Elsődleges szklerotizáló cholangitis: típusok

Fertőző sclerosing cholangitis

A biokémiai, szövettani és kolangiográfiai jelek biológiai, szövettani és cholangiográfiai jelenségei kétségtelenül fertőző jellegűek is, nem különböznek semmilyen formától az elsődleges szklerotizáló kolangitiszektől.

Bakteriális kolangitisz

A bakteriális kolangitisz mechanikus, általában részleges, epeúti elzáródás hiányában ritkán fordul elő. Leggyakrabban a fertőzés növekszik a bélből. Az epeutak elzáródása a vékonybél felső részében a mikroflóra túlzott növekedését okozza.

A polimorfonukleáris leukociták gyulladása és a hám eltávolítása a sérült csatornák falában jelentkezik. Végül az epevezeték rostos mandzsettával duzzad. Ennek oka lehet a cholelithiasis, az epeutak szűkítése és az epe-intesztinális anasztomózis stenosis. Az epevezetékek elvesztése visszafordíthatatlan. Elpusztításuk után az epe cirrhosis továbbra is fennáll, még akkor is, ha a csatornák elzáródásának oka megszűnik (például az epevezetékek köveit eltávolítják).

Ha az anastomosis között alkalmazzuk a közös zholchnym vagy máj csatorna és a duodenum, a folyamatos ellátás mikroorganizmusok a bélből az epevezeték lehet hiányában elzáródása az epevezeték vezethet bakteriális cholangitis ( „vak sac” szindróma. Analóg komplikációk alakulhatnak után sphincteroplasty.

A fertőzést kínai Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), ami az elzáródás az epevezeték, elősegíti a másodlagos fertőzés, általában az okozza, Escherichia coli, amely az ok szklerotizáló cholangitis.

A többszörös gócoló tályogok a szklerotizáló kolangitisz képéhez vezetnek.

Az opportunista mikroorganizmusok által okozott és az immunhiány miatt okozott cholangitis

Szklerotizáló kolangitisz kialakulhat, amikor az epevezetékeket opportunista mikroorganizmusok befolyásolják, általában a veleszületett vagy szerzett immundeficiencia hátterében.

Újszülötteknél az epeutak hámját szelektíven befolyásolja a CMV és a III típusú rheovirus, amelyek a kolangitisz megszüntetését okozzák.

By immunhiányos állapot, amely gyakran megfigyelhető, ha cholangitis közé családi kombinált immunhiány, immundeficiencia hiper-IgM-, angioimmunoblasticheskaya lymphadenopathia, immunhiányos, kapcsolódik az X-kromoszóma, és immunhiányos átmeneti T-sejt-rendellenességek. Gyakrabban a betegséget CMV, cryptosporidia vagy ezek kombinációja okozza. Cryptococcus, Candida albicans és Klebsiella pneumoniae fertőzés lehetséges .

Az AIDS-szel együtt kialakul az epeutak patológiája is. Egy 26 betegből álló betegcsoportban, akiknél az epeúti pathológiája 20 volt, a cholangiogramok jelentős változásokat mutattak. 14 közülük szklerotizáló kolangitust ábrázolt, papillitis megszüntetésével vagy anélkül.

Az epevezetékek legyőzése az elsődleges szklerotizáló kolangitise és az AIDS-sel szemben a gyulladásos infiltráció jellegében különbözik. Amikor a primer szklerotizáló kolangitisz infiltrátumokban nagyszámú T4-limfocitát tartalmaz, az AIDS-szel ez a lymphocyták bizonyos részpopulációja hiányzik.

Graft versus host betegség

Amikor kilökődése az átültetett májbetegség és a „graft versus host” (BTPH) után kialakuló allogén csontvelő-átültetés, az epevezeték észlelt abnormális expressziója a HLA II osztályba tartozó antigének. Az elutasítást a progresszív, nem duzzadó kolangitisz manifesztálja, amelynek legfeltűnőbb vonása az interlobuláris epevezetékek eltűnése. Az epevezetékek epitéliumát a limfociták infiltrálják, a nekrózis kialakulását gátolja és integritását zavarja. Hasonló változásokat figyeltek meg a BTSCH-vel az allogén csontvelő-transzplantáció után. E betegek egyikében súlyos kolesztiás sárgaság folyt

10 évvel és a máj biopsziájával, a progresszív biliáris fibrózisban és a cirrhosisban a dinamikában találtunk. A beteg májelégtelenségben halt meg.

Sclerosing cholangitis májtranszplantáció után

A szklerotizáló cholangitis kialakulása következetlen transzplantációban alakul ki. A májbiopsziában a diagnózis nem mindig lehetséges, a változások egyszerűen jelzik a nagy csatorna elzáródását. A cholangitis szklerotizáló okai lehetnek a transzplantáció, a máj artériás trombózis és a krónikus kilökődés összeférhetetlensége.

Érrendszeri cholangitis

Epevezetékek bőségesen ellátó májartériába képező peribiliarnoe choroid plexus. Keringési zavarok vezetnek ischaemiás nekrózis extra- és májon belüli epevezeték és végül azok teljes eltűnését. Károsodása a fő ága a máj artéria, például a cholecystectomia, vezet ischaemia csatorna falán kárt a nyálkahártya és a penetráció az epe a falon, ami fibrózis és szűkület légcsatorna. Hasonló folyamatok történhetnek a transzplantáció során a máj, különösen, ha a címzett csatorna szegmens túl rövid, és ebből következően megfosztott artériás vérellátás.

Ritka esetekben a krónikus szervátültetési kilökődéssel rendelkező férfiak az epevezetékek ischaemiát okoznak, mivel a máj arteriolájának intimuma megvastagodik.

Az epevezetékek eltűnése szisztémás vasculitissel is lehetséges, a kis artériák diffúz gyulladása esetén.

A végbél vagy vastagbélrák metasztázisainak kezelésére a májat floxuridin infúziós pumpával (5-FUDR) adják be a májartériába. Bonyolítja az epevezetékek szűkületét. A kép hasonlít az elsődleges szklerotizáló kolangitiszre. Az epevezetékek eltűnésének folyamata annyira hangsúlyos lehet, hogy szükség van a májátültetésre.

Gyógytorna

Cholangitis előfordulhat az echinococcus cisztában előforduló anthelmintikus gyógyszerek beadásával. Általában a vereség csak az epeutak egy részére korlátozódik. Néhány hónapon belül kifejlődik a szűkület, ami sárgaságot, biliáris cirrhózist és portális magas vérnyomást eredményez.

Hisztiocitózis X

Holangiograficheskaya mintázata hasonlít az a primer szklerotizáló cholangitis, megfigyelhető hisztiocitózis X. A progresszióját biliaris léziók, hiperpláziás változások helyébe granulomatozom, xanthelasmatosis és végül fibrózis. A klinikai kép hasonló az elsődleges szklerotizáló cholangitis képéhez.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],