Elsődleges szklerotizáló cholangitis: okok

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz oka nem ismert. Elsődleges szklerotizáló kolangitisz esetén az epefa minden része részt vehet krónikus gyulladásos folyamatban fibrózis kialakulásával, ami az epeutak elzáródásához és végül az epe cirrhosishoz vezethet. Az epeutak különböző részeinek bevonása nem azonos. A betegség intra- vagy extrahepatikus epevezetékekre korlátozódhat. Idővel az interlobuláris, septális és szegmentális epevezetékeket rostos szálakkal helyettesítik. A legkisebb csatornatranzaképeket (1. Zóna) a perikolangitisnek vagy a kis csatornák primer szklerotizáló kolangitiszének nevezik .

Az elsődleges szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek közel 70% -a egyidejűleg nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladást és nagyon ritkán - regionális ileitis. Ugyanakkor a fekélyes vastagbélgyulladás esetén 10-15% -os májkárosodás esetén a szklerotizáló kolangitises betegek aránya körülbelül 5%. A colangitis kialakulása legfeljebb 3 évig megelőzheti a colitis gyulladását. Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz és a fekélyes vastagbélgyulladás ritka esetekben családi jellegű lehet. A HLA rendszer haplotípusai, az Al, B8, DR3, DR4 és DRW52A személyek érzékenyebbek rájuk. A DR4 haplotípusú utcák hepatitisében a betegség gyorsabban fejlődik.

Vannak jelei az immunszabályozás megsértésének. A szöveti komponenseket keringő antitesteket nem mutatják ki, vagy alacsony titerben észlelhetők. Az esetek legalább kétharmada perinukleáris antineutrophil citoplazmás antitesteket mutat. A májátültetés után nem tűnnek el. Valószínű, hogy ezek az antitestek nem járulnak hozzá a patogenezishez, hanem egy epifenomenon. Ezenkívül a szérum detektálja a vastagbél és epevezeték epitéliuma által termelt keresztreaktív peptid autoantitestjét. Az elsődleges sclerosing cholangitis kombinálható más autoimmun betegségekkel, beleértve a thyreoiditis és az 1-es típusú diabetes mellitus.

A keringő immun komplexek tartalma megnőhet, és kiválasztódásuk csökken. A kiegészítő csere felgyorsul.

Szétesnek a sejtek immunmechanizmusai is. A T-limfociták száma csökken a vérben, de növekszik a portális traktusokban. A CD4 / CD8 limfociták aránya a vérben növekszik, valamint a B-limfociták abszolút és relatív mennyisége.

Nem világos, hogy ezek az immunválaszok elsődleges autoimmun betegséget jeleznek-e, vagy másodlagosak-e az epevezeték károsodásától.

Hasonló holangiograficheskie és szövettani változások a májban mutatnak néhány fertőzés, azaz például kriptosporidioze, és immunhiányos. Ez egy újabb érv amellett a feltételezés, hogy a primer szklerotizáló cholangitis egy fertőző jellegű. Abban az esetben, ez az érvényesség feltételezés azt gondolhatnánk, hogy a gyakori kombinációt primer szklerotizáló cholangitis colitis ulcerosa az eredménye a bakterémia, de ez még nem bizonyított. Talán a baktériumok létfontosságú tevékenységének termékei számítanak. Adagolva a patkányok vastagbelében kísérletileg indukált gyulladásos colitis bakteriális peptidek megfigyelhető, hogy növeljék azok tartalmát az epe és periholangita fejlődését. Ezen túlmenően patkányokban az örökletes hajlam, hogy a kialakulása egy vak bél hurok dysbacteriosis kifejlesztett májkárosodás kiállító proliferáció és a biliaris fibrosisban és gyulladásos elváltozások az 1. Zónában Végül, a nyúl adagolás a májkapuvénába megölt nem patogén mikroorganizmusok Escherichia coli változásokat eredményezett a máj, részben hasonlít a perikolangitiszre, amely emberekben fejlődik.

Nemspecifikus fekélyes vastagbélgyulladás esetén fokozódik a bélhám áteresztő képessége, megkönnyítve az endotoxin és toxikus baktériumok penetrációját a portál vénába, majd a májba.

A fertőző elmélet nem teszi lehetővé annak magyarázatát, hogy miért nem észlelhető ulceratív vastagbélgyulladás az elsődleges szklerotizáló cholangitis esetén, és miért nem függ a betegség súlyosságától a colitis súlyosságától. Ezenkívül nem világos, hogy az elsődleges szklerotizáló cholangitis miért előzheti a vastagbélgyulladást, ezért az antibiotikumok hatástalanok, és miért nincs javulás proktocolektómia után.

Pathology. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis esetében a következő patomorfológiai változások jellemzőek:

• az intrahepatikus és extrahepatikus epevezeték falainak nem specifikus gyulladása és szálas megvastagodása, a lumen szűkítése;
• A gyulladásos beszivárgás és a fibrózis lokalizálódott a gyulladt epevezeték fal alsó és alsó részében;
• az epevezeték proliferációja szignifikánsan fibrotikus portálokon;
• az epevezetékek nagy részének eltávolítása;
• a koleszázis, a dystrophia és a necrobiotikus változások jelei a hepatocytákban;
• a késői stádiumban - az epe cirrhosisra jellemző kép.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]