A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wilson-Konovalov-betegség: prognózis
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Kezelés nélkül Wilson betegsége előrehalad, és a betegek halálához vezet. A legveszélyesebb helyzet az, amikor a betegség nem ismeretes és a beteg nem kap kezelést.
Akut neurológiai formában a prognózis kedvezőtlen, mivel a bazális magokban a cisztás változások visszafordíthatatlanok. Krónikus úton a prognózis a korai diagnózistól függ, lehetőleg a tünetek megjelenése előtt. Jelentős prognosztikai érték a penicillamin 6 hónapos folyamatos terápiájának eredménye. Egy vizsgálatban 16 aszimptomatikus betegségben szenvedő beteg nemcsak életét kímélte, hanem a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölését is lehetővé tette. Ezenkívül a Wilson-kór klinikai megnyilvánulásaiból 22 beteg közül 16-nál több mint két évig tartó kezelés eredményezte a tünetek eltűnését. A dystoniában az előrejelzés kedvezőtlenebb, mivel a kelátképzőkkel végzett kezelés hatástalan. A Wilson-betegség sikeres kezelésénél a normál terhesség kopásról számoltak be, és a penicillamin negatív hatását a magzatra nem figyelték meg.
Krónikus hepatitis esetén a kezelés hatástalan lehet. Tehát egy 17 beteg közül 9-ben halt meg. A fulmináns árammal járó betegség gyakran a beteg halálával fejeződik be, a kelátképződés ellenére. A kóros tünetek a sárgaság, ascites, a bilirubin magas szintje és az ASAT magas aktivitása a szérumban, valamint a prothrombin idő növekedése. A májtranszplantáció az ilyen betegek életét megmentheti.