A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
"Hideg" antitestekkel kapcsolatos autoimmun hemolitikus anémia
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az alacsony vérnyomáson aktívabb eritrocita ellenanyagokat "hideg" antitesteknek nevezik. Ezek az antitestek az IgM osztályba tartoznak, a komplement jelenléte aktivitásuk fejlesztéséhez szükséges, az IgM aktiválja a végtagok (kezek, lábak) komplementjét, ahol a hőmérséklet alacsonyabb, mint a test más részein; A komplementreakciók kaszkádja megszakad, amikor a vörösvérsejtek a szervezet melegebb zónájába kerülnek. Az egészséges emberek 95% -ában természetes hideg agglutinineket találunk alacsony titerben (1: 1, 1: 8, 1:64). Ha van egy rendkívül magas titer „hideg” antitestek túlhûtést a beteg súlyos, epizódok intravascularis hemolízis a haemoglobinuria és hemoglobinemia és elzárását hajszálér.
Az autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutinin jelenlétében megy végbe az idiopátiás parairoteina vagy eredményeként mycoplasma fertőzés, Epstein-Barr vírus, beleértve a fertőző mononucleosis, CMV fertőzés, mumpsz vagy limfóma. Hideg agglutinin általában poliklonális és antigének ellen irányulnak, a vörösvértestek I (a fertőzések által okozott Mycoplasma pneumoniae) vagy I (által okozott fertőzések Epstein-Barr-vírus). Poliklonális hideg agglutinin, sőt, lehet előállítani CMV fertőzés, listeriosis, mumpsz, szifilisz, szisztémás kötőszöveti betegségek. A monoklonális antitesteket a amikor Kholodova Waldenstrom makroglobulinémia, limfóma, krónikus limfocitikus leukémia, Kaposi-szarkóma, mielóma. Hemolízis önkorlátozó, a kezelés tüneti.
Paroxizmális hideg haemoglobinuria - egy ritka formája a hemolitikus anémia, ahol vannak „Cold» típus specifikus antitest (hemolizinrésze Donat - Landsteiner) anti-béta-specifikusak. A betegség idiopátiás lehet és vírusos fertőzések (parotitis, kanyaró) vagy tercier szifilisz okozta. A kezelés lényege, hogy kizárja a hipotermia lehetőségét.
Az idősebb emberek (50-80 év) előfordulhat, hogy egy krónikus betegség, hideg agglutinin-szindróma, amely gyakran jár együtt a kialakulását monoklonális IgM-antitest és a limfoproliferatív rendellenességek (krónikus limfocitás leukémia, Waldenström-makroglobulinémia). Általános szabály, hogy van egy enyhe vérszegénység, de néha súlyos, intravascularis hemolízis és veseelégtelenség. Minden esetben fel kell számolni a túlhűtést; kortikoszteroidokat lehet előírni. Splenectomia nem ajánlott, mert a vörös vérsejtek kiszűrésre kerülnek főleg a májban, de nem a lépben.
Diagnosztika
Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisát a Coombs (közvetlen antiglobulin teszt) vagy a szenzitizált Coombs breakdown (polybrene teszt) pozitív közvetlen lebontásával igazolták. Az anti-IgG, IgM és C3d antitestek Coombs reakcióban történő felhasználása lehetővé teszi az antitest izotípus és komplementkötés meghatározását. Negatív Coombs-teszttel csak az eritrocitákkal kapcsolatos antitestek kimutatását kell figyelembe venni, ha az autoimmun hemolízis egyéb jelei vannak. A Coombs közvetett tesztje, amely a vértestvírus elleni antitesteket tárja fel a vérszérumban, semmi köze az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisához.