^

Egészség

A
A
A

A von Willebrand-betegség diagnózisa

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A von Willebrand-betegség diagnosztikai kritériumai:

  • tipikus vérzéses szindróma;
  • a von Willebrand faktor specifikus aktivitásának csökkentése (vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
  • a 2B típusú - pozitív RIPA-val, alacsony koncentrációban a ristocetinnel.

A von Willebrand faktor aktivitása összefügg az ABO vércsoportosításával. Az 1 (0) vércsoportos egyénekben a von Willebrand faktor tartalma alkotmányosan csökken.

Szabványok vWF: Ag, a World Association of trombosis és hemostasis, a vér típusától függően

Vércsoport

A vWF normál tartalma: Ag

0

36-157%

A

49-234%

A

57-241%

AB

64-238%

A von Willebrand-betegség laboratóriumi diagnózisa .

  • Vérvizsgálat: az eritrociták száma, retikulociták és hemoglobin; színindex, leukocita formula, ESR; az eritrociták átmérője (foltos keneten);
  • Koagulogram: a vérlemezkék száma és csökkentve az adhézió és aggregáció számát; a vérzés és az alvadási idő; aktivált parciális tromboplasztin és protrombin idő; a IX. és VIII. Faktorok és összetevői (az enzim immunoassay módszerrel meghatározva) vagy multimer szerkezetének megsértése;
  • Biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, karbamid, kreatinin; közvetlen és közvetett bilirubin, transzamináz ALT és ACT; elektrolitok (K, Na, Ca, P);
  • A vizelet általános elemzése (hematuria kizárása);
  • Okkult vér ürülékének elemzése (Gregersen-teszt);
  • Vércsoport és Rh-faktor.

A hasüreg ultrahangja (kizárni a máj és a lép vérzését).

Szükség van egy genetikusra, egy hematológusra, egy gyermekgyógyászra, egy ENT orvosra, egy fogorvosra.

A von Willebrand-betegség laboratóriumi mutatói: perifériás vérben fellépő kóros thrombocytopenia; a vérzési idő meghosszabbítása és a véralvadási idő; a vérlemezkék ragasztóanyagának és aggregációs funkciójának megsértése.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.