A thrombocytopeniás purpura tünetei

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura akut, krónikus és visszatérő. A heveny formában a normális vérlemezkeszám (több, mint 150.000 / mm ³ ) 6 hónapon belül a diagnózis után kiújulás nélkül. Krónikus thrombocytopenia kialakulásával kevesebb, mint 150 000 / mm ³ több mint 6 hónapig tart. Ismétlődő formában a vérlemezkeszám ismét visszaesik, miután visszatér a normális szintre. A gyermekeknél az akut forma jellemzőbb, felnőttek esetében krónikus.

Mivel az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakran átmeneti jelleggel jár, nem bizonyított valódi morbiditást. A becsült incidencia évente 10 000 esetre kb. 1 / év (évente 3-4 / 10 000 eset / 15 év alatti gyermekek esetében).

Az akut és krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura tünetei

Klinikai jellemzők	Akut ITP	Krónikus ITP
Kor	Gyermekek 2-6 évesek	Felnőttek
Paul	Raleigh nem játszik	M / F-1: 3
Szezonalitás	Tavaszi idő	Raleigh nem játszik
Meglévő fertőzések	Mintegy 80%	Általában nem
Kapcsolt autoimmun betegségek (SLE, stb.)	Nem jellemző	Jellemző módon
A kezdet	Akut	Fokozatos
A vérlemezkék száma mm 3 - ban	Több mint 20 000	40 000-80 000
Eosinophilia és lymphocytosis	Jellemző módon	Ritkán
IgA szint	Normális	Leeresztett
Antitrombotikus antitestek	-	-
GPV	Nagyon gyakran	Nincs
A GP Ilb / ANS	Ritkán.	Nagyon gyakran
Tartam	Általában 2-6 hét	Hónapok és évek
Kilátás	Spontán remisszió az esetek 80% -ában	Ellenállhatatlan folyamatos áramlás

Mint a fentiekben leírtuk, a patogenezisében idiopathiás thrombocytopeniás purpura - fokozott vérlemezke destrukció autoantitestek feltöltött sejteket retikulogistiotsitarnoy rendszer. A jelzett vérlemezkékkel végzett kísérletekben megállapították, hogy a vérlemezkék élettartama 1-4 óra és néhány perc között csökkent. Tartalmának növelésére immunglobulinok (IgG) a vérlemezke felületén, és gyakorisága megsemmisítése vérlemezkék idiopathiás thrombocytopeniás purpura arányos szintjének vérlemezke-asszociált IgG (PAIgG). Az autoantitestek célpontjai a vérlemezke membrán glikoproteinjei (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX és GpV.

A B8 és B12 HLA-fenotípusú betegeknél fokozott a betegség kialakulásának kockázata, ha kicsapó tényezőkkel (antigén-antitest komplexek) rendelkeznek.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura csúcs előfordulási gyakorisága 2-8 év, és a fiúk és a lányok ugyanolyan gyakoriságú betegségben szenvednek. 2 év alatti gyermekek (csecsemőkori forma) betegséget jellemzi akutan, súlyos lefolyása a fejlesztési súlyos thrombocytopenia kevesebb, mint 20.000 / mm ³, gyenge választ a hatását a gyakori és krónikus folyamat - akár 30% -ában. A bemutatkozó kockázata a krónikus idiopátiás trombocitopénia purpura gyermekeknél is nőtt a lányok 10 évnél idősebb a betegség időtartama több mint 2-4 héttel a diagnózis idején, és a vérlemezkeszám több mint 50 000 / mm ³.

A 50-80% -ában a betegség fordul elő 2-3 héttel a fertőzés után, vagy az immunizálás (himlő, egy élő kanyaró vakcinával, stb). Leggyakrabban az elején idiopátiás trombocitopénia purpura kapcsolódó specifikus felső légúti fertőzések, körülbelül az esetek 20% - specifikus (kanyaró, rubeola, kanyaró, bárányhimlő, szamárköhögés, mumpsz, fertőző mononukleózis, bakteriális fertőzések).

A krónikus infantilis és krónikus gyermekgyógyászati idiopátiás thrombocytopeniás purpura közötti különbségek

Bizonyíték	Krónikus infiltilis NEHL	Krónikus gyermekek ITP
Kor (hónap)	4-24	Több mint 24
Fiúk / lányok	3: 1	3: 1
A kezdet	Hirtelen	Fokozatos
Korábbi fertőzések (vírusos)	Általában nem	Nagyon gyakran
A vérlemezkék száma a diagnózisban, mm 3-ban	Több mint 20 000	40 000-80 000
A kezelésre adott válasz	Rossz	Ideiglenes
A teljes morbiditás gyakorisága,%	30	10-15

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura tünetei a thrombocytopenia súlyosságától függenek. Vérzéses szindróma nyilvánul meg, mint egy több-sinyachkovyh bőrvérzéses kiütés a bőrön, a nyálkahártyákon vérzések. Mivel petechiák (1-2 mm), purpura (2-5 mm), és bevérzés (több mint 5 mm) is kísérheti más vérzéses állapotban, a differenciál diagnózis a vérlemezkék száma a perifériás vérben és időtartamát a vérzés.

Vérzés jelenik meg csökkentésére vérlemezkeszám kevesebb mint 50.000 / mm ³. A fenyegető súlyos vérzés jelentkezik, ha súlyos thrombocytopenia kevesebb, mint 30.000 / mm ³. Elején a nazális betegség, az íny, a gyomor-bél és vese vérzés általában nem jellemző, csak ritkán hányás kávézacc és melena. Súlyos méhvérzés lehetséges. A 50% -ában a betegség abban nyilvánul meg, a tendencia, hogy alkotnak ecchymosist sérülések helyein a elülső felülete az alsó végtagok, mint csontos. A mély izom hematómái és a hemartrózisok szintén nem jellemzőek, de az intramuszkuláris injekciók és kiterjedt sérülések következményei lehetnek. A mély trombocitopénia esetén a szem retinájában vérzések jelentkeznek, ritkán a középfülbe vérzik, ami a halláscsökkenéshez vezet. Agyvérzés az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura 1% -ában fordul elő 3-5% -ban - krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetében. Általában fejfájás, szédülés és bármely más lokalizáció akut vérzése előzi meg.

A gyermekek 10-12% -ánál, különösen a korai életkorban végzett objektív vizsgálat során lehetséges a splenomegália feltárása. Ebben az esetben leukémia, fertőző mononukleózis, szisztémás lupus erythematosus, hypersplenism syndrome, differenciáldiagnózis történik. A nyirokcsomók idiopátiás thrombocytopeniás purpurával való megnagyobbodása nem fordulhat elő, kivéve, ha vírusos fertőzéssel jár.

Másodlagos thrombocytopeniás purpura

Amint korábban említettük, a thrombocytopenia idiopátiás vagy másodlagos lehet számos ismert ok miatt. A másodlagos thrombocytopenia a megakariocita sejtek számától függően osztható meg.

Thrombopoietin hiány

A krónikus trombocitopénia ritka, veleszületett megakaryocyták megjelenése a csontvelőben a thrombopoietin hiánya.

A kezelés plazmatranszfúziót egészséges donorok betegek idiopátiás trombocitopénia purpura, amely fokozott vérlemezke és megakariocita érési megjelenésekor vagy helyettesítő alkalmazások thrombopoetin.