Mi okozza a thrombocytopathiát?

Megszerzett thrombocytopathia. Megsértése funkcionális tulajdonságait a vérlemezkék figyelhető sok alig halad fertőző és szomatikus betegségek, de ritkán kifejlődésével társul vérzéses szindróma. Kifejlesztése vérzéses szindróma ezekben a betegségekben gyakran ingerlik a célra fizikoterápiás (UHF, UFO), vagy a gyógyszerek, mellékhatás formájában gátló funkcionális aktivitását a vérlemezkék (gyógyszerek, iatrogén thrombocytopathy).

Amikor megszerezte a kábítószer trombotsitopaty gyakran vérzéses szindróma által kiváltott egyidejű megindítását trombotsitoaktivnyh készítmények. Közül trombotsitoaktivnyh készítmények ez különleges helyet foglal el az acetilszalicilsav, amely kis dózisokban (2,0-3,5 mg / kg) gátolja a vérlemezke-aggregációt, provokáló fejlődésének vérzéses szindróma, de nagyobb dózisban (10 mg / kg) gátolja a prosztaciklin szintézis - adhéziós inhibitor és vérlemezkék aggregációját, hogy a sérült érfal, ezáltal hozzájárulva a trombózis.

Szerzett thrombocytopathia is találtak rosszindulatú hematológiai betegségek, B12-hiány vérszegénység, vese- és májelégtelenség, DIC, skorbut és endokrin.

Ha vásárolt thrombocytopathy elemezni kell a törzskönyv a beteg, végezzen funkcionális értékelés vérlemezkék a szüleiktől, és a rokonok, hogy kizárja jelenített örökletes formája thrombocytopathia. Néhány öröklött betegségek aminosavak, szénhidrátok, lipidek és a kötőszövet is kíséri, szekunder thrombocytopathy (Marfan-szindróma, Ehlers-szindróma, glikogenosis).

Az örökletes thrombocytopathia a vérlemezkék genetikailag meghatározott biokémiai vagy szerkezeti rendellenességeinek csoportja, melyeket a hemostatikus funkciók megsértése kísér. Örökletes thrombocytopathia a leggyakoribb, genetikailag meghatározott hibája okozza a hemosztázis, diagnosztizálnak 60-80% -ánál a visszatérő vérzési vaszkuláris thrombocyta típusú, és feltehetően, a 5-10% -a él.

A molekuláris és funkcionális rendellenességek típusától függően a következő típusú örökletes thrombocytopathia különböztethető meg:

1. patológia membránfehérjék - receptorok (glikoproteinek) az endotéliumhoz a kollagén, a von Willebrand faktor, trombin vagy fibrinogén - Látható megsértése adhézió és / vagy vérlemezke-aggregáció
2. vérlemezke aktiváló hibák (szindróma „szürke” vérlemezkék), hiánya miatt alfa- és béta-granulátumot az anyagokkal az aktivációban részt vevő a vérlemezkék, a koaguláció és a vérlemez trombus. A hibát a vérlemezke-aktiváció és az aggregáció, a késleltetett koaguláció, a retrakció és a thrombocyta trombózis kialakulásának megsértésével
3. az arachidonsav metabolizmusának megsértése - a tromboxán A ₂ szintézisének és a vérlemezke-aggregáció
4. a Ca ^{2+ ionok} mozgósításának megsértése - az összes vérlemezke-aggregálódás megsértésével jár
5. a harmadik thrombocyta faktor hiánya - a vérlemezkék és a véralvadási tényezők közötti kölcsönhatás megsértésével nyilvánul meg a vérrög visszahúzásával.

Az alapja az a hiba a vérlemezke funkciós aktivitással thrombasthenia (leírt 1918-ban, a svájci gyermekorvos Glantsmannom) fekszik hiányában komplex glikoproteinek (GP) IIb / ІІІa azok membránon, és így egy nem képesek kötődni a fibrinogén, aggregált egymással, hogy okozhat visszahúzó vérrögképződés. Kombinált IIb / ІІІa egy specifikus receptor a vérlemezkék és a megakariociták integrin - komplex közvetítő extracelluláris jeleket a vérlemezke citoszkeleton, aktiváció által kiváltott kibocsátása mediátorok a vaszkuláris-vérlemezke hemosztázis.

Heritable hibák membránok - az oka a kudarc, ha athrombia vérlemezke-aggregáció, ha anomáliák Bernard-Soulier - kötődését von Willebrand-faktor és a tapadást a kollagén. A különböző megvalósításokban, egy örökletes defektus thrombocytopathy felszabadulását reakciót azonosított hiányosságok a ciklooxigenáz, tromboxán et al., Ami zavar felszabadulását mediátorok vérzéscsillapítás. Egyes örökletes trombotsitopaty detektált sűrű szemcsék (Herzhmanskogo-Pudlaka betegség Landolt-szindróma), hiány fehérje granulátum (szindróma „szürke” vérlemezkeszám), vagy komponenseket lizoszómákban. A Genesis a fokozott vérzés, az összes kiviteli alaknál thrombocytopathy elsődleges fontosságú megsértése kölcsönhatását vérlemezkék egymással, egy plazma linket a hemosztázis primer hemosztatikus dugó kialakulását.

A vérlemezkék funkcionális tulajdonságai a leggyakoribb örökletes thrombocytopathiában

Thrombocytopathia	A funkcionális hiba jellege (diagnosztikai kritériumok)
Elsődleges
trombastenii	Az ADF, kollagén és adrenalin által kiváltott vérlemezke-aggregáció hiánya vagy csökkenése, a vérrög visszahúzódásának hiánya vagy éles csökkenése
Atrombiya	Az ADP, a kollagén és az adrenalin által kiváltott thrombocyta aggregáció csökkenése a vérrög normális visszahúzásával
Thrombocytopathia károsodott felszabadulási reakcióval	A vérlemezke-aggregáció jelentős csökkenése: normál primer aggregáció, de nem, vagy éles csökkenés az aggregáció második hullámában
Bernard-Soulier-betegség	Csökkent thrombocyta aggregáció, melyet ristocetin indukál, szarvasmarha fibrinogént normál aggregációban ADP-vel, kollagénnel, adrenalinnal
Másodlagos
Von Willebrand-féle betegség	A vérlemezkék normál aggregációja ADP-vel, kollagénnel, adrenalinnal, ristomicinnel redukálva (a hibát a donor plazmával korrigálják). A VIII. Szint csökkent. Csökkent a vérlemezkék tapadási képessége
Afibrinogenemiya	A vér fibrinogén szintje jelentősen csökken a csökkent vérlemezke-aggregációval kombinálva