A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás tünetei

A fiatal krónikus ízületi gyulladásos folyamatok jellemzői

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás fő tünete az ízületi gyulladás. Az ízület patológiás változásait fájdalom, duzzanat, deformitások és mozgáskorlátozások jellemzik, az ízületeknél a bőrhőmérséklet emelkedését. Gyermekeknél a leggyakrabban befolyásolja a nagy és közepes méretű ízületek, mint például a térd, boka, csukló, könyök, csípő, legalábbis - a kis ízületek a kezét. Tipikus juvenilis rheumatoid arthritis egy vereség a nyaki gerinc és az állkapocs-időbeli ízületek, ami elmaradottság az alsó, és bizonyos esetekben, a felső állkapocs és a kialakulása az úgynevezett „madár állkapcsát.”

Az érintett ízületek számát tekintve különbözteti meg az ízületi szindróma következő változatait:

• oligoarthritis (1 - 4 kötésű lézió)
• polyarthritis (több mint 4 ízületek sérülése)
• generalizált ízületi gyulladás (összes közös csoport veresége)

A reumatoid ízületi károsodás egyik jellemzője folyamatosan fejlődő folyamat a tartós törzsek és kontraktúrák kialakulásával. Együtt arthritis gyermekek fejlődő súlyos izomsorvadás, hogy közel van a közös, részt vesz a patológiás folyamat, az általános degeneráció, satnya növekedést, felgyorsult növekedés a epiphysealis csont az érintett ízületek.

Az anatómiai változások és a funkcionális osztály gyermekeknél is meghatározható, mint a rheumatoid arthritisben szenvedő felnőttek esetében a Steinbroker-kritériumoknak megfelelően.

4 anatómiai szakasz van:

• I. Szakasz - epiphysealis osteoporosis.
• II. Stádium - epiphyseális osteoporosis, porc deformáció, az ízületi rés csökkentése, egy erózió.
• III. Szakasz - a porc és a csont elpusztítása, csont-porcos erózió kialakulása, az ízületek szublukciói.
• IV. Szakasz - a III. Szakasz + szálas vagy csontos ankilózis kritériumai.

4 funkcionális osztály létezik:

• I osztály - az ízületek funkcionális kapacitása megmarad.
• II. Osztály - az ízületek funkcionális kapacitásának korlátozása anélkül, hogy az önkiszolgáló képességet korlátozná.
• III. Osztály - az ízületek funkcionális kapacitásának korlátozása mellett az önkiszolgálás képességének korlátozása is társul.
• IV. Osztály - a gyermek nem szolgálja magát, szüksége van a segítségen kívül, mankók és egyéb alkalmazások.

A gyermekkori krónikus ízületi gyulladás aktivitását a hazai gyermekgyógyászati reumatológiában a VA ajánlásaival összhangban értékelik. Nasonova és M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova és N.V. Bunchuk (1997). 4 fok aktivitás van: 0, 1, 2, 3-y.

A betegség aktivitásának meghatározásakor a következő mutatókat értékelik:

1. Az izületi ízületek száma.
2. A fájdalmas ízületek száma.
3. Richie mutatója.
4. Az ízületek száma mozgáskorlátozással.
5. A reggeli merevség időtartama.
6. A betegség analóg skálán végzett hatása, amelyet a beteg vagy szülei értékeltek.
7. A szisztémás manifesztációk száma.
8. Laboratóriumi vizsgálatok eredményei aktivitás: ESR, az erythrocyta számot, a hemoglobin szint, vérlemezkeszám, leukociták, leukocita képlet, a koncentráció a CPB, IgG, IgM, IgA a szérumban, RF, ANF.

Az remisszió értékelésére módosított kritériumokat lehet alkalmazni az American Association of Rheumatologists reumatoid arthritisének klinikai remissziójára.

A fiatal krónikus ízületi gyulladás elengedésének kritériumai:

1. A reggeli merevség időtartama nem haladja meg a 15 percet.
2. A gyengeség hiánya.
3. A fájdalom hiánya.
4. Hiányos kellemetlen érzések az ízületben, fájdalom a mozgás során.
5. Lágyszöveti ödéma hiánya és folyadékgyülem a kötésben.
6. Az akut vérproteinek normál paraméterei.

Az állapot akkor tekinthető remissziónak, ha legalább 2 egymást követő hónapban legalább 5 kritérium van.

Extrarcticularis megnyilvánulások

láz

Amikor sokízületi ízületi változatai juvenilis rheumatoid arthritis, láz gyakran subfebrile karakter lehetőség Stille - subfebrile és lázas, a allergosepticheskom verzió - lázas, mozgalmas természetének. A láz rendszerint a reggeli órákban alakul ki.

Az allergiás megbetegedéseknél a nappali és az esti órákban a hőmérséklet emelkedését megfigyelheti a hidegrázás, az arthralgia fokozódása, a kiütés megjelenése, a mérgezés fokozódása. A hőmérséklet csökkenését gyakran kavargó izzadás kísérte. A betegség ezen változatának lázas periódusa hetekig és hónapokig tarthat, néha évekig, és gyakran előzi meg a közös szindróma kialakulását.

kiütés

A kiütés általában a fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás változatainak megnyilvánulása. Fosszilis, foltos-papularis, lineáris karaktert visel. Bizonyos esetekben a kiütés petechiális lehet. A bőrkiütéshez nincs viszketés, az ízületek, az arc, a mellkas, a has, a hátsó, a fenék és a végtagok területén helyezkedik el. Lélegző jellegű, fokozódik a láz magas.

A szívverés, a szérum membránok, a tüdő és más szervek

Rendszerint a fiatalkori rheumatoid arthritis rendszerszerű változataiban figyelhető meg. Olyan, mint egy myo- és / vagy pericarditis. Ezek és más folyamatok elszigetelten megfigyelhetők, és hajlamosak visszatérni. A kifejezett izzadási pericarditis esetén fennáll a szív tamponadása. Az akut mioperikarditist kardiopulmonalis elégtelenség kísérheti.

A fiatalkori rheumatoid arthritis szívelégtelenségének klinikai képe: a mellkasi fájdalom, a szívben, és egyes esetekben - az izolált fájdalom szindróma epigastriumban; dyspnea vegyes típusú, kényszerhelyzet az ágyban (a gyermek könnyebb ülő helyzetben). A szubjektív módon a gyermek a levegő hiányának érzésére panaszkodik. A pneumonitis vagy a stagnáló jelenségek jelenléte esetén a vérkeringés egy kis köre esetén lehet nedves, nem produktív köhögés.

Vizsgálatkor: a páciens a nasolabialis háromszög cianózisa, az ajkak, az ujjak végtagfalujai; a kopoltyúk és lábak paszitása (vagy ödémája); az orr szárnyainak és a mellékpajzsmirigy-izmok munkája (kardiopulmonalis elégtelenséggel); a viszonylagos szívritmuszavar tágulása elsősorban a bal oldalon, a szívhangok süketessége; szisztolés zúgás szinte minden szelepen; perikardiális súrlódási zaj; tachycardia, amely percenként 200 ütést képes elérni; tachypnoe akár 40-50 légzés percenként; Hepatomegalia, amely a vérkeringés nagy körében elégtelen. Az auskultáció cirkulációjának kis körében stagnálás jelenlétében sok a sekély, buborékszerű, nedves zsibbadás a tüdők bazális részeiben.

Az ismétlődő pericarditis, ritka esetekben előrehaladt fibrózis figyelhető meg "carapaceous" szív kialakulásában. Ez a betegségnek ez a megnyilvánulása halálhoz vezethet. Együtt pericarditis kiviteli alakok betegek szisztémás fiatalkori rheumatoid arthritis alakulhat a savós, beleértve mellhártyagyulladás, kevesebb, perihepatitis, episplenitis és savós peritonitis.

A rheumatoid arthritisben szenvedő betegek tüdejében a tüdejében jelentkező "pneumonitis" nyilvánul meg, amely a tüdő kis hajói és az interstitiális gyulladásos folyamatok vasculitise. A klinikai kép hasonlít a bilaterális tüdőgyulladásra, melynek nagy mennyiségű súrlódása van, kavicsosodás, súlyos légszomj és tüdőelégtelenség jelei.

Ritkán előfordulhat, hogy fibroeviruyuschey alviolite alakul ki, amely rossz klinikai tüneteket mutat, és a légzési elégtelenség fokozódik.

A gyakori extraarticularis megnyilvánulások közé tartozik a lymphadenopathia, hepato- és / vagy splenomegália.

nyirokcsomó

A limfadenopátia a szinte minden csoport nyirokcsomóinak növekedésével jellemezhető, beleértve a cubital és akár a femoralis és a bicipital. A legjelentősebb limfadenopátia a betegség szisztémás formáiban, amikor a nyirokcsomók átmérője 4-6 cm. Rendszerint a nyirokcsomók mozgékonyak, fájdalommentesek, egymáshoz nem forrasztva és az alapul szolgáló tnán, puha vagy szorosan elasztikus konzisztenciával rendelkeznek. Ha más ízületen kívüli megjelenési formáiban (lázas és mozgalmas láz, kiütés, ízületi és izomfájdalmak, hyperskeocytosis eltolódás balra) előírja, differenciál diagnózis, valamint a nyirokrendszert és eloblasticheskim folyamatot.

A lymphadenopathia nemcsak a fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás változataiban, hanem ízületi károsodásokban is kifejlődik, különösen, ha a betegség polyartikuláris variánsaiban fejezik ki.

hepatosplenomegalia

A hepatosplenomegalitás elsősorban a fiatalkori reumatoid artritisz szisztémás változataiban fejlõdik. Gyakran kombinálva a lymphadenopathiával kardiális károsodás, szérum membránok és tüdők között a Still változatban és más allergiaszektív variánst tartalmazó extraarticularis megnyilvánulásokkal kombinálva.

Ellenálló megnagyobbodott máj és lép, sűrűségének növekedése, penhimatoznyh szervek betegek szisztémás fiatalkori rheumatoid arthritis kiviteli alakok azt mutatják, fejleszteni szekunder amyloidosis.

Szembetegség

Jellemző a mono- / oligoarthritis fiatal lányoknál. Előrehaladott uveitis alakul ki. Az uveitis folyamata akut, szubakut és krónikus lehet. Az akut uveitis esetén a beteg sclera és kötőhártya injekciót, fényérzékenységet és könnyzajtást, fájdalmat észlel a szemgolyóban. Az eljárást az írisz és a ciliáris test károsodása jellemzi, iridociklitisz képződik. Azonban leggyakrabban a juvenilis rheumatoid arthritisben szenvedő uveitis szubakut és krónikus, és még csökkent látási élességgel is észlelhető. Amikor a krónikus betegség szaruhártya-disztrófiát alakít ki, az írisz angiogenezisét kialakítják tüskék, ami a pupilla deformitását és a fényre adott válasz csökkenését eredményezi. Fejlett a lencse homályosodása - szürkehályog. Végül a látásélesség csökken, a vakság teljes és a glaukóma kialakulhat.

Az uveitis és az oligoarthritis kombinációja lehet a reaktív ízületi gyulladás manifesztációja gerincvelő sérüléssel - spondyloarthritis kombinációval.

Növekedési retardáció és csontritkulás

A fiatalkori rheumatoid arthritis az egyik olyan betegség, amely hátrányosan befolyásolja a növekedést.

A dysplasia az egyik legfontosabb a fiatalkori rheumatoid arthritis különféle artikuláris manifesztációi között. A fiatalkori rheumatoid arthritisben a növekedési retardáció kétségtelenül e betegség gyulladásos aktivitásától függ, és különösen a kurzus szisztémás változatánál. A szisztémás krónikus gyulladás általános lassulást és a növekedés leállítását okozza, a helyi gyulladás az epiphysis növekvő növekedéséhez és a növekedési zónák idő előtti bezárásához vezet. Ugyanakkor nem csak a gyermek növekedési folyamata szenved meg, hanem kialakul a test fejlődésében az aszimmetria. Nyilvánvalóvá teszi az alsó és a felső állcsont fejlõdését, a csontnövekedés hosszabbodását. Ennek következtében az idősebb gyermekek megtartják a testrészeket, amelyek a korai gyermekkorra jellemzőek.

Is, hogy egy negatív értéket poliartikuláris ragaszkodás az ízületek, a porc és a csontszövet, csökkent motoros aktivitás, az amyotrophia, a krónikus mérgezés későbbi fejlődését disztrófia, ami szintén gátolja a növekedési folyamat.

Kétségtelen, fontos tényező a növekedés a betegek juvenilis rheumatoid arthritis, az osteoporosis kifejlődésében. Juvenilis rheumatoid arthritis, csontritkulás kétféle - peri - csont körüli területek az érintett ízületek és általános. A periarticularis osteoporosis elsősorban az ízületeket képező csontok epifízisében alakul ki. A juvenilis rheumatoid arthritis, kezd mutatni elég korán, és az egyik diagnosztikai kritériumait a betegséget. Szisztémás csontritkulás gyakrabban fordul elő gyermekek juvenilis rheumatoid arthritis, mint a felnőtteknél, rheumatoid arthritis. Fejleszt minden részén a csontváz, előnyösen a kortikális csont, csökkenése kíséri a koncentráció biokémiai markereinek csontképződés (savas oszteokalcin és alkalikus foszfatáz) és a csontfelszívódás (tartarát-rezisztens sav foszfatáz). A szisztémás osteoporosis kialakulásával nő a csonttörések előfordulási gyakorisága. A csont ásványi sűrűség csökkentése a leggyorsabb a betegség első éveiben, majd lelassul. A szisztémás osteoporosis gyakoribb a polyarticularis ízületi szindrómában szenvedő gyermekeknél. Intenzitás korrelál közvetlenül laboratóriumi paraméterek a betegség aktivitásának (ESR, C-reaktiany fehérje szintje a hemoglobin, vérlemezkeszám).

Csontritkulás határoztuk túltermelődés aktivátorokat felszívódás: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocita - kolónia stimuláló faktor makrofagapnogo. Ezek tsitokiiy egyrészt pro-gyulladásos és vezető szerepet játszanak a fejlesztés a reakciók akut és krónikus gyulladás juvenilis rheumatoid arthritis, és a többi, mert synoviociták proliferációját és az oszteoklasztok, a prosztaglandinok szintézisét, kollagenáz, stromelizin, az aktiválási fehérvérsejtek, enzimek szintézisére kialakulásához vezet helyi és szisztémás osteoporosis. Együtt túltermelődés aktivátorokat reszorpció betegek Kifejezett hiány reszorpció inhibitorok (IL-4, a gamma-interferon, oldható IL-1-receptor).

Kockázati tényezők alacsony termet betegeknél juvenilis rheumatoid arthritis: a betegség kezdete korai életkorban, rendszer opciók juvenilis rheumatoid arthritis, poliartikuláris ízületi szindróma, magas a betegség aktivitása, glükokortikoid kezelés és a csontritkulás.

A kockázati tényezők azonosítása lehetővé teszi a súlyos szövődmények, például a nanizmus, az osteoporosis kialakulásának előrejelzését és esetleges megakadályozását, valamint a korai szakaszban a betegség differenciált és biztonságos kezelésének módját.

Általánosságban a gyermekeknél a reumás ízületi gyulladást krónikus, inkontinenciamentesen progresszív tünetek jellemzik, gyakran az egész életen át tartó fogyatékosság kialakulásával. Az aktív terápia ellenére 25 éves korig aktívak maradtak a korai életkorban fiatalos rheumatoid arthritisben szenvedő betegek 30% -a. Fele fogyatékkal él. A betegek 48% -ában súlyos fogyatékosság alakul ki a betegség kialakulását követő első tíz évben. Azok a betegek, akik a gyermekkor óta a rheumatoid arthritisben szenvednek, lemaradtak a növekedésben. 54% -uk osteoporosisban szenved. A betegek 50% -ában a csípőízületek rekonstruktív működését 25 évesen végezték el. A gyermekkori fiatalkori rheumatoid arthritisben szenvedő felnőttek 54% -ánál észleltek szexuális rendellenességeket. A betegek 50% -ában nincs család, a nők 70% -a nem terhességet, 73% -nak nincs gyermeke.

A fiatalkori rheumatoid arthritis kialakulásának számos változata létezik: szisztémás, poliartikuláris, oligoartikuláris.

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás rendszeres változata

Az áramlás szisztémás változatának aránya az esetek 10-20% -át teszi ki. Fejlett bármilyen életkorban. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal megbetegednek. Diagnózis szisztémás juvenilis rheumatoid arthritis a megvalósítási módban egy arthritis vagy lázzal kísért (vagy korábbi dokumentált láz) legalább 2 hétig kombinálva két vagy több tünetének az alább felsorolt:

1. kiütés;
2. serositis;
3. általános lymphadenopathia;
4. hepatomegalia és / vagy splenomegália.

A szisztémás fiatalkori rheumatoid arthritis diagnosztizálásakor értékelni kell a szisztémás manifesztációk jelenlétét és súlyosságát. A betegség folyamata akut vagy szubakut.

Láz - lázas vagy hektikus, hőmérséklete elsősorban reggel történik, gyakran hidegrázás kíséretében. Hőmérséklet-csökkenéstől megfázó izzadás jelentkezik.

A kiütés van egy foltos és / vagy foltos-papuláris karakter, a lineáris, nem kíséri viszketés, nem ellenálló, megjelenik és eltűnik rövid idő fokozza a magassága láz, lokalizált elsősorban az ízületek, az arcon az oldalfelületeken a test, a far és a végtagok . Bizonyos esetekben a kiütés urtikum vagy vérzéses lehet.

A fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás verziójával a belső szervek érintettek.

A szívverés gyakrabban fordul elő a myopericarditis típusának megfelelően. Ebben az esetben a beteg fájdalmat panaszkodik a szív térségében, a bal vállán, a bal scapulában, a pericarditisben az epigasztrikus régióban; a levegő hiányára, a szívdobogásérzetre. A gyermek kényszerhelyzetbe kerülhet - ülve. Vizsgálat során az orvosnak figyelnie kell a nasolabialis háromszög cianózisának, az akrocyanózisnak, a szívterület pulzációjának, az epigasztrikus régiónak a jelenlétére. Amikor a viszonylagos szívdaganatosság határai ütősödnek, a bal oldalon lévő kiterjesztés megjelenik. A szíve meghallgatásával a hangok elnyomódnak, hangos hangzást hallunk, gyakran minden szelepen át; a tachycardia jellemzi, a paroxizmáig, a pericarditis pedig meghatározza a perikardiális súrlódási zajokat. A visszatérő perikarditisz progresszív fibrózis alakul ki a "carapaceus" szív kialakulásával.

A tüdő veresége nyilvánvalóan pneumonitis vagy pleuropneumonitis lehet. A beteg panaszkodik a levegő hiányára, száraz vagy nedves, nem termelő köhögésre. Vizsgálatakor figyelmet kell fordítani a cyanosis, akrocyanosis, dyspnea jelenlétére, hogy részt vegyenek a segédizmok lélegzésében, az orr szárnyában. Aszultáláskor hallgassa meg a tüdő alsó részében bőséges kis buborékolást és kavargást.

A fejlődő rostos fogmedergyulladást beteg panaszkodik a fáradtság, légszomj fordul elő, hogy kezdetben megterhelés, nyugalomban van, majd; száraz, improduktív köhögésre. Megvizsgálásakor a cianózist kimutatják, az auscultatio - instabil, kis buborékoló rales. Az orvosnak tudnia kell azt a lehetőséget, a fejlődés a rostos fogmedergyulladást juvenilis rheumatoid arthritis, és, hogy érzékeny a beteg, mint jellemző mismatch nehézlégzés kisebb fizikai változások a tüdőben (csökkentett belépő levegő) a kezdeti szakaszban.

A poliszerezist általában a pericarditis, a mellhártyagyulladás, ritkábban a perihepatitisz, periszplenitis, súlyos peritonitis jelentik. A peritoneum vereségét más természetű hasi fájdalom kísérheti. A fiatalkori rheumatoid arthritisben a poliszerezist kis mennyiségű folyadék jellemzi az ozmózisüregekben.

Szisztémás fiatalkori rheumatoid arthritis esetén kialakulhat vasculitis. A vizsgálat során az orvosnak figyelnie kell a tenyér és a láb színére. Lehet, hogy a fejlesztés a tenyéri, talpi kevesebb, kapillyarita helyi angioödéma (gyakran a kezében), az esemény elkékült szín közeli felső és alsó végtagok (kezek, lábak) márványozottan a bőrt.

A lymphadenopathia a fiatalkori reumatoid arthritis rendszeres változatának gyakori jele. Szükség van a nyirokcsomók méretének, konzisztenciájának, mobilitásának, a fájdalom jelenlétének felmérésére. Az esetek többségében a szinte minden csoport 4-6 cm átmérőjű nyirokcsomók növekedését észlelték. A nyirokcsomók általában szabályosak, mozgékonyak, fájdalommentesek, nem forrasztva egymással vagy az alatta lévő szövetekkel, lágy vagy sűrű rugalmas konzisztenciával.

A legtöbb beteg esetében meghatározták a máj méretének növekedését, ritkábban a tapintól általában fájdalommentes fájdalmat, a sűrűn rugalmas konzisztencia éles peremével.

A fiatalkori rheumatoid arthritis rendszeres változata oligo-, polyarthritis vagy késleltetett ízületi szindrómával fordulhat elő.

Az oligoartritisz vagy késleltetett articularis szindróma rendszeres változata esetén az arthritis általában szimmetrikus. A legtöbb nagy ízület (térd, csípő, boka) érintett. Az exudatív változások dominálnak, később alakulnak ki deformációk és kontraktúrák. A betegség 4. évében (és néha még korábban) átlagosan minden beteg átlagosan coxitot fejti ki a combcsont fejrészének aszeptikus nekrózisával. Bizonyos esetekben a közös szindróma késik és fejlődik néhány hónapon át, és néha évvel a szisztémás megnyilvánulások megjelenése után. A gyermeket az arthralgiák és a myalgia zavarják, amelyek a láz magasodásakor fokozódnak.

A rendszer kiviteli alak polyarthritis betegség fellépése vagy generalizált kialakítva sokízületi ízületi szindróma elváltozások a nyaki gerinc, a prevalenciája a váladékos-proliferatív változásokat az ízületek, a gyors fejlődés a rezisztens törzsek és kontraktúrák, amyotrophia, alultápláltság.

A fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás változatával a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• cardiopulmonalis elégtelenség;
• amyloidosis;
• növekedési retardáció (különösen a korai gyermekkorban bekövetkezett betegség kialakulásakor és a polyarticularis ízületi szindrómában);
• fertőző szövődmények (bakteriális szepszis, általános vírusfertőzés);
• makrofág aktivációs szindróma.

Makrofág aktivációs szindróma (vagy gemafagotsitarny szindróma) azzal jellemezve, éles degradáció, hektikus láz, többszörös szervi elégtelenség, vérzéses bőrkiütés, nyálkahártyamembrán-vérzés, tudatzavar, kóma, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, thrombocytopenia, leukopenia, csökkent vérsüllyedés, megnövekedett szérum triglicerid szint, transzamináz aktivitás, növelik a tartalmát fibrinogén és fibrin degradációs termékek (korai preklinikai jellemző), szintjének csökkentése a konvolúció tényezők (II, VII, X). A csontvelő obnaruzhvayut Nagyszámú makrofág, fagocita hematopoietikus sejtek. Fejlesztése makrofág aktivációs szindróma kiváltó bakteriális, vírusos (citomegalovírus, herpesz vírus) okozta fertőzés, drogok (NSAID, aranysók, és mások.). A makrofág aktiválás szindrómájának kialakulásával halálos kimenetel lehetséges.

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás poliartikuláris változata

A fiatalkori rheumatoid arthritis polyarticularis változatának aránya az esetek 30-40% -a. Minden osztályozásnál a poliartikuláris variáns a reumatoid faktor jelenlététől vagy hiányától függően két altípusra osztható: szeropozitív és szeronegatív.

Rheumatoid faktor altípusú szeropozitív az esetek mintegy 30% -a. 8-15 éves korban fejlődik ki. Gyakran beteg lányok (80%). Ezt az opciót felnőttkori rheumatoid arthritisnek tekintik korai megjelenésével. A betegség lefolyása szubakut.

Az artikuláris szindrómát szimmetrikus poliartritisz jellemzi, térd, csukló, boka, valamint kéz- és lábcsuklók. Az ízületek szerkezeti változásai a betegség első 6 hónapjában alakulnak ki a csont csontjaiban jelentkező ankilózis kialakulásával a betegség első évének végére. A betegek 50% -ában destruktív artritisz alakul ki.

A rheumatoid faktor altípusú szeronegatív az esetek kevesebb mint 10% -a. 1-15 éves korban fejlődik ki. A lányok gyakrabban betegek (90%). A betegség lefolyása szubakut vagy krónikus.

A közös szindrómát nagy és kicsi ízületek szimmetrikus elváltozása jellemzi, ideértve a temporomandibularis ízületeket és a nyaki gerincet. Az ízületi gyulladás folyamata a viszonylag jóindulatú betegek többségében, a betegek 10% -ában súlyos romboló változásokat okoz, elsősorban a csípő- és a mandulagyulladásban. Az uveitis kialakulásának veszélye áll fenn.

Számos esetben a betegséget a subfebril láz és a lymphadenopathia kíséri.

A poliartikuláris variáns szövődményei:

• flexió kontraktúrák az ízületekben;
• súlyos fogyatékosság (különösen korai megjelenés esetén);
• a növekedési retardáció (korai szakaszában a betegség és a fiatal aktivitású fiatal rheumatoid arthritis).

A juvenilis krónikus ízületi gyulladás kialakulásának oligoartikuláris változata

A fiatalkori rheumatoid arthritis oligoartikuláris változatának aránya az esetek mintegy 50% -át teszi ki. A Nemzetközi Reumatológiai Egyesületek osztályozása szerint az oligoarthritis tartós és progresszív lehet. A perzisztáló oligoarthritist diagnosztizálják, ha a betegség egész ideje alatt legfeljebb négy ízület érintkezik; progresszív oligoarthritis - az érintett ízületek számának növekedése a 6 hónapos betegség után. Az arthritis jellemzőit az alábbi kritériumok szerint: életkorban alakul, a karakter az izületi elváltozások (ütött nagy vagy kicsi ízületek, az ízületek a folyamatban részt vevő, a felső vagy az alsó végtagokon, izületi szindróma szimmetrikus vagy aszimmetrikus), a jelenléte az ANF, uveitis fejlődését.

Az American College of Rheumatology kritériumai szerint az oligoartikuláris variáns három altípusra oszlik.

A korai megjelenésű altípus (az esetek 50% -a) az 1 és 5 év közötti korosztályban alakul ki. Ez elsősorban a lányoknál fordul elő (85%). Az ízületi szindrómában a térd, a boka, a könyök, a csuklócsuklók gyakran aszimmetrikusak. A betegek 25% -ában az ízületi szindróma folyamata agresszív az ízületek pusztulásának kialakulásával. Az Iridocyclitis a betegek 30-50% -ában fordul elő.

A késői megjelenésű altípus (az esetek 10-15% -a) leggyakrabban az ivaros ankylopoeticus spondylitis debütálása. 8-15 éves korban fejlődik ki. Leginkább a fiúk betegek (90%). Artikuláris aszimmetrikus szindróma. Elsősorban az alsó végtagok (sarokrészek, lábcsuklók, csípőízületek), valamint az ileosakrális csuklócsúcsok, az ágyéki gerinc ízületei érintettek. Fejlett entészopátia. Az ízületi szindróma folyamata nagyon agresszív, a betegek gyorsan romboló változásokat (különösen a csípőízületeket) és a fogyatékosságot fejlesztenek ki. 5-10% -on akut iridocyclitis alakul ki.

Az altípus az összes korosztályban megtalálható 6 éves korban. A lányok gyakrabban betegek. Az artikuláris szindróma általában jóindulatú, nem súlyos enthesopathiákkal, az ízületek destruktív változása nélkül.

A juvenilis rheumatoid arthritis oligoartikuláris variánsainak szövődményei:

• a végtagok növekedésének aszimmetriája;
• uveitis (szürkehályog, glaukóma, vakság);
• fogyatékosság (az izomrendszer és a szem állapotában). Az ILAR-besorolásban három további kategória található a fiatalkori rheumatoid arthritisben.

Bélhurut és ízületi gyulladás

Az enteritis arthritis kategóriába tartozik az ízületi gyulladás, melyet enthesitis vagy ízületi gyulladással kombinálva a következő kritériumok közül kettő vagy több: fájdalom az ileosacrális artikulációkban; gyulladásos jellegű fájdalom a gerincben; a HLA B27 elérhetősége; az anterior uveitisz-családban előforduló fájdalom-szindróma, spondyloartropátiák vagy gyulladásos bélbetegség; a fájdalom szindrómához társuló elülső uveitisz, a szemgolyó vörössége vagy a fotofóbia. Ahhoz, hogy értékeljük a jellemzői az életkorban alakul ki arthritis, arthritis lokalizációja (benyomást kis vagy nagy ízületek), a természet a arthritis (axiális szimmetrikus polyarthritis vagy halad).

Psoriaticus ízületi gyulladás

A psoriaticus arthritis diagnózisát pszoriázisos és ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél állapítják meg; az ízületi gyulladásban és a családi anamnézisben szenvedő gyermekek, amelyeket a pikkelysömör az első rokonsági rokonoktól, a daktilitisektől és a körömlemez egyéb sérüléseitől súlyosbítja. Az arthritis jellemzőit az alábbi kritériumok szerint: életkorban alakul, az ízületi gyulladás (szimmetrikus vagy aszimmetrikus), arthritis (oligo- vagy polyarthritis), jelenlétében ANF, uveitis.

A fiatalkori rheumatoid arthritis kedvezőtlen prognózisának markerei

A fiatalkori rheumatoid arthritis a legtöbb betegben kedvezőtlen prognózisú betegség.

A betegség kimenetelét a megfelelő immunszuppresszív terápia korai kinevezése határozza meg, amely a betegség kialakulásakor kedvezőtlen prognózis markerek kimutatásán alapul.

Éves kutatás kimutatta, hogy a hagyományos kezelés a juvenilis rheumatoid arthritis ható gyógyszerek elsősorban az áramlás tünetek (preparty nem-szteroid gyulladásgátló, glükokortikoid hormonok aminohinolinovogo származékok) nem akadályozzák a progresszióját osteochondralis pusztítás és fogyatékosság a legtöbb betegnél.

Hosszú távú vizsgálatok során juvenilis rheumatoid arthritis svidetelsgvuyug hogy egyes mutatók a betegség aktivitásának jelentős érték és lehet tekinteni, mint egy agresszív prognózisa marker a fiatalkori rheumatoid arthritis. Ezek közül a legfontosabbak a következők:

• a betegség kialakulása az 5 éves kor előtt;
• szisztémás lehetőségek a betegség debütálására;
• debütált az első és második típusú oligoarthritisként;
• a fiatalkori rheumatoid arthritis szeropozitív variánsaként debütált;
• gyors (6 hónapon belül) szimmetrikus generalizált vagy polyargikuláris articularis szindróma kialakulása;
• a betegség folyamatosan visszatérő folyamata;
• az ESR jelentős tartós növekedése, a CRP, az IgG és a reumatoid faktor koncentrációja a szérumban;
• az érintett ízületek funkcionális hiányosságának növekedése, amely a betegség kezdetét követő első 6 hónapban korlátozza a betegek önálló kiszolgálásának képességét.

Ezeknél a markereknél a fiatalkori rheumatoid arthritis rosszindulatú folyamata már előre megjósolható a debütálóban.

[1], [2], [3], [4], [5]