Az amyloidosis tünetei

Az amiloidózis tünetei sokfélék, és függenek az amiloid lerakódások helyétől, azok prevalenciájától. Az amiloidózis lokalizált formái, például a bőr amyloidosis, tünetmentes hosszú, mint az időskori amyloidosis, amiloid lerakódások amelyben az agy, a hasnyálmirigy, a szív gyakran észlelt csak a boncoláskor.

Az amyloidosis kiterjesztett tünetei a vesekárosodás, az amiloid leggyakoribb lokalizációja. Az amiloid lerakódások fokozatos eloszlása és a vaszkuláris fal folyamatában való részvétel a vese amyloidosis vezető tüneteinek kialakulását okozza. Ezek közé tartozik a növekvő proteinuria a tipikus megjelenése nefrotikus szindróma, fokozatos csökkenése a vér áramlását, csökkenés a glomeruláris filtrációs ráta, azotémia, gyakran nefrogén magas vérnyomás. Másodlagos amiloidózis esetén fennállhat az alapbetegség manifesztációja, amelyben az amiloidózis kialakul. A klinikai kép ebben az esetben sajátos jellegű, amelynél a nephropathia jelei, különösen a kezdetektől alig észrevehetőek.

Proteinuria, a legfontosabb és legmegbízhatóbb tünete a vese amyloidosis, fejleszti minden formája, de a leggyakoribb és fejezik másodlagos amyloidosis, amikor bekövetkezik a 64-72% -ában. A proteinuria különböző időpontokban kimutatható: mind az első 3 évben, mind pedig az alapbetegség fennállása után 10 évig. A proteinuria általában krónikus veseelégtelenség kialakulásában áll fenn, beleértve a terminális stádiumot is. Folyamatos elvesztése vese fehérje, valamint egyéb tényezők (megnövekedett fehérje lebomlás van a szervezetben, abszorpciós csökkentése és néha fokozása kiválasztott fehérje révén a gasztrointesztinális traktusban) vezet a fejlődését hypoproteinemia a hypoalbuminaemia és kapcsolódó ödémás szindróma. A súlyos proteinuria súlyos oedema kombinációja a vese amyloidosis jellegzetes klinikai jele. A hipoproteinémiával párhuzamosan, és néha előtte dysproteinemia alakul ki. Képességgel, függhet a betegség jellemzői, amelyben amiloidózis fejlett, de gyakran maga amyloidosis kíséri egy jelentős, de nem specifikus változás közötti arányt különböző frakciók a plazma fehérjék. Ugyanakkor kifejezte dysproteinemia a betegek többsége megváltozott üledékes minták, valamint a nagyobb vörösvértest-süllyedés, ami miatt lehet, dysproteinemia.

Az expresszált amyloidosis nagyon gyakori jele a hiperlipidémia. Fokozott koleszterin károsodott lipoprotein arány és növekedését β-lipoprotein és a triglicerid nagyon jelentős lehet, különösen gyermekek esetében, bár nem olyan magas, mint a kiviteli alak nephrosis krónikus glomerulonephritis. A hiperkoleszterolémia jellemzően tárolt kimerített betegek urémiás szakaszban magas proteinuria és ödéma. Ez a kombináció a masszív proteinuria, hipoalbuminémia a hypoproteinemia, a hiperkoleszterinémia és az ödéma alkotó klasszikus nefrotikus szindróma, nagyon jellemző a renális amiloidózis. A vesek amyloidosisában szenvedő betegek 60% -ában átlagosan a nephrosis szindróma alakul ki. Nephrosis szindróma által okozott amyloidosis is előfordulhat anélkül, duzzanat vagy klasszikusan, valamint kombinálva magas vérnyomás és jelek a májkárosodás, a lépben, mellékvesében, gyomor, hasnyálmirigy. A leginkább jellemző a fokozatos fejlődés a nefrotikus szindróma után egy hosszú szakasza mérsékelt proteinuria, amely akkor fordulhat elő egy nagyon hosszú idő. Ez különbözteti meg a vese amyloidosis a krónikus glomerulonephritis, nefrotikus szindróma, amelynél gyakran előfordul a betegség korai és ezt követően visszatér. Meg kell jegyezni, hogy egyes betegeknél az előfordulása ennek a szindrómának amyloidosis provokált interkurrens fertőzés, hűtés, trauma, kábítószer hatást, vakcinázás vagy súlyosbodása az alapbetegség, is megjelenhet hirtelen. Ha amyloidosis előző szakaszban nem időszerű kimutatni, ödéma és proteinuria lehet tévesen tekinthető mutatkoztak akut glomerulonephritis, krónikus vagy akut. A nefrotikus szindróma kialakulása, mint más nefropátiák esetében, a vesekárosodás súlyosságát jelzi. Az ő amyloidosis tartós, és igen korán megjelenő ellenállás különböző vízhajtók. A spontán remissziók, bár leírtak, ritkák. Amellett, hogy a proteinuria, mutatnak számos egyéb változás a vizeletben, vizelet-szindróma komponenseket. Kevésbé jelentősek és. összehasonlítva más nephropathiákkal, kevéssé expresszálva. Általában mértéke szerint proteinuria talált hyaline és szemcsés vet ritkábban, így élesen pozitív Schick reakciót. Nem rendelkeznek az amiloid alapvető tulajdonságaival: metakromácia kristályos ibolyával és dikroizmussal. Viszonylag gyakran feltárják a perzisztens mikro-vérképzést, néha makro-hematuritist. Leukocyturia előfordulhat együtt vagy egyidejűleg pyelonephritis nélkül. Amikor lipiduriyu amiloidózis jelenlétének kimutatására, kettősen törő kristályokból a vizeletben üledékben.

Győzd renális tubuláris egység amiloidózissal nem vizsgálták behatóan, de amiloid lerakódás az vesevelő anyagnak polyuria és ellenállás a vazopresszin, nehéz víz reabszorpció a gyűjtő csövek és tubuláris acidózis korrekciója nem zárkóznak-hidrogén-karbonát. Amyloidosis veseműködési zavar nem feltétlenül tükrözi a szövettani betölteni a amyloid. Kiválasztó vesefunkció lehet őrizni a nefrotikus szindróma, amely tanúsítja, hogy jelentős amiloid lerakódásokban. Gyakori klinikai veseelégtelenség amiloidózis eltér krónikus veseelégtelenség különböző etiológiájú, és az jellemzi, hogy lassan fejlődő azotémia az összes ismert a tüneteit. Gyakran zajlik együtt magas proteinuria és távollétében vese magas vérnyomás. Gyors csökkenése a glomeruláris filtrációs amyloidosissal összefüggésben lehet a vese vénás trombózis, ami hozzájárulhat a drasztikus kiszáradás eredményeként ellenőrizetlen használatának diuretikumok. Klinikai megnyilvánulásai veseérintettséggel örökletes formái amiloidózis nagyrészt hasonlítanak nefropátia a szekunder amiloidózis, de általában együtt más szervrendszerek és (a tünetek időszakos betegség, magas vérnyomásos szindróma, különböző allergiás megnyilvánulásai).

A közelmúltig az elsődleges amyloidosis veseműködésében való részvétel nem tekinthető jellemzőnek, mivel általában más szervek és rendszerek (szív, idegrendszer, emésztőrendszer) vereségét tapasztalják. A primer amiloidózisban, a helyi amiloidózis kivételével, az eljárás mindig általános, gyakran egy adott szerv vagy rendszer uralkodó patológiájával.

A cardiovascularis rendszer vereségét minden primer amiloidózisban szenvedő beteg esetében megfigyelték. Minden kaliberű artériás és vénás hajók részt vehetnek a folyamat során. Szívbetegség jellemző a nagy számú nem-specifikus tünetek: légszomj, szívdobogás, mellkasi fájdalom, a változás a határok és a színek, aritmiák és tünetek a szívbetegség, vagy miokardiális infarktus, pericarditis. Az EKG kép is változatos és nem specifikus. Fontos hangsúlyozni, hogy a szívkárosodás jellemző az elsődleges generalizált amiloidózisra, és gyakran a szívelégtelenség a halál azonnali oka. A szívelégtelenség, különösen az időskorú betegek tisztázatlan etiológiája és a kezeléssel szembeni ellenállása miatt mindig gondolni kell a szív amyloidózisára.

A vereség a tüdő figyelhető meg a betegek fele és nyilvánul légszomj, hemoptysis, vérzéses infarktus, visszatérő tüdőgyulladás, tüdőelégtelenség, a fejlesztési minta fibrózisos alveolitis és az alveoláris-kapilláris egységet. A kombináció a szívelégtelenség és súlyosbítja a kép a betegség nehezen diagnosztizálható tüdőbetegség, de progresszív légszomj, visszatérő tüdőgyulladás, valamint más klinikai jelek is gyanús amyloidosis tüdőt.

Több mint a fele a betegek vannak változások a részét az emésztőrendszer: hasi fájdalom, székrekedés váltakozó hasmenés, haspuffadás, hányás, hányinger, gyomor atonia bél és az amiloid fekély peritonitis, stb Különösen tipikus makroglóziás repedésekkel és ágyékkal, a nyelv hossza elérheti ezt a 15 cm-es vagy annál nagyobb értéket. A nyelv megnövekedése dysarthria, salivation, dysphagia, és még az összes képtelen rágni és lenyelni az élelmiszer.

A lép és a nyirokcsomók veresége a betegek felében is megtalálható. A jelentős növekedés nyirokcsomók általában alapjául szolgál annak feltételezésére, Hodgkin-kór, sarcoidosis, tuberculosis, de figyelembe kell venni a várható növekedésére amiloid keletkezésének az utóbbi. A máj és a lép folyamatában való részvételt a szervek enyhén fájdalmas és viszonylagos funkcionális biztonsága fokozza és tömöríti. Alkalmi esetek lehetnek a portális magas vérnyomás és a májelégtelenség kialakulása. A mellékvesék veresége feltételezhető tartós hypotensio és adinámia miatt. Az arteriális hipertónia rendkívül ritka, mert a vese károsodása, szemben a másodlagos amiloidózissal, kevésbé gyakori (kb. 40%) és kevésbé hangsúlyos.

Ha a hasnyálmirigy érintett, a latens diabetes mellitus kialakulása és a hasnyálmirigy-enzimek aktivitásának változása lehetséges. Az örökletes primer amiloidózis egyes formáihoz jellemző neurológiai tünetek, másodlagos amiloidózissal, megjelenhetnek a betegség terminális (uremikus) állapotában.

Az amiloidózis az is látható hyperfibrinogenemia, trombocitózis, anaemia (gyakran krónikus veseelégtelenségben, vagy mint egy megnyilvánulása a betegség, amely kialakult a amyloidosis), medulláris plazmacitózis, fokozott hexózamin tartalmú, és redukált kalcium szintje a szérumban is.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]