A májcirrózis tünetei gyermekekben

Klinikai cirrhosis tünetek közé tartozik a sárgaság, viszketés különböző súlyosságú (például rendellenességek szintetikus májfunkció viszketés csökkent a csökkent szintézise epesavak), hepatosplenomegalia, megnövekedett vaszkuláris mintázat a has és a mellkas, általános tüneteket (anorexia, súlyvesztés, gyengeség, és az izomtömeg csökkenése). Súlyos esetben ott van a kialakulása súlyos vénás hálózat a hason formájában „Medusa feje.” Előfordulhat gyomor-bélrendszeri vérzés nyelőcső visszér vagy a végbél. Gyakran vannak teleangíektázia palmaris erythema, körömelváltozások ( „dobverő”), perifériás neuropátia és hepaticus encephalopathia.

Májcirrhosis szövődményei

Szövődményei cirrhosis közé portális hipertenzió, spontán bakteriális peritonitis, hepatikus encephalopathia, hepatorenalis és máj-tüdő-szindróma, hepato-és cholangiocarcinoma.

A portál magas vérnyomása a portál portáljának nyomásgyakorlása, ami a portál és a vena cava közötti nyomás gradiensének növekedéséhez vezet. A portális véráramlás fokozott ellenállóképessége a portosisztikus biztosítékok kialakulásához vezet. Az ascites kialakulása az intrahepaticus nyirokcsomók fokozott nyomásával jár együtt, és a folyadékot a máj kapszuláján keresztül a hasüregbe izzítja. Egy további tényező a ellentétes katabolikus hormonok és egyéb biológiailag aktív anyagokat a májban, provokáló szérum renin, aldoszteron, angiotenzin, a vazopresszin, így a nátrium- és vízvisszatartás.

A spontán bakteriális peritonitis a cirrhosis leggyakrabban kialakuló fertőző szövődménye. Ebben az esetben a felnőttek halandósága eléri a 61-78% -ot. A spontán bakteriális peritonitis kialakulása megindítja az aszcites folyadék mikrobiológiai szennyeződését. A hasüreg gyarmatosításának fő forrása a vastagbél mikroflórája, amely a bélfal növekvő permeabilitása miatt behatol az ascitikus folyadékba. Gyakran előforduló okok a perzisztens bakteremia, paracentézis vagy peritoneovenovenous shunt alkalmazással történő fertőzés hematogén terjedése. A májcirrózisban szenvedő betegek növekvő tendenciája a bakteriális szövődmények kialakulásához a szervezet nem specifikus rezisztenciájának csökkenéséhez vezet. A spontán bakteriális peritonitisz patogenezisében fontos szerepet játszik az aszcitikus folyadék, mint táptalaj a nem specifikus rezisztencia faktorok mikroorganizmusokkal történő érintkezésében. Feltételezzük, hogy nagy mennyiségű aszcitikus folyadékkal csökken a polimorfonukleáris leukociták bakteriális sejtekkel való érintkezésének lehetősége.

A májcirrhosisban a máj encephalopathia a legsúlyosabb és prognosztikusan kedvezőtlen szövődmény. Az endogén neurotoxinok és a májsejt-elégtelenség következtében felhalmozódó aminosav-egyensúlyhiányok az astroglia ödémához és funkcionális zavarához vezetnek. Ezek a változások növelik a vér-agy gát áteresztőképességét, megváltoztatják az ioncsatornák aktivitását, megzavarják a neurotranszmissziós folyamatokat, és a neuronokat makrobiális vegyületekkel alkotják.

A legjelentősebb neurotoxin az ammónia, koncentrációjának növekedése a karbamidszintézis (az ammónia inaktiválása ornitikus ciklusa) és a glutamin csökkentése miatt a májban. A nem ionizált formában lévő ammónia behatol a vér-agy gáton, ami neurotoxikus hatást fejt ki.

Aminosav egyensúlytalanság során májelégtelenség - megnövekedett vér aromás aminosavak (fenil-alanin, tirozin, stb), és koncentrációjának csökkentésére aminosavak elágazó szénláncú oldallánc. Az agyi aromás aminosavak túlzott adagolását a noradrenalin és a dopamin szerkezetileg hasonló hamis adók szintézise kísérte.

A máj encephalopathia számos neuropszichológiai rendellenességet foglal magában, amelyek helyes értékelése a gyermekek gyakorlatában, különösen az élet első évében nehéz. A diagnózis legpontosabb kritériuma az elektroencefalográfia eredménye. A máj encephalopathia fokától függően a különböző súlyosságú ritmus aktivitása lelassul és az 5- és 9-es aktivitás megjelenése. Régebbi korban a pszichometriai vizsgálatok lehetővé teszik a máj encephalopathia I. és II. Stádiumában jellemző rendellenességek kimutatását. A számok és a "szám-szimbólum" kapcsolatának vizsgálata a kognitív aktivitás sebességének meghatározására irányul. A vonal tesztelése és a szaggatott figurák pontozásának vizsgálata lehetővé teszi a finom motoros képességek gyorsaságának és pontosságának meghatározását.

A diagnosztikai érték az ammónia koncentrációjának meghatározása a vérben. A legtöbb betegben az ammónia koncentrációja nő, de a normál ammónia-tartalom nem szolgálhat alapul a máj encephalopathia diagnózisának kizárásához.

A legelismertebb diagnosztikai módszerek a mágneses rezonancia spektroszkópia és az agy kiváltott potenciáljai. Mágneses rezonancia spektroszkópia pont intenzitásának növekedését a jel T, bazális ganglionok és a fehérállomány az agy, valamint a csökkent aránya mio-inozit / kreatin, glutamin csúcs növekedése szürke és fehérállomány az agy. E változások súlyossága összefügg a máj encephalopathia súlyosságával. Ennek a módszernek az érzékenysége megközelíti a 100% -ot.

Az agy kiváltott potenciáljának módszere kevésbé érzékenynek (kb. 80%). A fő változások az interpikus latenciák lassulására vonatkoznak.

A hepatitis szindróma progresszív veseelégtelenség, amely a máj cirrhosisának hátterében alakul ki, és a portál magas vérnyomásával jár. A klinikai és laboratóriumi tünetek közé tartozik az oliguria, a szérum kreatininszint emelkedése és a glomeruláris szűrés csökkenése.

Hepatopulmonary szindróma magában foglalja a növekedés alveolaris-arteriás gradiens intrapulmonáris és tágulási tartályok, azzal jellemezve, nehézlégzés, deformációja ujjak formájában „alsócomb” és hypoxaemia. Tüdő-magas vérnyomás, a tüdők létfontosságú kapacitásának csökkenése, májelégtelenség léphet fel.

[1], [2], [3], [4]