A neuroblasztoma tünetei

A neuroblasztóma tüneteit rendkívüli diverzitás jellemzi, és az egyik vagy másik szerv károsodásának lokalizációjától és mértékétől függ.

Leggyakrabban a tumor lokalizálódik mellékvese (40%), majd további jelentése retroperitoneumban (25-30%), hátsó mediastinumban (15%), egy kis medencében (3%) és a nyak (1%). Ritka és ismeretlen azonosításokat figyeltek meg a neuroblasztóma 5-15% -ában.

A fájdalom a neuroblasztóma klinikailag jelentős tünete a betegek 30-35% -ában, a lázot 25-30% -ban észleljük. Testsúlycsökkenés - a betegek 20% -ában. Hosszú ideig tünetmentes áramlás lehetséges, amelynek gyakorisága az eljárás színpadától függ: I - 48%, II - 29%, III - 16%, IV - 5%, IVS - 10% esetekben.

A szimpatikus törzs cervico-thoracicus régiójában a daganat helye számos esetben észlelt Horner-szindrómát (ptosis, miosis, enophthalmus, anhidrosis a sérülés oldalán). Ha a folyamat a retrobulbáris térben lokalizálódik, megjelenhet a "szemüveg" exophthalmos tünete. A posterior mediastinumban elhelyezkedő tumorra jellemző az obszesszív köhögés, légzési nehézség, mellkasi deformitás, dysphagia és gyakori regurgitáció. A folyamat a mellkasi üregtől a retroperitoneális térig a diafragmatikus nyílásokon keresztül a "homokóra" vagy a "súlyzó" tüneteinek tekinthető. Ha retroperitoneális térben tapintással lokalizálódik, akkor lehet meghatározni egy majdnem elfogulatlan daganat sziklás sűrűségét rögös felületen. A korai daganatok rögzítése a gerincvelő gyors felszaporodásának köszönhető, amely az intervertebrális foramen keresztül történik. Ebben az esetben a neurológiai tünetek előfordulhatnak parézis és bénulás formájában.

Amikor a csontvelő érintett, myelodepresszió jelentkezik, amelyet anémiás és thrombocytopeniás szindrómák, valamint fertőző epizódok jelentenek a neutropenia kialakulásában.

Ritka esetekben a vazo-intesztinális peptidek daganatos szekréciója miatt az egyik vezető tünet a masszív hasmenés.

A neuroblasztóma bőrében történő metasztázisok cianotikus-lila színű sűrű csomók formájában képződnek.

A neuroblasztóma lokalizált formáival összefüggő recidensek viszonylag ritkák (18,4%), de relapszusos betegek fele távoli metasztázisokat tartalmaz. A relapszusok gyakoriságának egyértelmű függése az életkorra jellemző: minél régebbi a gyermek az elsődleges diagnózis felállításakor, annál gyakoribb az ismétlődés gyakorisága. Leggyakrabban neuroblasztóma ismétlődésével a sérülések lokalizálódnak a csontokban, a csontvelőben, a nyirokcsomókban. Jelentősen kevésbé érintett bőr, máj és agy.

A neuroblasztóma fokozatos besorolása

A leggyakoribb jelenlegi rendszer a neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System) kialakulása.

• I. Szakasz: lokálisan makroszkóposan teljesen eltávolított tumor nyirokcsomó-beavatkozás nélkül (megengedett teljesen eltávolított nyirokcsomók bevonása közvetlenül a tumor mellett); ugyanaz a bilaterális tumor esetében.
• II.
  • IIa. Szakasz: makroszkóposan nem teljesen eltávolított unilaterális tumor nyirokcsomó bevonás nélkül (megengedett teljesen eltávolított nyirokcsomók bevonása közvetlenül a tumor mellett).
  • IIb. Szakasz: egyoldalú tumor nyirokcsomó érintettségével ugyanazon az oldalon.
• Stage III: nincs teljesen eltávolítva, a tumor áthaladó középvonal a nyirokcsomók vagy a nélkül egyoldalú tumor nyirokcsomók a másik oldalon, vagy nem teljesen eltávolítjuk közepes tumor kétoldali növekedése vagy kétoldalú nyirokcsomók (a középvonal vegye csigolya post).
• IV. Szakasz: A daganat terjedése a csontvelőbe, csontokba, eltávolított nyirokcsomókba, májba, bőrbe és / vagy más szervekbe.
  • Lépés IVS: a tumor lokalizált (I. Szakasz, IIa vagy IIb) dissimination csak a máj, a bőr és / vagy csontvelő gyermekek kevesebb mint egy év (a csontvelő-beszűrődést nem haladja meg 10% tumorsejtek egy kenet, mlBG negatív). Eltérően más rosszindulatú daganatok mikroszkóposán határozzuk reziduális tumor in situ diagnózis felállításához a betegség I. Stádiumú kapcsolatban egy lehetséges a legtöbb esetben spontán regressziós. Ez a jelenség a II. És III. Stádiumú makroszkopikusan meghatározott maradék daganattal is lehetséges.

[1], [2], [3]