Mi okoz leukémiát?

A leukémia okait nem állapították meg. Úgy tartják, hogy onkogének - celluláris gének homológ retrovírusok okoznak leukémia kísérleti állatokban és a T-sejtes limfóma (többnyire felnőtt) kerülnek átvitelre a születés előtt emberben, ami az első esemény rosszindulatú növekedés - a kialakulását mutáns transzformált sejtek, amelyeket vagy megsemmisült, vagy növekedésüket a test védelmi rendszerei korlátozzák. A második esemény: egy második mutáció a transzformált sejtek klónját, vagy a csillapítás védelmi rendszerek (és előfordulhat születés és a születés után). Úgy gondolják, hogy a második eseményt kiváltó legvalószínűbb tényező a vírusfertőzések. Ismert kockázati tényezők, amelyek növelik a valószínűségét a leukémia: primer és szekunder immunhiányos, aplasztikus anémia és a myelodysplasia, áthatoló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok (például benzol), citosztatikus és sugárkezelés tumorok.

A leukémia patogenezise. A leukémia általánosan elfogadott klonális elmélete szerint minden leukémiás sejt egyetlen ősi sejt leszármazottja, amely megszüntette a differenciálódását az érés korai szakaszában. A leukémia duzzanata önfenntartó, csökkenti a normális vérképzést, metasztatizálja és a vérképzésen kívül nő. A sejtek leukémia klónjának egy része aktívan szaporodik, a "növekedési frakció", a másik - "nyugalmi frakció", amely nyugalmi fázisban lévő sejtekből áll. Hangsúlyozandó, hogy általában a leukémiás klónok száma a leukémiás klinikai kimutatás idején körülbelül 10 sejt. Az ilyen számú sejt létrehozásához szükséges minimális idő 1 év, a maximális 10 év, átlagosan 3,5 év. Ebből következik, hogy a leukemogenezis indukciós mechanizmusa valószínűleg a perinatális periódusban működött az akut leukémia kezelésében szenvedő gyermek számára.

A legjellemzőbb tulajdonsága a tumor progressziójának csontvelő akut leukémia a elnyomása normális vérképzés, amely meghatározza a legjellemzőbb változás kimutatható a betegek perifériás vérében, akut leukémiás: anaemia + thrombocytopenia, neutropenia +. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb leukémiás blaszt sejtek rendelkeznek a tulajdonságait normál sejtek - hematopoietikus prekurzorokat, amelyek gátolhatják érését normál őssejtek. A modern fogalmak, elérve az első klinikai remisszió gyermekek akut limfoblasztos leukémiában (nincs fizikai tünetek akut leukémia, a szokásos mintázat perifériás vér tartalma a myelogram blaszt sejtek kevesebb, mint 5%, és a limfociták nem több, mint 20%), hogy az legalább 10 -109 leukémiás sejteket, vagyis a remisszióban szenvedő kemoterápiát szükségszerűen folytatni kell (legalább 3 év). Amellett, hogy a csontvelő leukémiás sejtek a leggyakrabban (legfeljebb 75% -ánál) vannak jelen az agyban és a membránok, és a fiúk nagyon gyakran a herékben. Ez szükségessé teszi a célzott terápia szükségességét kifejezetten ezekhez a szervekhez (helyi röntgenterápia, kemoterápiás gyógyszerek endolumbalis adagolása stb.).

Az akut lymphoblast leukémia 3 morfológiai változata létezik:

• L1 (főleg kisméretű limfoblasztok, homogén nukleáris kromatin, világos színű, nucleoli nélkül, kis mennyiségű citoplazmával);
• L2 (nagyméretű limfoblasztok, heterogén méretűek, szabálytalan magmembránnal, tiszta egy vagy több nukleolinnal, több citoplazmával);
• L3 (a limfoblasztok nagyok, méretük nem változik, a citoplazma kifejezett basophilia és jellegzetes vacuolizációja).

A membrán és más markerantigének izoláltak:

• T-sejt akut lymphoblastic leukémia (az összes ALL 15-25% gyermekeknél);
• B-sejt és pre-B-sejt (1-3% ALL gyermekeknél);
• On-sejt - azonosíthatatlan akut limfoid leukémia (nincs limfoblasztok a felszíni, sem a citoplazmában, nem mutatott immunglobulin, CD ⁴ és más T-sejt-markerek) - 70-80% -a gyermekek ALL.

Az OnLL a következők:

• M1-myeloblast, nincs érés;
• M2-myeloblast, hiányos érés;
• M3 promielocita;
• N4-mielomonoblastnыy;
• M5 monoblaszt;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

Krónikus myelogenous leukémia esetén egy felnőtt típusú, egy fiatalos típusú és egy robbanásveszélyt azonosítanak. A veleszületett leukémia általában az akut leukémia egy speciális formájaként írható le.