Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisát a családtörténet alapján (fiatalkorú rokonok hirtelen halálának esetei), panaszok, fizikai vizsgálat eredményei alapján állapítják meg. Az instrumentális felmérés során kapott információk nagyon fontosak a diagnózis felállításához. A legértékesebb diagnosztikai módszerek az EKG, amely jelenleg nem veszítette el fontosságát, és a kétdimenziós Doppler echokardiográfiát. Komplex esetekben a diagnózis differenciál diagnózisát és tisztázását MRI és pozitron emissziós tomográfia segítik. Célszerű megvizsgálni a páciens rokonait, hogy azonosítsák a betegség családi eseteit.

Klinikai vizsgálat

A hipertrófiás cardiomyopathia nem obstruktív formájával a vizsgálat során nem lehetnek rendellenességek, de néha megnövekszik az apikai impulzus és a IV szívhangzás időtartamának növekedése.

Amikor obstruktív forma hipertrófiás kardiomiopátia jeleit mutatják szívbetegség. Ezek közül a legfontosabbak közé tartozik a fokozott hosszú csúcsi impulzus, amely elfoglalja a teljes szisztolés, amíg a II hang (jele a bal kamrai hipertrófia), a szisztolés tremor mentén szegycsont bal határon, lüktetése a nyaki artériák, a gyors „felbukkanó” impulzus tapintása a nyaki artériák, mivel a gyors kiutasítása vér az első felében a szisztolés szisztolés zörej lokalizációs a csúcsa a szív és a harmadik vagy a negyedik bordaközi bal szélén a szegycsont. Zaj a szívcsúcstól megmagyarázni mitrális visszaáramlás, a harmadik vagy negyedik bordaközi tér - infundibulyarnym szűkület a bal kamra. Az intenzitás zaj növekszik ülés, állás, a kilégzés, a Valsalva, azaz miközben súlyosbítja az akadály a vér kiutasítás csökkenése miatt pre- és utóterhelés vagy a kontraktilitás fokozásának. Azt tónus a szívcsúcstól a legtöbb esetben normális hangzás és II hang alapján a betegek száma gyengült felfedi IV hangot. Gyakran határozza meg a pulzusszám megsértését.

Néhány beteg esetében azonban a szisztolés zörej a szív alapján lokalizálódik, nem szándékosan, és nem társul a második hang hangzásának csökkenésével. Ebben az esetben a betegség felismerése lehetséges további kutatási módszerek alkalmazásával, különös tekintettel az EchoCG-re.

Instrumentális módszerek

Elektrokardiográfia és 24 órás cardiogram monitorozás

Az EKG-adatok hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél gyakran nagy nehézségekkel szembesülnek, ami a változások polimorfizmusával függ össze. Leggyakrabban ilyen változások jelennek meg:

• a bal kamra és a bal pitvar miokardiális hypertrophia voltaikus jelei;
• a kamrák repolarizációjának folyamatában bekövetkező zavarok - a HCM nem obstruktív és obstruktív formájában megtalálható legelismertebb jelek az ST-T intervallumban bekövetkező változásokkal is megmutatkoznak; a T hullám amplitúdójának változása különböző súlyossági fokokban fordul elő (az amplitúdó mérsékelt csökkenéséből, különösen a bal mellkasi vezetékekből, mielőtt mély negatív G-hullámot regisztrálnánk); az Hisnia kötegének bal oldali vezetési zavara, különösen az elülső ág elzáródása leggyakrabban az összes szívbénulással szemben;
• a kamrai túladagolás szindrómát a P-Q intervallum vagy a Wolff-Parkinson-fehér jelenség rövidítése formájában gyakran feljegyzik;
• a kórbonctani Q hullámok regisztrálása bal pectoralis és (ritkán) standard vezetékekben az egyik tipikus elektrokardiográfiai jelek;
• szívritmuszavarok, amelyek szinkopóliás állapotokat és hirtelen halált okozhatnak, a klinikusok különös figyelmet szentelnek.

Az EKG-adatok napi monitorozása lehetővé teszi azon betegek többségének azonosítását, akiknél ectopia kamrai extraszisztolák, kamrai tachycardia vagy szupraventrikuláris aritmiában szenvedtek. Gyermekeknél az aritmiák, különösen a kamrai ritmuszavarok sokkal kevésbé gyakoriak, bár a hirtelen halál gyakoribb, mint felnőttekben.

A mellkasi szervek radiográfiája

A szív és a hipertrófiás cardiomyopathia röntgenfelvételei kevéssé informatívak. Egyes betegeknél a bal kamrai és a bal pitvari ívek enyhe emelkedését és a szív csúcsának kerekítését figyelték meg, esetleg a vaszkuláris mintázat a vénás ágy túlfolyásával jár. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő gyermekeknél a cardiothoracic index értéke 0,50-0,76.

Echokardiográfia

A nem invazív kutatási módszerek közül az echokardiográfia a legelismertebb diagnosztikai módszer.

A hipertrófiás cardiomyopathia fő echocardiographic jelei a következők.

• Hypertrophia a bal kamra, az előfordulási helye és súlyossága, amelyek nagyon változatos. Azonban, kiderült, hogy a leggyakoribb formája a hipertrófiás kardiomiopátia - aszimmetrikus hypertrophia az interventrikuláris septum, amely elfoglalja az összes vagy interventrikuláris septum (50%), vagy lokalizálja a bazális harmadik (25%), vagy kétharmada (25%). Kevésbé gyakori szimmetrikus hypertrophia, valamint más kiviteli alakoknál a hipertrófiás kardiomiopátia - apikális, mezoventrikulyarnuyu és hátsó-septum hipertrófia és / vagy bal kamrai oldalfal.
• A bal kamra üregének csökkentése, ami a myocardium hypertrophiájával társult, mind a diastole, mind a szisztolés alatt. Ez a betegség egyik fontos morfológiai jele, és egyike a hemodinamika megsértésében szerepet játszó tényezőknek, mivel a diastole alatt a bal kamra elégtelen.
• A bal pitvári üreg dilatációja.

A HCMC obstruktív formájában a Doppler EchoCG a bal kamrai traktus elzáródásának jeleit tárja fel:

• a bal kamra és az aorta között a szisztolés nyomás gradiense különböző mértékben lehet, néha elérheti a 100 mmHg értéket. és még sok más;
• a mitrális szelep elülső szelepének anteroposzterű elmozdulása a szisztolés közepén és a szelepek kontaktusos szeptummal való érintkezése;
• közép-szisztolés aorta szelep fedele;
• mitralis regurgitáció.

Annak megítélésekor, balkamra-funkció echokardiográfiás a legtöbb betegnél hipertrófiás kardiomiopátia észlelt növekedése ejekciós frakció azonban tartják fontos megsértése diasztolés funkció csökkenése jellemzi a sebesség és teljességét az aktív diasztolés relaxáció.

Mágneses rezonancia képalkotás

Ez a módszer lehetővé teszi a morfológiai változások legpontosabb értékelését, a myocardialis hypertrophia prevalenciáját és súlyosságát. Különösen értékes módszer a betegség apikális formájának diagnózisára és az interventricularis septum és jobb kamra alsó részének hipertrófiájára.

Pozitron emissziós tomográfia

Lehetővé teszi a regionális perfúzió és myocardialis metabolizmus megsértésének feltárását és becslését.

Cardiac katéterezés

A katéterezést és az angiokardiográfiát széles körben alkalmazták a hypertrophiás cardiomyopathia vizsgálatának korai szakaszában. Jelenleg sokkal ritkábban kerülnek végrehajtásra: egyidejű szívbetegség, különösen veleszületett szívbetegség esetén, és a betegség sebészeti beavatkozásakor.

Eredmények invazív módszerekkel vizsgálatok kimutatták, hogy a csecsemők, szemben a diákok és a felnőttek gyakran meghatározza kiáramlási obstrukció nem csak a bal, hanem a jobb kamra. Egyrészt, annak a ténynek tulajdonítható, hogy a gyermek hal meg az első hónapokban és években az élet eredményeként szívelégtelenségben, a másik - az eltűnését elzáródása a növekedés a bal kamrai kiáramlási traktus a gyermek változása miatt a kapcsolat a szív struktúrákat.

Differenciáldiagnosztika

A diagnózis során ki kell zárni azokat a betegségeket, amelyek hasonló klinikai megnyilvánulásokkal, elsősorban a szerzett és veleszületett szívhibákkal (aorta-aorta stenosis), esszenciális hipertónia. Ezenkívül meg kell különböztetni a bal kamra hipertrófiájának egyéb lehetséges okait, különösen a "sportoló szívét".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]