Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

A hipertrófiás cardiomyopathia kezelése az elmúlt évtizedekben nem változott jelentősen, és lényegében továbbra is nagymértékben tüneti. A különböző gyógyszerek alkalmazásával párhuzamosan a betegség műtéti korrekciója folyik. Tekintettel arra, hogy az elmúlt években az elképzelést, a prognózis hipertrófiás kardiomiopátia megváltozott, megfelelőségét az agresszív taktikát kezelést a betegek többségében hipertrófiás kardiomiopátia kétséges. Amikor végzett, a hirtelen halál tényezőinek értékelése nagyon fontos.

A hypertrophiás cardiomyopathia tüneti kezelésének célja a diasztolés diszfunkció, a bal kamra hyperdynamicus funkciójának csökkentése és a szívritmuszavarok kiküszöbölése.

A következő kezelési módszereket alkalmazzák:

• közös tevékenységek;
• gyógyszeres kezelés érdekében;
• sebészeti kezelés.

Közös tevékenységek elsősorban közé tartozik a tilalmat gyakorlása és korlátozzák a jelentős fizikai megterhelés, okozhat súlyosbodása szívizom hipertrófia, a megnövekedett intra-gradiens és a hirtelen halál kockázatát, még tünetmentes. A megelőzése fertőző endocarditis helyzetekben kialakulásával összefüggő bacteriaemia obstruktív formájában hipertrófiás kardiomiopátia ajánlott antibiotikum, hasonló a betegek szív hibák.

Hipertrófiás cardiomyopathia nem gyógyszeres kezelése

A betegség tünetmentes lefolyású gyermekeknél nincs szükség gyógyszeres kezelésre. Dinamikus megfigyelés alatt állnak, természetesen értékelik a morfológiai és hemodinamikai rendellenességek jellegét és súlyosságát. Különösen fontos a kedvezőtlen prognózist meghatározó tényezők azonosítása és a hirtelen halálozás fokozott kockázata, különösen a rejtett, prognosztikusan jelentős aritmiák.

Hipertrófiás cardiomyopathia gyógyszeres kezelése

A rendelkezésre álló klinikai manifesztációk obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (ájulás, légszomj, szédülés) a normális szisztolés funkció - jelzi termékek, amelyek javítják a diasztolés elernyedés és csökkenti a nyomásgradiens a bal kamrában [kalcium-csatorna blokkolók (verapamil), vagy béta-blokkolók (propranolol, atenolol)]. Ezek általában adnak jó tüneti hatása van, de nem akadályozza meg a hirtelen halál nem befolyásolja a természetes a betegség lefolyását.

Jelenlétében obstruktív tüdőbetegségek kell használni kardioszelektív béta-blokkoló atenolol, bár a tapasztalat a használatának hipertrófiás kardiomiopátiában gyermekeknél valamivel kisebb, mint a propranolol.

Megjegyzendő, hogy a béta-blokkolók független elhárítása hirtelen halálhoz vezethet. A kezelésnek nagyon kis dózisú gyógyszerekkel kell kezdődnie, gondosan monitorozva a hemodinamikai paramétereket. A dózis fokozatosan növekszik több hét alatt, míg a klinikai tünetek továbbra is fennállnak. A monoterápia elégtelen hatékonyságával kombinált kezelést alkalmaznak propranolollal és verapamillal.

A hypertrophiás cardiomyopathia kezelésében hatékony gyógyszerek közé tartozik az amiodaron. A gyógyszer hozzájárul a szubjektív megnyilvánulások megszüntetéséhez és a fizikai aktivitás fokozott toleranciájához. Antiaritmiás hatást fejt ki, miközben megakadályozza mind a szupraventrikuláris, mind a kamrai tachyarrhythmiák előfordulását.

Gyakran előfordul, hogy az előrehaladott szakaszában a kóros folyamat, előnyösen képeznek obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia, szisztolés működési zavar fejlődik ki a progresszív, és súlyos szívelégtelenségben társul bal kamrai remodelling (elvékonyodása falai és üreges dilatáció). Ez a betegség kialakulásában fordul elő betegek 2-5% -ánál a hipertrófiás kardiomiopátia és jellemzi vége (kitágult) külön lépésre, kemény és gyorsan áramló folyamat, nem függ a beteg életkorától és a vényköteles megnyilvánulása a betegség. A bal kamra szisztolés méretének növekedése általában meghaladja a diasztolés terjeszkedést, és túlmutat rajta. Ennek a stádiumnak a klinikai jellemzői - kifejezett, gyakran refrakter pangásos szívelégtelenség és kivételesen rossz prognózis. Terápiás stratégia Ezeknél a betegeknél változik, és az alapján az általános elveit a kezelés a pangásos szívelégtelenség, magában gondos adagolása ACE-inhibitorok, angiotenzin II receptor blokkolók, diuretikumok, szívglikozidok, béta-blokkolók és spironolakton. Ezek a betegek potenciális jelöltek a szívátültetésre.

A hypertrophiás cardiomyopathia sebészeti kezelése

A betegek jelentős része a hipertrófiás kardiomiopátia hagyományos gyógyszeres kezelés nem tudja hatékonyan ellenőrizni a betegség tüneteit, és a rossz életminőség a betegek nem teljesülnek. Ilyen esetekben el kell dönteni más terápiás módszerek alkalmazásának lehetőségéről. Potenciális jelöltek sebészeti kezelés nem lehet kevesebb, mint 5% -a az összes beteg hipertrófiás kardiomiopátia (súlyos aszimmetrikus válaszfalak és hipertrófia mezheludochkovoy subaortal nyomásgradiens nyugalmi 50 mmHg, vagy több). A klasszikus sebészeti technika magában foglalja a hypertrophius interventricularis septum zónájának kivágását. A művelet biztosítja a jó tüneti hatást a teljes eltávolítása vagy jelentős csökkenése intraventrikuláris nyomásgradiens betegek 95% -a, és szignifikánsan csökkent a végdiasztolés nyomás a bal kamrában a betegek többsége. Egyes esetekben a jelenléte további indikációi súlyosságának csökkentésére mitrális visszaáramlás és elzáródása egyidejűleg végre valvuloplasztikának vagy mitrális protézis alacsony profilú. Javítani lehetővé teszi a távoli működését a későbbi hosszú távú terápia verapamil, amely mind nagyobb diasztolés balkamra funkció, amely nem éri el a műtét.

Az utóbbi években, egyre nagyobb érdeklődést feltárása a lehetőségét, mint alternatíva a sebészeti betegek kezelésére obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia szekvenciális kétkamrás ingerlés rövid atrioventricularis (AV) késleltetés. Azonban a módszer hatékonysága jelenleg nem bizonyított, ezért használata korlátozott.

Egy másik alternatív kezelési módszert tűzálló obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia szolgál transzkatéteres alkoholt septum abláció. A technika magában foglalja az infúziós vagy egy ballon katéteren keresztül a septum felszúró ága 1-3 ml 95% -os etanolban, ami a hipertrófiás szívizom kártya interventrikuláris septum, izgalmas 3-10% a bal kamrai tömeget (legfeljebb 20 tömeg% az interventrikuláris septum). Ez vezet jelentős csökkenését súlyossági kiáramlási traktus elzáródása és a mitrális billentyű-elégtelenségben, objektív és szubjektív tünetek a betegség. Így 5-10% -ában van egy szükség beágyazódási állandó pacemaker kapcsolatban a fejlesztés AV blokk magas. Ezen túlmenően, a mai napig nem került bizonyítottan pozitív hatása katéteres abláció prognózis és operatív mortalitás (12%) nem különbözött a működése során a septalis myomectomia, mely még ma is a mai „gold standard” betegek kezelésére hipertrófiás kardiomiopátia és tüneti elzáródása kiáramlási balkamra ellenálló gyógyszeres kezelésre.

Így a stratégia a terápiás intézkedések hipertrófiás kardiomiopátia meglehetősen bonyolult és egyedi elemzés a teljes komplex klinikai kórtörténetet, hemodinamikai paramétereket, az eredmények a genetikai diagnózis és a kockázati besorolást a hirtelen halál, értékelése a betegség jellemzői és a hatékonyságát a kezelési lehetőségeket. Általában racionális gyógyszeres kezelés kombinálva a műtét és elektrokardioterapiey biztosítja a jó klinikai hatás meggátolja a súlyos szövődmények és javítja a prognózist jelentős betegek aránya hipertrófiás kardiomiopátia.

Kilátás

A legújabb kutatások szerint, széles körű felhasználásán alapul echocardiographia és (különösen) a genetikai vizsgálatok családok betegek hipertrófiás kardiomiopátia, a klinikai lefolyás a betegség egyértelműen kedvezőbb, mint korábban gondolták. Csak izolált esetekben a betegség gyorsan fejlődik, végzetes kimenetellel.

Az echokardiográfiát alkalmazó hosszú távú megfigyelések azt mutatják, hogy a bal kamrai hipertrófia kialakulása a hypertrophiás cardiomyopathia során főként pubertáskor jelentkezik (12-14 éves korban). A bal kamra szívizom vastagsága körülbelül 1-3 év alatt kb. A bal kamra felfedezett átalakítását rendszerint nem kíséri klinikai állapotromlás, és a legtöbb ilyen gyermek tünetmentes marad. A 18 és 40 év közötti betegekben ritkán előfordul az atherosclerosis további megvastagodása, és nincs kardio-hemodinamikai változás. Felnőttkorban a bal kamra átalakításának folyamata a szívizom fokozatos elvékonyodásával és a kamrai üreg dilatációjával folytatható.

A hosszú távú megfigyelések eredményei alapján a betegek egy részét - beleértve a gyermekeket is - diagnosztizálták a hypertrophiás cardiomyopathia dilated cardiomyopathiában történő átalakulását. A bal kamra és a szisztolés szívelégtelenség dilatációjának kialakulása összefüggésben van a dyspnoe, a szinkráció, a pitvarfibrilláció és a kamrai szívizom tömegének jelentős növekedésével.

Viszonylag kedvező irányú, hipertrófiás cardiomyopathia ellenére gyakran előfordulnak olyan szövődmények, amelyek a betegek halálának közvetlen okaivá válnak. Kisgyermekeknél a halál leggyakoribb oka a refrakter pangásos szívelégtelenség. Az idősebb gyermekek és felnőttek a legtöbb esetben hirtelen meghalnak.