Idiopátiás fibrózisos alveolitis: tünetek

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis leggyakrabban 40 és 70 év közötti, férfiaknál 1,7-1,9-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki, mint a nőknél.

A leginkább jellemző a fokozatos, finom kezdés, de a betegek 20% -ában a betegség a testhőmérséklet és a súlyos dyspnoe fokozódásával kezdődik, de később a testhőmérséklet normális lesz, vagy subfebrillá válik.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis esetében a betegek panaszai rendkívül jellegzetesek, és gondos elemzése lehetővé teszi a betegség gyanúját:

• a légzési nehézség a betegség fő és tartós megnyilvánulása. Először a légzési nehézség kevésbé hangsúlyos, de a betegség előrehaladtával egyre nő és egyre hangsúlyosabbá válik, hogy a beteg nem tud járni, szolgálni és még beszélni is. Minél súlyosabb és hosszabb a betegség, annál nagyobb a dyspnoe. A betegek megjegyzik a dyspnoe állandó jellegét, a fulladás elleni támadások hiányát, de gyakran hangsúlyozzák a mély lélegzet képtelenségét. A fokozatos dyspnoe miatt a betegek fokozatosan csökkentik tevékenységüket, és passzív életmódra vágynak;
• köhögés - egy második jellemző a betegség, köhögés panaszkodik a betegek 90%, de ez nem az első tünet, hogy később jön, általában a súlyos klinikai képet az idiopátiás rostos fogmedergyulladást. Leggyakrabban a köhögés száraz, de a betegek 10% -ában a nyálkahártyát elválasztják;
• a mellkasban jelentkező fájdalom - a betegek felében figyelhető meg, mindkét oldalon gyakrabban lokalizálódnak az epigasztrikus régióban, és általában mély inspirációval erősítik;
• a súlycsökkenés az idiopátiás fibroszkópos alveolitis egyik jellegzetessége, és aggodalmát fejezi ki a betegek számára, akik általában a progresszív betegség fázisában vannak; a testsúlycsökkenés mértéke a tüdőben előforduló kóros folyamat súlyosságától és időtartamától függ, esetenként 10-12 kg súlycsökkenés 4-5 hónapon keresztül;
• az általános gyengeség, a gyors kimerültség, a teljesítménycsökkenés - minden betegre jellemző panaszok, különösen a betegség előrehaladásában kifejezettek;
• fájdalom az ízületekben és a reggeli merevség bennük - ritka panaszok, de kifejezetten súlyos betegségben fejezhetők ki;
• láz - nem jellemző az idiopathiás fibrózisos alveolitis kifogást viszont szerint M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 A betegek alacsony fokozatú vagy lázas testhőmérséklet, leggyakrabban 10 és 13 óra . A láz aktív kóros folyamatot jelez a tüdőben.

Az objektív kutatás az idiopátiás fibroszkópos alveolitis következő jellegzetes megnyilvánulásait tárja fel:

• a bőr és a látható nyálkahártyák dyspnoeja és cianózisa - kezdetben főként a fizikai terhelés során megfigyelhető, és a betegség előrehaladtával sokkal erősebbé válik és állandóvá válik; ezek a tünetek korai jelek az idiopátiás fibroszkópos alveolitis akut formáján; súlyos légzési elégtelenség esetén szürkésfehér színű diffúz cianózis jelenik meg; a légzés megkülönböztető jellemzője a belégzés és kilégzés fázisának rövidítése;
• változásokat köröm phalanx (megvastagodása a köröm phalanxes a „alsócomb” és a körmök - formájában „időablak” - hippokratészi ujjak) - megtalálható a 40-72% -ánál, leggyakrabban a férfiak, mint a nők. Ez a tünet természetesbb, súlyos aktivitással és a betegség hosszú időtartamával;
• hangváltozások a tüdő ütődésével - jellemezve, hogy a sérülés területét fojtogatják, főleg a tüdő alsó részében;
• jellemző auskultatív jelenségek - a hólyagos légzés gyengülése és kipirulás. A hólyagos légzés gyengülését az inspiráció és az expiráció fázisainak rövidítésével kíséri. A crepció az idiopátiás fibroszkópos alveolitis legfontosabb tünete. Mindkét oldalról, főleg a hátsó és a középső axilláris vonalakon hallható, a betegség legsúlyosabb szakaszában lévő betegeknél (a legsúlyosabb betegségben) a tüdő egész felületén. A kacskó hasonlít a "tselofan" repedésére. Összehasonlítva crepitus más tüdőbetegségek (tüdőgyulladás, stagnálás) crepitus idiopátiás fibrózisos alveolitis több „szelíd”, a magasabb frekvenciájú, kevésbé hangos legjobb auscultated végén belégzés. Ahogy a patológiás folyamat a tüdőben fejlődik, a kanyargós "gyengéd" timbrát helyettesítheti egy sztereorabb és durvább hang.

A távolabbi idiopátiás fibroszkópos alveolitis miatt még egy jellegzetes tulajdonsága van - "blotting out", ami jellegzetesen súrlódás vagy a dugó fordulata. A "peeing" jelenséget belélegzéssel és elsősorban a felső tüdőmezőn, főleg a kimondott pleuropneumoszklerotikus folyamatokban hallgatják.

A betegek 5% -ánál száraz rales hallható (általában az egyidejű bronchitis kialakulásával).

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis folyamata

IFA folyamatosan halad, és elkerülhetetlenül vezet a fejlődés súlyos légzési elégtelenség (nyilvánul hangsúlyos állandó légszomj, cianózis, diffúz szürke bőr és a látható nyálkahártyák), és a krónikus pulmonáris szív (kompenzált, majd dekompenzált). A betegség akut lefolyását az esetek 15% -ában észlelték, és súlyos gyengeséggel, légszomjjal, magas testhőmérsékletsel tüntettük fel. Más betegeknél a betegség kialakulása fokozatos, a folyamat lassan halad.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis legfőbb szövődményei a krónikus tüdő-szív, súlyos légzési elégtelenség, hipoxiás kóma kialakulásával a végső. Kevésbé gyakoriak a pneumothorax (kialakult "méhsejt-tüdő"), a pulmonalis artériák thromboembolia, exudatív pleurisy.

Mivel az idiopátiás fibroszkópos alveolitis betegek diagnózisa 3-5 évig él. A halálozás fő okai: súlyos szív- és légzési elégtelenség, PE, társuló tüdőgyulladás, tüdőrák. Az EIA-ban szenvedő betegeknél a tüdőrák kialakulásának kockázata 14-szer nagyobb, mint az azonos korú, szexuális és dohányzási időtartamú általános populációban. Ezen túlmenően, a jelentések egy lehetséges hasznosítás ilyen formák idiopátiás rostos fogmedergyulladást mint hámlásos intersticiális, akut intersticiális és a nem specifikus interstitialis pneumonia korszerű módszerekkel a terápia.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) különbséget tesz az idiopátiás fibroszkópos alveolitis korai és késői stádiumai között.

A korai stádiumot az 1. Fokozat légzési elégtelensége jellemzi, egy határozatlanul kimutatható immunreaktív reakciót, az intersticiális mintázat diffúz fokozását kifejezett deformitás nélkül. A betegek verejtékezésre, arthralgai, gyengeségre panaszkodnak. Még nincs cianózis. A tüdőben "gyengéd" káromkodás hallatszik, nincs hipertrófiás osteoarthropathia (a "dobszegek" és a "szemüvegek" tünete). A biopsziák a tüdőszövet domináló és exszudációt exszudatív-proliferatív folyamatok a interstitiumban, utaló jeleket mutattak alveoláris epiteliális hámlás, obstruktív bronchiolitis.

Késői szakaszában nyilvánul súlyos légzési elégtelenség, tüneti dekompenzált krónikus pulmonáris szívbetegség, diffúz hamuszürke cianózist és Crocq kór, hipertrófiás osteoarthropathia. A vér magas IgG-szintet mutat, keringő immunkomplexeket, melyeket a lipidperoxidáció nagy aktivitása és az antioxidáns rendszer aktivitásának csökkenése jellemez. A biopsziák tüdőszövet feltárta hangsúlyos szklerotikus változásokat és átalakítása egy „darázsfészkek” atipikus diszplázia, adenomatosis és az alveoláris és a hörgők epitélium.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis akut és krónikus változatainak izolálása. Az akut variáns ritka, és az élesen növekvő légzési elégtelenség jellemzi, halálos kimenetele 2-3 hónap alatt. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis krónikus folyamatában az agresszív, perzisztens, lassan haladó változatok izolálódnak. Az agresszív változatot a gyors progresszív dyspnoe, a kimerültség, a súlyos légzési elégtelenség, a várható élettartam 6 hónapról 1 évre jellemzi. A tartós változatot kevésbé élénk klinikai tünetek jellemzik, és a várható élettartam 4-5 év. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis lassan progresszív változatát a fibrózis és a légzési elégtelenség lassú fejlődése jellemzi, és a várható élettartam legfeljebb 10 év.

[1], [2], [3], [4], [5]