Acromegalia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A leggyakoribb tumor az agyalapi mirigy, amely a betegek 20% -ában eozinofil sejteket tartalmaz, a többiek pedig kromofób granulátumok. Az akromegália a kamra, a hypothalamus glioma hatásának következménye lehet.
Az akromegáliának törölt formája az alkotmányosan feltételezett hypothalamus-hipofízis diszfunkciónak tudható be. Az akromegáliát az "üres" török nyereg szindrómájában lehet kimutatni.
[Az akromegáliák okai
A betegség elsősorban túltermelésével kapcsolatos növekedési hormon, amely az elsődleges hipofízis okozott autonóm tumor kifejlődését, vagy van hipotalamikus eredetű kapcsolatos túlzott növekedési hormon-felszabadító faktor vagy elégtelen szekréciójának szomatosztatin. Az utolsó álláspontot támasztja alkotnak agyalapi mirigy tumor hiperszekréció a növekedési hormon származó hosszú távú stimulálása növekedési hormon-felszabadító faktor.
Az akromegália tünetei
Az akromegália tünetei általában 20 év után jelentkeznek, fokozatosan fejlődnek. Az akromegáliák korai jelei - az arc és a végtagok lágyrészeinek duzzanata és hipertrófiája. A bőr sűrűsödik, a bőrrétegek súlyossága rosszabbodik. A lágyszövetek mennyiségének növelése érdekében folyamatosan növelni kell a cipők, kesztyűk, gyűrűk méretét.
Gyakran előfordulnak generalizált hirsutizmus, fokozott pigmentáció, bőrszálas csomók megjelenése, megnövelt bőrzsírosodás, fokozott izzadás. A csontos változások később, lassabban alakulnak ki, a csontok kortikális rétegének megvastagodásával, a csontképződés kialakulásával, a tüskékkel a faragványok végén keletkeznek.
A hypertrophiás ízületi gyulladás következtében gyakran az arthralgia és a deformáló ízületi gyulladás jelensége. Az alsó állkapocs bővülése a prognathizmushoz, az alsó metszőfogak kiemelkedéséhez és a fogak közötti terek kiszélesedéséhez vezet. Az arc csontvázának elszaporodása, a csontos szinuszok méretének növekedése, a hangszálak hipertrófiája, ami a hang elcsépzéséhez vezet. Ha a növekedési hormon hiperszretrációja gyermekkorban kezdődik, akkor a növekedés arányos növekedést mutat az igazi gigantizmus kialakulásával, amely általában hipogonadizmussal jár. Talán a gigantizmus kombinációja az akromegáliás jelenségekkel, ami meglehetősen hosszú ideig jelzi a betegség kialakulását. A betegek gyakran viskromegáliás tüneteket mutatnak, leggyakrabban kardió- és hepatomegáliák formájában. Nagyon gyakori jel a különböző alagút szindrómák (gyakrabban a carpal csatorna), amelyek a szalagok és a szálas szövetek környező idegeinek növekedéséből származnak.
Általános szabályként az akromegáliát a hipogonadizmus, az elhízás, a cukorbetegség különböző mértékű jeleivel kombinálják.
A tipikus akromegáliában szenvedő betegek között az akromegáliák enyhe vagy átmeneti jeleivel jellemezhető akromegaloid állapotú egyedeket el kell különíteni. Az akromegaloid állapot, vagy N. Dishing, "átmeneti akromegália" szavakkal jellemezhető a hormonális átrendeződések periódusai: pubertás, terhesség, menopauza. Az agyi elhízás, a cukorbetegség insipidus, az idiopátiás ödéma, az "üres" török nyereg szindróma, az akromegália egyedi jelei jelentkezhetnek.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Az akromegália kezelése
Három megközelítés létezik a terápiára - sebészeti, sugárzási és farmakológiai. Az első két megközelítést tumoros folyamat jelenlétében alkalmazzák. Az ösztrogénekkel és a progeszteronnal végzett farmakoterápia általában nem biztosít elegendő hatást. Olyan gyógyszereket használjunk, amelyek befolyásolják a neurotranszmitterek metabolizmusát a központi idegrendszerben (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cigrogentadin). Az L-Dopa képes gyorsan elnyomni az STH akromegáliás szekrécióját. Széles körben alkalmazott bromokriptin (parlodel) terápia 10-15 mg / nap dózisban. A hosszútávú toleranciától függően. Vannak beszámolók arról, hogy a parlodel továbbra is aktív maradt az STH hyper-szekréciójának visszaszorításában, még 7 évig tartó folyamatos felvétel mellett. A Parlodel nemcsak képes gátolni az STH szekrécióját, hanem tumorellenes aktivitással is rendelkezik. A Parlodel-kezelés ajánlott a műtét és a sugárterápia ellenjavallt tumorfolyamatok esetén. Főleg az STH hiperszekréciójára és a tumoros folyamat hiányára alkalmazzák. Az akromegáliás kezelés cyprogentadinnal (peritol, deseril) hosszú ideig 25 mg / nap dózisban történik.