A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Akromegália
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Leggyakrabban agyalapi mirigy daganatról van szó, amely a betegek 20%-ában eozinofil granulátumokat, a többiben pedig kromofób granulátumokat tartalmaz. Az akromegália a harmadik kamra ependimómáinak, a hipotalamusz gliómájának következménye lehet.
Az akromegália egy törölt formája előfordulhat alkotmányosan meghatározott hipotalamusz-hipofízis diszfunkcióval. Az akromegália jelei az „üres” sella turcica szindrómával is kimutathatók.
[ Az akromegália okai
A betegség főként a növekedési hormon túltermelésével jár, amely lehet elsősorban az agyalapi mirigyből eredő, amelyet autonóm tumor kialakulása okoz, vagy hipotalamusz eredetű, amely az STH-felszabadító faktor túlzott szekréciójával vagy a szomatosztatin elégtelen szekréciójával jár. Ez utóbbi véleményt alátámasztja az agyalapi mirigy daganatának kialakulásának lehetősége a növekedési hormon túltermelésével az STH-felszabadító faktor hosszú távú stimulációjának eredményeként.
Az akromegália tünetei
Az akromegália tünetei általában 20 éves kor után jelentkeznek, és fokozatosan alakulnak ki. Az akromegália korai jelei az arc és a végtagok lágy szöveteinek duzzanata és hipertrófiája. A bőr megvastagszik, és a bőrredők megjelenése fokozódik. A lágy szövetek térfogatának növekedése szükségessé teszi a cipők, kesztyűk és gyűrűk méretének folyamatos növelését.
Gyakran előfordul generalizált hirsutizmus, fokozott pigmentáció, a bőr rostos csomóinak megjelenése, a bőr fokozott zsírossága és fokozott izzadás. A csontos elváltozások később kapcsolódnak össze, lassabban fejlődnek, és a csontok kéregrétegének megvastagodásából, csontkinövések kialakulásából és a hüvelykujjak végén lévő tüskékből állnak.
A hipertrófiás ízületi gyulladás gyakran ízületi fájdalmat és deformáló ízületi gyulladást eredményez. Az alsó állkapocs megnagyobbodása prognatizmushoz, az alsó metszőfogak kiemelkedéséhez és a fogak közötti rések növekedéséhez vezet. Az arccsont túlnövekszik, megnő a csontüregek mérete, és megnő a hangszalagok hipertrófiája, ami a hang durvulásához vezet. Ha a növekedési hormon hiperszekréciója gyermekkorban kezdődik, akkor a valódi gigantizmus kialakulásával arányosan fokozódik a növekedés, amelyet általában hipogonadizmus kísér. A gigantizmus és az akromegália kombinációja is előfordulhat, ami a betegség meglehetősen régóta fennálló kezdetére utal. A betegeknél gyakran jelentkeznek visceromegalia jelei, leggyakrabban kardio- és hepatomegalia formájában. Meglehetősen gyakori tünet a különböző alagút-szindrómák (általában carpalis alagút szindróma), amelyek az idegeket körülvevő szalagok és rostos szövetek proliferációjának következtében jelentkeznek.
Az akromegáliát általában a hipogonadizmus, az elhízás és a cukorbetegség jeleinek különböző súlyosságával kombinálják.
A tipikus akromegáliában szenvedő betegek között meg kell különböztetni az akromegáliás állapotú egyéneket, akikre az akromegália enyhe vagy átmeneti tünetei jellemzőek. Az akromegália, vagy H. dishing szerint az „átmeneti akromegália”, a hormonális változások időszakaira jellemző: pubertás, terhesség, menopauza. Az akromegália egyedi jelei megtalálhatók az agyi elhízásban, a diabetes insipidusban, az idiopátiás ödémában és az „üres” sella turcica szindrómában.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Az akromegália kezelése
Háromféle terápiás megközelítés létezik: sebészeti, sugárterápia és farmakológiai. Az első két megközelítést tumoros folyamat jelenlétében alkalmazzák. Az ösztrogénekkel és progeszteronnal végzett farmakoterápia általában nem ad megfelelő hatást. Olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek befolyásolják a központi idegrendszerben a neurotranszmitterek anyagcseréjét (L-DOPA, parlodel, lizinil, metergolin, ciprogentadin). Az L-DOPA képes gyorsan elnyomni az STH szekrécióját akromegáliában. A bromokriptin (parlodel) terápiát széles körben alkalmazzák napi 10-15 mg-os dózisban, a toleranciától függően, határozatlan ideig. Vannak jelentések arról, hogy a parlodel 7 éves folyamatos adagolás esetén is megőrzi aktivitását az STH hiperszekréciójának elnyomásában. A Parlodel nemcsak képes elnyomni az STH szekrécióját, hanem daganatellenes hatással is rendelkezik. A parlodel-kezelést tumoros folyamatok esetén kell ajánlani sebészeti beavatkozás és sugárterápia ellenjavallatai esetén. Főleg STH hiperszekréció és tumoros folyamat hiánya esetén alkalmazzák. Az akromegália ciprogentadinnal (peritol, dezeril) történő kezelését hosszú ideig, napi 25 mg-os dózisban végzik.