^

Egészség

A
A
A

Acromegalia

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A leggyakoribb tumor az agyalapi mirigy, amely a betegek 20% -ában eozinofil sejteket tartalmaz, a többiek pedig kromofób granulátumok. Az akromegália a kamra, a hypothalamus glioma hatásának következménye lehet.

Az akromegáliának törölt formája az alkotmányosan feltételezett hypothalamus-hipofízis diszfunkciónak tudható be. Az akromegáliát az "üres" török nyereg szindrómájában lehet kimutatni.

trusted-source[1], [2]

Az akromegáliák okai

A betegség elsősorban túltermelésével kapcsolatos növekedési hormon, amely az elsődleges hipofízis okozott autonóm tumor kifejlődését, vagy van hipotalamikus eredetű kapcsolatos túlzott növekedési hormon-felszabadító faktor vagy elégtelen szekréciójának szomatosztatin. Az utolsó álláspontot támasztja alkotnak agyalapi mirigy tumor hiperszekréció a növekedési hormon származó hosszú távú stimulálása növekedési hormon-felszabadító faktor.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7],

Az akromegália tünetei

Az akromegália tünetei általában 20 év után jelentkeznek, fokozatosan fejlődnek. Az akromegáliák korai jelei - az arc és a végtagok lágyrészeinek duzzanata és hipertrófiája. A bőr sűrűsödik, a bőrrétegek súlyossága rosszabbodik. A lágyszövetek mennyiségének növelése érdekében folyamatosan növelni kell a cipők, kesztyűk, gyűrűk méretét.

Gyakran előfordulnak generalizált hirsutizmus, fokozott pigmentáció, bőrszálas csomók megjelenése, megnövelt bőrzsírosodás, fokozott izzadás. A csontos változások később, lassabban alakulnak ki, a csontok kortikális rétegének megvastagodásával, a csontképződés kialakulásával, a tüskékkel a faragványok végén keletkeznek.

A hypertrophiás ízületi gyulladás következtében gyakran az arthralgia és a deformáló ízületi gyulladás jelensége. Az alsó állkapocs bővülése a prognathizmushoz, az alsó metszőfogak kiemelkedéséhez és a fogak közötti terek kiszélesedéséhez vezet. Az arc csontvázának elszaporodása, a csontos szinuszok méretének növekedése, a hangszálak hipertrófiája, ami a hang elcsépzéséhez vezet. Ha a növekedési hormon hiperszretrációja gyermekkorban kezdődik, akkor a növekedés arányos növekedést mutat az igazi gigantizmus kialakulásával, amely általában hipogonadizmussal jár. Talán a gigantizmus kombinációja az akromegáliás jelenségekkel, ami meglehetősen hosszú ideig jelzi a betegség kialakulását. A betegek gyakran viskromegáliás tüneteket mutatnak, leggyakrabban kardió- és hepatomegáliák formájában. Nagyon gyakori jel a különböző alagút szindrómák (gyakrabban a carpal csatorna), amelyek a szalagok és a szálas szövetek környező idegeinek növekedéséből származnak.

Általános szabályként az akromegáliát a hipogonadizmus, az elhízás, a cukorbetegség különböző mértékű jeleivel kombinálják.

A tipikus akromegáliában szenvedő betegek között az akromegáliák enyhe vagy átmeneti jeleivel jellemezhető akromegaloid állapotú egyedeket el kell különíteni. Az akromegaloid állapot, vagy N. Dishing, "átmeneti akromegália" szavakkal jellemezhető a hormonális átrendeződések periódusai: pubertás, terhesség, menopauza. Az agyi elhízás, a cukorbetegség insipidus, az idiopátiás ödéma, az "üres" török nyereg szindróma, az akromegália egyedi jelei jelentkezhetnek.

Mit kell vizsgálni?

Az akromegália differenciáldiagnózisa

Figyelembe kell venni a növekedési hormon bronchogén tüdőrák, valamint a carcinoid tumorok ectopikus termelésének lehetőségét. Néhány ilyen daganat tartalmazza az STG-kibocsátó faktort.

trusted-source[8], [9], [10]

Az akromegália kezelése

Három megközelítés létezik a terápiára - sebészeti, sugárzási és farmakológiai. Az első két megközelítést tumoros folyamat jelenlétében alkalmazzák. Az ösztrogénekkel és a progeszteronnal végzett farmakoterápia általában nem biztosít elegendő hatást. Olyan gyógyszereket használjunk, amelyek befolyásolják a neurotranszmitterek metabolizmusát a központi idegrendszerben (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cigrogentadin). Az L-Dopa képes gyorsan elnyomni az STH akromegáliás szekrécióját. Széles körben alkalmazott bromokriptin (parlodel) terápia 10-15 mg / nap dózisban. A hosszútávú toleranciától függően. Vannak beszámolók arról, hogy a parlodel továbbra is aktív maradt az STH hyper-szekréciójának visszaszorításában, még 7 évig tartó folyamatos felvétel mellett. A Parlodel nemcsak képes gátolni az STH szekrécióját, hanem tumorellenes aktivitással is rendelkezik. A Parlodel-kezelés ajánlott a műtét és a sugárterápia ellenjavallt tumorfolyamatok esetén. Főleg az STH hiperszekréciójára és a tumoros folyamat hiányára alkalmazzák. Az akromegáliás kezelés cyprogentadinnal (peritol, deseril) hosszú ideig 25 mg / nap dózisban történik.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.