A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Akut és krónikus nefrotikus szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ha a beteg veséi érintettek és ödéma jelentkezik, és a diagnosztika proteinuria, elektrolit-, fehérje- és zsíranyagcsere-zavarok jelenlétét állapítja meg, akkor az orvos diagnosztizálhat "nefrózis szindrómát" - ezt a kifejezést körülbelül 70 éve használják az orvostudományban. Korábban a betegséget nephrosisnak vagy lipoid nephrosisnak nevezték.
A nefrotikus szindróma gyakran a vesék gyulladásos folyamatainak, valamint más komplex patológiák, köztük az autoimmun jellegűek hátterében alakul ki.
A nefrózis szindróma meghatározása: Mi ez?
A vizsgált betegség egy tünetegyüttes, egy olyan kóros állapot, amelyben a vizelettel jelentős mennyiségű fehérje ürül ki naponta (több mint 3,5 g/1,73 m²). A patológiát hipoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidémia és ödéma is jellemzi.
Egészséges emberekben a vesén keresztül a fehérje napi fiziológiás kiválasztása kevesebb, mint 150 mg (általában körülbelül 50 mg). Ilyen fehérjéket képviselnek a plazmaalbuminok, enzimek és hormonális anyagok, immunglobulinok és vese glikoprotein.
Nephrotikus patológiában olyan rendellenességeket észlelnek, mint a hipoalbuminuria, a diszproteinémia, a hiperlipidémia, a lipiduria, valamint az arcon, az üregekben és a test egészében jelentkező kifejezett ödéma.
A nefrózis szindrómát a betegség etiológiájától függően primer és szekunder típusra osztják. Primer típusról akkor beszélünk, ha más vesebetegségek hátterében alakul ki. A szekunder típust valamivel ritkábban diagnosztizálják: kialakulása más betegségek (kollagénózisok, reuma, vérzéses vaszkulitisz, krónikus gennyes-gyulladásos folyamatok, fertőzések, daganatok, allergiák stb.) "beavatkozásával" jár.
Okoz nefrotikus szindróma
A nephrotikus szindróma okai változatosak, de leggyakrabban a betegség glomerulonephritis következtében alakul ki - akár akut, akár krónikus formában. A statisztikák azt mutatják, hogy a glomerulonephritis esetén a szövődmények az esetek körülbelül 75%-ában fordulnak elő.
Egyéb gyakori tényezők a következők:
- primer amiloidózis;
- hipernefróma;
- nefropátia terhesség alatt.
A másodlagos nefrotikus szindróma a következők hátterében alakul ki:
- cukorbetegség;
- fertőző patológiák (például malária, szifilisz, tuberkulózis);
- autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, reumatoid artritisz);
- allergiás folyamatok;
- periarteritisz;
- szeptikus szívbelhártya-gyulladás;
- vérzéses vaszkulitisz;
- limfogranulomatózis;
- súlyos mérgezés;
- rosszindulatú folyamatok;
- a vesevénákat, az alsó üreges vénát érintő trombotikus szövődmények;
- gyakori és hosszú kezelések különböző gyógyszerekkel, beleértve a kemoterápiát is.
Az ilyen típusú nefrózisos betegség kialakulását, amelynek oka nem állapítható meg, idiopátiásnak nevezik. Főként gyermekeknél fordul elő.
Kockázati tényezők
A nephrotikus szindróma kialakulását a következő kockázati tényezők válthatják ki:
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (acetilszalicilsav, voltaren) történő hosszú távú vagy rendszeres kezelés;
- gyakori és hosszan tartó antibiotikum-terápia;
- fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, malária, hepatitis B és C, humán immunhiányos vírus);
- allergiás folyamatok;
- autoimmun folyamatok;
- endokrin betegségek (pajzsmirigy-betegség, cukorbetegség stb.).
Pathogenezis
Napjainkban számos elmélet létezik, amelyek feltehetően magyarázzák a nefrózis tünetkomplex kialakulását. A betegség immunológiai koncepcióját tekintik a leghihetőbbnek. Bizonyítéka a patológia gyakori kialakulása olyan embereknél, akiknek szervezetében allergiás és autoimmun folyamatok vannak. Ezt az elméletet megerősíti az immunszuppresszánsok alkalmazásával elért sikeres kezelés magas aránya is. A nefrózis szindróma kialakulása során immunkomplexek képződnek a vérben, amelyek a belső és külső antigének és antitestek közötti kapcsolat következményei.
A képződött immunkomplexek képesek lerakódni a vesékben, ami gyulladásos folyamatot vált ki. A glomerulusok kapilláris hálózatában mikrokeringési zavarok lépnek fel, és az erekben fokozódik a véralvadás.
A permeabilitás változása miatt a glomeruláris filtráció károsodik. Ennek következtében a fehérje-anyagcsere folyamatai károsodnak: a fehérje bejut a vizeletbe és kiürül a szervezetből. A fokozott fehérjekiválasztás hipoproteinémiát, hiperlipidémiát stb. okoz.
Nephrotikus szindróma esetén a szerv megjelenése is megváltozik: a vese térfogata megnő, a velő színe megváltozik és vöröses lesz, a kéreg pedig szürkés lesz.
Patofiziológia
A fehérje vizelettel történő kiválasztása a kapilláris hálózat endotélsejtjeit, a glomeruláris alaphártyát érintő zavarok következtében alakul ki - azaz olyan struktúrák, amelyek normális esetben szelektíven, szigorúan egy bizonyos térfogat és tömeg szerint szűrik a plazmafehérjét.
A felsorolt struktúrák károsodásának folyamata primer glomeruláris léziókban kevéssé ismert. Feltehetően a T-limfociták túlzott mértékben kezdik kiválasztani a keringő permeabilitási faktort, vagy elnyomják a gátló permeabilitási faktor termelődését, reagálva a meghatározatlan immunogének és citokinek megjelenésére. Egyéb valószínűsíthető tényezők mellett nem zárhatók ki a résglomeruláris rekesznyílást alkotó fehérjék örökletes rendellenességei.
Tünetek nefrotikus szindróma
A klinikai tünetek nagymértékben függenek a patológia kiváltó okától.
Az első fő tünetek az ödéma, a fokozódó vérszegénység, az általános egészségromlás és az oliguria felé irányuló károsodott diurézis.
A nephrotikus szindróma általános képét a következő tünetek jellemzik:
- zavaros vizelet, a napi mennyiség hirtelen csökkenése;
- különböző fokú duzzanat, közepestől a nagyon erősig;
- erővesztés, fokozódó fáradtságérzet;
- étvágytalanság, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártyák;
- ritkán (például ascites jelenlétében) – hányinger, hasmenés, hasi diszkomfort;
- gyakori fájdalom a fejben, a hát alsó részén;
- izomgörcsök és fájdalom (elhúzódó nephrotikus szindróma esetén);
- nehézlégzés (ascites és/vagy hydropericarditis miatt);
- apátia, mozgáshiány;
- sápadt bőr, a bőr, a körmök, a haj állapotának romlása;
- megnövekedett pulzusszám;
- a nyelv felszínén vastag bevonat megjelenése, a has méretének növekedése;
- fokozott véralvadás jelei.
A nefrózis szindróma különböző ütemben alakulhat ki – fokozatosan és gyorsan is. Ezenkívül megkülönböztetünk tiszta és kevert lefolyású betegséget. A különbség a magas vérnyomás és a vérvizelés további jelenlétében rejlik.
- A nefrózis szindrómában az ödéma különböző módokon nyilvánulhat meg, de mindig jelen van. Kezdetben a folyadék felhalmozódik az arc szöveteiben - a szem alatt, az arcon, a homlokon és az alsó állkapocsban. Ezt a tünetet "nefrózisos arcnak" nevezik. Idővel a folyadék felhalmozódása más szövetekre is átterjed - a végtagok és a derék duzzanata figyelhető meg, ascites, hydropericardium, hydrothorax alakul ki. Súlyos esetekben anasarca alakul ki - az egész test duzzanata.
A nefrózis szindrómában az ödéma mechanizmusa eltérő lehet. Például az ödémát gyakran a véráramban lévő megnövekedett nátrium-klorid-tartalom váltja ki. A szervezetben lévő folyadékfelesleg esetén a nedvesség elkezd behatolni az érfalon keresztül a szomszédos szövetekbe. Ezenkívül a nefrózis szindrómát a vizelettel történő fokozott albuminveszteség kíséri, ami az onkotikus nyomás egyensúlyhiányához vezet. Ennek eredményeként a nedvesség nagyobb erővel jut ki a szövetekbe.
- A nephrotikus szindrómában az oliguria veszélyes, mert olyan szövődmények kialakulását válthatja ki, mint a veseelégtelenség. A betegeknél a napi vizeletmennyiség 700-800 ml vagy akár kevesebb is lehet. Ugyanakkor jelentősen több fehérjét, lipidet, kórokozókat tartalmaz, és néha vér is jelen van (például glomerulonephritis és szisztémás lupus erythematosus esetén).
- A nefrózis szindrómában az ascites súlyos patológia esetén figyelhető meg. A folyadék nemcsak a szövetekben, hanem a testüregekben is felhalmozódik - különösen a hasüregben. Az ascites egyidejű kialakulása a perikardiális és pleurális üregekben felhalmozódó nedvességgel a test diffúz (széles körben elterjedt) ödémájának küszöbön álló megjelenését jelzi. Ilyen helyzetben általános vízkór, vagy anasarca kialakulásáról beszélnek.
- A nephrotikus szindrómában az artériás magas vérnyomás nem alapvető vagy kötelező tünet. A vérnyomásmutatók emelkedhetnek a nephrotikus szindróma vegyes lefolyása esetén - például glomerulonephritis vagy szisztémás betegségek esetén.
Nefrózis szindróma felnőtteknél
A felnőttek főként 30-40 éves korban szenvednek nephrotikus szindrómában. A patológia leggyakrabban korábbi glomerulonephritis, pyelonephritis, primer amiloidózis, hipernefróma vagy terhesség alatti nephropathia következménye.
A másodlagos nephrotikus szindróma nem kapcsolódik közvetlenül a vesekárosodáshoz, és kollagénózisok, reumás patológiák, a szervezetben zajló gennyes folyamatok, fertőző és parazita betegségek hatására jelentkezik.
A nefrózis szindróma megközelítőleg azonos gyakorisággal alakul ki nőknél és férfiaknál. A legtöbb esetben a betegség egy "forgatókönyv" szerint jelentkezik, a vezető tünet a napi 3,0 g feletti proteinuria, amely néha eléri a 10-15 g-ot vagy akár többet is. A vizelettel ürülő fehérje akár 85%-a albumin.
A hiperkoleszterinémia elérheti a 26 mmol/liter vagy annál magasabb maximális szintet is. Az orvostudomány azonban olyan eseteket is leír, amikor a koleszterinszint a normál érték felső határán belül volt.
Ami a duzzanatot illeti, ez a tünet meglehetősen specifikusnak tekinthető, mivel a legtöbb betegnél megtalálható.
Nefrózis szindróma gyermekeknél
A nefrózis szindróma a gyermekek túlnyomó többségénél idiopátiás. Ennek a minimális zavarokkal járó betegségnek a patogenezise még nem teljesen ismert. Feltehetően a glomerulusok plazmafehérjéinek permeabilitásának növekedése figyelhető meg a glomerulusok kapilláris hálózatára gyakorolt keringési faktorok hatása miatt, ami a podociták nyúlványai közötti rekeszizom károsodásához vezet. Valószínűleg az aktív T-killer limfokineket választ ki, amelyek befolyásolják a glomerulusok plazmafehérjékhez való penetrációs képességét, ami proteinuriához vezet.
A gyermekeknél az első klinikai tünetek a duzzanat, amely fokozatosan vagy intenzíven jelentkezhet, egyre több szövetet érintve.
A nefrózis szindróma prognózisa gyermekkorban a glükokortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelésre adott választól függ. Szteroidérzékeny nefrózis szindróma esetén az esetek 95%-ában remisszió érhető el a vesefunkció romlása nélkül.
A szteroidrezisztens variáns krónikus veseelégtelenség terminális stádiumba progrediálhat (5-10 éven belül).
Szakaszai
- Az akut nefrózis szindrómát duzzanat jellemzi, amely reggel az arcon jelentkezik, este pedig az alsó végtagokra "leesik". Emellett zavarosodás és a vizelet mennyiségének csökkenése is megfigyelhető. A betegek gyengeségre, apátiára, fejfájásra panaszkodnak. Ha a tünetek nem jelentkeznek élesen, hanem fokozatosan fokozódnak, a betegség szubakut lefolyásáról beszélnek.
- A krónikus nephrotikus szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a patológia fő jelei megjelennek, majd eltűnnek (általában különböző időközönként - azaz a súlyosbodás néhány havonta egyszer, vagy hat hónap elteltével fordulhat elő). A súlyosbodási időszak klinikai képe hasonlít az akut nephrotikus szindróma tüneteire. Rendszeres ismétlésekkel a betegség krónikus, relapszusos formába való átmenetéről beszélnek.
Forms
A nefrózis szindrómát általában primer és szekunder típusokra osztják (erről már írtunk fentebb). A betegség általános megértésének bővítése érdekében azonban figyelmet kell fordítani más létező patológiai típusokra is.
- A veleszületett nefrózis szindróma egy olyan patológia, amely a csecsemőknél 3 hónapos kor előtt alakul ki. A veleszületett betegség lehet primer (genetikailag meghatározott szindróma) vagy szekunder (olyan veleszületett patológiák hátterében, mint a citomegalovírus, toxoplazmózis, szifilisz, tuberkulózis, HIV, vesevéna trombózis). A primer szindróma egy autoszomális recesszív öröklődésű patológia, amely szó szerint a baba életének első napjától jelentkezik. Súlyos proteinuria és veseelégtelenség kialakulása esetén nagy a halálozás kockázata - néhány hónapon belül.
- Az idiopátiás nefrózis szindróma egy olyan patológia, amelyet az esetek 90%-ában gyermekeknél diagnosztizálnak. Az idiopátiás patológiának számos szövettani formája létezik: minimális változást okozó betegség, mesangiális proliferáció és fokális szegmentális glomeruloszklerózis. A minimális változást okozó betegség az esetek 95%-ában a betegek teljes felépülésével végződik. Mezangiális proliferáció esetén a mesangiális sejtek és a mátrix diffúz proliferációja az esetek 5%-ában fordul elő. Ugyanez figyelhető meg fokális szegmentális glomeruloszklerózis esetén is, de a képet a szegmentális szöveti hegesedés is kiegészíti. Az idiopátiás nefrózis szindróma bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban 2-6 éves korban. Provokáló tényező lehet egy kisebb fertőzés vagy enyhe allergia, vagy akár egy rovarcsípés is.
- A glomerulonephritisben a nefrózis szindróma az esetek körülbelül 75%-ában alakul ki. Elmondható, hogy a betegség kialakulása a glomerulusok gyulladásos patológiájának szövődménye. A betegség lefolyásának változata szerint a következőket különböztetjük meg:
- akut glomerulonephritis nephrotikus szindrómával (kevesebb mint három hónapig tart);
- szubakut glomerulonefritisz (három-tizenkét hónapig tart);
- krónikus glomerulonephritis nephrotikus szindrómával (a tünetek egy év alatt fokozódnak, nagy a veseelégtelenség kialakulásának kockázata).
- Az amiloidózisban előforduló nefrózis szindróma a szisztémás amiloidózis egyik megnyilvánulása, amelyben a fehérje-szénhidrát anyagcsere zavart szenved, és az amiloid a vese szöveteiben rakódik le - egy komplex poliszacharid-fehérje vegyület, amely a szerv működésének zavarát okozza. Az amiloidózis lefolyása mindig a nefrózis szindróma kialakulásával jár, amely a veseelégtelenség krónikus formájába való átmenetet eredményez.
- A nefrózisos ödémás szindrómát három kötelező komponens jelenlétében diagnosztizálják: az érfalak permeabilitásának változása, nátrium-retenció és a vér onkotikus nyomásának csökkenése. Az ilyen szindróma patogenezisét a nátrium-víz homeosztázis fenntartását szabályozó különböző testrendszerek aktivitásának aránya határozza meg.
- A finn típusú nefrózis szindróma egy autoszomális recesszív öröklődésű veleszületett patológia, amely az újszülött kortól három hónapos korig észlelhető. A szövettani vizsgálat a nefron proximális részeinek egyértelmű lánctágulatait és egyéb elváltozásokat, valamint számos megnövekedett átmérőjű glomerulust és magzati glomerulusokat mutat. A patológia oka egy génmutáció (NPHS1 gén). A kifejezés használatát a betegség magas előfordulása magyarázza Finnországban.
- A teljes típusú patológiát a betegségre jellemző tünetek teljes köre jellemzi. A hiányos nephrotikus szindrómát a tipikus tünetek hiánya kíséri - például a kifejezett proteinuria enyhe ödémával diagnosztizálható.
- A cukorbetegségben kialakuló nefrózis szindróma a diabéteszes nefropátia hátterében alakul ki. Ez a kóros állapot nagyon veszélyesnek tekinthető a beteg számára, és több szakaszból áll: mikroalbuminuria, proteinuria és a krónikus veseelégtelenség terminális stádiuma. A nefrózis tünetegyüttes kialakulása ebben az esetben a cukorbetegség hosszú távú lefolyása során általában bekövetkező változásoknak és rendellenességeknek köszönhető.
- A csecsemőkori nephrotikus szindróma egy gyermekgyógyászati kifejezés, ami azt jelenti, hogy a betegség 1 év alatti gyermekeknél jelentkezik.
- Az SLE-ben kialakuló nefrózis szindrómát az úgynevezett lupus nephritis okozza, amely a betegség egyik legveszélyesebb és prognosztikailag legfontosabb megnyilvánulása. A betegség megjelenésének mechanizmusa az immunkomplex-variánsokra utal. A DNS-hez és más autoantitestekhez kötődő antitestek a vese glomerulusok bazális membránjához a komplement stimulációjához és gyulladásos struktúrák glomerulusokba való toborzásához vezet.
- A hematuriával járó nefrózis szindróma nem tartozik a betegség klasszikus lefolyásának változatai közé. Ha a fájdalmas állapotot a vizeletben megjelenő vér kíséri, akkor a patológia vegyes formájáról beszélnek.
A szervezet prednizolonnal történő általánosan elfogadott kezelésre adott válaszától függően a nefrózis szindrómát szteroidérzékeny és szteroidrezisztens formákra osztják.
A szteroidérzékeny szindrómát a terápia kezdetétől számított 2-4 héten (ritkábban 6-8 héten belül) bekövetkező remisszió jellemzi. A szteroidérzékeny forma viszont alkategóriákra oszlik:
- nem relapszusos típus (teljes hosszú távú remisszió);
- ritkán ismétlődő típus (a relapszusok ritkábban fordulnak elő, mint kétszer hat hónapon belül);
- gyakran ismétlődő típus (a relapszusok legalább kétszer fordulnak elő hat hónapon belül);
- szteroidfüggő nefrotikus szindróma (a betegség kiújulása a prednizolon dózisának csökkentése, vagy legkésőbb a gyógyszer abbahagyása után két héttel figyelhető meg);
- késői érzékenységű változat (a remisszió a szteroidhasználat megkezdése után 8-12 héttel következik be).
A szteroidrezisztens nephrotikus szindróma a betegség olyan lefolyása, amelyben a szervezet remisszió formájában jelentkező válasza hiányzik a teljes 2 hónapos prednizolon-kúra alatt.
Komplikációk és következmények
Nephrotikus szindróma esetén különféle kóros változások történnek a szervezetben. Hosszan tartó fennállás esetén negatív következmények kialakulásához vezethetnek, például:
- A fertőző szövődmények a legyengült immunitás és a szervezet fokozott patogén érzékenységének következményei. A betegség kockázatát növelik olyan tényezők, mint az immunglobulin-veszteség a vizelettel, a fehérjehiány és az immunszuppresszánsok szedése. A fertőző szövődményeket streptococcus, pneumococcus fertőzések, valamint más Gram(-) baktériumok is kiválthatják. Leggyakrabban olyan kóros állapotok alakulnak ki, mint a tüdőgyulladás, a szepszis és a hashártyagyulladás.
- Zsíranyagcsere zavarai, ateroszklerotikus változások, miokardiális infarktus – ezeket a szövődményeket általában a vér koleszterinszintjének emelkedése, a májfehérje-szintézis felgyorsulása és a vér lipáztartalmának csökkenése okozza.
- A kalciumanyagcsere zavarai viszont a csontsűrűség csökkenését, a csontszerkezet megváltozását okozzák, ami számos problémával jár. Feltehetően ezt a szövődményt a D-vitamint kötő fehérje elvesztése a vizelettel, a kalciumfelszívódás romlása, valamint az intenzív szteroidkezelés váltja ki.
- Trombotikus szövődményeket gyakran diagnosztizálnak nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél. A fokozott véralvadás a profibrinolizin és az antitrombin III antikoaguláns fehérjék vizelettel történő elvesztésével magyarázható. Ugyanakkor a vérsűrítő faktorok száma is megnő. Ennek a szövődménynek az elkerülése érdekében az orvosok antikoagulánsok szedését javasolják a nephrotikus patológia kialakulásának pillanatától számított első hat hónapban.
- A keringő vértérfogat csökkenése a hipoalbuminémia és az onkotikus plazmanyomás csökkenése hátterében jelentkezik. A szövődmény akkor alakul ki, amikor a szérum albumintartalma 1,5 g/dl alá csökken.
A nephrotikus szindróma ritkább következményei között megkülönböztethető a magas vérnyomás és a vashiányos vérszegénység.
A nephrotikus szindróma szteroidfüggő formájában kialakulhat a betegség kiújulása. A betegség ismételt epizódjainak megelőzése érdekében a betegek részletes vizsgálaton esnek át, és gondosan kiválasztják a kezelést, figyelembe véve az összes rendelkezésre álló lehetőséget. A kiújulások gyakorisága a betegség súlyosságától, valamint a beteg általános állapotától függ.
Diagnostics nefrotikus szindróma
A nephrotikus szindróma fő diagnosztikai kritériumai a klinikai és laboratóriumi vizsgálati adatok:
- súlyos proteinuria indikátorainak jelenléte (felnőtteknél több mint 3 g/nap, gyermekeknél több mint 50 mg/kg/nap);
- 30 g/l-nél alacsonyabb hipoalbuminémia, valamint diszproteinémia;
- különböző fokú duzzanat (a viszonylag enyhe duzzanattól az anasarca-ig);
- hiperlipidémia és diszlipidémia jelenléte;
- aktív véralvadási faktorok;
- A foszfor és a kalcium anyagcseréjének zavara.
A kihallgatás, a vizsgálat és a műszeres diagnosztika szintén kötelező és informatív. Már a vizsgálat során az orvos észreveheti az általános duzzanatot, a száraz bőrt, a lepedék jelenlétét a nyelven, pozitív Pasternatsky-tünetet.
Az orvosi vizsgálat mellett a következő lépésnek diagnosztikai eljárásoknak kell lennie - mind laboratóriumi, mind műszeres.
A laboratóriumi vizsgálatok kötelező vér- és vizeletvizsgálatot tartalmaznak:
Teljes vérkép nephrotikus szindróma esetén |
A betegséget a vérlemezkék, a leukociták és az ESR szintjének emelkedése, valamint a hemoglobin szintjének csökkenése jellemzi. |
Biokémiai vérvizsgálat nephrotikus szindróma kimutatására |
A fehérje-anyagcsere minőségét hipoproteinémia, hipoalbuminémia és az α-globulinok mennyiségének növekedése jellemzi. Ezenkívül a koleszterin- és trigliceridszint emelkedése is megfigyelhető. A károsodott vesefunkcióra utalhat a megnövekedett karbamid-, húgysav- és kreatininszint. Ha a nephrotikus tünetegyüttes alapjául glomerulonephritis áll, az orvos figyelmet fordít a gyulladásos folyamat jeleire (emelkedett C-reaktív protein, emelkedett szeromukoidszint, hiperfibrinogenémia). |
Immunológiai vérvizsgálat |
Lehetővé teszi a T- és B-limfociták, immunkomplexek és lupussejtek jelenlétének rögzítését a véráramban. |
A nephrotikus szindrómában a hiperlipidémia a veseelégtelenség kialakulásának kezdeti jele lehet, de nem mindig: néha egyszerűen az ateroszklerózis jelenlétére vagy a beteg táplálkozásával kapcsolatos bizonyos problémákra utal. Speciális laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a lipidekhez tartozó frakciók kimutatását. Kis sűrűségű lipoproteinekről, nagy sűrűségű lipoproteinekről, a teljes koleszterinről és a triglicerid indexről beszélünk.
A nefrózis szindrómában a hiperkoleszterinémia másodlagos. Egészséges emberben az emelkedett koleszterinszint > 3,0 mmol/l (115 mg/dl) értéket jelent. Az ESC/EAS irányelvek szerint nincsenek iránymutatások a hiperkoleszterinémiát meghatározó koleszterinszintre vonatkozóan. Ezért öt specifikus LDL-koleszterinszint-tartomány létezik, amelyek meghatározzák a kezelési stratégiát.
Általános vizeletelemzés |
A betegséget cylindruria, hiperproteinuria jellemzi. Eritrociták jelenhetnek meg a vizeletben, a fajsúly megnő. |
A vizelet bakteriológiai vizsgálata |
Segít azonosítani a vizeletben található baktériumokat (bakteriuria jelenlétében). |
Nechiporenko tesztje |
A hengerek, leukociták és eritrociták tartalmának növekedése figyelhető meg. |
Zimnitsky-teszt |
Lehetővé teszi a nephrotikus tünetkomplexumra jellemző hiperizosztenuria és oliguria meghatározását. |
Rehberg-Tareev teszt |
Oliguriát és károsodott glomeruláris filtrációt figyeltek meg. |
A proteinuria kimutatása az általános vizeletvizsgálat során történik: a fehérje mennyisége általában meghaladja a napi 3,5 g-ot. A vizelet zavaros, ami további bizonyítékként szolgál a fehérje, a kórokozó mikroorganizmusok, a zsírok és a nyálka jelenlétére.
Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:
Vese biopszia |
A vizsgálatot úgy végzik, hogy szervszövetet vesznek további mikroszkópos vizsgálatra. Ez az eljárás lehetővé teszi a vesekárosodás jellemzését. |
A vesék ultrahangvizsgálata |
Segít megvizsgálni a szervek szerkezetét, méretét, lokalizációját, a vesék alakját, meghatározni a daganatos folyamatok, ciszták jelenlétét. Az ultrahangon végzett nefrózis szindrómát az ascites jelenléte is jellemzi. |
A tüdő röntgenfelvétele |
A rendellenességek a tüdőrendszer és a mediastinum kóros elváltozásaiból állnak. |
Dinamikus szcintigráfia |
Lehetővé teszi a húgyhólyagból a húgyvezetékeken keresztül a húgyhólyagba áramló húgyhólyag áramlásának felmérését. |
Urográfia |
Radiológiai eljárás, amely a vesék azon képességén alapul, hogy speciális kontrasztanyagokat válasszanak ki a szervezetbe juttatásuk után. A nephrotikus szindróma radiológiai jelei a rendellenességek polimorfizmusában és aszimmetriájában fejeződhetnek ki, ami a szervekben zajló gyulladásos és szklerotikus folyamatok arányától függ. |
Elektrokardiográfia |
Nephrotikus patológia esetén a szervezet elektrolitzavarainak felmérésére végzik. |
Megkülönböztető diagnózis
Különböző glomerulopátiákat különböztetünk meg, amelyek viszont a betegség kialakulását okozhatják:
- A minimális változást okozó betegség (lipoid nephrosis) az idiopátiás nephrotikus szindróma leggyakoribb kiváltó oka gyermekgyógyászatban;
- A fokális szegmentális glomeruloszklerózis a szteroidrezisztens nephrotikus szindróma ritka formája;
- glomerulonephritis (beleértve a betegség membranoproliferatív formáját is);
- membrános és IgA nephropathia.
Az akut pyelonephritist a hirtelen, 38-39°C-ra emelkedő hőmérséklet, hirtelen gyengeség, hányinger és ödéma jellemzi. A cylindruria, a proteinuria és az eritrocituria nem tekinthető a pyelonephritis specifikus tüneteinek, ezért a differenciáldiagnózis első indikatív jelei közé tartoznak.
A nephrotikus szindróma szövődményeként akut veseelégtelenség alakulhat ki. Ezért nagyon fontos időben észrevenni a romlást, és megfelelő orvosi ellátást biztosítani a betegnek. Az ARF kialakulásának első szakaszát a megnövekedett pulzusszám, a vérnyomás csökkenése, hidegrázás és a testhőmérséklet emelkedése jellemzi. 1-2 nap elteltével oligoanutria, hányinger és hányás figyelhető meg. A leheletben ammónia szag is jellemző.
A krónikus veseelégtelenség a betegség akut lefolyásának következménye, és a vese szövetének fokozatos nekrózisával jár. A vérben megnő a nitrogén-anyagcsere-termékek mennyisége, a bőr kiszárad, sárgás árnyalatúvá válik. A beteg immunitása meredeken csökken: gyakori akut légúti fertőzések, mandulagyulladás, torokgyulladás jellemző. A betegség időszakos javulással és romlással jár.
A nephrotikus és a nephritikus szindróma közötti különbségek
Két tünetegyüttes létezik, amelyek nevét gyakran összekeverik: azonban ez két teljesen különböző betegség, amelyek a vesék glomerulusaiban gyulladásos folyamat hátterében alakulnak ki. A nefritikus szindrómát általában a glomerulusok autoimmun szerkezeti elváltozása váltja ki. Ezt az állapotot minden esetben a vérnyomás emelkedése, valamint a húgyúti patológia jelei kísérik (a húgyúti szindrómát olyan tünetek jellemzik, mint az eritrocituria, a 3,0-3,5 g/literig terjedő proteinuria, leukocituria, cilindruria). Az ödéma jelenléte nem kötelező, mint a nefrózis szindrómában, de előfordulhat - a szemhéjak, az alkarok vagy az ujjak enyhe duzzanata formájában.
A nefritikus változatban a duzzanat nem a fehérjehiány, hanem a véráramban lévő nátrium-retenció következtében jelentkezik.
Ki kapcsolódni?
Kezelés nefrotikus szindróma
A nefrológus vesebetegségben és nefrózis szindrómában szenvedő betegeket kezel. A betegeket általában kórházba utalják a betegség okának megállapítása, a sürgősségi ellátás biztosítása, valamint szövődmények esetén.
Klinikai irányelvek a nephrotikus szindróma kezelésére
A nefrózis szindróma a tünetek és klinikai jelek komplexuma, amely általában vesebetegséggel társul, és fehérjevesztéshez vezet a vizeletben és ödémához. A nefrózis szindróma kezelése szoros orvosi felügyeletet igényel, és a következő klinikai irányelveket foglalhatja magában:
- Az alapbetegség azonosítása és kezelése: A nefrózis szindrómát különféle vesebetegségek okozhatják, mint például a minimális változást okozó vesebetegség, a cukorbetegség, a bazális membrán membránjainak diffúz elváltozásaival járó nephropathia és mások. Fontos az alapbetegség azonosítása és jellegének megfelelő kezelése.
- Vérnyomásszabályozás: A nefrózis szindrómában szenvedő betegek többségénél emelkedett vérnyomás léphet fel. A vérnyomásszabályozás és szükség esetén a kezelés segíthet csökkenteni a fehérjeveszteséget és megvédeni a veséket.
- Az ödéma kezelése: Az ödéma a nephrotikus szindróma gyakori tünete. Az ödéma kezelése magában foglalhatja a sóbevitel korlátozását, a vízhajtók alkalmazását és az étrendi fehérjeszint szabályozását.
- Diszlipidémia korrekciója: Sok nefrózis szindrómában szenvedő betegnél magas a koleszterin- és trigliceridszint a vérben. A hiperlipidémia kezelésére lehet szükség a szív- és érrendszeri betegségek kockázatának csökkentése érdekében.
- Trombózis megelőzése: A nefrózis szindrómában szenvedő betegeknél fokozott a vérrögök kialakulásának kockázata. Orvosa véralvadásgátló vagy vérlemezke-gátló gyógyszereket írhat fel a trombózis megelőzése érdekében.
- Támogató ellátás: Bizonyos esetekben támogató ellátásra lehet szükség, beleértve a fehérje- (albumin) pótló terápiát vagy az immunmodulátorokat.
- Rendszeres orvosi ellenőrzés: A nefrózis szindrómában szenvedő betegeket rendszeresen orvosnak kell megvizsgálnia és ellenőriznie veséik állapotának és a kezelés hatékonyságának ellenőrzése érdekében.
Mint minden egészségügyi állapot esetében, a nefrózis szindróma kezelését is szakképzett egészségügyi szakember felügyelete mellett kell végezni, aki az egyes betegek egyéni igényeihez tudja igazítani a kezelést.
Megelőzés
A nefrotikus betegség kialakulásának megelőzése érdekében meg kell próbálnia betartani a következő szabályokat:
- Szükséges az optimális folyadékbevitel fenntartása. Fogyaszthat sima, tiszta vizet, zöld teát, aszalt gyümölcs- vagy bogyós kompótot, áfonya- vagy vörösáfonyalevet. Az alacsony folyadékbevitel a baktériumok "megtapadásához" vezethet a húgyutakban, valamint vesekövek kialakulásához.
- Célszerű időszakosan „vese” gyógynövényeken alapuló gyógyteákat inni: petrezselyem, medveszőlő, vörösáfonya levelek, medveszőlő.
- A megfelelő évszakban kellő figyelmet kell fordítani a nyírfalé, bogyós gyümölcsök, zöldségek és gyümölcsök (alma, uborka, cukkini, görögdinnye) fogyasztására.
- Néhány diéta, különösen a szigorú monodiéták, zavarhatják a normális veseműködést. A veséknek teljes és rendszeres folyadék- és táplálékellátásra van szükségük.
- A hipodinámia káros a vesékre. Ezért aktív életmódot kell folytatni, amikor csak lehetséges: sétálni, úszni, táncolni, biciklizni stb.
A vesebetegség első jelei esetén orvoshoz kell fordulni: nem szabad öngyógyítani (különösen antibakteriális és más erős gyógyszerekkel). A helytelen kezelés súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, amelyek gyakran életük végéig kísértenek.
Előrejelzés
A nephrotikus szindróma prognózisa a betegség etiológiájától függően változhat. Teljes gyógyulásra lehet számítani, ha a tünetegyüttes gyógyítható patológia (például fertőző betegség, daganatos folyamat, gyógyszermérgezés) következménye. Ez körülbelül minden második gyermeknél megfigyelhető, de felnőtteknél - sokkal ritkábban.
Viszonylag kedvező prognózisról akkor beszélhetünk, ha a nephrotikus betegség egy adott esete hormonterápiára vagy immunszuppresszív állapotokra reagál. Egyes betegeknél a patológia relapszusainak spontán eltűnése öt év alatt megfigyelhető.
Autoimmun folyamatok esetén túlnyomórészt palliatív kezelést végeznek. A diabéteszes nephrotikus szindróma gyakran 4-5 év alatt éri el a végső kimenetelét.
Bármely beteg esetében a prognózis megváltozhat fertőző patológiák hatására, a megnövekedett vérnyomás és az érrendszeri trombózis hátterében.
A veseelégtelenség által szövődményes nefrózis szindróma a legkedvezőtlenebb lefolyású: az utolsó stádium két éven belül bekövetkezhet.