Akut és krónikus nefrotikus szindróma

Ha a beteg veséi érintettek és ödéma jelentkezik, és a diagnosztika proteinuria, elektrolit-, fehérje- és zsíranyagcsere-zavarok jelenlétét állapítja meg, akkor az orvos diagnosztizálhat "nefrózis szindrómát" - ezt a kifejezést körülbelül 70 éve használják az orvostudományban. Korábban a betegséget nephrosisnak vagy lipoid nephrosisnak nevezték.

A nefrotikus szindróma gyakran a vesék gyulladásos folyamatainak, valamint más komplex patológiák, köztük az autoimmun jellegűek hátterében alakul ki.

A nefrózis szindróma meghatározása: Mi ez?

A vizsgált betegség egy tünetegyüttes, egy olyan kóros állapot, amelyben a vizelettel jelentős mennyiségű fehérje ürül ki naponta (több mint 3,5 g/1,73 m²). A patológiát hipoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidémia és ödéma is jellemzi.

Egészséges emberekben a vesén keresztül a fehérje napi fiziológiás kiválasztása kevesebb, mint 150 mg (általában körülbelül 50 mg). Ilyen fehérjéket képviselnek a plazmaalbuminok, enzimek és hormonális anyagok, immunglobulinok és vese glikoprotein.

Nephrotikus patológiában olyan rendellenességeket észlelnek, mint a hipoalbuminuria, a diszproteinémia, a hiperlipidémia, a lipiduria, valamint az arcon, az üregekben és a test egészében jelentkező kifejezett ödéma.

A nefrózis szindrómát a betegség etiológiájától függően primer és szekunder típusra osztják. Primer típusról akkor beszélünk, ha más vesebetegségek hátterében alakul ki. A szekunder típust valamivel ritkábban diagnosztizálják: kialakulása más betegségek (kollagénózisok, reuma, vérzéses vaszkulitisz, krónikus gennyes-gyulladásos folyamatok, fertőzések, daganatok, allergiák stb.) "beavatkozásával" jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

Évente 100 ezer emberre vetítve 2-7 nephrotikus szindróma primer esetet regisztrálnak. A betegség bármilyen életkorban, bármilyen veseelégtelenséggel előfordulhat.

A gyermekek prevalenciaaránya körülbelül 14-15 eset 100 ezerre vetítve.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Okoz nefrotikus szindróma

A nephrotikus szindróma okai változatosak, de leggyakrabban a betegség glomerulonephritis következtében alakul ki - akár akut, akár krónikus formában. A statisztikák azt mutatják, hogy a glomerulonephritis esetén a szövődmények az esetek körülbelül 75%-ában fordulnak elő.

Egyéb gyakori tényezők a következők:

• primer amiloidózis;
• hipernefróma;
• nefropátia terhesség alatt.

A másodlagos nefrotikus szindróma a következők hátterében alakul ki:

• cukorbetegség;
• fertőző patológiák (például malária, szifilisz, tuberkulózis);
• autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, reumatoid artritisz);
• allergiás folyamatok;
• periarteritisz;
• szeptikus szívbelhártya-gyulladás;
• vérzéses vaszkulitisz;
• limfogranulomatózis;
• súlyos mérgezés;
• rosszindulatú folyamatok;
• a vesevénákat, az alsó üreges vénát érintő trombotikus szövődmények;
• gyakori és hosszú kezelések különböző gyógyszerekkel, beleértve a kemoterápiát is.

Az ilyen típusú nefrózisos betegség kialakulását, amelynek oka nem állapítható meg, idiopátiásnak nevezik. Főként gyermekeknél fordul elő.

[ 10 ], [ 11 ]

Kockázati tényezők

A nephrotikus szindróma kialakulását a következő kockázati tényezők válthatják ki:

• nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (acetilszalicilsav, voltaren) történő hosszú távú vagy rendszeres kezelés;
• gyakori és hosszan tartó antibiotikum-terápia;
• fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, malária, hepatitis B és C, humán immunhiányos vírus);
• allergiás folyamatok;
• autoimmun folyamatok;
• endokrin betegségek (pajzsmirigy-betegség, cukorbetegség stb.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenezis

Napjainkban számos elmélet létezik, amelyek feltehetően magyarázzák a nefrózis tünetkomplex kialakulását. A betegség immunológiai koncepcióját tekintik a leghihetőbbnek. Bizonyítéka a patológia gyakori kialakulása olyan embereknél, akiknek szervezetében allergiás és autoimmun folyamatok vannak. Ezt az elméletet megerősíti az immunszuppresszánsok alkalmazásával elért sikeres kezelés magas aránya is. A nefrózis szindróma kialakulása során immunkomplexek képződnek a vérben, amelyek a belső és külső antigének és antitestek közötti kapcsolat következményei.

A képződött immunkomplexek képesek lerakódni a vesékben, ami gyulladásos folyamatot vált ki. A glomerulusok kapilláris hálózatában mikrokeringési zavarok lépnek fel, és az erekben fokozódik a véralvadás.

A permeabilitás változása miatt a glomeruláris filtráció károsodik. Ennek következtében a fehérje-anyagcsere folyamatai károsodnak: a fehérje bejut a vizeletbe és kiürül a szervezetből. A fokozott fehérjekiválasztás hipoproteinémiát, hiperlipidémiát stb. okoz.

Nephrotikus szindróma esetén a szerv megjelenése is megváltozik: a vese térfogata megnő, a velő színe megváltozik és vöröses lesz, a kéreg pedig szürkés lesz.

Patofiziológia

A fehérje vizelettel történő kiválasztása a kapilláris hálózat endotélsejtjeit, a glomeruláris alaphártyát érintő zavarok következtében alakul ki - azaz olyan struktúrák, amelyek normális esetben szelektíven, szigorúan egy bizonyos térfogat és tömeg szerint szűrik a plazmafehérjét.

A felsorolt struktúrák károsodásának folyamata primer glomeruláris léziókban kevéssé ismert. Feltehetően a T-limfociták túlzott mértékben kezdik kiválasztani a keringő permeabilitási faktort, vagy elnyomják a gátló permeabilitási faktor termelődését, reagálva a meghatározatlan immunogének és citokinek megjelenésére. Egyéb valószínűsíthető tényezők mellett nem zárhatók ki a résglomeruláris rekesznyílást alkotó fehérjék örökletes rendellenességei.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tünetek nefrotikus szindróma

A klinikai tünetek nagymértékben függenek a patológia kiváltó okától.

Az első fő tünetek az ödéma, a fokozódó vérszegénység, az általános egészségromlás és az oliguria felé irányuló károsodott diurézis.

A nephrotikus szindróma általános képét a következő tünetek jellemzik:

• zavaros vizelet, a napi mennyiség hirtelen csökkenése;
• különböző fokú duzzanat, közepestől a nagyon erősig;
• erővesztés, fokozódó fáradtságérzet;
• étvágytalanság, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártyák;
• ritkán (például ascites jelenlétében) – hányinger, hasmenés, hasi diszkomfort;
• gyakori fájdalom a fejben, a hát alsó részén;
• izomgörcsök és fájdalom (elhúzódó nephrotikus szindróma esetén);
• nehézlégzés (ascites és/vagy hydropericarditis miatt);
• apátia, mozgáshiány;
• sápadt bőr, a bőr, a körmök, a haj állapotának romlása;
• megnövekedett pulzusszám;
• a nyelv felszínén vastag bevonat megjelenése, a has méretének növekedése;
• fokozott véralvadás jelei.

A nefrózis szindróma különböző ütemben alakulhat ki – fokozatosan és gyorsan is. Ezenkívül megkülönböztetünk tiszta és kevert lefolyású betegséget. A különbség a magas vérnyomás és a vérvizelés további jelenlétében rejlik.

• A nefrózis szindrómában az ödéma különböző módokon nyilvánulhat meg, de mindig jelen van. Kezdetben a folyadék felhalmozódik az arc szöveteiben - a szem alatt, az arcon, a homlokon és az alsó állkapocsban. Ezt a tünetet "nefrózisos arcnak" nevezik. Idővel a folyadék felhalmozódása más szövetekre is átterjed - a végtagok és a derék duzzanata figyelhető meg, ascites, hydropericardium, hydrothorax alakul ki. Súlyos esetekben anasarca alakul ki - az egész test duzzanata.

A nefrózis szindrómában az ödéma mechanizmusa eltérő lehet. Például az ödémát gyakran a véráramban lévő megnövekedett nátrium-klorid-tartalom váltja ki. A szervezetben lévő folyadékfelesleg esetén a nedvesség elkezd behatolni az érfalon keresztül a szomszédos szövetekbe. Ezenkívül a nefrózis szindrómát a vizelettel történő fokozott albuminveszteség kíséri, ami az onkotikus nyomás egyensúlyhiányához vezet. Ennek eredményeként a nedvesség nagyobb erővel jut ki a szövetekbe.

• A nephrotikus szindrómában az oliguria veszélyes, mert olyan szövődmények kialakulását válthatja ki, mint a veseelégtelenség. A betegeknél a napi vizeletmennyiség 700-800 ml vagy akár kevesebb is lehet. Ugyanakkor jelentősen több fehérjét, lipidet, kórokozókat tartalmaz, és néha vér is jelen van (például glomerulonephritis és szisztémás lupus erythematosus esetén).
• A nefrózis szindrómában az ascites súlyos patológia esetén figyelhető meg. A folyadék nemcsak a szövetekben, hanem a testüregekben is felhalmozódik - különösen a hasüregben. Az ascites egyidejű kialakulása a perikardiális és pleurális üregekben felhalmozódó nedvességgel a test diffúz (széles körben elterjedt) ödémájának küszöbön álló megjelenését jelzi. Ilyen helyzetben általános vízkór, vagy anasarca kialakulásáról beszélnek.
• A nephrotikus szindrómában az artériás magas vérnyomás nem alapvető vagy kötelező tünet. A vérnyomásmutatók emelkedhetnek a nephrotikus szindróma vegyes lefolyása esetén - például glomerulonephritis vagy szisztémás betegségek esetén.

Nefrózis szindróma felnőtteknél

A felnőttek főként 30-40 éves korban szenvednek nephrotikus szindrómában. A patológia leggyakrabban korábbi glomerulonephritis, pyelonephritis, primer amiloidózis, hipernefróma vagy terhesség alatti nephropathia következménye.

A másodlagos nephrotikus szindróma nem kapcsolódik közvetlenül a vesekárosodáshoz, és kollagénózisok, reumás patológiák, a szervezetben zajló gennyes folyamatok, fertőző és parazita betegségek hatására jelentkezik.

A nefrózis szindróma megközelítőleg azonos gyakorisággal alakul ki nőknél és férfiaknál. A legtöbb esetben a betegség egy "forgatókönyv" szerint jelentkezik, a vezető tünet a napi 3,0 g feletti proteinuria, amely néha eléri a 10-15 g-ot vagy akár többet is. A vizelettel ürülő fehérje akár 85%-a albumin.

A hiperkoleszterinémia elérheti a 26 mmol/liter vagy annál magasabb maximális szintet is. Az orvostudomány azonban olyan eseteket is leír, amikor a koleszterinszint a normál érték felső határán belül volt.

Ami a duzzanatot illeti, ez a tünet meglehetősen specifikusnak tekinthető, mivel a legtöbb betegnél megtalálható.

Nefrózis szindróma gyermekeknél

A nefrózis szindróma a gyermekek túlnyomó többségénél idiopátiás. Ennek a minimális zavarokkal járó betegségnek a patogenezise még nem teljesen ismert. Feltehetően a glomerulusok plazmafehérjéinek permeabilitásának növekedése figyelhető meg a glomerulusok kapilláris hálózatára gyakorolt keringési faktorok hatása miatt, ami a podociták nyúlványai közötti rekeszizom károsodásához vezet. Valószínűleg az aktív T-killer limfokineket választ ki, amelyek befolyásolják a glomerulusok plazmafehérjékhez való penetrációs képességét, ami proteinuriához vezet.

A gyermekeknél az első klinikai tünetek a duzzanat, amely fokozatosan vagy intenzíven jelentkezhet, egyre több szövetet érintve.

A nefrózis szindróma prognózisa gyermekkorban a glükokortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelésre adott választól függ. Szteroidérzékeny nefrózis szindróma esetén az esetek 95%-ában remisszió érhető el a vesefunkció romlása nélkül.

A szteroidrezisztens variáns krónikus veseelégtelenség terminális stádiumba progrediálhat (5-10 éven belül).

Szakaszai

• Az akut nefrózis szindrómát duzzanat jellemzi, amely reggel az arcon jelentkezik, este pedig az alsó végtagokra "leesik". Emellett zavarosodás és a vizelet mennyiségének csökkenése is megfigyelhető. A betegek gyengeségre, apátiára, fejfájásra panaszkodnak. Ha a tünetek nem jelentkeznek élesen, hanem fokozatosan fokozódnak, a betegség szubakut lefolyásáról beszélnek.
• A krónikus nephrotikus szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a patológia fő jelei megjelennek, majd eltűnnek (általában különböző időközönként - azaz a súlyosbodás néhány havonta egyszer, vagy hat hónap elteltével fordulhat elő). A súlyosbodási időszak klinikai képe hasonlít az akut nephrotikus szindróma tüneteire. Rendszeres ismétlésekkel a betegség krónikus, relapszusos formába való átmenetéről beszélnek.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Forms

A nefrózis szindrómát általában primer és szekunder típusokra osztják (erről már írtunk fentebb). A betegség általános megértésének bővítése érdekében azonban figyelmet kell fordítani más létező patológiai típusokra is.

• A veleszületett nefrózis szindróma egy olyan patológia, amely a csecsemőknél 3 hónapos kor előtt alakul ki. A veleszületett betegség lehet primer (genetikailag meghatározott szindróma) vagy szekunder (olyan veleszületett patológiák hátterében, mint a citomegalovírus, toxoplazmózis, szifilisz, tuberkulózis, HIV, vesevéna trombózis). A primer szindróma egy autoszomális recesszív öröklődésű patológia, amely szó szerint a baba életének első napjától jelentkezik. Súlyos proteinuria és veseelégtelenség kialakulása esetén nagy a halálozás kockázata - néhány hónapon belül.
• Az idiopátiás nefrózis szindróma egy olyan patológia, amelyet az esetek 90%-ában gyermekeknél diagnosztizálnak. Az idiopátiás patológiának számos szövettani formája létezik: minimális változást okozó betegség, mesangiális proliferáció és fokális szegmentális glomeruloszklerózis. A minimális változást okozó betegség az esetek 95%-ában a betegek teljes felépülésével végződik. Mezangiális proliferáció esetén a mesangiális sejtek és a mátrix diffúz proliferációja az esetek 5%-ában fordul elő. Ugyanez figyelhető meg fokális szegmentális glomeruloszklerózis esetén is, de a képet a szegmentális szöveti hegesedés is kiegészíti. Az idiopátiás nefrózis szindróma bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban 2-6 éves korban. Provokáló tényező lehet egy kisebb fertőzés vagy enyhe allergia, vagy akár egy rovarcsípés is.
• A glomerulonephritisben a nefrózis szindróma az esetek körülbelül 75%-ában alakul ki. Elmondható, hogy a betegség kialakulása a glomerulusok gyulladásos patológiájának szövődménye. A betegség lefolyásának változata szerint a következőket különböztetjük meg:
  • akut glomerulonephritis nephrotikus szindrómával (kevesebb mint három hónapig tart);
  • szubakut glomerulonefritisz (három-tizenkét hónapig tart);
  • krónikus glomerulonephritis nephrotikus szindrómával (a tünetek egy év alatt fokozódnak, nagy a veseelégtelenség kialakulásának kockázata).
• Az amiloidózisban előforduló nefrózis szindróma a szisztémás amiloidózis egyik megnyilvánulása, amelyben a fehérje-szénhidrát anyagcsere zavart szenved, és az amiloid a vese szöveteiben rakódik le - egy komplex poliszacharid-fehérje vegyület, amely a szerv működésének zavarát okozza. Az amiloidózis lefolyása mindig a nefrózis szindróma kialakulásával jár, amely a veseelégtelenség krónikus formájába való átmenetet eredményez.
• A nefrózisos ödémás szindrómát három kötelező komponens jelenlétében diagnosztizálják: az érfalak permeabilitásának változása, nátrium-retenció és a vér onkotikus nyomásának csökkenése. Az ilyen szindróma patogenezisét a nátrium-víz homeosztázis fenntartását szabályozó különböző testrendszerek aktivitásának aránya határozza meg.
• A finn típusú nefrózis szindróma egy autoszomális recesszív öröklődésű veleszületett patológia, amely az újszülött kortól három hónapos korig észlelhető. A szövettani vizsgálat a nefron proximális részeinek egyértelmű lánctágulatait és egyéb elváltozásokat, valamint számos megnövekedett átmérőjű glomerulust és magzati glomerulusokat mutat. A patológia oka egy génmutáció (NPHS1 gén). A kifejezés használatát a betegség magas előfordulása magyarázza Finnországban.
• A teljes típusú patológiát a betegségre jellemző tünetek teljes köre jellemzi. A hiányos nephrotikus szindrómát a tipikus tünetek hiánya kíséri - például a kifejezett proteinuria enyhe ödémával diagnosztizálható.
• A cukorbetegségben kialakuló nefrózis szindróma a diabéteszes nefropátia hátterében alakul ki. Ez a kóros állapot nagyon veszélyesnek tekinthető a beteg számára, és több szakaszból áll: mikroalbuminuria, proteinuria és a krónikus veseelégtelenség terminális stádiuma. A nefrózis tünetegyüttes kialakulása ebben az esetben a cukorbetegség hosszú távú lefolyása során általában bekövetkező változásoknak és rendellenességeknek köszönhető.
• A csecsemőkori nephrotikus szindróma egy gyermekgyógyászati kifejezés, ami azt jelenti, hogy a betegség 1 év alatti gyermekeknél jelentkezik.
• Az SLE-ben kialakuló nefrózis szindrómát az úgynevezett lupus nephritis okozza, amely a betegség egyik legveszélyesebb és prognosztikailag legfontosabb megnyilvánulása. A betegség megjelenésének mechanizmusa az immunkomplex-variánsokra utal. A DNS-hez és más autoantitestekhez kötődő antitestek a vese glomerulusok bazális membránjához a komplement stimulációjához és gyulladásos struktúrák glomerulusokba való toborzásához vezet.
• A hematuriával járó nefrózis szindróma nem tartozik a betegség klasszikus lefolyásának változatai közé. Ha a fájdalmas állapotot a vizeletben megjelenő vér kíséri, akkor a patológia vegyes formájáról beszélnek.

A szervezet prednizolonnal történő általánosan elfogadott kezelésre adott válaszától függően a nefrózis szindrómát szteroidérzékeny és szteroidrezisztens formákra osztják.

A szteroidérzékeny szindrómát a terápia kezdetétől számított 2-4 héten (ritkábban 6-8 héten belül) bekövetkező remisszió jellemzi. A szteroidérzékeny forma viszont alkategóriákra oszlik:

• nem relapszusos típus (teljes hosszú távú remisszió);
• ritkán ismétlődő típus (a relapszusok ritkábban fordulnak elő, mint kétszer hat hónapon belül);
• gyakran ismétlődő típus (a relapszusok legalább kétszer fordulnak elő hat hónapon belül);
• szteroidfüggő nefrotikus szindróma (a betegség kiújulása a prednizolon dózisának csökkentése, vagy legkésőbb a gyógyszer abbahagyása után két héttel figyelhető meg);
• késői érzékenységű változat (a remisszió a szteroidhasználat megkezdése után 8-12 héttel következik be).

A szteroidrezisztens nephrotikus szindróma a betegség olyan lefolyása, amelyben a szervezet remisszió formájában jelentkező válasza hiányzik a teljes 2 hónapos prednizolon-kúra alatt.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikációk és következmények

Nephrotikus szindróma esetén különféle kóros változások történnek a szervezetben. Hosszan tartó fennállás esetén negatív következmények kialakulásához vezethetnek, például:

• A fertőző szövődmények a legyengült immunitás és a szervezet fokozott patogén érzékenységének következményei. A betegség kockázatát növelik olyan tényezők, mint az immunglobulin-veszteség a vizelettel, a fehérjehiány és az immunszuppresszánsok szedése. A fertőző szövődményeket streptococcus, pneumococcus fertőzések, valamint más Gram(-) baktériumok is kiválthatják. Leggyakrabban olyan kóros állapotok alakulnak ki, mint a tüdőgyulladás, a szepszis és a hashártyagyulladás.
• Zsíranyagcsere zavarai, ateroszklerotikus változások, miokardiális infarktus – ezeket a szövődményeket általában a vér koleszterinszintjének emelkedése, a májfehérje-szintézis felgyorsulása és a vér lipáztartalmának csökkenése okozza.
• A kalciumanyagcsere zavarai viszont a csontsűrűség csökkenését, a csontszerkezet megváltozását okozzák, ami számos problémával jár. Feltehetően ezt a szövődményt a D-vitamint kötő fehérje elvesztése a vizelettel, a kalciumfelszívódás romlása, valamint az intenzív szteroidkezelés váltja ki.
• Trombotikus szövődményeket gyakran diagnosztizálnak nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél. A fokozott véralvadás a profibrinolizin és az antitrombin III antikoaguláns fehérjék vizelettel történő elvesztésével magyarázható. Ugyanakkor a vérsűrítő faktorok száma is megnő. Ennek a szövődménynek az elkerülése érdekében az orvosok antikoagulánsok szedését javasolják a nephrotikus patológia kialakulásának pillanatától számított első hat hónapban.
• A keringő vértérfogat csökkenése a hipoalbuminémia és az onkotikus plazmanyomás csökkenése hátterében jelentkezik. A szövődmény akkor alakul ki, amikor a szérum albumintartalma 1,5 g/dl alá csökken.

A nephrotikus szindróma ritkább következményei között megkülönböztethető a magas vérnyomás és a vashiányos vérszegénység.

A nephrotikus szindróma szteroidfüggő formájában kialakulhat a betegség kiújulása. A betegség ismételt epizódjainak megelőzése érdekében a betegek részletes vizsgálaton esnek át, és gondosan kiválasztják a kezelést, figyelembe véve az összes rendelkezésre álló lehetőséget. A kiújulások gyakorisága a betegség súlyosságától, valamint a beteg általános állapotától függ.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics nefrotikus szindróma

A nephrotikus szindróma fő diagnosztikai kritériumai a klinikai és laboratóriumi vizsgálati adatok:

• súlyos proteinuria indikátorainak jelenléte (felnőtteknél több mint 3 g/nap, gyermekeknél több mint 50 mg/kg/nap);
• 30 g/l-nél alacsonyabb hipoalbuminémia, valamint diszproteinémia;
• különböző fokú duzzanat (a viszonylag enyhe duzzanattól az anasarca-ig);
• hiperlipidémia és diszlipidémia jelenléte;
• aktív véralvadási faktorok;
• A foszfor és a kalcium anyagcseréjének zavara.

A kihallgatás, a vizsgálat és a műszeres diagnosztika szintén kötelező és informatív. Már a vizsgálat során az orvos észreveheti az általános duzzanatot, a száraz bőrt, a lepedék jelenlétét a nyelven, pozitív Pasternatsky-tünetet.

Az orvosi vizsgálat mellett a következő lépésnek diagnosztikai eljárásoknak kell lennie - mind laboratóriumi, mind műszeres.

A laboratóriumi vizsgálatok kötelező vér- és vizeletvizsgálatot tartalmaznak:

Teljes vérkép nephrotikus szindróma esetén

A betegséget a vérlemezkék, a leukociták és az ESR szintjének emelkedése, valamint a hemoglobin szintjének csökkenése jellemzi.

Biokémiai vérvizsgálat nephrotikus szindróma kimutatására

A fehérje-anyagcsere minőségét hipoproteinémia, hipoalbuminémia és az α-globulinok mennyiségének növekedése jellemzi. Ezenkívül a koleszterin- és trigliceridszint emelkedése is megfigyelhető. A károsodott vesefunkcióra utalhat a megnövekedett karbamid-, húgysav- és kreatininszint. Ha a nephrotikus tünetegyüttes alapjául glomerulonephritis áll, az orvos figyelmet fordít a gyulladásos folyamat jeleire (emelkedett C-reaktív protein, emelkedett szeromukoidszint, hiperfibrinogenémia).

Immunológiai vérvizsgálat

Lehetővé teszi a T- és B-limfociták, immunkomplexek és lupussejtek jelenlétének rögzítését a véráramban.

A nephrotikus szindrómában a hiperlipidémia a veseelégtelenség kialakulásának kezdeti jele lehet, de nem mindig: néha egyszerűen az ateroszklerózis jelenlétére vagy a beteg táplálkozásával kapcsolatos bizonyos problémákra utal. Speciális laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a lipidekhez tartozó frakciók kimutatását. Kis sűrűségű lipoproteinekről, nagy sűrűségű lipoproteinekről, a teljes koleszterinről és a triglicerid indexről beszélünk.

A nefrózis szindrómában a hiperkoleszterinémia másodlagos. Egészséges emberben az emelkedett koleszterinszint > 3,0 mmol/l (115 mg/dl) értéket jelent. Az ESC/EAS irányelvek szerint nincsenek iránymutatások a hiperkoleszterinémiát meghatározó koleszterinszintre vonatkozóan. Ezért öt specifikus LDL-koleszterinszint-tartomány létezik, amelyek meghatározzák a kezelési stratégiát.

Általános vizeletelemzés

A betegséget cylindruria, hiperproteinuria jellemzi. Eritrociták jelenhetnek meg a vizeletben, a fajsúly megnő.

A vizelet bakteriológiai vizsgálata

Segít azonosítani a vizeletben található baktériumokat (bakteriuria jelenlétében).

Nechiporenko tesztje	A hengerek, leukociták és eritrociták tartalmának növekedése figyelhető meg.
Zimnitsky-teszt	Lehetővé teszi a nephrotikus tünetkomplexumra jellemző hiperizosztenuria és oliguria meghatározását.
Rehberg-Tareev teszt	Oliguriát és károsodott glomeruláris filtrációt figyeltek meg.

A proteinuria kimutatása az általános vizeletvizsgálat során történik: a fehérje mennyisége általában meghaladja a napi 3,5 g-ot. A vizelet zavaros, ami további bizonyítékként szolgál a fehérje, a kórokozó mikroorganizmusok, a zsírok és a nyálka jelenlétére.

Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:

Vese biopszia	A vizsgálatot úgy végzik, hogy szervszövetet vesznek további mikroszkópos vizsgálatra. Ez az eljárás lehetővé teszi a vesekárosodás jellemzését.
A vesék ultrahangvizsgálata	Segít megvizsgálni a szervek szerkezetét, méretét, lokalizációját, a vesék alakját, meghatározni a daganatos folyamatok, ciszták jelenlétét. Az ultrahangon végzett nefrózis szindrómát az ascites jelenléte is jellemzi.
A tüdő röntgenfelvétele	A rendellenességek a tüdőrendszer és a mediastinum kóros elváltozásaiból állnak.
Dinamikus szcintigráfia	Lehetővé teszi a húgyhólyagból a húgyvezetékeken keresztül a húgyhólyagba áramló húgyhólyag áramlásának felmérését.
Urográfia	Radiológiai eljárás, amely a vesék azon képességén alapul, hogy speciális kontrasztanyagokat válasszanak ki a szervezetbe juttatásuk után. A nephrotikus szindróma radiológiai jelei a rendellenességek polimorfizmusában és aszimmetriájában fejeződhetnek ki, ami a szervekben zajló gyulladásos és szklerotikus folyamatok arányától függ.
Elektrokardiográfia	Nephrotikus patológia esetén a szervezet elektrolitzavarainak felmérésére végzik.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Megkülönböztető diagnózis

Különböző glomerulopátiákat különböztetünk meg, amelyek viszont a betegség kialakulását okozhatják:

• A minimális változást okozó betegség (lipoid nephrosis) az idiopátiás nephrotikus szindróma leggyakoribb kiváltó oka gyermekgyógyászatban;
• A fokális szegmentális glomeruloszklerózis a szteroidrezisztens nephrotikus szindróma ritka formája;
• glomerulonephritis (beleértve a betegség membranoproliferatív formáját is);
• membrános és IgA nephropathia.

Az akut pyelonephritist a hirtelen, 38-39°C-ra emelkedő hőmérséklet, hirtelen gyengeség, hányinger és ödéma jellemzi. A cylindruria, a proteinuria és az eritrocituria nem tekinthető a pyelonephritis specifikus tüneteinek, ezért a differenciáldiagnózis első indikatív jelei közé tartoznak.

A nephrotikus szindróma szövődményeként akut veseelégtelenség alakulhat ki. Ezért nagyon fontos időben észrevenni a romlást, és megfelelő orvosi ellátást biztosítani a betegnek. Az ARF kialakulásának első szakaszát a megnövekedett pulzusszám, a vérnyomás csökkenése, hidegrázás és a testhőmérséklet emelkedése jellemzi. 1-2 nap elteltével oligoanutria, hányinger és hányás figyelhető meg. A leheletben ammónia szag is jellemző.

A krónikus veseelégtelenség a betegség akut lefolyásának következménye, és a vese szövetének fokozatos nekrózisával jár. A vérben megnő a nitrogén-anyagcsere-termékek mennyisége, a bőr kiszárad, sárgás árnyalatúvá válik. A beteg immunitása meredeken csökken: gyakori akut légúti fertőzések, mandulagyulladás, torokgyulladás jellemző. A betegség időszakos javulással és romlással jár.

A nephrotikus és a nephritikus szindróma közötti különbségek

Két tünetegyüttes létezik, amelyek nevét gyakran összekeverik: azonban ez két teljesen különböző betegség, amelyek a vesék glomerulusaiban gyulladásos folyamat hátterében alakulnak ki. A nefritikus szindrómát általában a glomerulusok autoimmun szerkezeti elváltozása váltja ki. Ezt az állapotot minden esetben a vérnyomás emelkedése, valamint a húgyúti patológia jelei kísérik (a húgyúti szindrómát olyan tünetek jellemzik, mint az eritrocituria, a 3,0-3,5 g/literig terjedő proteinuria, leukocituria, cilindruria). Az ödéma jelenléte nem kötelező, mint a nefrózis szindrómában, de előfordulhat - a szemhéjak, az alkarok vagy az ujjak enyhe duzzanata formájában.

A nefritikus változatban a duzzanat nem a fehérjehiány, hanem a véráramban lévő nátrium-retenció következtében jelentkezik.

[ 47 ], [ 48 ]

Kezelés nefrotikus szindróma

A nefrológus vesebetegségben és nefrózis szindrómában szenvedő betegeket kezel. A betegeket általában kórházba utalják a betegség okának megállapítása, a sürgősségi ellátás biztosítása, valamint szövődmények esetén.

Klinikai irányelvek a nephrotikus szindróma kezelésére

A nefrózis szindróma a tünetek és klinikai jelek komplexuma, amely általában vesebetegséggel társul, és fehérjevesztéshez vezet a vizeletben és ödémához. A nefrózis szindróma kezelése szoros orvosi felügyeletet igényel, és a következő klinikai irányelveket foglalhatja magában:

1. Az alapbetegség azonosítása és kezelése: A nefrózis szindrómát különféle vesebetegségek okozhatják, mint például a minimális változást okozó vesebetegség, a cukorbetegség, a bazális membrán membránjainak diffúz elváltozásaival járó nephropathia és mások. Fontos az alapbetegség azonosítása és jellegének megfelelő kezelése.
2. Vérnyomásszabályozás: A nefrózis szindrómában szenvedő betegek többségénél emelkedett vérnyomás léphet fel. A vérnyomásszabályozás és szükség esetén a kezelés segíthet csökkenteni a fehérjeveszteséget és megvédeni a veséket.
3. Az ödéma kezelése: Az ödéma a nephrotikus szindróma gyakori tünete. Az ödéma kezelése magában foglalhatja a sóbevitel korlátozását, a vízhajtók alkalmazását és az étrendi fehérjeszint szabályozását.
4. Diszlipidémia korrekciója: Sok nefrózis szindrómában szenvedő betegnél magas a koleszterin- és trigliceridszint a vérben. A hiperlipidémia kezelésére lehet szükség a szív- és érrendszeri betegségek kockázatának csökkentése érdekében.
5. Trombózis megelőzése: A nefrózis szindrómában szenvedő betegeknél fokozott a vérrögök kialakulásának kockázata. Orvosa véralvadásgátló vagy vérlemezke-gátló gyógyszereket írhat fel a trombózis megelőzése érdekében.
6. Támogató ellátás: Bizonyos esetekben támogató ellátásra lehet szükség, beleértve a fehérje- (albumin) pótló terápiát vagy az immunmodulátorokat.
7. Rendszeres orvosi ellenőrzés: A nefrózis szindrómában szenvedő betegeket rendszeresen orvosnak kell megvizsgálnia és ellenőriznie veséik állapotának és a kezelés hatékonyságának ellenőrzése érdekében.

Mint minden egészségügyi állapot esetében, a nefrózis szindróma kezelését is szakképzett egészségügyi szakember felügyelete mellett kell végezni, aki az egyes betegek egyéni igényeihez tudja igazítani a kezelést.

Megelőzés

A nefrotikus betegség kialakulásának megelőzése érdekében meg kell próbálnia betartani a következő szabályokat:

• Szükséges az optimális folyadékbevitel fenntartása. Fogyaszthat sima, tiszta vizet, zöld teát, aszalt gyümölcs- vagy bogyós kompótot, áfonya- vagy vörösáfonyalevet. Az alacsony folyadékbevitel a baktériumok "megtapadásához" vezethet a húgyutakban, valamint vesekövek kialakulásához.
• Célszerű időszakosan „vese” gyógynövényeken alapuló gyógyteákat inni: petrezselyem, medveszőlő, vörösáfonya levelek, medveszőlő.
• A megfelelő évszakban kellő figyelmet kell fordítani a nyírfalé, bogyós gyümölcsök, zöldségek és gyümölcsök (alma, uborka, cukkini, görögdinnye) fogyasztására.
• Néhány diéta, különösen a szigorú monodiéták, zavarhatják a normális veseműködést. A veséknek teljes és rendszeres folyadék- és táplálékellátásra van szükségük.
• A hipodinámia káros a vesékre. Ezért aktív életmódot kell folytatni, amikor csak lehetséges: sétálni, úszni, táncolni, biciklizni stb.

A vesebetegség első jelei esetén orvoshoz kell fordulni: nem szabad öngyógyítani (különösen antibakteriális és más erős gyógyszerekkel). A helytelen kezelés súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, amelyek gyakran életük végéig kísértenek.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Előrejelzés

A nephrotikus szindróma prognózisa a betegség etiológiájától függően változhat. Teljes gyógyulásra lehet számítani, ha a tünetegyüttes gyógyítható patológia (például fertőző betegség, daganatos folyamat, gyógyszermérgezés) következménye. Ez körülbelül minden második gyermeknél megfigyelhető, de felnőtteknél - sokkal ritkábban.

Viszonylag kedvező prognózisról akkor beszélhetünk, ha a nephrotikus betegség egy adott esete hormonterápiára vagy immunszuppresszív állapotokra reagál. Egyes betegeknél a patológia relapszusainak spontán eltűnése öt év alatt megfigyelhető.

Autoimmun folyamatok esetén túlnyomórészt palliatív kezelést végeznek. A diabéteszes nephrotikus szindróma gyakran 4-5 év alatt éri el a végső kimenetelét.

Bármely beteg esetében a prognózis megváltozhat fertőző patológiák hatására, a megnövekedett vérnyomás és az érrendszeri trombózis hátterében.

A veseelégtelenség által szövődményes nefrózis szindróma a legkedvezőtlenebb lefolyású: az utolsó stádium két éven belül bekövetkezhet.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]