Nephroticus szindróma gyermekeknél

A nefrózis szindróma egy tünetegyüttes, amely magában foglalja a kifejezett proteinuriát (több mint 3 g/l), hipoproteinémiát, hipoalbuminémiát és diszproteinémiát, kifejezett és kiterjedt ödémát (perifériás, cisztás, anasarca), hiperlipidémiát és lipiduriát.

A gyermekek nefrózis szindrómája primerre oszlik, amely a vesék glomerulusainak primer betegségéhez kapcsolódik, és másodlagosra, amelyet a veleszületett örökletes és szerzett betegségek nagy csoportja okoz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A nephrotikus szindróma patogenezise

A nefrózis szindrómában fellépő víz-elektrolit zavarok, az ödémák kialakulásában a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, az antidiuretikus és natriuretikus hormonok, a kallikrein-kinin és a prosztaglandin rendszerek játszanak szerepet. Számos fehérje vizelettel történő elvesztése a véralvadás és a fibrinolízis megváltozásához vezet. Nefrózis szindrómában antikoagulánsok (antitrombin III - a heparin plazma kofaktora) hiánya alakul ki; zavarok lépnek fel a fibrinolitikus rendszerben - a fibrinogén tartalom megnő. Mindez hozzájárul a hiperkoagulációhoz és a trombusképződéshez. A vesevénák trombózisa különösen veszélyes. Így a nefrózis szindrómát számos homeosztázisváltozás kíséri.

A pitvari natriuretikus peptid (ANP) szintén szerepet játszik a nephrotikus ödéma kialakulásában. Az ANP normális hatásának megzavarása a vesetubulusok gyűjtőcsatornáiban zajló transzportfolyamatokra a natriuretikus aktivitás csökkenésével és az intravaszkuláris folyadék felhalmozódásával jár, ami hozzájárul a nephrotikus ödéma kialakulásához. Így a nephrotikus szindrómát számos homeosztázis-változás kíséri.

Nephrotikus szindrómában leggyakrabban membrános és membrános-proliferatív glomerulonefritist, ritkábban fokális szegmentális glomeruloszklerózist figyelnek meg.

Elsődleges nefrózis szindróma:

• Veleszületett és csecsemőkori:
  • veleszületett "finn típusú" mikrocisztás betegséggel;
  • "Francia típusú" diffúz mesangiális változásokkal;
  • minimális változású nefrotikus szindróma;
  • nephrotikus szindróma mesangioproliferatív változásokkal vagy fokális szegmentális glomeruloszklerózissal.
• Nefrózis szindróma primer glomerulonephritisben:
  • Minimális változású nephrotikus szindróma;
  • Nephrotikus szindróma membrános elváltozásokkal vagy fokális szegmentális glomeruloszklerózissal; membrános proliferatív, mezangioproliferatív, extrakapilláris félhold alakú elváltozások, fibroplasztikus (szklerotizáló) elváltozások.

Másodlagos nefrózis szindróma, örökletes, veleszületett és szerzett betegségekben:

• diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus);
• szisztémás vaszkulitisz;
• fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, hepatitis, malária);
• cukorbetegség;
• gyógyszerekre adott reakciók (epilepszia elleni szerek, arany, bizmut, higanykészítmények, antibiotikumok, vitaminok);
• vesevéna trombózis.

A nefrózis szindróma teljes és hiányos, tiszta és vegyes (hematuria és artériás magas vérnyomás) tünetkomplexumként jelentkezhet.

Az elsődleges nephrotikus szindróma magában foglalja a veleszületett és a nephrotikus szindrómát az elsődleges glomerulonephritisben.

A primer nephrotikus szindróma morfológiai változatai glomerulonephritisben: minimális változások, membrános, fokális-szegmentális, mesangiokapilláris (membrános-proliferatív), extrakapilláris félholdokkal, fibroplasztikus.

Az 1-7 éves gyermekek primer nephrotikus szindrómájának szerkezetében a minimális változásokkal járó glomerulonephritis, az úgynevezett lipoid nephrosis dominál (több mint 85-90%).

12-16 éves gyermekeknél az elsődleges glomerulonephritis szerkezetét a membrán-proliferatív glomerulonephritis (mind a 3 típus) uralja, amely leggyakrabban vegyes nephrotikus szindrómában nyilvánul meg hematuriával és/vagy artériás hipertóniával, amelynek súlyos prognózisa van.

Nefrózis szindróma

A nefrózis szindróma az akut és krónikus vesebetegségek egyik legkifejezettebb és legjellemzőbb megnyilvánulása gyermekeknél. A nefrózis szindróma jelenléte mindig a vesék károsodását jelzi - akár primer, akár más betegségek részeként. A nefrózis szindróma megjelenése vesebetegségekben a vesefolyamat fokozott aktivitását jelzi.

A nefrózis szindróma tünetei

Jellemző az ödéma – először az arcon, a szemhéjakon, majd az ágyéki régióban és a lábakon. A bőr sápadtsága. Oliguria, amely hipovolémiával, hiperaldoszteronizmussal és a tubulusok károsodásával jár.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus tipikus a nephrotikus szindrómára, ami nátrium- és ezáltal vízvisszatartást eredményez a szervezetben, bár a vérben hiponatrémia van.

Gyermekeknél a hipovolémia gyakran spontán módon alakul ki, a nephrotikus szindróma kezdeti szakaszában, amikor a fehérjeveszteség mértéke meghaladja a fehérje mobilizációjának sebességét az extravaszkuláris raktárakból és a máj általi szintézisét.

A nephrotikus szindróma lefolyása

Gyakran hullámzó, visszatérő. A relapszusos nephrotikus szindróma legalább 2 relapszus előfordulása 6 hónapon belül; gyakran relapszusos lefolyású a 2 vagy több relapszus 6 hónapon belül, illetve 4 vagy több relapszus évente, ha a relapszus a terápia abbahagyása után 2 hónapon belül jelentkezik. Teljes remissziónak minősül a beteg állapota, amikor a proteinuria kevesebb, mint 4 mg/m2 ^/ óra vagy kevesebb, mint 10 mg/kg/óra, és a szérum albuminszintje legalább 35 g/l. Részleges remissziónak az ödéma, a hipo- és diszproteinémia megszűnését, a napi proteinuria 3,5 g/nap alá csökkenését vagy 5-40 mg/m2 ^/ óra között tartását, és a szérum albuminszintje meghaladja a 30 g/l-t.

Nefrózis szindróma kezelése

Az ödéma időszakában az ágynyugalom a diurézis fokozódásához vezethet, mivel vízszintes helyzetben az alsó végtagok hidrosztatikai nyomása csökken, ami megkönnyíti a folyadék visszatérését az intersticiális térből a plazmába. Hozzáférés a friss levegőhöz.

Diéta - sómentes 2-3 hétig, majd fokozatosan 0,5-1 g-ról 3 g-ra történő bevezetése naponta. A hipokloridos diéta évekig fennmarad. Magas biológiai értékű fehérjék 1 g/testtömeg-kg, figyelembe véve a napi fehérjeveszteséget. A zsírtartalom az élelmiszer teljes kalóriaértékének kevesebb, mint 30%-át biztosítja, magas a többszörösen telítetlen/telített zsírsavak aránya, a linolsavtartalom az élelmiszer teljes kalóriaértékének legalább 10%-át biztosítja, és alacsony a koleszterinszint.

Ajánlott tengeri halat, garnélát, tengeri moszatot fogyasztani, amelyek fokozzák a vér fibrinolitikus aktivitását. Növényi olaj használata. Célszerű a foszfolipidekben gazdag zabot is beépíteni az étrendbe zabkása, zselé, főzet formájában. Az ödéma csökkentésének időszakában káliumot tartalmazó termékeket kell bevezetni: sült burgonya, mazsola, aszalt sárgabarack, aszalt szilva, banán, tök, cukkini. A folyadékbevitel nem korlátozott. Súlyos allergiás anamnézisben szenvedő gyermekeknek eliminációs diétát írnak elő.

Nephrotikus szindróma gyógyszeres kezelése

Minimális változtatásokkal glükokortikoid terápiát írnak fel. A prednizolon kezdeti adagja 2 mg/kg/nap (legfeljebb 60-80 mg) naponta 4 héten keresztül. A maximális adagot csökkentik, feltéve, hogy 3 egymást követő vizeletvizsgálatban nincs proteinuria. Az adagot hetente 2,5-5 mg-mal csökkentik. Ezután szakaszos terápiát végeznek - 3 napig egymás után, 4 nap szünettel vagy minden második nap. Az első kúra időtartama 2 hónaptól 2 évig tart (a fenntartó adag általában 10-15 mg/nap). Sikeres kezelés esetén a prednizolon monoterápia marad. Gyakran kiújuló NS esetén citosztatikumokat adnak a hormonterápiához - ciklofoszfamidhoz vagy metilprednizolonhoz (pulzusterápia 3 napig, napi 20 mg/kg intravénásan, majd prednizolon minden második nap 6 hónapig). Hormonrezisztens nephrotikus szindrómában - a vizeletparaméterek normalizálódásának hiánya és a klinikai és laboratóriumi remisszió kialakulása a glükokortikoszteroidokkal 4-8 hetes kezelés során - glükokortikoszteroidokat és 1,5-2 mg/kg ciklofoszfamidot írnak fel legfeljebb 16 hétig.

A heparin indikációi trombotikus szövődmények kockázata esetén:

1. 20-15 g/l alatti hipoalbuminémia;
2. 5 g/l feletti hiperfibrinogenémia;
3. az antitrombin III szintjének 70%-ra csökkenése.

15 g/l alatti hipoalbuminémia esetén a hipovolémiás krízis megelőzése érdekében reopoliglucin intravénás cseppinjekciója, majd 1 mg/kg lasix (vagy anélküli) jet-injekciója javasolt.

15 g/l alatti hipoalbuminémia esetén a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében a választott gyógyszerek lehetnek a 3-4 mg/kg/nap dózisú curantil vagy a 8 mg/kg/nap dózisú ticlid. A hiperlipidémia és a lipiduria korrigálására az eikonal étrend-kiegészítőt, valamint a koleszterin és az alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézisét blokkoló gyógyszereket - lipostabil, lovasztatin - írják fel. A sejtmembránok stabilizálására alfa-tokoferolt, essentiale forte-t és dimefoszfont alkalmaznak. A csontritkulás és a csontritkulás megelőzésére és kezelésére kalcium-karbonátot és kalcium-glükonátot alkalmaznak. Akut légúti vírusfertőzések esetén - reaferon, interferon.

A járóbeteg-megfigyelést gyermekorvos és nefrológus végzi, amíg a gyermeket felnőtt klinikára nem szállítják. A kórházból való elbocsátás után az első 3 hónapban kéthetente, majd a megfigyelés első évében havonta, a második évben és az azt követő években pedig negyedévente vizeletvizsgálatot végeznek. Minden orvosi vizsgálat alkalmával vérnyomásmérést, kezelésmódosítást és megfigyelést végeznek. Interkurrens betegségek esetén a betegség alatt és annak befejezését követő 10-14 napon belül kötelező a vizeletvizsgálat, félévente pedig fül-orr-gégész szakorvossal és fogorvossal kell konzultálni. A krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése szükséges.

A prognózis a glomerulonephritis morfológiájától függ. Minimális változások esetén kedvezőbb, más formák esetén óvatos a prognózis, fokális szegmentális szklerózis esetén kedvezőtlen, krónikus veseelégtelenség alakulhat ki.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]