Nephrotikus szindróma gyermekekben

Nephrosis szindróma - tünete tartalmazó kifejezett proteinuria (nagyobb, mint 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminaemia és Dysproteinemia expresszált és disszeminált oedema (perifériás, hasi, anasarca), a hiperlipidémia és a lipiduriyu.

A gyermekeknél a nefrotikus szindróma elsődleges, a veleszületett örökletes és szerzett betegségek nagy csoportjának okozta vese és másodlagos glomerulus elsődleges betegségével kapcsolatos.

[1], [2], [3], [4],

A nephrosis szindróma pathogenesis

A előfordulása víz-elektrolit egyensúly, ödéma fejlődését nephrosis szindrómát kap az értéket a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, antidiuretikus és natriuretikus hormon, kallikrein-kinin rendszerben, és a prosztaglandin. A sok fehérje vizeletében bekövetkező elvesztés a koaguláció és a fibrinolízis megváltozásához vezet. Nephrosis szindróma A telepített hiány antikoagulánsok (ntitrombina III - heparin plazma-kofaktor); rendellenességek a fibrinolitikus rendszerben - növeli a fibrinogén tartalmát. Mindez hozzájárul a hiperkoagulációhoz és a trombózishoz. Különösen veszélyes a vese vénák trombózisa. Ezért a nefrotikus szindrómát számos változás kísérte a homeosztázisban.

A nephroticus ödéma kialakulásakor a pitvari natriuretikus peptid (ANP) szerepét is figyelembe veszik. Az ANP normális hatásának megsértése a vese csatornák gyűjtőcsatornáiban a szállítási folyamatokra a natriuresis csökkenése és az intravaszkuláris folyadék felhalmozódása társul, ami hozzájárul a nefrotikus ödéma kialakulásához. Ezért a nefrotikus szindrómát számos változás kísérte a homeosztázisban.

Nephrosis szindrómában gyakran mondják hártyás és membrán-proliferatív glomerulonephritis, néha fokális szegmentális glomerulosclerosis.

Primer nephrotikus szindróma:

• Szenvedélyes és gyermekkori:
  • veleszületett "finn típusú" mikrocisztózissal;
  • "Francia típusú" diffúz mezangialis változásokkal;
  • nefrotikus szindróma minimális változásokkal;
  • nefrotikus szindróma mesangioproliferatív változásokkal vagy fókusz-szegmentális glomeruloszklerózissal.
• Nephrotikus szindróma primer glomerulonephritisben:
  • Nephrotikus szindróma minimális változásokkal;
  • Nephrotikus szindróma membránváltozással vagy fokális-szegmenses glomeruloszklerózissal; membrán-proliferatív, mesangioproliferatív, extracapilláris semilúniummal, fibroplasztikus (szklerotikus) változásokkal.

A nefrotikus szindróma másodlagos, örökletes, veleszületett és szerzett betegségekkel:

• diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus);
• szisztémás vasculitis;
• fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, hepatitis, malária);
• diabetes mellitus;
• reakciók gyógyszerekre (antiepileptikumok, arany, bizmut, higany, antibiotikumok, vitaminok);
• a vénák trombózisa.

A nefrotikus szindróma teljes és hiányos, tiszta és vegyes (hematuria és artériás hipertóniás) tünetegyüttes formájában nyilvánulhat meg.

Az elsődleges nefrotikus szindróma a veleszületett és a primer glomerulonefritisz nefrotikus szindróma.

Morfológiai változások elsődleges nefrotikus szindróma, glomerulonephritis: Minimális változások hártyaszerű, fokális szegmentális, mesangiocapillary (membranoproliferatív proliferatív) extracapillary sarlós, fibroplastic.

A szerkezet primer nephrosis szindróma gyermekeknél elterjedt a kor 1-7 év (több mint 85-90%) glomerulonefritisz minimális változtatásokat, úgynevezett lipoid nefrózis.

A gyermekek, 12-16 éves a szerkezet uralják primer glomerulonefritisz, membranoproliferatív glomerulonephritis (összes 3 típus) gyakran nyilvánul vegyes nephrosis szindróma vérvizelés és / vagy magas vérnyomás, amelyek súlyos prognózist.

Nephrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a gyermekek akut és krónikus vesebetegségének egyik leghangsúlyosabb és legnyilvánvalóbb megnyilvánulása. A nephrosis szindróma jelenléte mindig utal a vesék károsodására, elsősorban vagy más betegségek összefüggésében. A vesebetegségben a nephrosis szindróma megjelenése a vesefolyamat fokozott aktivitását jelzi.

A nephrosis szindróma tünetei

Jellemezve az ödéma - első arc, szemhéjak, majd - az ágyéki régióban, lábak. Sápadt bőr. A hypovolemia, hiperaldoszteronizmus, tubuláris károsodásokkal kapcsolatos oliguria.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus jellemző a nephrosis szindrómára, ennek eredményeképpen a szervezetben a nátrium megmarad, következésképpen a víz, bár a vérben hyponatremia van.

Gyermekeknél a hypovolemia gyakran spontán módon, a nephrotiás szindróma kezdeti szakaszában alakul ki, amikor a proteinvesztés mértéke meghaladja az extravaszkuláris depóktól származó fehérje mobilizáció mértékét, szintézisét a májban.

A nephrosis szindróma folyamata

Gyakran hullámos, visszatérő. Ismétlődő nephrosis szindróma - az esemény a legalább két relapszus b hónap; gyakran visszatérő természetesen - 2 vagy több relapszus a b 4 hónap vagy több évre, amikor a visszaesés történt 2 hónapon belül a kezelés abbahagyása után. Alatt teljes remisszió megérteni a beteg állapota, amikor a proteinuria kevesebb, mint 4 mg / m ² / óra vagy kevesebb, mint 10 mg / kg / óra, és a szérum albumin szint egyenlő vagy több, mint 35 g / l. Részleges remisszió a eltávolítása ödéma, hipo- és dysproteinemia, csökkentve a napi proteinuria, hogy kevesebb, mint 3,5 g / d, a védelméről tartományban 5-40 mg / m ² / h, és szérum albumin 30 g / l.

Nefrotikus szindróma kezelése

Az ágybetegség során kialakuló rezisztencia a diurézis növekedéséhez vezethet, mivel vízszintes helyzetben az alsó végtagok hidrosztatikus nyomása csökken, ami megkönnyíti a folyadéknak az interstitialis térből a plazmához való visszatérését. Hozzáférés a friss levegőhöz.

Diet - sómentes 2-3 héten keresztül, majd fokozatos bevezetése 0,5-1 g és 3 g naponta. A hipoklorid étrend sok éven át marad. 1 g / ttkg magas biológiai értékű fehérjék, figyelembe véve a napi fehérje elvesztését. A zsírtartalom, amely kevesebb, mint 30% -át a teljes kalória-bevitel magas arányban többszörösen telítetlen / telített zsírsav tartalma linolsav biztosító mennyiségben legalább 10% a teljes kalória és alacsony a koleszterinszint.

Ajánlatos tengeri halat, garnélarákot, tengeri keletet használni, ami növeli a vér fibrinolitikus aktivitását. Növényi olaj felhasználása. Célszerű a foszfolipidben gazdag zab, dió, zselé, húsleves formájában bevenni a diétába. Az ödéma konvergenciája során káliumot tartalmazó termékek kerülnek forgalomba: sült burgonya, mazsola, szárított sárgabarack, szilva, banán, tökök, cukkini. A folyadék nincs korlátozva. Az eliminációs étrendet az allergiás anamnézisben szenvedő gyermekek számára írják fel.

Nefrotikus szindróma gyógyszeres kezelése

Minimális változások esetén a glükokortikoid kezelést írják elő. A prednizolon kezdeti dózisa 2 mg / kg / nap (legfeljebb 60-80 mg) naponta 4 hétig. A maximális dózis csökkenését akkor kell elvégezni, ha 3 egymást követő vizeletvizsgálat során nincs proteinuria. Az adagot 2,5-5 mg-mal csökkentik minden héten. Ezután szaggatott terápiát hajtanak végre - 3 nappal egymás után, 4 nap vagy egy nappal később. Az első tanfolyam időtartama 2 hónap és 2 év között van (a fenntartó adag általában 10-15 mg / nap). Ha a sikeres kezelés továbbra is a prednizolon monoterápia. Ha a gyakran visszatérő NA csatolt hormonális terápia, citotoxikus szerek - ciklofoszfamid vagy metilprednizolon (3 nap impulzusos kezelés 20 mg / kg per nap intravénásán beadása követi prednizon másodnaponként 6 hónap). A hormon-refrakter nefrotikus szindróma - hiányában normalizáció és vizelet paraméterek kezdete klinikai laboratóriumi remisszió kezelésére glükokortikoszteroid 4-8 héten - glükokortikoszteroidok adjuk a ciklofoszfamid és a 1,5-2 mg / kg és 16 hétig.

A heparin indikációi a thromboticus szövődmények kockázatában:

1. a hypoalbuminémia 20-15 g / l alatti;
2. hiperfibrinogénemia 5 g / l fölött;
3. az antitrombin III redukciója 70% -ig.

Amikor hypalbuminaemia alatt 15 g / l, azzal a céllal, hogy megakadályozzák hipovolémiás válság látható intravénás csepegtető reopoliglyukina majd Lasix bolus 1 mg / kg (vagy anélkül).

Amikor hypalbuminaemia alatt 15 g / L a megelőzésére trombózisos komplikációk választott hatóanyagokkal lehet Curantylum dózisban 3-4 mg / kg / nap vagy tiklid 8 mg / kg / nap. A hiperlipidémia és a lipiduria helyreállítására az eikonol étrend-kiegészítőjét írják elő, valamint a koleszterin és alacsony sűrűségű lipoproteinek - lipostabil, lovasztatin szintézisét gátló készítmények. A sejtmembránok stabilizálása érdekében használjon alfa-tokoferolt, Essentiale forte-t, Dimefosfon-ot. Az oszteopénia és osteoporosis megelőzésére és kezelésére kalcium-karbonátot, kalcium-glükonátot használnak. ARVI - referon, interferon.

A klinikai követést egy gyermekorvos és nephrológus végzi, mielőtt a gyermek felnőtt poliklinikába kerül. Miután a kórházból való kikerülés vizsgálata a vizeletben, az első 3 hónapban tartott 1 alkalommal 2 hét, majd az első évben a megfigyelések - 1 alkalommal havonta, a második évben és az azt követő év 1 negyedévente. Az orvos minden látogatása során mérik a vérnyomást, kezelik a korrekciót és megfigyelik. Az intercourse betegségek esetén kötelező a vizelet vizeletvizsgálata a betegség alatt és 10-14 nappal a vége után, az ENT orvosával és fogorvosával való konzultáció 6 havonta történik. Szükség van a fertőzés krónikus fertőzéseinek tisztítására.

A prognózis a glomerulonephritis morfológiájától függ. A minimális változásokkal - kedvezőbbek, más formák esetén a prognózisnak óvatosnak kell lennie, fokális-szegmenses szklerózis mellett - kedvezőtlen, krónikus veseelégtelenség kialakulása.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]