Ásványi anyagcserezavarok (ásványi dystrophiák): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bőrben a legfontosabb a kalcium-anyagcsere zavara (a bőr kalcinálódása). A kalcium fontos szerepet játszik a sejthártyák áteresztőképességében, az idegképződmények ingerlékenységében, a véralvadásban, a sav-bázis anyagcsere szabályozásában és a csontváz kialakulásában.

A kalcium-anyagcserét neurohormonális útvonalak szabályozzák, melyek közül a legnagyobb jelentőséggel a mellékpajzsmirigyek (parathormon) és a pajzsmirigy (kalcitonin), a fehérjekolloidok, a környezet pH-ja és a vér kalciumszintje, valamint a szövetek állapota bír.

Kalcinózis. A kalciumanyagcsere zavarát mészsók lerakódásával kíséri a szövetekben, valamint a bőrben (kalciumdisztrófia vagy meszesedés). A meszesedés mechanizmusa eltérő, és e tekintetben a bőrkalcinózisának négy formáját különböztetik meg: áttétes, disztrófiás, metabolikus és idiopátiás. Az előfordulási gyakoriság szerint a folyamat korlátozott és univerzális kategóriába sorolható.

Az áttétes bőrkalcinózis ritka, és hiperkalcémia vagy hiperfoszfatémia következtében alakul ki, amely általában pajzsmirigy-túlműködéssel, csontbetegségekkel, amelyek azok pusztulásával járnak (oszteomielitisz, rostos oszteolisztrófia, mielóma, B12-vitamin-hipervitaminózis), krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik hosszú távú hemodialízisben részesültek. Az áttétes bőrkalcinózis klinikai tünetei szimmetrikus, leggyakrabban az ízületek területén elhelyezkedő, kis és nagy, "köves" sűrűségű, nyomásra fájdalmas göbös képződmények megjelenésében fejeződnek ki. A bőr sárgás vagy kékesvörös, összenőtt velük. Idővel a csomók megpuhulhatnak, nehezen gyógyuló fekélyek és sipolyok kialakulásával, amelyekből tejfehér, morzsalékos tömegek ("kalcium gumma") szabadulnak fel.

Patomorfológia. A mészsókat a hematoxilin és eozin sötétlilára, a Kossa-módszer pedig feketére fest. Ennél a típusú meszesedésnél a bőr alatti szövetben hatalmas sólerakódások találhatók, a dermiszben pedig egyedi szemcsék és kis csomók észlelhetők. A mészsók lerakódásának helyén gyakran megfigyelhető nekrózis óriássejtes reakcióval, majd azt követő fibrózis.

A bőr disztrófiás kalcinózisát nem kísérik a foszfor-kalcium anyagcsere általános zavarai. Számos bőrbetegségben megfigyelhető: dermatomyositis, szisztémás scleroderma (Thiberge-Weissenbach szindróma), daganatok, ciszták, tuberkulózis, visszérfekélyek, Chernogubov-Ehlers-Danlos szindróma, elasztikus pszeudokantoma, a fülkagyló perichondritisa stb.

Patomorfológia. A mészsók kis felhalmozódása a dermiszben, nagy mennyiségben pedig a bőr alatti szövetben található, amely körül óriássejtes reakció, majd a későbbi szakaszokban tokképződés alakul ki. Egyes szerzők rámutatnak a szövetkárosodás súlyossága és a meszesedés mértéke közötti párhuzam hiányára. Megjegyzendő, hogy a meszesedést megelőzi a sejtek, fehérjék, glükózaminoglikánok és egyes enzimek metabolikus aktivitásának növekedése.

A metabolikus kalcinózist nem kíséri a vér kalciumtartalmának változása. A patogén tényezők közé tartozik a kalcium fokozott felszívódása a szövetekben, a trofikus és hormonális zavarok. A fő jelentőséget általában a pufferrendszerek instabilitásának tulajdonítják, ami miatt a kalcium nem marad vissza a vérben és a szövetnedvben. Az örökletes hajlam fontos a metabolikus kalcinózis kialakulásában.

A metabolikus kalcinózis lehet univerzális, széles körben elterjedt és lokális. A bőrön jelentkező klinikai tünetek hasonlóak a fent leírtakhoz. Az univerzális folyamatban a bőr kalcinózisa mellett a gyermekek és serdülők izmaiban és inaiban történő progresszív kalciumlerakódás is jellemző. Az ilyen típusú kalcinózis lokális vagy széles körben elterjedt formáit szisztémás lupus erythematosusban, szklerodermában, dermatomyositisben és más betegségekben figyelik meg. A szövettani kép hasonló a fent leírtakhoz.

Az idiopátiás bőrkalcinózis két típusra oszlik: daganatszerű (noduláris) és a herezacskó korlátozott kalcinózisára.

A tumorszerű kalcinózist egyetlen tumorszerű képződmény megjelenése jellemzi, amelyek leggyakrabban a gyermekek fején helyezkednek el. Ez általában egy családi eredetű betegség, amelyet foszfatémia kísér.

A patomorfológia hasonló a fent leírtakhoz más típusú bőrkalcinózisok esetében. Az elváltozások elektronmikroszkópos vizsgálata kimutatta, hogy az ilyen típusú kalcinózisban a lerakódások kollagénrostokban lerakódott apatit kristályokból állnak.

A végtagok és az arc bőrében felületi kalcium-sólerakódások találhatók szemölcsös csomók formájában (szubepidermális kalcinózis). Az ilyen típusú kalcinózisban a kalcium-sók a dermisz felső részében, néha annak mélyebb részeiben találhatók. Golyókból és granulátumokból állnak, amelyek körül gyakran óriássejtes reakció alakul ki. A felhám gyakran akantózisos állapotban van, és néha kalcium-granulumok találhatók benne.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatja, hogy mészsók rakódnak le a verejtékmirigyek kivezető csatornájában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]