Ásványi anyagcsere zavara (ásványi dystrophia): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bőrön a legfontosabb a kalciummetabolizmus (a bőr meszesedése) megsértése. A kalcium fontos szerepet játszik a sejtmembránok permeabilitásában, az idegképződések ingerlékenységében, a véralvadásban, a savalapanyag-metabolizmus szabályozásában és a csontváz kialakulásában.

Neurohormonális kalcium metabolizmus szabályozza a legnagyobb fontossággal bír ebben a tekintetben a mellékpajzsmirigy (parathormon) és pajzsmirigy (kalcitonin), fehérje kolloidok, a közeg pH-ja, és a kalcium szintje a vérben, és az állam a szövetet.

Meszesedés. A kalciummetabolizmus megsértését a mészsók lerakódása kísérli a szövetekben, valamint a bőrben (meszes disztrófia vagy meszesedés). A meszesedés mechanizmusa különböző, és ebben a vonatkozásban a bőr kalcifikációjának négy formája van: metasztatikus, dystrofás, metabolikus és idiopátiás. A folyamat prevalenciája korlátozott és univerzális.

Metasztatikus bőr meszesedés ritka, következtében alakul hiperkalcémiát vagy hiperfoszfatémia, amely általában hyperthyreosisra, csontbetegség, kíséretében ezek megsemmisítése (osteomyelitis, rostos osteolistrofiya, myeloma multiplex, hipervitaminózis B12 krónikus veseelégtelenségben részesülő betegek hosszú távú hemodialízis. Klinikai tünetek metasztatikus meszesedés a bőr lehet kifejezni a megjelenése szimmetrikus található leggyakrabban az ízületek kis- és krupnouzlovatyh Obra mations „köves” sűrűségű fájdalmas nyomást. Bőr sárgás vagy kékes-vörös színű, van forrasztva őket. Idővel csomópontok meglágyulhat alkotnak egy nehéz gyógyulást fekélyek és fisztulák, amelyek állni tejfehér porlékony ( „kalcium-gummas”) .

Pathology. A lime sóit hematoxilinnel és eozinnal festették sötét lila színben, a Kossy-féle módszer szerint. Ebben a formában a meszesedés, sűrű lerakódások találhatók a szubkután szövetben, és a dermiszben külön granulátumok és kis klaszterek azonosíthatók. Azokban a helyeken, ahol lime sók vannak letéve, gyakran észlelik a girocelluláris reakciók körülbelüli nekrózist és a későbbi fibrózist.

Disztróf meszesedés a bőr nem kíséri foszfornitrogén közös kalcium-anyagcserezavar. Megfigyelhető sokféle bőrbetegségek: dermatomyositis, szisztémás sclerosis (Tiberzha-Veysenbaha szindróma), daganatok, ciszták, a tuberkulózis, a visszeres fekélyek, Chernogubova szindróma, Ehlers-szindróma, elasztikus psevdokantome, perihondritah fül és mások.

Pathology. A kismennyiségű mészsók halmozódásának észlelése a dermiszben és masszívan a szubkután szövetekben, amelyek körül hatalmas sejtreakció alakul ki, és a későbbi szakaszokban - a kapszulázás. Egyes szerzők a szövetkárosodás súlyossága és a meszesedés mértéke közötti párhuzamosság hiányát jelzik. Megjegyezzük, hogy a meszesedést megelőzi a sejtek, fehérjék, glikozaminoglikánok és bizonyos enzimek anyagcsere-aktivitásának növekedése.

Az anyagcsere-meszesedéshez nem társul a vér kalciumtartalmának változása. Patogenetikai tényezők közé tartoznak a szövetek, trofikus és hormonális rendellenességek fokozott kalcium-abszorpciója. A fő jelentőség általában a pufferrendszerek instabilitásához kapcsolódik, ezért a kalciumot nem tartják meg a vérben és a szövetben. Az anyagcsere-meszesedés kialakulásában fontos az örökletes hajlam.

Az anyagcsere meszesedése univerzális, széleskörű és helyi lehet. A bőrön előforduló klinikai megnyilvánulások hasonlóak a fentiekben ismertetettekhez. Az univerzális folyamat során a meszesedés mellett jellegzetes kalcium-lerakódás a kalcium izomban és inakban történő progresszív lerakódása gyermekeknél és serdülőknél. Az ilyen típusú meszesedés helyi vagy közös formái a szisztémás lupus erythematosusban, a szklerodermában, a dermatomyositisben és más betegségekben figyelhetők meg. A szövettani mintázat hasonló a fentiekben ismertetetthez.

A bőr idiopátiás meszesedése kétféleképpen oszlik meg: tumoros (csomósodás) és korlátozott meszesedés a herezacskóban.

A tumoros meszesedést a daganatszerű formációk megjelenése jellemzi, gyakran a gyermek fején. Ez általában egy családi betegség, amelyet foszfatémia kísér.

A patomorfológia hasonlít a fent leírttal a bőr más típusú kalcifikációjával. A sérülési helyek elektronmikroszkópos vizsgálata azt mutatta, hogy a kalcifikáció ezen formája a kollagén rostokba helyezett apatitkristályokból áll.

A végtagok és az arc bőrén kalcium-sók vannak a verruzel csomók formájában (szubepidermális meszesedés). A meszesedés ezen formájába tartozó kalcium sókat a dermis felső részén, esetenként a dermis mélyebb részein detektálják. Gömbök és granulátumok vannak, amelyek körül hatalmas sejtreakció alakul ki. Az epidermisz gyakran acanthosis állapotban van, néha kalcium-granulátumok találhatók benne.

Az elektronmikroszkópos vizsgálatok azt mutatják, hogy a mészsók a verejtékcsatornán belül helyezkednek el.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]