Az arcizmok kétoldali gyengesége: okok, tünetek, diagnózis

Az arcizmok kétoldali gyengesége, akár egyidejűleg, akár egymást követően alakul ki, ritka, de szinte mindig diagnosztikai kétségeket vet fel az okának megállapítása során.

I. Az arcideg törzsének kétoldali sérülése (diplegia facialis)

1. Guillain-Barré-szindróma (felszálló lefolyású) és egyéb polyneuropatiák
2. Szarkoidózis (Heerfordt-szindróma)
3. Bazális agyhártyagyulladás (karcinomás, leukémiás stb.)
4. Mumpsz és más gyakori fertőzések
5. Lyme-kór
6. Botulizmus (ritka)
7. Tetanusz
8. HIV-fertőzés
9. Szifilisz
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal szindróma
11. Traumás agysérülés
12. Paget-kór
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Idiopátiás Bell-bénulás
15. Az arcideg neuropátiájának toxikus formái.

II. Az arcideg magjainak kétoldali károsodása

1. Gyermekbénulás (ritka)
2. Veleszületett bénulás Moebius-szindrómában
3. Bulbospinális neuronopathia
4. Daganatok és vérzések a pons területén

III. Izomzat

1. Miopátia
2. Miotóniás disztrófia

I. Az arcideg törzsének kétoldali sérülése

Az arcideg által beidegzett izmok bénulása kétoldali lehet, de ritkán alakul ki egyszerre az arc bal és jobb felén. Az utóbbi változat (diplegia facialis) leggyakrabban a Guillain-Barré polyneuropathia (Landry-bénulás) felszálló lefolyásában figyelhető meg, és generalizált tetraparézis vagy tetraplegia hátterében jelentkezik, polyneuropathiai típusú érzékszervi zavarokkal. A dipledia facialist Miller Fisher-szindrómában, idiopátiás koponya-polineuropathia, amiloidózis, diabetes mellitus, sclerosis multiplex, pseudotumor cerebri, porfíria, Wernicke encephalopathia, idiopátiás Bell-bénulás, hyperostosis cranialis interna (örökletes betegség, amely a koponya belső csontlemezének megvastagodásában nyilvánul meg) esetén írták le. Néha az arcideg kétoldali károsodása fordul elő szarkoidózisban (Heerfordt-szindróma), és a szarkoidózis egyéb szomatikus tünetei ("uveoparotid láz") kísérik: a nyirokcsomók, a bőr, a szem, a légzőszervek, a máj, a lép, a fültőmirigy nyálmirigyei, a csontok és (ritkábban) más szervek károsodása. Az idegrendszerből más agyidegek és hártyák is érintettek lehetnek. Az érintett szövetek biopsziájának szövettani vizsgálata nagy jelentőséggel bír a diagnosztikában.

A kétoldali arcidegkárosodás egyéb lehetséges okai közé tartozik a periarteritis nodosa, az óriássejtes arteritis, a Wegener-granulomatosis, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-szindróma és a Stevens-Johnson-szindróma, amely a bőr és a nyálkahártyák gyulladásos lázas betegsége.

Az arcideg kétoldali károsodásának kialakulásában más etiológiájú (karcinomás, leukémiás, tuberkulózisos, kriptococcusos) bazális agyhártyagyulladás is fontos, amelyek felismerésében a klinikai kép mellett fontos szerepet játszik az agy-gerincvelői folyadék citológiai vizsgálata; encephalitis (beleértve az agytörzsi encephalitis-t is); középfülgyulladás. A malária, a fertőző mononukleózis; a herpes zoster és a herpes simplex, a szifilisz, a mumpsz, a lepra, a tetanusz, a mikoplazma fertőzés, és újabban a HIV-fertőzés is az arcideg kétoldali károsodásának ismert okaiként ismert.

A Lyme-kórt (borreliosis) meglehetősen jól tanulmányozták, mint kétoldali arcideg-érintettség egyik okát. Korai bőrtünetek (jellegzetes erythema), ízületi gyulladás, polyneuropatia, limfocitás agyhártyagyulladás és agyidegek érintettsége jellemzi, amelyek közül az arcideg érintettsége különösen jellemző. A diagnózis epidemiológiai környezeten kívül nehézkes lehet.

A Rossolimo-Melkerson-Rosenthal szindróma, amelyet a tünetek hármasa jellemez: visszatérő arcidegbénulás, arcduzzanat a szájüregben (cheilitis) és a nyelv repedése (az utolsó tünet nem mindig jelentkezik), néha az arcideg kétoldali érintettségével is megnyilvánul.

A traumás agysérülés (halántékcsonttörés, születési sérülés), mint a kétoldali arcidegbénulás oka, nyilvánvaló okokból ritkán szolgál diagnosztikai kétségek okává.

A Paget-kór diagnózisában, mint az arcideg kétoldali károsodásának okaként, döntő fontosságú a vázcsontok, a koponya röntgenvizsgálata és a klinikai tünetek (a vázcsontok aszimmetrikus ívelt deformációi, az ízületek mozgáskorlátozottsága, fájdalom szindróma, kóros törések). Az arcideg mellett gyakran a háromosztatú ideg, a halló- és látóidegek is érintettek; hipertónia szindróma kialakulása is lehetséges.

Az etilénglikol (a fagyálló egyik összetevője) öngyilkossági célú vagy alkoholizmusban történő használata az arcizmok kétoldali gyengüléséhez is vezethet (állandó vagy átmeneti).

II. Az arcideg magjainak kétoldali károsodása

A gyermekbénulás ritkán okozza az arcizmok kettős bénulását. Míg felnőtteknél a bulbáris gyermekbénulást szinte mindig végtagbénulás (bulbospinális gyermekbénulás) kíséri, gyermekeknél a bulbáris motoros neuronok izolált károsodása is lehetséges. Az agyidegek közül az arcideg, a nyelvgarati ideg és a vagus ideg érintett leggyakrabban, ami nemcsak az arcizmok gyengeségében, hanem nyelési és hangképzési nehézségekben is megnyilvánul. A szerológiai vizsgálatok megerősítik a diagnózist.

Ismert a veleszületett diplegia facialis is, amely konvergens kancsalsággal jár (nemcsak az arcideg, hanem az abducens idegek bénulása is). Az agytörzs motoros sejtjeinek alulfejlettségén alapul (Moebius-szindróma). A gyermekeknél előforduló progresszív spinális amiotrófia egyes formái (Fazio-Londo-kór) az arcizmok kétoldali bénulásához vezetnek a betegség egyéb jellemző tünetei (bulbospinális neuronopathia) hátterében.

Egyéb okok: hídi glioma, neurofibromatózis, áttétes és primer daganatok, beleértve a meningeális daganatokat is, vérzés a híd területén.

III. Az arcizmok kétoldali gyengesége, amelyet az izomszint elsődleges károsodása okoz

A myopathia egyes formáit (facioscapulohumeral) mindkét oldali arcizmok gyengeségének kialakulása kíséri, a szélesebb körben elterjedt atrófiás bénulás (a vállövben) hátterében. Miotóniás disztrófia esetén az arcizmok más (nem mimikai) izmok károsodása mellett vesznek részt a kóros folyamatban: a szemhéjak emelése, valamint a rágó-, a sternocleidomastoid- és a végtagizmok. Szükség esetén diagnosztikai célokra EMG-t és az érintett izmok biopsziáját alkalmazzák.

Diagnosztikai vizsgálatok az arcizmok kétoldali gyengeségére

1. Klinikai és biokémiai vérvizsgálat.
2. Vizeletelemzés.
3. CT vagy MRI.
4. A koponya, a mastoid folyamat és a halántékcsont piramisának röntgenfelvételei.
5. Audiogram és kalorikus vizsgálatok.
6. Agy-gerincvelői folyadék elemzése.
7. A vérszérumfehérjék elektroforézise.
8. EMG.

Szükség lehet: mellkasröntgenre; HIV-fertőzés és szifilisz szerológiai vizsgálataira; izomszövet-biopsziára, otológussal és terapeutával való konzultációra.