Az érrendszeri rendellenességek ultrahangos jelei

Az újszülöttek neurológiai patológiái között jelentős helyet foglalnak el az agyi hemodinamikai zavarok vérzéses és ischaemiás változások formájában, amelyek gyakorisága és lokalizációja a központi idegrendszer morfofunkcionális éretlenségének súlyosságától és az agyi véráramlás autoregulációs mechanizmusainak tökéletlenségétől függ. Az agy vérzéses és ischaemiás elváltozásai különböző kombinációkban figyelhetők meg.

Az összes vérzéses-ischaemiás agyi elváltozás közül a neurosonográfia által megbízhatóan meghatározott leggyakoribb érrendszeri elváltozások a periventrikuláris vérzések, a periventrikuláris és a szubkortikális leukomalacia. Ezek komoly problémát jelentenek a neonatológiában, mivel az újszülöttek, különösen a koraszülöttek halálának és pszichoneurológiai rendellenességeinek egyik fő okai. Bár a koraszülöttek agya jobban ellenáll a hipoxiának, az agyi érkárosodás sokkal gyakrabban fordul elő az érrendszer nagyobb sérülékenysége miatt, amelynek anatómiai és fiziológiai jellemzői vannak a terhességi kor különböző szakaszaiban.

Agyi keringési zavarok újszülötteknél.

Vérzéses	Ischaemiás
Peri-intraventrikuláris vérzések Subarachnoidális vérzés: szubdurális vérzés intracerebrális (fókuszos) vérzés talamikus vérzés vérzés az oldalsó kamra choroidea plexusába kisagyvérzés	periventrikuláris leukomalácia szubkortikális leukomalácia parasagittális nekrózis az optikai talamusz és a bazális ganglionok veresége agyi infarktusok az agytörzs és a kisagy fokális ischaemiás elváltozásai

Ismeretes, hogy az agy kérgi és kéreg alatti részei a méhen belüli fejlődés 24. és 36-37. hete között jól ellátottak vérrel a leptomeningeális embrionális érhálózat révén, amely megvédi ezeket a struktúrákat a koraszülöttek károsodásától. A periventrikuláris zóna (az agy fehérállománya, amely 4-5 cm-rel az oldalsó kamrák felett helyezkedik el), amely leszálló kérgi traktusokból áll, a legnagyobb vérellátási hiányt tapasztalja. A periventrikuláris fehérállomány mély rétegei az elülső, középső és hátsó agyi artériák közötti szomszédos vérellátási zónát alkotják. Az érrendszeri anasztomózisok ezekben a terhességi időszakokban gyengén fejlettek, ezért a kis súlyú újszülötteknél a mély artériákon keresztüli véráramlás zavara az agyszövet perfúziójának csökkenését - periventrikuláris ischaemiát és periventrikuláris leukomalacia kialakulását - okozza.

A periventrikuláris vérzések (PVH) fő forrása a germinális mátrix (GM), amely az embrionális kortól kezdve működik az agyban. Ez a struktúra a magzatokban a terhesség 12-16. hetében maximálisan képviselteti magát. A méhen belüli élet 6. hónapjáig intenzíven fejlődik, ezt követően involúción megy keresztül, és a terhesség 32. hetére gyakorlatilag megszűnik létezni. A germinális mátrix az oldalsó kamra alját bélelő ependima alatt és attól oldalirányban helyezkedik el, és közvetlenül a farokmag feje és teste felett helyezkedik el. A germinális mátrix az agy legfontosabb struktúrája, amely neuronális és gliális építőanyaggal látja el a kérget és a kéreg alatti ganglionokat a korai ontogenezis során. Ez a struktúra főként az elülső agyi artéria medencéjéből kap vért, de éretlen, széles lumenű ereiben nincs bazális membrán és izomrostok. Ebben a zónában kevés a támasztó stroma, és fokozott a fibrillolitikus aktivitás. Ezek a tényezők hozzájárulnak a germinális mátrix ereinek fokozott sérülékenységéhez, különösen a rendkívül alacsony testsúlyú gyermekeknél. A periventrikuláris vérzések az agyi véráramlás autoregulációs képességeinek, azaz az agy állandó vérellátásának fenntartási képességének a kudarcán alapulnak, függetlenül a szisztémás artériás nyomás ingadozásától. A periventrikuláris vérzések lehetnek izoláltak (szubependymálisak), kamrákba terjedőek (intraventrikulárisak) az agy periventrikuláris parenchymájának (periventrikuláris) érintettségével, a periventrikuláris régióban kialakuló másodlagos vérzéses infarktus miatt.

A besorolás a vérzés mértékén és a kamrai rendszer reakcióján (tágulásán) alapul. Munkánkban L. Papille és munkatársai osztályozását alkalmazzuk, amely a vérzés négy fokát jelenti:

• I. fokozat - izolált szubependymális vérzés (subependymális hematoma),
• II. fokozat - a szubependimális vérzés terjedése az oldalsó kamra üregébe, anélkül, hogy az akut időszakban terjeszkedne,
• III. fokozat - masszív intraventrikuláris vérzés az oldalsó kamrák tágulásával,
• IV. fokozat - intraventrikuláris vérzés és vérzéses periventrikuláris infarktus kombinációja.

Véleményünk szerint ez tükrözi a legpontosabban a vérzés lokalizációját és mértékét, figyelembe veszi a kamrák méretének változását, és a legegyszerűbb és legkényelmesebb a gyakorlati alkalmazás szempontjából.

A nagy kockázatú újszülöttek dinamikus ultrahangmonitorozása kimutatta, hogy a periventrikuláris vérzések túlnyomó többsége az élet első hetében jelentkezik és alakul ki, elsősorban a születést követő 24 és 72 óra között. Alacsony születési súlyú csecsemőknél a vérzés az esetek 15%-ában később, az élet második hete után jelentkezik. Ha a periventrikuláris vérzés később következik be, az szinte mindig jóindulatú, és a szövődmények kockázata alacsony. Jelentettek intrauterin periventrikuláris vérzések diagnózisának eseteit.

A periventrikuláris vérzések echográfiai jellemzői

I. fokozatú PVH (subependymalis vérzés). A subependymalis hematómát hiperechoikus, lekerekített képződményként vizualizálják, tiszta kontúrokkal a nucleus caudatus fejének, a caudothalamicus bevágásának vagy az interventricularis nyílásnak a területén. Ennél a vérzésnél az oldalsó kamra méretének növekedése nem figyelhető meg. Nagy hematóma esetén az oldalsó kamra alakjának megváltozása a vérzés oldalán lehetséges.

II. fokozatú PVK. A farokmag fejének vagy az interventrikuláris nyílásnak a hiperekogén területei mellett, a még ki nem tágult laterális kamra üregében, gyakran mindkét oldalon, további hiperekogén struktúrákat határoznak meg, amelyek az érfonatokhoz kapcsolódnak és deformálják azokat. Ebben az esetben a caudo-talamikus bevágás eltűnése figyelhető meg a vérrögből származó további visszhangjelek miatt.

A tágult, aszimmetrikus, csomós, egyenetlen kontúrú érfonatok jelenléte lehetővé teszi a II. fokozatú PVS diagnózisát.

III. stádiumú PVK. A tágult oldalkamrákban hiperekhógén struktúrák (vérrögök) figyelhetők meg, az esetek 85%-ában mindkét oldalon lehetnek. A legsúlyosabb esetekben olyan vérrögök képződnek, amelyek megismétlik az agykamrák alakját (tamponád). A III. és IV. kamrákban a vérrögöket sokkal ritkábban észlelik.

IV. fokú PVH. A III. fokú PVH esetén az oldalsó kamrában képződő trombus a periventrikulárisan elhelyezkedő terminális véna ágain keresztül károsíthatja a vénás kiáramlást. Ez vénás infarktushoz vezet, amely a periventrikuláris elváltozások kialakulásának fő tényezője. Ezt a vérzést intraventrikuláris vérrög jelenléte, kamrai tágulat és vérzéses vénás infarktus jellemzi a periventrikuláris zónában, amelyet egy éles kontúrokkal rendelkező hiperechoikus terület képvisel. Ez utóbbi az oldalsó kamra elülső szarva, teste vagy hátsó szarva közelében helyezkedhet el. A IV. fokú PVH az esetek 96-98%-ában egyoldali. Az esetek 15-23%-ában a vérzés az élet első hetében szubependimálisról parenchymásra fokozódik.

Dinamikus szkenneléssel (naponta az élet első hetében, majd hetente egyszer az élet 7. napja után) az I. fokozatú PVK akár két-három hónapig is fennáll, szerkezetében és echogenitásában változik, méretében pedig csökken. Az esetek 52%-ában a vérömleny nyomtalanul eltűnik, vagy helyén, 48%-ában 2-4 héten belül egy szubependimális pszeudociszta (SC) alakul ki, amelynek sajátossága a szubependimális bélés hiánya. Általában a szubependimális pszeudociszta az élet 6-9. hónapjára csökken.

A II. és különösen a III. fokozatú PVS után az intraventrikuláris vérrögök felszívódása fokozatosan, általában 5-6 héten belül történik. A IV. fokozatú PVS parenchymális vérzésének területén az esetek 75-82%-ában az élet 24-36. napján porencephalicus pszeudociszta alakul ki, amely az oldalsó kamra üregéhez kapcsolódik. A III-IV. fokozatú PVS legjellemzőbb szövődménye az oldalsó kamrák tágulata, amelynek súlyosságát és gyakoriságát a kóros folyamat súlyossága határozza meg. A szubkompenzált tágulat 1-3 héten belül alakul ki, és a III. fokozatú PVS-ben szenvedő gyermekek 48%-ánál figyelhető meg. Általában mire a gyermeket elbocsátják a kórházból, meg lehet mondani, hogy a kamrák tágulata átmeneti, tartós vagy progresszív volt-e a belső hidrocephalus kialakulásával. A teljes vagy részleges elzáródást az agy-gerincvelői folyadékrendszer feletti szakaszainak tágulata alapján ítélik meg.

A periventrikuláris leukomalácia (PVL) az agy fehérállományának ischaemiás infarktusa az oldalsó kamrák külső szögletei körül. A közelmúltig a PVL diagnózisát csak patológusok állították fel, mivel kisgyermekeknél nincsenek klinikai tünetek, amelyek a periventrikuláris régió károsodására utalnának. Kórtanilag a PVL az elülső szarvak előtt, az oldalsó kamrák oldalsó szögletei közelében és a hátsó szarvaktól oldalirányban kis, megpuhult agyállományterületeket mutat. Egyes esetekben az ischaemiás stroke után néhány héttel meszesedés és gliózis jelentkezik, "periventrikuláris heget" hagyva maga után, más esetekben egy vagy több üreg (pszeudociszták) képződnek, amelyek idővel összeomolhatnak, és a kamrák és a szubarachnoidális tér másodlagos tágulatához vezethetnek. Az esetek 25%-ában a PVL fokális vérzéssel kombinálódik. Az esetek 25%-ában másodlagos vérzések fordulnak elő a nekrotikus szövet területén, vérzéses infarktusok, és néha PVS kialakulásával.

A koszorúér- és parasagittális síkokban készült echogramon a paraventrikuláris vénás váladék (PVL) akut (kezdeti) fázisát a periventrikuláris zónák echogenitásának jelentős növekedése jellemzi mindkét oldalon, ami kifejezettebb az oldalsó kamrák testének és hátsó szarvának területén. Ritkábban az elülső szarvak felett figyelhető meg az echogenitás növekedése. Gyakran az érintett terület izoechoikus az érfonattal, és csak egy agy-gerincvelői folyadékcsík választja el az oldalsó kamrától. A PVL szimmetrikus, azaz mindig kétoldali. Az ultrahangdiagnózis ebben a szakaszban nehéz, mivel az echogenitás növekedése a koraszülötteknél a periventrikuláris zónák vaszkularizációjának és hiányos mielinizációjának sajátosságaiból adódhat. A PVL kialakulásának valószínűsége akkor a legnagyobb, ha 10-14 nap elteltével ismételt vizsgálat során a periventrikuláris területeken kifejezett echogenitás marad fenn. A spektrális dopplerográfia segít a PVL akut fázisának és a fokozott echogenitás normális halójának differenciáldiagnózisában.

A paraverter ventricularis dysplasia (PVL) késői echográfiai stádiuma a cisztás degeneráció, amely a nagy echogenitású helyen alakul ki. A cisztáknak nincs hámrétegük, és nagyobb üregeket képezhetnek, egyesülve. Ebben az esetben gyakran megfigyelhető a kamrarendszer minimális és/vagy mérsékelt tágulása, főként az oldalsó kamrákban az elülső szarvak és testek miatt. Ezután 6-8 héten belül a ciszták összeesnek, hegszövet veszi át a helyüket, és az agyállomány másodlagos sorvadását okozzák. Sorvadás esetén az oldalsó kamrák nem veszítik el normális körvonalaikat, de az elülső szarvak és testek területén lekerekítettebbé válnak. Ebben az esetben nem figyelhetők meg az agy-gerincvelői folyadék elzáródásának echográfiai jelei.

A szubkortikális leukomalácia (SCL) a terhesség utolsó trimeszterében a leptomeningeális erek által a szubkortikális struktúrák vérellátásának károsodása miatt alakul ki. A kezdeti stádiumban az echogramok az agyszövet ödémáját mutatják, amelyet az agyszövet echogenitásának diffúz növekedése és az agyi erek pulzációjának csökkenése (hiánya) jellemez. Később, általában két héten belül, az ödéma hátterében fokozott echogenitású gócok alakulnak ki, egyértelmű kontúrok nélkül. A hónap végére több, apró, parenchymás ciszta képződik az agyszövetben. Ugyanakkor a kamrai rendszer és gyakran a szubarachnoidális tér is kissé kitágul.

Kamrai tágulat

Ultrahangvizsgálat során a kamrai tágulat és aszimmetria meglehetősen könnyen kimutatható. Kétség esetén egy idő után ismételt vizsgálatot kell végezni. A tágulat egyik leggyakoribb oka a Sylvius-vízvezeték veleszületett szűkülete.

A corpus callosum agenézise egy másik gyakori veleszületett rendellenesség, amely vízfejűséget okoz. Jelentős elmozdulást okoz az oldalsó kamrákban és előretolódást a harmadik kamrában.

Intracraniális hematóma

1. A subependimális vérzés egy vagy több hiperechoikus területként jelenik meg közvetlenül az oldalsó kamrák alatt, és keresztmetszetekben, az elülső szarvak területén látható a legjobban. A diagnózist sagittális vizsgálattal erősítse meg: a vérzés kétoldali lehet. Ez egy elsőfokú vérzés.
2. Intraventrikuláris vérzés nem tágult kamrákba. További echostruktúrák jelennek meg az anechoikus kamrák (valamint a hyperechoikus érfonatok) hátterében, amelyek a kamrákban lévő vérrögöknek felelnek meg. Ha nincsenek kamrai tágulat jelei, akkor ez a vérzés második foka.
3. Intraventrikuláris vérzés a tág kamrákba. Amikor intraventrikuláris vérzés történik a tág kamrákba, az III. fokozatú vérzés.
4. Az agyállományba történő vérzéssel járó intraventrikuláris vérzés fokozott echogenitású területekként jelenik meg az agyszerkezetben. Ez a IV. fokozatú vérzés, a legkifejezettebb.
5. A vérzések szövődményei. Az I. és II. stádiumban a vér általában az élet első hetében felszívódik, de a súlyosabb vérzések (III. és IV. stádium) poszthemorrhagiás hidrocephalust okozhatnak, és szöveti felszívódást is eredményezhetnek ciszták kialakulásával az agyféltekékben. Ez neurológiai tünetekkel járó fejlődési késést okozhat.

Az újszülöttek agyának patológiája

• Az agyszövet nekrózisa, amelyet hipoekogén zónaként definiálnak, homályos körvonallal, amely az oldalsó kamráktól oldalirányban helyezkedik el (periventrikuláris leukomalacia).
• Az agyödéma az agy kamráinak és barázdáinak elzáródásához vezethet. Az agy echogenikusabb a normálisnál.
• Az agyi fertőzések változásokat okozhatnak az echogenitásban, beleértve a meszesedés miatti pontszerű hiperechogenitásos struktúrák jelenlétét.