Orbitális gyulladás

Az idiopátiás orbitagyulladás (korábban orbita áltumor) egy ritka patológia, amely a orbita nem neoplasztikus, nem fertőző, volumetrikus elváltozása. A gyulladásos folyamat a orbita bármely vagy összes lágy szövetét érintheti.

Hisztopatológiailag egy polimorf sejtes gyulladásos infiltrációról van szó, amely reaktív fibrózissá alakul. A folyamat lefolyását nem a klinikai és kóros jellemzői határozzák meg. Felnőtteknél a betegség egyoldali; gyermekeknél kétoldali lehet. A szemüreg és az arcüregek egyidejű érintettsége ritka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az orbitális gyulladás tünetei

Az élet 3-6. évtizedében jelentkezik akut bőrpírral, duzzanattal és fájdalommal, általában az egyik oldalon.

Jelek

• Pangásos exoftalmus és oftalmoplegia.
• A látóideg károsodott működése, amikor a gyulladás a szemüreg hátsó részeire terjed.

Az áramlásnak több változata is van:

• Spontán remisszió néhány hét után, következmények nélkül.
• Hosszú távú, időszakos lefolyás teljes remisszió nélkül, exacerbációk epizódjaival.
• Súlyos, elhúzódó lefolyás, amely az orbitális szövetek progresszív fibrózisához és végül „befagyott” orbitához vezet, amelyet szemészeti bénulás jellemez, esetleg ptosissal és látásromlással kombinálva a látóideg folyamatban való érintettsége miatt.

Akut könnycsepp-gyulladás

A könnymirigy érintettsége az idiopátiás orbitagyulladás eseteinek körülbelül 25%-ában fordul elő. A könnymirigy-gyulladás azonban gyakrabban izolált formában jelentkezik, és kezelés nélkül spontán elmúlik.

Klinikai jellemzők

A könnymirigy területén jelentkező akut kellemetlenségként nyilvánul meg.

Jelek

• A felső szemhéj külső részének ödémája jellegzetes S alakú ptózis és enyhe lefelé és befelé irányuló disztópia megjelenéséhez vezet.
• Fájdalom a könnymirigy árok területén.
• A könnymirigy szemhéjszéli részének és a szomszédos kötőhártya injekciója.
• A könnytermelés csökkenése megfigyelhető.

Differenciáldiagnózis

1. A könnymirigy gyulladását mumpsz, mononukleózis és ritkábban bakteriális fertőzés esetén figyelik meg.
2. A megrepedt dermoid ciszta gyulladást okozhat a könnymirigy területén.
3. A könnymirigy rosszindulatú daganatai fájdalmat okozhatnak, de a kezdet általában nem akut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunt-szindróma

Ritka állapot, amely a kavernózus sinus, a felső orbitális fissura és/vagy az orbitális csúcs granulomatózus gyulladása. A klinikai lefolyást remissziók és exacerbációk jellemzik.

Kettős látásként jelentkezik, amelyet az ipsilaterális szemüregben vagy a fej fájdalom helyének megfelelő felében jelentkező fájdalom kísér.

Jelek

• Az exophthalmus, ha van, nem hangsúlyos.
• Az oculomotoros ideg bénulása, gyakran belső szemészeti bénulással.
• Érzékenység csökkenése a háromosztatú ideg első és második ága mentén.

Kezelés: szisztémás szteroid terápia.

Wegener granulomatózis

A Wegener-granulomatózis általában mindkét szemüreget érinti, és a szomszédos arcüregekből vagy az orrgaratból terjed. A szemüreg kezdetben ritkábban érintett. A Wegener-granulomatózisra minden kétoldali szemüreggyulladás esetén gondolni kell, különösen akkor, ha az arcüregek érintettségével jár. Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek kimutatása nagyon hasznos szerológiai teszt.

Jelek

• Exophthalmus, az orbitális pangás és az ophthalmoplegia jelei (gyakran kétoldali).
• Könnyfolyási gyulladás és nasolacrimalis vezeték elzáródása.
• Szkleritiszhez és marginális fekélyes keratitiszhez kapcsolódik.

Kezelés

• A szisztémás ciklofoszfamid és a szteroidok rendkívül hatékonyak. Rezisztens esetekben a ciklosporin, az azatioprin, az antithymus globulin vagy a plazmaferézis lehet hatékony.
• Súlyos orbitaérintettség esetén a orbita sebészeti dekompressziója válhat szükségessé.

Orbitális gyulladás kezelése

1. Megfigyelés viszonylag enyhe lefolyás esetén a spontán remisszió reményében.
2. Tartós esetekben biopsziára lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez és a daganat kizárásához.
3. A szisztémás szteroidok alkalmazása a betegek 50-75%-ánál hatékony közepesen súlyos és súlyos esetekben. A prednizolon kezdeti orális adagja napi 60-80 mg, amelyet a hatékonyságtól függően fokozatosan kell csökkenteni a teljes leállításig, és relapszus esetén esetleg újra kell adni.
4. Sugárterápiát akkor lehet felírni, ha a megfelelő szteroidterápia 2 héten belül hatástalan. Még az alacsony dózisú sugárterápia (pl. 10 Gy) is hosszú távú, néha tartós remisszióhoz vezethet.
5. A citosztatikumokat, például a napi 200 mg ciklofoszfamidot akkor alkalmazzák, ha a szteroid- és sugárterápia hatástalan.

Differenciáldiagnózis

1. Orbitális bakteriális cellulitiszre kell gondolni, ha az elülső orbitális szövetek súlyosan kipirosodnak. A helyes diagnózis felállításához szisztémás antibiotikumok kipróbálására lehet szükség.
2. Az endokrin szemészeti kór akut tünetei hasonlóak lehetnek az idiopátiás szemüregi gyulladáshoz, de az endokrin szemészeti kór általában kétoldali, míg az idiopátiás szemüregi gyulladás általában egyoldali.
3. A szisztémás betegségek, mint például a Wegener-granulomatózis, a periarteritis nodosa és a Waldenström-makroglobulinémia, az idiopátiás orbitális gyulladáshoz hasonló orbitális tünetekkel járhatnak.
4. A szemüreg rosszindulatú daganatai, különösen áttétesek.
5. A dermoid ciszta szakadása másodlagos granulomatózus gyulladáshoz vezethet fájdalom szindrómával.