Rosszindulatú granuloma az orrban: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az orr rosszindulatú granulómája (a középfaciális régió rosszindulatú mesenchymómája) rendkívül ritka és ezért nehezen diagnosztizálható betegség. A 20. század végére a világirodalomban valamivel több mint 100 esetet írtak le a betegségről.

Az orr rosszindulatú granulómáját először McBride írta le 1897-ben. Azóta számos különböző elnevezése jelent meg a betegségnek: rosszindulatú orrgranulóma, halálos kimenetelű orr- és arcgranulóma, progresszív, halálos kimenetelű orr- és arcgranulóma, üszkösödő granulóma, halálos medián granulóma.

Az orr rosszindulatú granuloma oka és patogenezise. Az ok ismeretlen. Patogenetikai szempontból az orr rosszindulatú granuloma nem szisztémás betegség. Gyakrabban fordul elő férfiaknál és bármely életkorban. A lokális és disszeminált lupus erythematosushoz hasonlóan egyes szerzők az orr rosszindulatú granulomáját a Wegener-granulomatózis lokális megnyilvánulásának tekintik. A legtöbb kutató nem ért egyet ezzel a véleménnyel, és ezeket a betegségeket különböző nozológiai formáknak tekinti. Kockázati tényezőként említik a rhinosinus régió traumájának és gyulladásos betegségeinek jelenlétét az anamnézisben. A betegség patogenezisének vizsgálata során különböző hipotéziseket fogalmaztak meg az előfordulására vonatkozóan. Így a Paltoff-Sternberg sejtek jelenléte az orr rosszindulatú granuloma biopsziájában lehetővé tette számunkra, hogy feltételezzük, hogy a betegség a limfogranulomatózis következménye, de a rosszindulatú granuloma adenopátiájának hiánya elvetette ezt a feltételezést. Azt is feltételezték, hogy az orr rosszindulatú granuloma a „specifikus” gombás fertőzés, a rosszindulatú retikulózis, a krónikus pszeudotumor fertőzés, a folyamat üszkös fejlődésével specifikus kórokozó nélkül, egyfajta arcallergia megnyilvánulása, de a betegség patogenezise a mai napig nem tisztázott.

Az orr rosszindulatú granulómájának kóros anatómiája. Az orr rosszindulatú granulómájában bekövetkező destruktív-nekrotikus elváltozások, akárcsak a Wegener-granulomatózisban, egy granulomatózus folyamaton alapulnak, amelyet az eozinofil leukociták hiánya jellemez a granulómákban.

A betegség klinikai lefolyása általában három szakaszon megy keresztül.

• I. stádium - prodromális, több héttől több évig tart. Időnként időszakos orrdugulás figyelhető meg, amelyet vizes vagy serózus-véres váladékozás kísér. Néha felületes fekélyek jelennek meg az előcsarnokban és az orrsövényen, valamint a lágy szájpadláson.
• II. stádium - aktív folyamat. Az orrváladék gennyes vagy gennyes-véres lesz, kellemetlen, rothadó szaggal. Az orrlégzés súlyosan nehezítetté válik, a szaglásérzékelés romlik vagy eltűnik. Zöld nekrotikus plakk jelenik meg az orr nyálkahártyáján, majd kúszó fekélyek alakulnak ki. A folyamat átterjed az orrgaratra, az orr külső részének lágy szöveteire és az arc más részeire. A folyamat előrehaladtával a felső állkapocs szájpadlása, orrcsontok és alveoláris nyúlványa a lágy szövetekkel együtt nekrotikussá válik. Ugyanakkor a könnycsatornák károsodása (dacryocystitis) is bekövetkezik.
• A III. stádium terminális, és a lágy szövetek elhalása miatt nagyméretű defektusok megjelenése jellemzi az arcon; az orrsövény, az orrkagylók és az orrszárnyak elpusztulnak, a garatban és a gégefőben nekrotikus fekélyek figyelhetők meg, de a nyelv nem vesz részt a kóros folyamatban. Ilyen kiterjedt károsodás esetén a fájdalom szindróma általában hiányzik, vagy a kezdeti nekrózis fázisában enyhe fájdalom jelentkezik. Az érrendszeri erózió következtében vérzés figyelhető meg, amelyet a masszív és folyamatos szöveti nekrózis miatt nehéz csak átmenetileg megállítani. A betegség előrehaladtával a testhőmérséklet folyamatosan emelkedik, elérve a magas értékeket (40-41 °C). A halál vérzés vagy kachexia miatt következik be, magas testhőmérséklettel kombinálva.

A betegség diagnózisa nagyon nehéz a patognomonikus tünetek hiánya miatt. A legtöbb esetben a betegeket más, némileg hasonló betegségek miatt kezelik, mielőtt felállítanák a valódi diagnózist, amelyektől az orr rosszindulatú granulómáját meg kell különböztetni - a szifilisztől, a rosszindulatú daganatoktól, a krónikus paranasalis sinusitistől stb. Ezenkívül az orr rosszindulatú granulómáját meg kell különböztetni a Wegener-granulomatózistól, a 15 év alattiak nomájától, a leprától, a lupustól, az aktinomikózistól, a szklerómától, a yaw-tól, a leishmaniasistól, a rhinosporidiosistól stb.

Az orr rosszindulatú granulómájának kezelése. Az orr rosszindulatú granulómájára nincs specifikus kezelés. Jelentéktelen, gyakran átmeneti eredményeket érnek el röntgenterápiával és kortikoszteroidok nagymértékű alkalmazásával. Nagy dózisú széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel a felülfertőzés leküzdésére. A nekrotikus szövetet sebészeti úton (galvanokauterrel, sebészeti lézerrel) távolítják el a mérgezés csökkentése érdekében. A gyógyulás rendkívül ritka.

Az élet prognózisa általában kedvezőtlen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]