Az orr szarkoidózisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szarkoidózis egy általános betegség, amely a retikulohisztiocitás rendszert érinti, és a legenyhébb, a szervezet általános állapotát nem befolyásoló formáktól a súlyos, rokkantságot okozó, sőt halálos formákig terjedhet. Beck-kórként vagy Besnier-Beck-Schaumann-kórként ismert. Krónikus lefolyású szisztémás betegségekre utal, amelyeket specifikus granulómák kialakulása jellemez a különböző szervekben és szövetekben. A szarkoid granulómák a tuberkulózisos granulómáktól főként a nekrotikus elváltozások hiányában különböznek. Az érintett szervekben fibrózis alakulhat ki, ami az érintett szervek tartós diszfunkciójához vezethet.

A szarkoidózis okát még nem vizsgálták teljes mértékben. A 19. század végén és a 20. század első felében ezt a betegséget a tuberkulózissal hozták összefüggésbe, de ezt a hipotézist nem erősítették meg. A szarkoidózis etiológiájának más „elméletei”, mint például a lepra, a szifilisz, a berillium, a mikroszkopikus gombák, a vírusok stb. szerepe, szintén nem bizonyultak meggyőzőnek. A modern elképzelések szerint a szarkoidózis az immunreaktivitás károsodásával járó betegség, amelyben a szervezet speciálisan reagál a különböző környezeti tényezők hatására.

Kóros anatómia. A szarkoidózis fő morfológiai szubsztrátja a tuberkulózisos tuberkulumhoz hasonló tuberkuloid granuloma. Ennek a granulomának a fő eleme, mind minőségi, mind mennyiségi szempontból, az epithelioid sejt. A bőrszarkoidózis tipikus szövettani képében, élesen körülhatárolva és elkülönülve az epidermisztől és egymástól, egyetlen granulomát találunk a dermis mély és középső részén, amelyek szinte kizárólag hámsejtekből állnak, keskeny limfoidsejtes szegéllyel a periféria mentén, kazeózus nekrózis jelei nélkül. A szarkoid granulomában gyakran találhatók vérerek (szemben a tuberkulózisos tuberkulummal). Egy másik sejtes eleme a Langhans-típusú óriássejtek, amelyek a tuberkulózissal ellentétben nem mindig és kis mennyiségben találhatók meg. Nagy differenciáldiagnosztikai jelentőséggel bír a polimorfonukleáris leukociták gyulladásos zónájának hiánya a szarkoid granulomában. Az orr szarkoidózisa sűrű, kékes csomók megjelenésében nyilvánul meg a bőrön, amelyek vetése periodikus és évtizedekig is eltarthat. Ezek a csomók hajlamosak fekélyesedni, kerületük mentén granulációs szövet képződik, és kis mennyiségben kazeózus nekrózis is előfordulhat, ezért hasonlítanak a lupus és a lepra esetén előforduló csomókhoz. Az orrnyálkahártya mikroszkópos vizsgálata hasonló halványkék színű, néha középen fekélyes csomós képződményeket mutat, a kerületük mentén vöröses granulomatózus zónával. A szarkoid képződmények néha pszeudopoliszacharid szövet formájában jelentkeznek, szűkítik az orrjáratok lumenét, és összenövések kialakulását okozzák az orrkagylók és az orrsövény között. Ebben az esetben tartós orrfolyás és gyakori, kisebb orrvérzés figyelhető meg.

A szarkoidózis klinikai lefolyása általában exacerbáció és remisszió fázisait foglalja magában. A betegség exacerbációja során az általános gyengeség fokozódik, izom- és ízületi fájdalmak jelentkeznek, megnő az ESR, leukopénia, limfopénia és monocitózis alakul ki. Az exacerbációk során fellépő hiperkalcémia hozzájárul a szomjúság, a polyuria, a hányinger és a székrekedés megjelenéséhez. A szarkoidózis pulmonális formájában a legsúlyosabb szövődmények a kardiopulmonális elégtelenség, a glaukóma, a szürkehályog stb.

Az orrszarkoidózis diagnózisát a specifikus mikrobiota hiánya, az orrban és más szervekben megfigyelhető jellegzetes morfológiai elváltozások, valamint a klinikai kép alapján állítják fel. Az orrszarkoidózist megkülönböztetik más granulomatózisoktól. Szarkoidózis gyanúja esetén kötelező a mellkas röntgenvizsgálata (megnagyobbodott mediastinális nyirokcsomók, tüdőfibrózis), a hasi szervek ultrahangvizsgálata és átfogó vérvizsgálat.

Az orrszarkoidózis kezelése a számos javaslat (arzén, bizmut, higany, arany, tuberkulózis antigén, antibiotikumok, ACTH, sugárterápia stb.) ellenére hatástalannak bizonyult, vagy csak átmeneti javulást hoz.

Jelenleg a szarkoidózis aktív fázisában a kezelés glükokortikoidok hosszú távú (6 hónapos vagy hosszabb) per os vagy lokális (például orr- vagy szemkárosodás esetén) alkalmazásából áll. Ezeket a szív, a tüdő, az idegrendszer károsodása és a generalizált forma esetén is felírják. Komplex kezelés során immunszuppresszánsokat, delagylt és E-vitamint is alkalmaznak. Ugyanakkor tüneti kezelést is végeznek, a szarkoidózis lokalizációjától és a kialakuló szindrómától függően (légzési elégtelenség kezelése, dekompenzált pulmonális szívbetegség, az orrüregből származó összenövések kimetszése, a szem szarkoidózisának szövődményeinek sebészeti kezelése stb.).

Korai kezeléssel az élet- és munkaképesség prognózisa kedvező. A hormonterápia első kúrája után a felépülés lehetséges; sok beteg hosszú távú remissziót tapasztalhat. A betegség késői stádiumában a kezelés hatástalan. A stabil kardiopulmonális elégtelenségben és az idegrendszer károsodásában szenvedő betegek cselekvőképtelenek, életprognózisuk romlik. A szarkoidózisban szenvedő betegeket tuberkulózis-ellenes intézményekben megfigyelőközpontban tartják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]