A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Bakteriális makuláris dystrophia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Sárgája (vitelliformnaya) a Best-féle makula dystrophia - ritkán figyelhető kétoldalú retinadisztrofiában a makuláris régió, amelynek a formája egy kerek kandalló sárgás, hasonló friss tojássárgája, átmérője 0,3-3 korongátmérők optikai ideg.
A Best-betegség kialakulásáért felelős gén a 11. Kromoszóma (llql3) hosszú karján helyezkedik el. A betegség öröklődésének típusa Legjobb - autoszomális domináns.
Szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy a sejtek közötti a pigment epithelium és neuroepithelium kumulált granulátumok anyagokat, mint iipofuszcin a subretinalis prostransgve és az érhártya - makrofágok megzavarta szerkezet Bruch-féle membrán, savas mukopoliszacharidok felhalmozódnak a belső szegmensek fotoreceptorok. Idővel a fotoreceptorok külső szegmensének degenerációja fejlődik ki.
[A makula degeneráció tünetei Besta
A betegség folyamata általában tünetmentes, véletlenül észlelhető az 5-15 éves gyermekek vizsgálata során. Esetenként a beteg panaszkodik a homályos látás, kis szöveget olvasó nehézség, metamorfózis. A látásélesség a betegség stádiumától függően 0,02 és 1,0 között változik. A változások a legtöbb esetben aszimmetrikusak, kétoldalúak.
A szemészeti szindrómás megnyilvánulásoktól függően a betegség négy stádiumát különböztetjük meg, bár a makuláris változások fejlődése nem mindig történik meg minden szakaszban.
- I. Szakasz - a pigmentáció minimális zavarai a kis sárga fókák formájában a makulában;
- II. Szakasz - klasszikus vigelliform ciszta a maculában;
- III. Szakasz - a cisztás törés és a tartalom tartalmának újrafelvételének különböző fázisai;
- IV. Stádium - fibroszleriás heg kialakulása subretinalis neovaszkularizációval vagy anélkül.
A látásélesség csökkenését általában megfigyeljük a betegség harmadik szakaszában, amikor a ciszták szakadoznak. A ciszta tartalmának reszorpciója és elmozdulása következtében "pszeudohipizálás" kép alakul ki. Subretinalis vérzések és a subretinalis neovaszkuláris membrán kialakulása lehetséges, a retina szakadása és leválása rendkívül ritka, korróziós szklerózis kialakulásával.
A makula degeneráció diagnózisa Besta
A diagnózis az ophthalmoszkópia, a fluoreszcens angiográfia, a elektroretinográfia és az elektroakulográfia eredményein alapul. A diagnózis segítségét más családtagok vizsgálatával lehet biztosítani.
A FAG I szakaszban a betegség helyi giperflyuorestsentsiya jelölt sorvadás a területeken a pigment epithelium, a II lépésben - hiányában fluoreszcencia a ciszták. A ciszta felszakadása után a felső fele hiperfluoreszcenciát mutat és a fluoreszcencia "blokkja" az alsó felében. A tartalom reszorpcióját követően a macula cisztái felfedik a végső hibákat.
A Best betegség patognomonikus jele a kóros EOG. Az általános és a helyi ERG-k nem változnak. A betegség III-IV. Stádiumában a központi szarvasmarhát észlelik a látómezőben.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Makula degeneráció kezelése Besta
Nincs patogenetikailag megalapozott kezelés. A subretinalis neovaszkuláris membrán kialakulása esetén lézeres fotokoaguláció végezhető.
Vitelliform makula degeneráció felnőtteknél. A Best betegségével ellentétben a foveális változások felnőttkorban fejlődnek, kisebbek és nem fejlődnek. Az EOG rendszerint nem változik.