Histiocytosis X bőr: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Hisztiocitózis X (szin.: hisztiocitás medulláris retikulózis, malignus retikulohisztiocitózis). A Langerhans-sejtes hisztiocitózisok egy olyan csoportot alkotnak, amely magában foglalja a Letterer-Siwe-betegséget, a Hand-Schüller-Christian betegséget, az eozinofil granulómát, a veleszületett öngyógyuló retikulohisztiocitózist és a meghatározatlan sejtek hisztiocitózisát.

A mononukleáris-hisztocitás rendszer ritka, progresszív szisztémás betegsége, amely atípusos hisztiociták és más mononukleáris fagociták neoplasztikus proliferációjával jár. A betegség lefolyása akut, átlagosan legfeljebb 6 hónapig várható élettartammal. Hepatosplenomegalia, csontvelő-infiltráció, megnagyobbodott nyirokcsomók, sárgaság, láz és vérszegénység figyelhető meg. H. Rappaport (1966) a malignus hisztiocitózis két klinikai formáját különbözteti meg: a viscerális formát, amely a vérképző szervek korai érintettségével jár, és a bőrformát, amely az esetek körülbelül 10%-ában figyelhető meg.

A bőrön jelentkező formában a klinikai tünetek közé tartozik a plakkszerű eritéma vagy többszörös, barnástól lilásig terjedő papulák, vérzésre és fekélyesedésre hajlamosak, valamint a bőr alatti csomók, amelyek az eritéma nodosumhoz hasonlítanak, lila színűek, és néha a betegség korai szakaszában megfigyelhetők.

Patomorfológia. A bőr túlnyomórészt fokális polimorf infiltrátumot tartalmaz, amely perivaszkulárisan és perifollikulárisan lokalizálódik. Egy nagyobb infiltrátum a dermisz mély részeit és a bőr alatti zsírszövetet foglalja el. A citológiai tünetek nagymértékben változatosak. A proliferáló sejtek következő csoportjait különböztetjük meg: atípusos neoplasztikus hisztiociták - nagyok, buborék alakú vagy hiperkromatikus, gyakran lebenyes magokkal, amelyek nukleólusokat tartalmaznak, és bazofil pirrolinofil citoplazmával; makrofágok különböző konfigurációjú magokkal, amelyek citoplazmájukban számos eritrocitát tartalmaznak eritrofagocitózis, sejttörmelék, trombociták, hemosziderin és lipidtartalmú komplexek eredményeként; jól differenciált hisztiociták - nagy ovális vagy hosszúkás sejtek eozinofil citoplazmával és buborék alakú maggal, amelyek fagocitált eritrocitákat és egyéb zárványokat tartalmaznak. A fenti formák között számos átmeneti sejt található. Gyakran megfigyelhető nekrózis. A hisztiociták mellett az infiltrátumok neutrofil és eozinofil granulocitákat, plazmasejteket, limfocitákat, óriássejteket tartalmaznak, gyakran bizarr alakúak, retikulosarcoma sejtekre hasonlítanak. A halvány citoplazmával és hiperkromatikus magokkal rendelkező kis, nem fagocitás sejtek azonosak az úgynevezett prohisztiocitákkal, bár szerkezetük nem egyértelműen meghatározott. A bőr alatti zsírszövetben gyakran megfigyelhető a pannikulitis képe fokális lipogranulómákkal. Hisztokémiailag sok sejtben a nem specifikus észteráz aktivitása diffúz módon vagy granulátum formájában határozódik meg. Ultrastrukturálisan a hisztiocitákban specifikus képződményeket észlelnek "ütő" formájában, amelyek a hisztiocitózis X megbízható diagnosztikai markereként szolgálhatnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]