A bőr papilláris pigmentdisztrófiája (fekete akantózis)

Az acanthosis nigricans-t (papilláris pigmentált bőrdisztrófia) a bőr, a hónalj és más nagy redők hiperkeratózisa, hiperpigmentációja és papillomatózisa jellemzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz fekete akantózis

Az acanthosis nigricans kialakulásában szerepet játszanak az örökletes tényezők, az endokrin betegségek, az elhízás és a rosszindulatú daganatok.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenezis

Hisztológiailag az epidermiszben kifejezett papillomatózis, hiperkeratózis, enyhe akaptózis és pigmentfelhalmozódás látható a bőr minden rétegében; a dermiszben kifejezett papillomatózis, érrendszeri tágulat; a papilláris rétegben mérsékelt perivaszkuláris limfoid infiltráció.

Tünetek fekete akantózis

A betegség következő klinikai formái léteznek: jóindulatú (fiatalkori); nem kapcsolódik endokrin, örökletes betegségekhez és daganatos folyamathoz; endokrin és örökletes betegségekkel összefüggő; rosszindulatú (paraneoplasztikus), amely belső szervek daganataiban fordul elő, és pszeudoakantózis.

A dermatosis gyermekkorban jelentkezik, a kezdeti klinikai tünetek a betegség minden típusára jellemzőek. A dermatosisra jellemző a hiperpigmentációs területek megjelenése, a bőr hiperkeratózisa, főként a hónaljban, a lágyék-combcsont és a farizom közötti redőkben, a térd- és könyökhajlatban, valamint a nyak oldalsó felszínén, a köldök környékén stb. A bőr száraz, barnás színű, majd feketévé válik, mintázata intenzívebbé válik, a domborzat durvábbá válik, fokozott redőzés és papillomatózus kinövések jelennek meg. Keratózis figyelhető meg a tenyéren és a talpon, többszörös fibromák, szeplőszerű pigmentfoltok. A haj és a körmök gyakran disztrófiásak. Szubjektív érzések a viszketés, a bőr feszülése.

A jóindulatú (juvenilis) forma kora gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, és egész életen át fennáll. A bőrelváltozások klinikai képe hasonló a fent leírtakhoz.

Az acanthosis nigricans endokrin rendellenességekkel (pajzsmirigy-alulműködés, inzulinrezisztens cukorbetegség, Addison-kór, Cushing-kór) társulhat.

A paraneoplasztikus forma felnőtteknél alakul ki, és kifejezett bőrelváltozások jellemzik, különösen intenzív szürkésfekete hiperpigmentációval, a bőr textúrájának érdesedésével és kifejezett papillomatózus kinövésekkel. A kezelési folyamat a gyomor-bél traktus és a hüvely nyálkahártyáját érinti. A kezek és lábak háti felszínének károsodása megfigyelhető, de a Hopf-akrokeratózis típusa szerint.

Az esetek 15-20%-ában a bőrtünetek több évvel megelőzik a rák klinikai megnyilvánulásait; 60-65%-ában a rákos tünetekkel egyidejűleg, 20-25%-ában pedig rosszindulatú daganat kimutatása után jelentkeznek.

A pszeudoakantózis elhízott nőknél alakul ki az endokrin rendszer, különösen a petefészkek diszfunkciója, valamint a forró éghajlat hatása alatt. A papillomatózus növekedés gyengén expresszálódik vagy hiányzik.

Diagnostics fekete akantózis

Az acanthosis nigricans egyes formái között differenciáldiagnózist végeznek. A diagnózis nem nehéz, és a klinikai és szövettani képen alapul.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kezelés fekete akantózis

A papilláris pigmentált bőrdisztrófia (acanthosis nigricans) kezelése tüneti. Jóindulatú formában vitaminterápiát és általános tonikokat írnak fel. Súlyos esetekben aromás retinoidok, citosztatikumok stb. segítenek.

Paraneoplasztikus formában a daganat eltávolítása javasolt, majd a bőrfolyamat visszafejlődik. Külsőleg 1-2%-os szalicilsavas kenőcsöt és lágyító krémeket alkalmaznak.