Központi retinális dystrophia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Visszafejlődéses makuladegeneráció (szinonimák: életkor, időskori, központi chorioretinal izomsorvadás, foltos izomsorvadás, az életkorral kapcsolatos, angol korfüggő makula dystrophia - AMD.) A fő oka a látásromlás az emberek több mint 50 éve. Ez egy genetikailag meghatározott betegség a primer lokalizáció a patológiás folyamat a retinális pigment epithelium és Bruch-membrán, makuláris choriocapillaries.
Oftalmoszkópiásan megkülönböztetni a következő funkciók: a drusen (gömbgrafitos megvastagodása a bazális membrán a pigment epithelium a retina), pigment (földrajzi) epiteliális atrófia vagy hiperpigmentáció, leválása a pigment epithelium, subretinalis váladék (sárga exszudatív leválás), vérzés, fibrovascular hegesedés, az érhártya neovaszkuláris membrán, üvegtesti vérzés .
[A központi retinális dystrophia tünetei
A dystrophia három fő formáját különböztetik meg a pato-anatómiai jelek: a Bruch-membrán domináns druskai, a nem-exudatív és exudatív formák.
A klinikai tünetek közé tartozik a központi látás, a metamorfózis és a központi scotoma fokozatos csökkenése. A drák a betegség korai klinikai megnyilvánulása. A vizuális funkciók zavarai a makula degeneráció kialakulásával jelennek meg. A látásélesség korrelál a helyi ERG változásaival, míg a teljes ERG normális marad. A leggyakrabban megfigyelt száraz, vagy atrófiás formában, amelyet a pigment hámlás atrófiája jellemez. Ritkábban megfigyelt váladékos „nedves” formája, amelyet az jellemez, gyors romlását látásélesség kifejlődésével együtt járó neovaszkuláris membránok fibrovascular hegesedés és vérzések a retinában és az üvegtestben. Leválása a pigment epithelium gyakran összefüggésbe hozható a neovaszkuláris membrán és a jele a váladékos korfüggő degeneráció a központi retina.
A Bruch membrán domináns druzyja egy kétoldalú betegség, melynek autoszómális domináns vizsgálati típusa tünetmentes. A drákok a peripapillyarno makuláris területen találhatók, ritkán - a fundus perifériáján. Különböző alakúak, méretűek és színesek (sárgától fehérig), pigmentekkel körülvéve.
A PHAG-on tipikusan több, korlátozott, kismértékű, késői hiperfluoreszcenciájú fókusztartományt észleltek. Eddig nem tisztázott, hogy a drák mindig előfordul-e a korral összefüggő makula degeneráció előtt, vagy független betegség lehet.
A központi retinális dystrophia nem exszudatív formájában a macula területeken megtalálhatók drákok és a retinalis pigment hám patológiájának különböző megnyilvánulásait.
Térképszerű atrófia a RPE képviseli külön nagy depigmentált területek, amelyek keresztül látható a nagy chorioidealis hajók, amely egy gyűrű körül a patkó foveális régió, ahol az utolsó szakaszban van tárolva ksantofilny pigment. A neovaszkuláris membránképződés kockázata kicsi. Földrajzi atrófia kialakulhat közepes és nagy drusen hátterén, fuzzy határokkal, eltűnik, összeesik vagy hámozhatja a retinális pigment hámot; megjegyezzük a drusen mineralizációját, ami ebben az esetben briliáns, élénk, sárga zárványokra hasonlít.
A nem földrajzi atrófia nem rendelkezik egyértelmű határokkal, úgy tűnik, hogy egy kis pont-hipopigmentáció kombinálódik a pigment hám hyperpigmentációjával.
Alopecia hiperpigmentáció lehet független vagy kombinálható a patológiájában drusen vagy a környező régiók atrófia pigmenthámjának leválása és az érhártya neovaszkularizáció át (képződése neovaszkuláris membránok). A pigment epithelium törései a retinális elváltozás szövődményei, és a szövetek kialakuló feszültsége okozza őket.
Izzadmányos makuladegeneráció, életkorral kapcsolatos nyilvánul izzadmányos retinaleválás kapcsolatot szubretinális vérzés és exsudatio lipidek piszkos szürke vagy sárga makuláris ödéma (cystoid macularis oedema), az érhártya formájában redők, pigment epithelium leválás, szubretinális fibrózis. Subretinalis váladék általában átlátszatlan köszönhetően a magas koncentrációjú fehérjék, lipidek, vérkészítmények, a fibrin jelenlétében. Megvastagodása és savós leválása retinális pigment epithelium fakadhat kialakulását neovaszkularizáció alatt a pigment epithelium.
A korróziós neovaszkularizáció a vérerek csírázása a Bruch membránján keresztül a pigment hámba. Vér és lipidek és plazma szivárgás az ideg- és pigmenthámon keresztül. Serkenti a fibrózist, amely elpusztítja a pigment hámot és a retina külső rétegeit. Javasolt, hogy a pigment epitéliumban lévő lipidek peroxid oxidációja képes intraokuláris neovaszkularizációra citokinek és más növekedési faktorok felszabadulása miatt. Az FAG segítséget nyújt a koroidális neovaszkularizáció diagnózisában.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A központi retinális dystrophia kezelése
A kezelés célja a lassítja a patológiás folyamatot. Erre a célra először használja antioxidánsok. Klinikai megfigyelések azt jelzik, hogy a használata a a- és b-karotin, kriptoxantin, szelén és más anyagok antioxidáns tulajdonságokkal, lassítja belül központi chorioretinal disztrófia. Hasonlóképpen, az intézkedés az E-vitamin és C mivel a cink szerepet játszik számos enzimatikus folyamatok anyagcsere fehérjék és nukleinsavak, tartalmazza nagy mennyiségű komplex retina pigment epithelium - érhártya arra utalnak, hogy bevitt cink-tartalmú készítmények is meg kell lassítani a makuláris degeneráció. Azt javasolta, gazdag étrend gyümölcsöt és zöldséget.
Annak megakadályozása érdekében destruktív folyamatokat a retinában használatát igényli optikai és farmakológiai gyógyszerkészítmények és megelőzésére, így a betegek a makuláris degenerációval járó életkor, ajánlott, hogy jelöljön ki, továbbá a antioxidánsok, kardiovaszkuláris gyógyszerek és lipotropikus szerek, rajta a fény-árnyékoló üvegek.
A betegség exudatív formájánál a lézeres fotokoagulációt végzik, az FAG diagnosztikájának eredményei alapján.
A sebészeti módszerek eltávolítják a koroidális neovaszkuláris membránokat és a dibretinalis vérzést. Jelenleg a pigment epitélium és a retina fotoreceptor rétege transzplantációjára fejlesztettek ki műveleteket. A fotodinamikus terápia pozitív eredményeit a szubfoveális koroidális neovaszkularizációval rendelkező betegeknél kapták. A betegség krónikus, lassan halad, és a látásélesség csökkenéséhez vezet.