A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Központi retina dystrophia
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A retina involúciós makula disztrófiája (szinonimái: életkorral összefüggő, szenilis, centrális chorioretinális disztrófia, életkorral összefüggő makula disztrófia; angolul Age-related macula dystrophia - AMD) a látásvesztés fő oka az 50 év feletti embereknél. Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amelynek kóros folyamata elsősorban a retina pigmenthámjában, a Bruch-membránban és a makula régió choriokapillárisaiban lokalizálódik.
Oftalmoszkóposan a következő tüneteket különböztetjük meg: drusen (a retina pigmenthámjának alaphártyájának noduláris megvastagodása), pigment (geográfiai) hámsorvadás vagy hiperpigmentáció, a pigmenthám leválása, szubretinális váladékok (sárga váladékleválás), vérzések, fibrovaszkuláris hegek, choroidea neovaszkuláris membrán, vérzések az üvegtestbe.
[ A központi retina disztrófia tünetei
A patoanatómiai jelek szerint a disztrófia három fő formáját különböztetjük meg: a Bruch membránjának domináns drusenjét, a nem exudatív és az exudatív formákat.
A klinikai tünetek közé tartozik a fokozatos központi látásvesztés, a metamorfopsia és a központi szkóma. A drusenek a betegség korai klinikai megnyilvánulásai. A látáskárosodás a makuladisztrófia kialakulásával jelentkezik. A látásélesség korrelál a lokális ERG változásaival, míg az általános ERG normális marad. A leggyakoribb a száraz, vagy atrófiás forma, amelyet a pigmenthám sorvadása jellemez. Kevésbé gyakori az exudatív, "nedves" forma, amelyet a látásélesség gyors romlása jellemez, amely neovaszkuláris membránok, fibrovaszkuláris hegek, valamint a retina és az üvegtest vérzésének kialakulásával jár. A pigmenthám leválása gyakran neovaszkuláris membránnal kombinálódik, és az életkorral összefüggő központi retinadisztrófia exudatív formájának jele.
A Bruch-membrán domináns drusénje kétoldali, autoszomális domináns módon öröklődő, tünetmentes betegség. A drusenek a macula peripapilláris régiójában, ritkábban a szemfenék perifériáján helyezkednek el. Különböző formájúak, méretűek és színűek (sárgától a fehérig), és pigment is körülveheti őket.
A FAG-on tipikus, többszörös, korlátozott, finompontos késői hiperfluoreszcencia gócos területei figyelhetők meg. Az a kérdés, hogy a drusenek mindig megelőzik-e az életkorral összefüggő makuladegenerációt, vagy önálló betegségről van szó, továbbra sem tisztázott.
A központi retina disztrófia nem exudatív formájában a drusen a makula régióban és a retina pigmenthámjának patológiájának különböző megnyilvánulásaiban található.
A pigmenthám földrajzi sorvadását különálló, nagy, depigmentált zónák jelentik, amelyeken keresztül nagy choroidea erek láthatók, patkó alakú gyűrűt alkotva a foveális terület körül, ahol a xantofil pigment az utolsó stádiumig megőrződik. A neovaszkuláris membránképződés kockázata alacsony. A földrajzi sorvadás közepes és nagy drusenek hátterében alakulhat ki, amelyeknek elmosódott határai vannak, eltűnő, széteső vagy hámlasztott retina pigmenthám; a drusenek mineralizációja megfigyelhető, amelyek ebben az esetben fényes, élénksárga zárványokra hasonlítanak.
A nem földrajzi atrófiának nincsenek egyértelmű határai, és finompontos hipopigmentációként, valamint a pigmenthám hiperpigmentációjaként jelenik meg.
A fokális hiperpigmentáció lehet önálló patológia, vagy kombinálódhat drusenekkel vagy a pigmenthám sorvadásának szomszédos területeivel és leválásával a choroidea neovaszkularizációja (neovaszkuláris membrán kialakulása) során. A pigmenthám szakadása a retinaleválás szövődménye, és a keletkező szöveti feszültség okozza.
Az időskori makuladegeneráció exudatív formája a szenzoros retina exudatív leválásában nyilvánul meg szubretinális vérzésekkel és lipidváladékozással, piszkosszürke vagy sárga makulaödémával (cisztás makulaödéma), chorioidea redőkkel, pigmenthám-leválással és szubretinális fibrózissal. A szubretinális váladék általában átlátszatlan a fehérjék, lipidek, vérkészítmények magas koncentrációja és a fibrin jelenléte miatt. A retina pigmenthámjának megvastagodása és serózus leválása a pigmenthám alatti neovaszkularizáció kialakulása miatt következik be.
A choroidea neovaszkularizációja a vérerek növekedése Bruch-membránon keresztül a pigmenthámba. Vér, lipidek és plazma szivárog a neuro- és pigmenthám alá. Ezek fibrózist serkentenek, amely elpusztítja a pigmenthámot és a retina külső rétegeit. A pigmenthámban zajló lipidperoxidációról úgy gondolják, hogy citokinek és más növekedési faktorok felszabadításával intraokuláris neovaszkularizációt indukál. A FAG segít a choroidea neovaszkularizáció diagnosztizálásában.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A központi retina disztrófia kezelése
A kezelés célja a kóros folyamat lassítása. Erre a célra elsősorban antioxidánsokat alkalmaznak. Klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy az α- és β-karotin, a kriptoxantin, a szelén és más antioxidáns tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek alkalmazása lassítja a központi chorioretinális disztrófia lefolyását. Az E- és C-vitamin hatása hasonló. Mivel a cink, amely számos enzimatikus folyamatban vesz részt a fehérje- és nukleinsav-anyagcserében, nagy mennyiségben található a retina pigmenthám-chorioidea komplexében, feltételezhető, hogy a cinktartalmú gyógyszerek szedése is lassítja a makula disztrófia kialakulását. Gyümölcsökben és zöldségekben gazdag étrend ajánlott.
A retina destruktív folyamatainak megelőzése érdekében optikai és farmakológiai védő- és megelőzési eszközöket kell alkalmazni, ezért az életkorral összefüggő makula-disztrófiában szenvedő betegeknek antioxidánsok, érrendszeri gyógyszerek és lipotrop szerek mellett fényvédő szemüveget is ajánlott felírni.
A betegség exudatív formájában lézeres fotokoagulációt végeznek, az FAG diagnosztika eredményei alapján.
A choroidea neovaszkuláris membránjait és a szubretinális vérzéseket sebészeti úton távolítják el. Jelenleg a retina pigmenthámjának és fotoreceptor rétegének átültetésére irányuló műtéteket fejlesztik. A fotodinamikus terápia pozitív eredményeket hozott szubfoveális choroidea neovaszkularizációban szenvedő betegeknél. A betegség krónikus, lassan progrediál, és a látásélesség csökkenéséhez vezet.