Bronchiektatikus betegség - Okok és patogenezis

A veleszületett hörgőtágulat kialakulásának hajlamosító tényezői közé tartozik a várandós anya dohányzása és alkoholfogyasztása a terhesség alatt, valamint az ebben az időszakban elszenvedett vírusfertőzések.

A bronchiektázia kialakulását elősegítik a felső légúti krónikus betegségek (arcüreggyulladás, krónikus gennyes mandulagyulladás, orrmandula-gyulladás stb.), amelyeket a betegek közel felénél, különösen gyermekeknél figyelnek meg.

A hörgőtágulat okai

A hörgőtágulat okait még nem teljesen állapították meg. A legfontosabb, bizonyos mértékig bizonyított etiológiai tényezők a következők.

1. A hörgőfa genetikailag meghatározott alsóbbrendűsége (veleszületett „hörgőfal gyengesége”, a hörgők simaizmainak, a rugalmas és porcos szövetek elégtelen fejlődése, a bronchopulmonális védekező rendszer elégtelensége - lásd „ Krónikus hörghurut ”), ami a hörgőfalak mechanikai tulajdonságainak zavarához vezet, amikor fertőzést kapnak.
2. A bronchopulmonális rendszer fertőző és gyulladásos betegségei, melyeket kisgyermekkorban (gyakran idősebb korosztályokban) diagnosztizáltak, különösen gyakran visszatérőek. Különböző fertőző ágensek okozhatnak, de a legfontosabbak a staphylococcusok és streptococcusok, a Haemophilus influenzae, az anaerob fertőzés stb. Természetesen a bronchopulmonális rendszer fertőző és gyulladásos betegségei bronchiektázia kialakulását okozzák a hörgőfa genetikailag meghatározott alsóbbrendűségének jelenlétében. A fertőző ágensek szintén nagy szerepet játszanak a gennyes folyamat súlyosbodásának kialakulásában a már megváltozott és tágult hörgőkben.
3. A hörgők és elágazásaik fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely veleszületett bronchiektázia kialakulásához vezet. Mindössze a betegek 6%-ánál figyelhető meg. A veleszületett bronchiektázia a Kartegener-szindrómára is jellemző (a szervek fordított elrendeződése, bronchiektázia, arcüreggyulladás, a csillós hám csillóinak mozgásképtelensége, férfiaknál meddőség a spermiumok mozgásának éles károsodása miatt).

A bronchiektázia könnyen előfordulhat veleszületett immunhiányos betegeknél és a tracheobronchiális fa veleszületett anatómiai rendellenességeiben (tracheobronchomegalia, tracheoesophagealis fisztula stb.), tüdőartéria aneurizmával.

A hörgőtágulat cisztás fibrózissal járhat, amely egy szisztémás, genetikailag meghatározott betegség, amely a bronchopulmonális rendszer és a gyomor-bél traktus exokrin mirigyeinek károsodásával jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A hörgőtágulat patogenezise

A patogenezis magában foglalja a bronchiektázia kialakulásához és fertőzéséhez vezető tényezőket. A bronchiektázia kialakulását a következők okozzák:

• obstruktív atelektázis, amely a hörgők átjárhatóságának károsodása esetén jelentkezik (az atelektázis kialakulását elősegíti a felületaktív aktivitás csökkenése, a hörgők hiperplasztikus hiláris nyirokcsomók általi összenyomódása hiláris tüdőgyulladás esetén, tuberkulózisos bronchoadenitis; a hörgők hosszú távú elzáródása sűrű nyálkahártya-dugó által akut légúti fertőzésekben). A hörgők elzáródása késlelteti a hörgőváladék eltávolítását a károsodott hörgőátjárhatóság helyétől disztálisan, és természetesen hozzájárul a hörgőfal nyálkahártyájában, szubmukózus és mélyebb rétegeiben bekövetkező visszafordíthatatlan változások kialakulásához;
• a hörgőfalak csökkent ellenállása a hörgőtágító erők hatására (fokozott intrabronchiális nyomás köhögés közben, a hörgők nyújtása a váladék felhalmozódásával, megnövekedett negatív intrapleurális nyomás a tüdő atelektázisának térfogatának csökkenése miatt);
• A hörgőkben a gyulladásos folyamat kialakulása, ha előrehalad, a porclemezek degenerációjához, a simaizomszövet rostos szövettel való helyettesítéséhez és a hörgők stabilitásának csökkenéséhez vezet.

A következő mechanizmusok vezetnek a bronchiektázia fertőzéséhez:

• köhögészavar, a váladékok pangása és fertőzése a tágult hörgőkben;
• a helyi bronchopulmonális védekező és immunrendszer diszfunkciója.

A. I. Borohova és R. M. Paleev (1990) szerint a Klebsiella, a Pseudomonas aeruginosa, a Staphylococcus aureus, ritkábban pedig a Proteus és a Streptococcus található meg leggyakrabban a hörgőtágulatok gennyes tartalmában. N. A. Mukhin (1993) rámutat a mikoplazma gyakori kimutatására. A hörgőkben zajló gennyes folyamat viszont elősegíti a hörgők tágulatát. Ennek következtében a véráramlás a tüdőartériákon keresztül csökken, a hörgőartériák hálózata hipertrófiát szenved, és a vér a hörgőartériákból kiterjedt anasztomózisokon keresztül a tüdőartéria rendszerbe ürül, ami pulmonális hipertónia kialakulásához vezet.

Patomorfológia

A közepes kaliberű hörgők túlnyomórészt tágulásnak vannak kitéve, ritkábban a disztális hörgők és hörgőolák. Megkülönböztethető a hengeres, orsó alakú, zsákos és vegyes hörgőektázia.

Hengeres hörgőtágulat esetén a hörgők tágulata mérsékelten kifejezett, a hörgőfa jelentős deformációja nincs. A fusiform hörgőtágulatot a hörgők mérsékelt tágulata és deformációja, valamint a hörgődeléciók számának csökkenése jellemzi. A zsákos hörgőtágulat a hörgőtágulat legsúlyosabb formája, amelyben kezdetben a proximális (központi) hörgők érintettek, majd a betegség előrehaladtával a disztális hörgők tágulása, majd károsodása következik be, ezt követően fibrózissal. Ezen kóros folyamatok eredményeként a perifériás szakaszokon hörgőtágulat alakul ki gennyes "zsákok" formájában.

A bronchiektázia leggyakrabban mindkét tüdő alsó lebenyének hátsó bazális szegmenseiben és a jobb tüdő középső lebenyében lokalizálódik.

A bronchiektázia legjellemzőbb patomorfológiai megnyilvánulásai a következők:

• a hörgők hengeres vagy zsákszerű alakra való tágulása;
• krónikus, gennyes gyulladásos folyamat képe a tágult hörgők falában, kifejezett peribronchiális szklerózissal;
• a hörgőcsőrös hám atrófiája és metapláziája többsoros vagy rétegzett laphámmá, egyes helyeken - az hám granulációs szövettel való helyettesítése;
• a hörgők és a tüdő érhálózatának átszervezése (tartalék kapillárisok megnyitása; arteriovenózus anasztomózisok kialakulása; a hörgőartériák izomrétegének hipertrófiája és azok tágulása; mioelasztózis, mioelasztofibrózis, elasztofibrózis kialakulása a vénák falában). A fenti artériákban bekövetkező változások okozhatják a vérköpést bronchiektáziában;
• a tüdőszövet változásai atelektázis, pneumofibrózis és emfizéma formájában.