Bronchiectasis: okok és patogenezis

A veleszületett bronchiectasis kialakulásában hajlamosító tényezők a terhesség és a vírusfertőzések idején átesett jövőbeli anya által történő dohányzás és ivás.

A bronchiectasis kialakulását elősegíti a felső légúti krónikus betegségek (sinusitis, krónikus purulent tonsillitis, adenoidok stb.), Amelyek a betegek majdnem felében megfigyelhetők, különösen a gyermekeknél.

A bronchiectasis okai

A bronchiectasis kialakulásának okai még nem teljesen megalapozottak. A legfontosabb etiológiai tényezők, bizonyos mértékig bizonyított, a következők.

1. Genetikailag okozott hiány bronchusok (veleszületett „fal hörgő gyengeség” elmaradottság hörgők simaizom és rugalmas porc, a hörgők és kudarc védelmi rendszer - lásd. „ A krónikus bronchitis ”), amely elvezet a zavar a mechanikai tulajdonságai hörgőfalakba amikor fertőzött.
2. Át a korai gyermekkorban (gyakran az idősebb korosztály), a fertőző és gyulladásos betegségek, a bronchopulmonáris rendszer, különösen a gyakran visszatérő. Ezek által okozott különböző fertőző ágensek, de a legfontosabbak staphylo- és streptococcus, Haemophilus influenzae, anaerob fertőzések, és mások. Persze, a fertőző és gyulladásos betegségek, a bronchopulmonális rendszert okozhat a fejlesztési bronchiectasiában jelenlétében genetikailag okozott rosszabb a hörgők fa. Fertőző ágensek is nagy szerepet játszanak a fejlesztés fellángolt az gennyes folyamat megváltozott és hörgőtágulat.
3. A hörgök kialakulásának és az elágazódásnak a kongenitális károsodása, amely veleszületett bronchiectasis kialakulásához vezet. Csak a betegek 6% -ánál figyelték meg. Veleszületett hörgőtágulat is jellemző Kartegenera szindróma (fordított elrendezése szervek, hörgőtágulat, orrmelléküreg-gyulladás, mozdulatlanság a csillók az csillóhám, meddőség férfiaknál miatt egy éles megsértése a sperma motilitás).

Bronchiectasia könnyen előfordulhat a veleszületett immunhiányos és veleszületett anatómiai hibák hörgőcső fa (Tracheabronchomegalia, tracheo fisztula, stb), a pulmonális artériás aneurizma.

A bronchiectasis kíséri a cisztás fibrózist - egy szisztémás, genetikailag meghatározott betegséget, amely a bronchopulmonáris rendszer és a gyomor-bélrendszer exokrin mirigyének sérüléseivel jár.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

A bronchiectasis patogenezise

A patogenezis magában foglalja azokat a tényezőket, amelyek a bronchiectasiák kialakulásához és a fertőzéshez vezető tényezőkhöz vezetnek. A bronchiectasis kialakulása:

• obstruktív atelectasia előforduló megsértve bronchiális átjárhatóságának (fejlődő atelectasia hozzájárul csökkentéséhez, felületaktív anyag aktivitását, a bronchiális impactatiója hiperplasztikus hilusi nyirokcsomók esetében bazális tüdőgyulladás, a tuberkulózis bronhoadenita; elhúzódó elzáródás sűrű bronchiális nyálka dugó akut légzőszervi fertőzések). Hörgőelzáródás ürülését okozza késleltetést bronchiális szekréció rendellenességek disztális hörgők elzáródásához, és természetesen, hozzájárul a visszafordíthatatlan változások a nyálkahártya, submucosa és mélyebb rétegeiben a bronchiális fal;
• csökkent ellenálló a fellépés a bronchiális fal bronhodilatiruyushih erők (növelje intrabronchiális nyomást köhögés, a hörgők szakító halmozódik titkos negatív növekedés intrapleurális nyomás miatt térfogat csökkentése része atelectatic tüdő);
• a hörgők gyulladásos folyamatának fejlődése progresszió esetén a porcsejtek degenerációjához, simaizomszövetekhez, a szálas szövet pótlásához és a bronchiális stabilitás csökkenéséhez vezet.

A következő mechanizmusok a bronchiectasis fertőzéséhez vezetnek:

• a köhögés, a sztasis és a váladék fertőzése a megnagyobbított hörgőkben;
• a helyi bronchopulmonális védekezés és immunitás rendszerének a megsértése.

Szerint Ai Borohovai Paleeva RM (1990) a genny bronchiectasia általában megtalálható a Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, legalábbis - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) a mycoplasma gyakori kimutatására utal. Viszont a hörgõk gõzös folyamata elõsegíti a hörgõk tágulását. Ezt követően csökken a véráramlás a pulmonalis artériákban és bronchialis artériák hipertrófiák hálózat, kiterjedt anasztomózis sönt bekövetkezik a bronchialis artériák a tüdő artériában, amely elvezet a fejlődését pulmonáris hipertenzió.

Pathologia

Kibővült főként a közepes kaliberű bronchus, ritkábban - distalis hörgők és hörgők. Izoljon hengeres, orsó alakú, szkakuláris, vegyes bronchiectasises.

Hengeres bronchiectasis esetén a bronchiális dilatáció mérsékelten expresszálódik, a bronchiális fa jelentős deformációja nem következik be. Az orsó bronchiectasisát a hörgők mérsékelt terjeszkedése és deformációja jellemzi, valamint a bronchiális deléciók számának csökkenését. Saccularis hörgőtágulat - a legsúlyosabb formája hörgőtágulat, ahol az első befolyásolja proximális (központi) hörgők, és a betegség előrehaladtával van egy expanzió, majd károsíthatja a későbbi fibrózis disztális hörgők. E kóros folyamatok eredményeképpen a test perifériás részeiben bronchiectasis alakul ki a "zsákok" formájában, amelyeket töltött.

A bronchiectasis leggyakrabban a tüdő és a jobb tüdő középső lebenyének alsó lábainak hátsó bazális szegmenseiben helyezkedik el.

A bronchiectasis legtipikusabb patomorfológiai megnyilvánulásai a következők:

• hengeres vagy szachularis formájú hörgők kitágulása;
• a krónikus csípős gyulladásos folyamatok képe a tágult hörgők falában, jelzett peribronchialis szklerózis;
• a hörgő-csillogó epithelium atrófiája és metapláziája több soros vagy többrétegű síkba, néhány helyen - a hámleválasztás granulációs szövetgel;
• átrendeződés érrendszer hörgők és a tüdő (a nyilvánosságra hozatal a tartalék kapillárisok kialakulása arteriovénás anasztomózisok; hipertrófia izomrétegének bronchialis artériák és azok meghosszabbítását, a formáció a falak, vénák mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Ezek az artériás változások a bronchiectasis hemoptizisének okai lehetnek;
• a tüdőszövetekben az atelektázis, a pneumofibózis és a tüdőtágulat formájában bekövetkező változások.