Carcinoid szindróma

Karcinoid szindróma alakul ki csak néhány beteg karcinoid tumorok és jellemzi egyfajta bőrpír ( „hőhullámok”), hasi görcsök, görcsöket és hasmenést. Néhány év alatt kialakulhat a jobb szív alakú szelepüvege. A szindróma hatása által okozott vazoaktív anyagok által szekretált tumorsejtek (köztük a szerotonin, a bradikinin, a hisztamin, prosztaglandinok, polipeptid hormonok); a tumor, mint általában, metasztatikus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz carcinoid szindróma

Endocrinology aktív daganatos egy diffúz perifériás endokrin vagy parakrin rendszerek termelnek különböző aminok és polipeptidek, amelyek cselekvési nyilvánul specifikus klinikai tünetek és jelek alkotó együttesen karcinoid szindróma.

Karcinoid szindróma oka általában aktív endokrinológiai tumorok kifejlesztett neuroendokrin sejtekben (főként az ileumban) és a termelő a szerotonin. Mindazonáltal, ezek a daganatok kialakulhat más helyeken a gyomor-bél traktus (különösen gyakran a függelékben, és a végbél), hasnyálmirigy, a hörgők vagy kisebb az ivarmirigyek. Esetenként egyes tumorok magas fokú rosszindulatú (például kissejtes karcinóma, hasnyálmirigy-szigetecske sejtek, medullaris carcinoma a pajzsmirigy) felelősek a fejlesztés ezen szindróma. Karcinoid tumorok lokalizálódnak a bélben, általában nem adnak klinikai tünetei karcinoid szindróma addig, amíg meg fejleszteni áttétek a májban, mert a termékek a tumor metabolizmus gyorsan elpusztul a vérben és a májban a májenzimek a rendszerben portális keringésbe (pl, a szerotonin megsemmisül máj monoamin-oxidáz). 

A metasztázis a májban a májtömegeken  keresztüli tumoros anyagcserét eredményezi, közvetlenül a szisztémás keringésbe. Metabolikus termékek felszabaduló karcinoid tumorok, elsősorban lokalizált, hogy a tüdő és a petefészkek, megkerülik a portalis rendszert, és ezért képes indukálni a fejlesztési hasonló klinikai tüneteket. Alkalmanként bél karcinoid tumor lokalizációját, csak a hasüregi terjedésének közvetlenül felszabadul a hatóanyag a véráramban vagy a nyirokrendszer, ami a klinikai tünetek kifejlődését.

A szerotonin hatása a simaizomra a hasmenés-szindróma, a bélférgek és a malabszorpció kialakulását eredményezi. A hisztamin és a bradikinin vasodilatációs hatásuk miatt az arc bőrének kipirulása és a jellemző "árapályok" kialakulása. A prosztaglandinok és a parakrin sejtek által termelt különböző polipeptid hormonok szerepe jelenleg nem ismert; ezek a kérdések további kutatásokat várnak. Néha a carcinoid tumorok kialakulása kísérheti az emelkedett humán korionos gonadotropin és hasnyálmirigy-polipeptid szinteket.

Számos beteg jobb oldali endocardialis fibrosist eredményez, ami tüdő-artériás szűkülethez vezet, és a vér visszaszorítását a tricuspid szelepen keresztül végzi. Bal kamrai elváltozások, amelyek lehet diagnosztizálni a hörgők carcinoma lokalizáció elég ritka, mivel a szerotonin megsemmisül áthaladás során a tüdőbe.

[7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek carcinoid szindróma

A leggyakoribb (és gyakran legkorábbi) jele kartsinodinogo szindróma okozta kényelmetlenségek fejlesztése a jellegzetes „dagály” megjelenő tipikus helyeken (fej, nyak), és gyakran előzi meg érzelmi stressz vagy kiadós étkezések, forró italok és az alkohol. Tűnhet meglepő bőrszínváltozások, kezdve enyhe sápadtság vagy bőrpír a lila. Gyomorgörcs a fejlesztési visszatérő hasmenés szindróma meglehetősen gyakori és jelentős panaszt a betegek. Malabszorpciós szindróma fordulhat elő. A betegségben szenvedő betegek szívelégtelenségben szenvedhetnek. Néhány betegnél asztmás légzés, a nemi vágy elvesztése és a merevedési zavar; A Pellagra ritkán fejlődik ki.

[12], [13], [14]

Diagnostics carcinoid szindróma

A szerotonin szekretáló karcinómák diagnosztizálását klasszikus klinikai tünetkomplex jelenléte alapján végezzük. A diagnózis megerősítést nyer, amikor a daganatos anyagcsere termék - 5-hidroxi-indolecetsav (5-HIAA) vizelettel történő kiválasztódásának növekedését észleljük. , Hogy elkerüljük a hamis pozitív eredmény laboratóriumi kutatások, analízist hajtunk végre a deléció a beteg étrendjének 3 napig a vizsgálatot megelőzően szerotonin-tartalmú termékek (mint például a banán, paradicsom, szilva, avokádó, ananász, padlizsán, dió). Egyes guaifenesint, metacarbamolt és fenotiazidokat tartalmazó gyógyszerek szintén torzíthatják a vizsgálati eredményeket, így azokat a vizsgálat előtt meg kell szüntetni. A harmadik napon a vizelet 24 órás adagját összegyűjtik a vizsgálat során. Általában az 5-HIAA vizeletben történő kiválasztása kevesebb, mint 10 mg / nap (<52 μmol / nap); Carcinoid szindrómában szenvedő betegeknél a kiválasztás általában több, mint 50 mg / nap (> 250 μmol / nap).

Provokációs teszteket alkalmaznak kalcium-glükonát, katecholaminok, pentagasztrin vagy alkohol használatával a "forróhullámok" előfordulására. Ezeket a mintákat diagnózisra lehet használni, ha a diagnózis megkérdőjelezhető, de ezeket óvatosan kell végrehajtani. Ahhoz, hogy meghatározzuk a daganat helyét a megfelelő noninvazív modern technológia, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a pontos helyét szunnyadó karcinóma, bár lehet, hogy szükséges és invazív diagnosztikai eljárásokat, néha magában laparotomiás. Letapogatással használatával radionukiidjelzett szomatosztatin receptor ligandumok 1111 p-pentetreotida vagy egy 123-m-jód-benzilguanedina képes észlelni metasztázisok.

Meg kell, hogy zárja ki más feltételeket, amelyek alapján a típusos klinikai kép „dagály”, de ennek ellenére, nem lehet semmilyen kapcsolatban karcinoid szindróma. A betegek, akik nem emelkedett a vizelettel kiválasztott 5-HIAA, mert a fejlesztés egy ilyen klinikai szindróma lehet rendellenességek, köztük a szisztémás hízósejt-aktiváló (például szisztémás masztocitózis egy tartalmának növekedése hisztamin metabolitok vizelettel, és a megnövekedett szérum triptáz), és idiopátiás anafilaxia. További okai „Tide” közé tartoznak a menopauzális szindróma és az etanol-tartalmú termékek és gyógyszerek, mint például a niacin, néhány tumor (például, VIPoma, vesesejt-karcinóma, velős pajzsmirigy karcinóma).

[15], [16]

Kezelés carcinoid szindróma

Néhány tünet, beleértve a „hőhullám” csökken kezelés során szomatosztatin (amely gátolja a váladék a legtöbb hormon), de anélkül, hogy csökkentené a kiválasztás 5HIAA vagy gasztrin. Számos klinikai vizsgálat jó eredményeket mutatott a carcinoid szindróma kezelésére oktreotid, hosszú hatású szomatosztatin analóg alkalmazásával. Az oktreotid a választott gyógyszer a tünetek kezelésére, mint a hasmenés és a "forró villogás". Klinikai becslések alapján a tamoxifen hatékonyságát nem mindig figyelték meg; csökkenti a leukocita interferon (IFN) klinikai tüneteit.

Az árapályok sikeresen kezelhetők fenotiazinokkal (pl. 5-10 mg proklorperazin vagy 25-50 mg klórpromazin 6 óránként orálisan). A hisztamin receptor blokkolók a terápiában is alkalmazhatók. A fentolamin 5-10 mg intravénás adagolása megakadályozta a kísérletesen indukált "forró flush" -ok kialakulását. A glükokortikoidok (így például prednizolon 5 mg orálisan minden 6 órában) hasznos lehet, ha a kifejezést „hőhullámok” által okozott hörgő-karcinóma lokalizáció.

Hasmenés szindróma lehet sikeresen gyógyítható célra kodein-foszfát (15 mg orálisan minden 6 órában), az ópiumtinktura (0,6 ml-t 6 óránként), loperamid (4 mg szájon át, mint egy telítő dózis és 2 mg után minden székelés , legfeljebb napi 16 mg-ig). Alkalmazni difenoxilát 5 mg orálisan minden nap, vagy perifériális szerotonin-antagonisták, mint például a ciproheptadin 4-8 mg orálisan minden 6 órában, vagy metizergid 1-2 mg szájon át naponta 4 alkalommal.

Niacin és elégséges fehérje bevitel élelmiszerek vannak rendelve a megelőzésére pellagra, mivel az étel triptofán kompetitív inhibitora a szerotonin szekretált tumor (csökkenti annak hatását). Hozzárendelése enzim inhibitorok, amelyek megakadályozzák átalakítását 5-hidroxi-triptofán be szerotonin, mint a metildopa (250-500 mg orálisan minden 6 óra), és a fenoxi-benzamin (napi 10 mg).

Előrejelzés

Annak ellenére, hogy a látszólagos daganatáttétekre ebben a kategóriában, mégis lassan növekszik, és az átmeneti időszak túlélését betegek karcinoid szindróma - 10-15 éves - nem ritka. Az elsődleges pulmonalis carcinoid tumorok ismételt sebészeti kezelése gyakran sikeres. Májmetasztázisos betegeknél a sebészeti beavatkozás csak diagnosztikai célokra vagy csak palliatív jellegű. Nem volt megfigyelhető (a szakirodalom szerint), valamint a kemoterápia hatékonyságát, bár a klinikai gyakorlatban már széles körben használják sztreptozotocinkezelés 5-fluorouracil és néha doxorubicin.

[17], [18], [19]