Diszfágia gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A diszfágia (nyelési zavar) a folyékony vagy sűrű étel lenyelésének nehézségét jelenti, függetlenül a rendellenesség valódi okától és lokalizációjától. Ez a jelenség a gyűrűs garatizmok és a proximális nyelőcső betegségein alapul, amelyeket a vázizmok patológiája okoz. A diszfágiához vezető rendellenességek közül a következőket lehet megkülönböztetni:

• a nyelési reflex megsértése;
• mechanikai akadály;
• károsodott motoros aktivitás;
• gyomor-nyelőcső reflux.

A nyelési folyamat zavarának okai között a következőket lehet megkülönböztetni:

• neuromuszkuláris betegségek, amelyek magukban foglalják a központi és perifériás idegrendszer veleszületett és szerzett betegségeit (érrendszeri rendellenességek, sclerosis multiplex, Parkinson-kór, agytörzsdaganatok, pszeudobulbaris bénulás, perifériás neuromyopathiák: myasthenia, poliomyelitis, dermatomyositis);
• mechanikai elzáródás a pajzsmirigy megnagyobbodása, nyirokcsomó-megnagyobbodás, oropharyngealis karcinóma, veleszületett rendellenességek, gyulladásos betegségek, nyakcsigolyák hiperosztózisa miatt;
• az oropharynxben végzett sebészeti beavatkozásokkal, sugárterápiával, az oropharynxet beidegző agyidegek károsodásával kapcsolatos iatrogén hibák.

A nyelési zavar főbb klinikai tünetei közül a következőket kell megjegyezni:

• folyékony és szilárd ételek oropharyngealis dysphagia;
• oropharyngealis dysphagia a nyelési aktus reflexmechanizmusainak elsődleges károsodásával (gyakran beszédkárosodással, nyelvbénulással és tüdőaspirációval kombinálva);
• orrgarati regurgitáció.

Differenciáldiagnózist kell végezni a cricopharyngealis izom achalasiája, a gastrooesophagealis reflux és a Zenker-divertikulum között. A diagnózis báriumos röntgenfelvételen, videoröntgenen, endoszkópián és videoendoszkópos analízisen, valamint manometrián alapul.

Zenker-divertikulum.

A Zenker-divertikulum a garatnyálkahártya sérve, a garat és a nyelőcső találkozásánál. A divertikulum dorsálisan hatol be a cricopharyngealis izom körkörös és ferde részei közé. Nyeléskor az étel a nyelőcsőbe jutás előtt a sérvzsákba kerülhet. Ez dysphagia tüneteit és az emésztetlen táplálék Zenker-divertikulumból való regurgitációját okozza.

A Zenker-divertikulum oka nem tisztázott. Valószínűleg az anatómiai szerkezet jellemzői játszanak fontos szerepet. Ezenkívül a felső nyelőcső-záróizom, a nyelőcső felső részének diszfunkciója is szerepet játszhat a Zenker-divertikulum kialakulásában. Jelenleg két hipotézis magyarázza a Zenker-divertikulum kialakulását: a felső nyelőcső-záróizom relaxációs pillanata és a garat összehúzódásai közötti egyértelmű koordináció zavara; a felső nyelőcső-záróizom nyitásának zavara, amely az izomrostok rostos vagy degeneratív változásaival jár.

A klinikai képet az emésztetlen táplálék regurgitációja, nyelési nehézség, teltségérzet a nyakban, különösen étkezés után, étvágytalanság, köhögés, fulladásrohamok és nyálfolyás jellemzi. Nehézség jelentkezik az étel áthaladásában a cricopharyngealis régióban. A zavarok közvetlenül a születés után, az élet első hónapjában jelentkeznek, és főként a felső nyelőcső-záróizom hatástalan relaxációja és kórosan magas nyugalmi nyomása képviseli. A felső nyelőcső-záróizom alacsony nyugalmi nyomása a neuromuszkuláris betegségek - myasthenia gravis, gyermekbénulás, izomdisztrófia - csoportjára jellemző, amelyet a nyelőcső tartalmának aspirációjának fokozott kockázata kísér. A felső nyelőcső-záróizom relaxációs folyamatának zavarai közé tartozik a relaxációs idő növekedése, a hatástalanság és a korai záródás. A cricopharyngealis achalasiát a hiányos relaxáció jellemzi. A felső nyelőcső-záróizom korai záródása jelentős szerepet játszik a Zenker-divertikulum patogenezisében.

A differenciáldiagnózist olyan betegségekkel végzik, amelyek a nyelési folyamat, a nyelőcső-szűkület és a daganatok megzavarásához vezetnek.

A kezelés magában foglalja az ésszerű étrendet, a pneumatikus tágítást és a miotómiát. Súlyos fejlődési elmaradás esetén nazogasztrikus szondán (rövid távon) vagy kialakított gasztrosztómián (hosszú távon) keresztüli táplálás lehetséges. A tágítás cricopharyngealis achalasiában és a zóna koordinációs zavarában szenvedő gyermekeknél javallt. A felső nyelőcső záróizom diszfunkciója esetén a cricopharyngealis miotómiát csak szélsőséges esetekben szabad alkalmazni.

A nyelőcső funkcionális betegségei

A nyelőcső funkcionális rendellenességeinek jelentőségét a gyermekgasztroenterológiában gyakoriságuk és prevalenciájuk határozza meg. A legintenzívebb növekedés és funkcionális szervérés időszakaiban alakulnak ki, amikor a fiziológiai folyamatok még instabilak és könnyen zavaroknak vannak kitéve, amivel összefüggésben a nyelőcső funkcionális rendellenességei gyakrabban figyelhetők meg gyermekkorban és serdülőkorban. A nyelőcső motoros aktivitásának hosszú távú funkcionális zavarai gyakran morfológiai változásokhoz vezetnek.

A nyelőcső motoros aktivitásának zavarai primer, szekunder és nem specifikus részekre oszlanak.

A cricopharyngealis izom achalasiája. Az achalasia a felső nyelőcső záróizom meglehetősen gyakori rendellenessége, amelynek szerves részét képezi a cricopharyngealis izom. Ez az állapot a cricopharyngealis izom elégtelen gyors ellazulásából áll, amelyet a felső nyelőcső záróizom zónájába jutó táplálék okoz, és ennek következtében a tápláléknak a garatból a nyelőcsőbe történő áthaladása nehézséget okoz ("az étel elakad a garatban"). Mind a folyékony, mind a szilárd táplálék áthaladása nehézkes. Az táplálék áthaladásának nehézségei gyakran fulladáshoz, a légutakba való aspirációhoz vezetnek, a betegek félni kezdenek az evéstől, és gyorsan fogynak. A betegséget gyakran kíséri a garat-nyelőcső divertikulumok kialakulása, amelyek nyeléskor hangos nyaki morgásban, regurgitációban nyilvánulnak meg.

Hipertenzív nyelőcső diszkinézia (nyelőcsőgörcs, diffúz nyelőcsőgörcs, achalasia, kardiogörcs, hiatoszpazmus). A nevek sokfélesége a nyelőcső diszkinézia ezen formájának lokalizációjával és természetével kapcsolatos konszenzus hiányát jelzi. A diffúz nyelőcsőgörcs (DES) a nyelőcső alsó 2/3-ának primer motoros diszfunkcióján alapul, a proximális szakasz normális működése mellett, aminek következtében a kardia ellazulása késik a nyelés után. A kérdés kellő tanulmányozása és egy biológiai modell létrehozása ellenére a mai napig egyes klinikusok egyenlőségjelet tesznek a nyelőcsőgörcs és az achalasia fogalmai között, míg mások éppen ellenkezőleg, olyan nozológiai formákra osztják őket, mint a megaesophagus, a lokális görcs és a diffúz görcs.

A nyelőcső diffúz görcse a funkciójának polietiológiai rendellenessége. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a nyelőcső görcsének oka a szerv neurovegetatív beidegzésének zavara, amelyet az idegrendszer funkcionális zavarai (neurózis), mentális trauma stb. okoz. Bizonyos szerepet játszik az öröklődés, az általános hipodinamia, a tápláltsági állapot, az akceleráció és a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásai. A diffúz nyelőcső görcsben az idegrostok ultrastruktúrájának vizsgálatakor degeneratív folyamatok jelenlétét mutatták ki bennük, az ideg-vegetatív ganglionok károsodása nélkül. A diffúz nyelőcső görcs patogenezisének fő láncszeme a nyelés utáni perisztaltikus összehúzódások szekvenciális váltakozásának megsértése, vagy leállása. Ezeket változó amplitúdójú, erős görcsös összehúzódások váltják fel, amelyek néha a nyelőcső jelentős területeit lefedik, és fokozatosan izomhypertrófiához vezetnek. Ezek a nem perisztaltikus összehúzódások erősségükben és időtartamukban is eltérőek. A relaxáció helyett az izomösszehúzódások az étel áthaladása során jelentkeznek: a nyelés aktusán kívül jelennek meg, és a következő perisztaltikus hullámmal eltűnnek. Diffúz nyelőcső-görcs esetén epiteliális hiperplázia, parakeratosis, intersticiális ödéma és a kardia szklerózisa alakul ki.

Annak ellenére, hogy ezt a funkcionális rendellenességet „diffúz nyelőcsőgörcsnek” nevezik, a görcsös terület kiterjedése szerint megkülönböztetik széles körben elterjedt és lokalizált formáit. A lokalizált forma általában a nyelőcső középső vagy alsó részén fordul elő. A legnagyobb klinikai jelentősége a nyelőcső alsó harmadának görcsének van, amely néhány perctől több óráig is eltarthat. A klinikai képet a következők jellemzik:

• fájdalom a nyelőcsőben, amely a nyakba, a karokba, az alsó állkapocsba sugárzik;
• nyelési nehézség;
• odinofágia (fájdalmas nyelés).

A gyermekek általában a szegycsont mögötti vagy gyomortáji fájdalomra panaszkodnak, amely egy elhamarkodott étkezés során jelentkező nyomásérzés. A fájdalmas érzések hirtelen jelentkeznek, néha negatív érzelmekkel összefüggésben. A diffúz nyelőcsőgörcs esetén a dysphagia jellegzetes jele az előző hányinger hiánya: a gyermek hirtelen nyugtalanná válik, felugrik, hiábavalóan próbálja lenyelni a nyelőcsőbe ragadt ételdarabot. Előfordulhatnak úgynevezett paradox nyelőcsőgörcs esetei. Görcs folyékony étel, sőt folyadékok, különösen hideg víz lenyelésekor is jelentkezik. A dysphagiát regurgitáció kísérheti. A kifejezett és gyakori regurgitáció fogyáshoz vezet. A nyelőcső hosszan tartó görcse a görcs feletti nyelőcsőszakasz kitágulását okozza. Ilyen esetekben a regurgitáció ritkábbá válik, de sokkal súlyosabbá válik. Az éjszakai regurgitáció tüdőaspirációhoz vezethet. A felnőtt betegeknél megfigyelt tünetek, mint például a légszomj és a szívdobogás, általában hiányoznak a gyermekeknél.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a gastrooesophagealis reflux betegséget (GERD), az achalasiát, a szklerodermát, a karcinómát és az ischaemiás szívbetegséget.

A diagnosztikai eljárások közé tartozik az endoszkópia, a fluoroszkópia és a manometria.

A nyelőcső motilitásának nem specifikus rendellenességei. Ritka szindrómák. Diótörő-nyelőcső (szin.: tünetekkel járó nyelőcső-perisztaltika). A nyelőcső-diszkinézia hipertóniás formája vagy idiopátiás diffúz nyelőcső-görcs mellett, amely a nyelőcső funkcionális patológiájának legnoszológiailag meghatározott formája, a szervnek más funkcionális rendellenességei is vannak. Az ilyen rendellenességeknek két típusát írják le: a hipermotilis formát - hipertóniás perisztaltikus összehúzódásokat ("diótörő-nyelőcső") és a nyelőcső nem specifikus motoros rendellenességeit.

A „diótörő-nyelőcső” és a nyelőcső nem specifikus motilitási zavarainak (NMD) etiológiája ismeretlen. Számos szerző az achalasia kialakulásának tulajdonítja. Bizonyított összefüggés van a gastrooesophagealis reflux és a stressz között.

A tünetekkel járó nyelőcső-perisztaltika vagy "diótörő-nyelőcső" egy olyan klinikai szindróma alapja, amely az anginás fájdalom fenokópiája dysphagiával kombinálva.

A nyelőcső motilitásának zavarát a fokozott perisztaltika jellemzi (a röntgenfelvétel diótörő alakúra hasonlít), a perisztaltikus hullám erősségének és hosszának jelentős növekedésével. A diagnózis egy manometrikus vizsgálat eredményein alapul, amelyben a perisztaltikus hullám során a nyomás eléri a 200 mm Hg-ot, több mint 7,5 másodpercig.

A nyelőcső nem specifikus motoros rendellenességei (ritka szindrómák)

• A Mershö-Kamp szindróma a nyelőcső szegmentális összehúzódása, amely dysphagiát és mellkasi fájdalmat okoz.
• Barszton-Teschwondorf szindróma- a nyelőcső többszörös szegmentális görcsei különböző szinteken (a nyelőcső gyöngyláncszerű), fájdalmas nyelési nehézségekkel, ételregurgitációval és retrosternális fájdalommal kísérve.
• Code-szindróma: dysphagia, mellkasi fájdalom nyeléskor és nyugalmi állapotban, a nyelőcső enyhe tágulata és az étel visszatartása a szívizom felett, amit az alsó nyelőcső záróizom fokozott tónusa (dyschalasia) okoz.
• Starom Terracolla - nyelési nehézség, rekedtség, torok- és szegycsont mögötti fájdalom nyaki osteochondrosisban. A "nyaki migrén" szindróma egyik változata.
• A Barre-Lieou szindróma egy súlyos dysphagia, amelyet a nyaki gerinc neurovaszkuláris rendellenességei okoznak.
• Bertschi-Rochen-szindróma-dysphagia nyaki gerincsérülések esetén a C4-Th1 szintjén,
• Heberden-szindróma- mellkasi fájdalom és dysphagia a nyak-háti gerinc patológiájában a C4-T4 szintjén.
• Larmitte-Monnier-Wiener szindróma - görcsös garat-nyelőcső dysphagia vagotoniával
• Muggia-szindróma - a nyelőcső görcsei, a terhességig, a kalcium-anyagcsere zavarával (hypocalcicus dysphagia).
• Kostszmia szindróma- súlyos dysphagia, torok- és nyelvfájdalom, amelyet malocclusio okoz.
• Hildger-szindróma - neurovegetatív nyelési zavarok és fájdalom a fej hátsó részén, hemodinamikai zavarokkal a carotis artéria medencéjében.
• A Furius-szindróma a szegycsont mögöttjelentkező súlyos fájdalom, amelyet a nyelőcső szívizomzatának görcse és szűkülete (kardia-kardiális szindróma) okoz.
• A Tipre-Richsert-szindróma a csecsemők kardiális részének achalasiája, amely dysphagia és regurgitáció formájában jelentkezik (perverz Neuhaus-Wehrenberg-szindróma) .

Gyakran egyszerűen lehetetlen egyértelműen megkülönböztetni a nem specifikus és az elsődleges nyelőcső-motilitási zavarokat (achalázia, diffúz nyelőcsőgörcs és diótörő-nyelőcső). Sok, dysphagiával és mellkasi fájdalommal járó NMS-ben szenvedő betegnél különféle típusú nyelőcső-összehúzódások jelentkeznek, amelyek nem felelnek meg az elsődleges nyelőcső-motilitási zavarok kritériumainak. Ezeket NMS-ként értelmezik. A táblázat kísérletet tesz az NMS szindrómaként való bemutatására.

A nyelőcső motoros funkciójának másodlagos rendellenességeivel ellentétben a fent említett betegségek kezelése hatástalan. A legtöbb klinikus nitrátok, kalciumcsatorna-blokkolók, hidralazin és antikolinerg gyógyszerek alkalmazását javasolja kezdeti terápiaként, mivel ezek lazító hatással vannak a simaizmokra. A pszichotróp gyógyszerek alkalmazhatók a motoros zavarokat súlyosbító és fenntartó stresszes helyzetek enyhítésére. Azonban ezeknek a betegeknek a kezelésére még nem dolgoztak ki egységes farmakológiai taktikát. Ha a gyógyszeres kezelés sikertelen, bougienage-t és pneumatikus tágítást alkalmaznak, végső esetben pedig oesophagomyotomiát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]