Exophthalmus

Az exophthalmus a szem túlzott előretolódása, amelyet retrobulbáris elváltozás vagy (ritkábban) sekély szemüreg okoz. A szem protruziójának aszimmetriáját a beteg felülről és hátulról történő vizsgálatával lehet a legjobban megfigyelni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Az exoftalmus okai

A proptózis iránya jelezheti az alapbetegséget. Például az izom infundibulumon belüli elváltozások, mint például a kavernózus hemangiómák vagy a látóideg-tumorok, axiális proptózist eredményeznek, míg az izom infundibulumon kívüli elváltozások jellemzően elmozdult proptózist eredményeznek, amelynek irányát az elváltozás helye határozza meg.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Az exoftalmus tünetei

Az exophthalmos axiális, egyoldali vagy kétoldali, szimmetrikus vagy aszimmetrikus lehet, és gyakran állandó. A súlyos exophthalmos zavarhatja a szemhéj záródását, ami expozíciós keratopátiához és szaruhártya-fekélyhez vezethet.

Az álexoftalmosz (pszeudoexoftalmosz) előfordulhat arcaszimmetriával, a szemgolyó egyoldali megnagyobbodásával (nagyfokú myopia vagy buphtalmus esetén), a szemhéj egyoldali visszahúzódásával vagy az ellenkező oldali eophthalmusszal.

Az exoftalmus diagnózisa

Az exophthalmos súlyosságát egy műanyag vonalzóval mérik, amelyet a szemüreg külső szélére helyeznek, vagy egy Heriel exophthalmométerrel, amely tükrökkel van felszerelve, amelyeken a szaruhártya csúcsai láthatók, és egy speciális skálát alkalmaznak. Ideális esetben a méréseket két pozícióban kell elvégezni: felfelé és lefelé nézve. A 20 mm-nél nagyobb értékek exophthalmos jelenlétét jelzik, és a szem kiemelkedésének 2 mm-es különbsége gyanús, függetlenül az exophthalmos abszolút értékétől. Az exophthalmos enyhe (21-23 mm), közepes (24-27 mm) és súlyos (28 mm és több) fokozatra oszlik. Figyelembe kell venni a szemhéjhasadék szélességét és az esetleges lagophthalmost.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Exoftalmus kezelése

Az exophthalmos kezelésének megközelítése ellentmondásos. Egyesek a korai dekompressziós műtétet javasolják, míg mások csak akkor javasolják a műtétet, ha az exophthalmos kezelésének konzervatív módszerei hatástalannak vagy elégtelennek bizonyultak.

1. A szteroidok szisztémás alkalmazása a fájdalom szindrómájában gyorsan növekvő exophthalmus esetén javallt az ödéma stádiumában, ha nincsenek ellenjavallatok (például tuberkulózis vagy peptikus fekély).
   • Szájon át szedhető prednizolon (kezdő adag 60-80 mg naponta). A kellemetlen érzés, a kemosis és a periorbitális ödéma általában 48 órán belül elmúlik, majd a szteroid adagját fokozatosan csökkentik. A maximális eredmények 2-8 hét után jelentkeznek. Ideális esetben a szteroidterápiát 3 hónapon belül be kell fejezni, bár hosszú ideig alacsony dózisú fenntartó terápiára lehet szükség;
   • Intravénás metilrednizolon (0,5 g 200 ml izotóniás sóoldatban 30 perc alatt). 48 óra elteltével ismételje meg. Ez hatékony lehet, és általában kompressziós optikus neuropátia esetén ajánlott. Fennáll azonban a szív- és érrendszeri szövődmények kockázata, ezért terápiás monitorozás szükséges.
2. A sugárterápia alternatív megoldás, ha a szteroidok ellenjavalltak vagy hatástalanok. A hatás általában 6 héten belül jelentkezik, és 4 hónap után éri el a maximumát.
3. A sugárterápiával, azatioprinnal és alacsony dózisú prednizolonnal kombinált kezelés hatékonyabb lehet, mint a szteroidok és a sugárterápia önmagában történő alkalmazása.
4. A sebészeti dekompresszió alkalmazható elsődleges módszerként, vagy ha a konzervatív módszerek hatástalanok (például fibrózis stádiumában lévő eltorzító exoftalmus esetén). A dekompresszió, amelyet gyakran endoszkóposan végeznek, a következő típusokból áll:
   • kétfalú - antral-ethmoidális dekompresszió a belső fal alsó és hátsó részének eltávolításával. Ez 3-6 mm-es exophthalmus csökkenést eredményez;
   • háromfalú - antral-ethmoidális dekompresszió a külső fal eltávolításával. A hatás 6-10 mm;
   • négyfalú - háromfalú dekompresszió, melynek során eltávolítják az orbitális boltozat külső felét és a fő csont nagy részét az orbitális csúcsnál. Ez lehetővé teszi az exophthalmus 10-16 mm-es csökkentését, ezért súlyos exophthalmus esetén alkalmazzák.