A fő artériák teljes transzpozíciója: tünetek, diagnózis, kezelés

A nagy artériák transzpozíciója a leggyakoribb kék típusú veleszületett szívhiba az élet első hónapjaiban járó gyermekeknél. Az összes veleszületett szívhiba 12-20%-át teszi ki. Idősebb gyermekeknél a magas halálozási arány miatt ennek a hibának a gyakorisága jelentősen alacsonyabb. A nagy artériák transzpozíciója 2-3-szor gyakoribb fiúknál.

A nagy erek transzpozíciója akkor következik be, amikor az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából távozik, ami két független, párhuzamos keringési rendszert eredményez - a pulmonális és a szisztémás keringési rendszert. A tünetek elsősorban a cianózist és a szívelégtelenség jeleit foglalják magukban. A szív auszkultációjának változásai a társuló veleszületett rendellenességek jelenlététől függenek. A diagnózis echokardiográfián vagy szívkatéterezésen alapul. A radikális kezelés sebészeti korrekció. Endocarditis profilaxis ajánlott.

A nagy artériák transzpozíciója során az aorta a jobb kamrából, a tüdőartéria pedig a balból ágazik el. Ennek eredményeként a vénás vért az aorta a szisztémás keringésbe, az oxigéndús artériás vért pedig a tüdőkeringésbe szállítja. Két különálló keringés alakul ki. Ha van közöttük összeköttetés (az interventricularis vagy interpitvaros sövény hibája, nyitott aortavezeték, nyitott ovális ablak), a gyermek életképes. A hipoxémia mértéke és a keresztáramlás nagysága a kommunikáció méretétől függ. E defektus kombinációja a tüdőartéria szűkületével is előfordulhat, ebben az esetben a tüdőkeringésben nincs hipervolémiás állapot, nehézlégzési rohamok panaszai jelentkeznek, hasonlóan a Fallot-tetralógiában előfordulóakhoz. A tüdőkeringés hipervolémiáját ismétlődő pangásos tüdőgyulladás panaszai jellemzik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A nagy artériák transzpozíciójának tünetei

A születést követő órákon belül kifejezett cianózis alakul ki, és a csökkent szöveti oxigénellátás miatt gyorsan metabolikus acidózissá progrediál. A cianózis kevésbé súlyos nagy vena disruptio (VSD), nyitott ductus arteriosus (vezeték arteriosus) vagy mindkettő esetén, de a szívelégtelenség jelei és tünetei az élet első 3-6 hetében kialakulhatnak (pl. tachypnoe, dyspnoe, tachycardia, verejtékezés, súlygyarapodás hiánya). A generalizált cianózis kivételével a fizikális vizsgálat eredményei nem jelentősek. Szívzörej hiányozhat, kivéve, ha társuló rendellenességek vannak jelen. A második szívhang egyetlen és hangos.

A nagy artériák transzpozíciójának diagnózisa

A legtöbb esetben a hibát születéskor diagnosztizálják diffúz ("öntöttvas") cianózis és súlyos nehézlégzés jelenléte alapján. A zaj nem mindig jelenik meg az első napokban. Ez megfelel a kísérő kommunikáció helyének. A szisztolés tremort tapintással észlelik. A kardiomegália szinte az élet első napjaitól kezdve "szívpúp" kialakulásában nyilvánul meg.

Az EKG a szív elektromos tengelyének jobbra irányú eltérését, a jobb kamra túlterhelésének és a szívizom hipertrófiájának jeleit mutatja (pozitív T-hullám a jobb mellkasi elvezetésekben). Az interventrikuláris septum nagy hibái esetén a bal kamra túlterhelésének jelei is kimutathatók.

A röntgenfelvételen a tüdőmintázat lehet normális (kis kommunikációkkal), fokozott (nagyokkal) vagy csökkentett (pulmonális artéria szűkülettel kombinálva). A szív árnyéka ovális alakú ("oldalán fekvő tojás").

Az echokardiográfiai diagnosztika a kamrák és az azokból kiinduló fő erek morfológiájának azonosításán alapul. Jellemző a kamrák és mindkét erek kiáramlási pályáinak párhuzamos lefutása a bal kamra hossztengelyének vetületében.

A szívkatéterezés és az angiokardiográfia az utóbbi időben elvesztette jelentőségét; ezeket a Rashkind-eljárás elvégzésére és az összetett, egyidejűleg fennálló szívhibák diagnosztizálására használják.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A nagy artériák teljes transzpozíciójának kezelése

A műtét előtti időszakban a szívelégtelenség konzervatív terápiáját végzik. Az E csoportú prosztaglandinok infúzióját alkalmazzák a nyitott artériás vezeték átjárhatóságának javítására; ugyanebből a célból zárt ballonos atrioseptotomiát (Rashkind-eljárás) végeznek a pitvarok közötti kommunikáció fokozása érdekében. A beavatkozást röntgenvezérléssel, vagy modern körülmények között intenzív osztályon ultrahangvezérléssel végzik. Az intubáció nélküli beavatkozás lehetővé teszi a betegek gyors aktiválását.

Súlyos hipoxiával járó nagy artériás transzpozíció esetén sebészeti korrekció javasolt. A sebészeti kezelést általában korán, az élet első hónapjában végzik. A sebészeti kezelésnek két fő lehetősége van: a véráramlás váltása a pitvarok szintjén és a véráramlás váltása a nagy artériák szintjén. A pitvarok szintjén történő véráramlás váltása úgy történik, hogy a xenopericardiumból egy Y alakú foltot vágnak ki, amelynek egyik végét összevarrják, így a vena cava vénás vére a pitvar-kamrai összeköttetésen keresztül a bal kamrába kerül. A pitvar fennmaradó részén keresztül az artériás vér a tüdővénákból a trikuszpidális billentyűn keresztül a jobb kamrába, majd az aortába jut. Pitvari váltás esetén a jobb kamra marad a szisztémás kamra. Mivel filogenetikailag nem nagy nyomás alatti működésre van kialakítva, pumpáló funkciója és a trikuszpidális billentyű működése fokozatosan romlik, ami nem engedi, hogy hosszú távon jó eredményre számítsunk.

A véráramlás átkapcsolása a fő artériák szintjén egy teljesen radikális műtét, mivel az aortát és a tüdőartériát a megfelelő kamrákhoz varrják (balra, illetve jobbra). A műtét összetettsége a koszorúér-angioplasztika szükségességében rejlik. A műtétet mesterséges keringés és mély hipotermia alatt végzik (a végbél hőmérsékletét 18 °C-ra csökkentik).