A fogak és a szem betegségei

Jelentős számú kombinált patológia ismert a szem és a fogászati rendszer szerveiről: a szembe kisugárzó fájdalommal járó neuralgia, kötőhártya-vérbőséggel járó vazomotoros rendellenességek, a könnyfolyadék és a nyál hipo- és hiperszekréciója, a szem motoros készülékét érintő motoros rendellenességek, a fogászati rendszer, a szaruhártya, a szkléra, az uveális traktus, a retina, a látóideg, a szemüreg neurotróf elváltozásai.

A szem elváltozásai gyakran előfordulnak fogászati betegségek, például fogszuvasodás, fogágygyulladás, csonthártyagyulladás, tályogok, üszkösödés, parodontózis, granulómák esetén. Fogászati fanulómák és a fogágy krónikus gyulladása esetén nemcsak a háromosztatú, hanem a szimpatikus ideg terminális végei is irritálódnak, ami kóros reflexhatást vált ki a szemben és más szervekben. Kóros irritáció gócai pulpa eltávolításával, töméssel vagy fémkoronákkal borított fogak kezelése után is előfordulhatnak. Ismertek odontogén eredetű akkomodációs bénulás kialakulásának esetei.

A villódzó, sötét és világos foltok, csillagok, csíkok vagy köd megjelenése a szem előtt, valamint a változó időtartamú látáscsökkenés bizonyos esetekben a fogászati gócokból kiinduló reflexes érreakciókkal magyarázható.

A fogzás szemhéjgörcsöt és kötőhártya-bőséget okozhat.

Az odontogén fertőzés tromboflebitist és az arc vénáinak gyulladását okozhatja, gyakran a felső fogak fogszuvasodás által érintett oldalán. A fogszuvasodás, a fogágygyulladás, a tályogok, a csonthártyagyulladás, az osteomyelitis, a periodontózis, a fanulómák különféle elváltozásokat okoznak a szemben. Előfordul, hogy a fertőzés a szomszédos orrmelléküregekbe terjed, majd a szemet is érinti.

Az olyan gyulladásos betegségek, mint az orbitális cellulitisz, az osteoperiostitis és a szubperiosteális orbitális tályogok oka lehet az arc és a fej bőrének orbánca, kelése és tályogja, a fogászati rendszer különböző gyulladásos betegségei - akut és krónikus pericementitis, az állkapocs periradikuláris fanulómái, a maxillofacialis régió és a nyak cellulitiszje és tályogai.

Csecsemőknél az orbitális cellulitisz leggyakoribb oka a maxilla gyulladása. A maxilla hematogén osteomyelitisét követően általában az alsó orbitális szél defektusai alakulnak ki a szemhéjak hegesedésével.

A szemüreg akut gyulladását meg kell különböztetni a maxilla hematogén osteomyelitisétől, a maxilla krónikus osteomyelitisétől a könnyhólyag-gyulladástól, az infraorbitális szél tályogaitól a könnyzsák cellulitiszétől.

Az orrmelléküregek rosszindulatú daganatai, mind primer, mind szekunder (az orrgaratból növő), a maxilla, a kemény és a lágy szájpadlás daganatai behatolnak a szemüregbe. Ilyenkor a szemész szakorvos már az első tüneteket is észlelheti: a látóideg és az erek összenyomódása miatt a szemfenékben pangás jelentkezik, exoftalmus és kettős látás jelentkezik, a legkorábbi tünet pedig a szemhéjak duzzanata, különösen reggel. A fő arcüregből kiinduló daganatok esetén tartós fejfájás, axiális exoftalmus, csökkent látásélesség, a szemfenékben pedig a látóideg pangása figyelhető meg.

Kombinált orbitális és maxillofacialis daganatok kialakulása is lehetséges. Leggyakrabban hemangiómákat, lymphangiómákat és dermoidokat észlelnek. Ezek a daganatok a szájfenék izmai alatt, a nyelv alatt, a nyelvben és az orrgyökben helyezkedhetnek el.

Veleszületett ajak- és szájpadhasadék, valamint a zománchipoplázia kombinálódhat veleszületett szürkehályoggal. A tetánia hátterében gyakran előfordul réteges szürkehályog és a zománc réteges eloszlása a fogakban.

A kétoldali, gyakran jelentősen kifejezett exophthalmost a felső állkapocs és a szemüreg fejletlensége okozhatja. Craniofacialis exostosisok esetén mongoloid arctípus, asztigmatizmus, nystagmus, lencse szubluxáció, koponyadeformitás, nyílt harapás, agyidegbénulás stb. figyelhető meg.

Behcet-kór. H. Behcet török bőrgyógyász (1937) egyetlen szindrómába egyesítette a visszatérő hypopyon-iridocyclitist, az aftás sztomatitist, a nemi szervek fekélyesedését és a bőrelváltozásokat.

A férfiak gyakrabban, főként 20-30 éves korban betegszenek meg. Nagyon ritkán a betegség gyermekkorban kezdődhet.

A betegség hirtelen jelentkezik, több héttől több hónapig tartó rohamokban jelentkezik, majd hosszú időn keresztül - akár 25 évig - ismétlődik. Az év során általában 4-5 exacerbáció van, mindkét szem érintett, néha egyszerre, gyakrabban különböző időpontokban.

_{A betegek körülbelül 1/ 3-} ánál megfigyelhető az összes tünet jelenléte, gyakrabban az egyes tünetek több hónapos vagy akár éves időközönként jelentkeznek. Ez megnehezíti az időben történő diagnózist.

A lappangási időszak időtartama nincs megállapítva. A betegség ritkán kezdődik szemtünetekkel, gyakrabban rossz közérzettel és lázzal, a szájüreg és a nyelv nyálkahártyáján afták megjelenésével, majd a nemi szervek fekélyesedése következik be.

Az afták fájdalmasak, fehéres-sárgás foltok, amelyeket változó méretű piros szegély vesz körül. Gyakrabban több afta képződik, nagyon ritkán egyetlen. Az afták nyom nélkül eltűnnek.

Az aftás szájgyulladás leggyakrabban a hypopyon-iridocyclitis súlyosbodásával jár. A nemi szervek fekélyei apró, felületes fekélyek, papulák vagy hólyagok képződése formájában jelentkeznek, amelyek aztán fekélyesednek. Eltűnésük után pigmentáció vagy hegek maradnak vissza. A hypopyon-iridocyclitis a betegség kezdetétől eltérő időpontokban alakul ki, amely minden egyes visszaeséssel súlyosbodik. A betegek látásromlást észlelnek, az elülső csarnokvíz zavarossá válik, majd hypopyonná, az írisz hiperémiássá válik, az üvegtestben változó intenzitású opacitások alakulnak ki. A hypopyon kezdetben meglehetősen gyorsan elmúlik, akárcsak az üvegtest opacitásai. Az ismételt rohamok következtében hátsó szinekhiák képződnek, váladék szerveződik a pupilla területén, megnő a szemnyomás, bonyolult szürkehályog és az üvegtest tartós opacitásai alakulnak ki. A folyamat általában vaksággal végződik.

A betegség néha exudatív chorioretinitisszel, neuroretinitisszel, retina- és üvegtesti vérzéssel járó periarteritisszel, retrobulbáris neuritisszel, papillitisszel, látóideg-atrófiával és a retina degeneratív elváltozásaival kezdődik. A fluoreszcens angiográfia eredményei arra utalnak, hogy a Behcet-kór a szem érrendszerének generalizált károsodásával jár.

A szemfenék kóros elváltozásai olyan tényezők, amelyek meghatározzák a Behcet-kór látásprognózisának rossz prognózisát.

Ritka esetekben a betegséget kötőhártya-gyulladás és felületes keratitis kíséri, visszatérő szaruhártya-fekélyekkel vagy stromális infiltrátumok jelenlétével.

A bőrelváltozások folliculitis, furuncles, erythema nodosum, erozív ektoderma és pyoderma formájában jelentkeznek.

Egyéb tüneteket is leírnak: tracheobronchitis, thrombophlebitis és az alsó végtagok vénáinak trombózisa, ízületi betegségek, például reumatoid polyarthritis, mandulagyulladás, heregyulladás, idegrendszeri károsodás meningoencephalitis formájában.

Meg kell jegyezni, hogy az érintett ízületekben jelentkező fájdalom és duzzanat, azaz az ízületi gyulladások, a Behcet-kór első tünete lehet.

A diagnózis a klinikai tünetek komplexumon alapul.

A Behcet-kór megkülönböztethető a szarkoidózistól, az encephalitistől, a Crohn-betegségtől, a Reiter- és a Stevens-Johnson-szindrómától, valamint más, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségektől.

Nincs hatékony kezelés, és általánosan elfogadott kezelési rendszer sem létezik.

Az alkalmazott kezelés - széles spektrumú antibiotikumok, szulfonamidok, kalcium-klorid, azonos vércsoportú vér transzfúziója, plazma frakcionált dózisokban, globulin, kortikoszteroidok a kötőhártya alatt retrobulbárisan és orálisan, atropin beadása, autohemoterápia, ultrahang- és dehidratációs terápia stb. - csak átmeneti javulást biztosít.

Jelenleg a kezelést immunszuppresszánsokkal és immunmodulátorokkal egészítik ki.

Sjögren-szindróma. A betegség klinikai tünetei a könny- és nyálmirigyek, a felső légutak és a gyomor-bél traktus elváltozásai, amelyek a deformáló polyarthritis hátterében jelentkeznek. A betegség lassan alakul ki, krónikus lefolyású, exacerbációkkal és remissziókkal.

A betegek panaszai fájdalomérzetre, szemszárazságra, égő érzésre a szemben, a reggeli szemnyitás nehézségére, fényérzékenységre, ködösödésre, sírás közbeni könnyezés hiányára, látásromlásra és szemfájdalomra korlátozódnak. Objektív vizsgálattal enyhe hiperémia és a kötőhártya lazasága, valamint a kötőhártya üregéből vékony, szürkés, rugalmas szálak (nyák és hámlasztott hámsejtek) formájában jelentkező viszkózus váladék tárható fel.

A szaruhártya elveszíti fényét és elvékonyodik. Felszínén szürkés fonalak jelennek meg, amelyek eltávolítása után eróziók maradhatnak vissza, majd az erek benövésével opacitás alakul ki, a folyamat xerózissal végződik. A szaruhártya érzékenysége nem változik. A Schirmer 1. számú tesztjével a könnymirigyek működésének csökkenését észlelik (3-5 mm-ről 0-ra).

Egy idő után, a szemészeti patológia megjelenése után, változások figyelhetők meg a szájüreg és a nyelv nyálkahártyájában. A nyál viszkózussá válik, aminek következtében a beszéd, a rágás és a nyelés nehézkessé válik. Az ételt vízzel kell leöblíteni. Egy idő után a nyálhiány (szipolyképződés) miatt szárazság alakul ki, majd később nagy nehézségek árán egy csepp sűrű sárgás nyál préselhető ki a Stenon-vezeték (fültőmirigy-vezeték) nyílásán. Később a fültőmirigyek megnagyobbodnak, amit néha tévesen járványos fültőgyulladás jelének tekintenek. A szájüreg nyálkahártyája és az ajkak vörös szegélye kiszárad, a nyelven eróziók és repedések jelennek meg. A szárazság átterjed a garat, a nyelőcső, a gyomor, a gége, a légcső stb. nyálkahártyájára, mivel a folyamatban részt vesznek az orrgarati, a bukkális, a gyomor-, a légcső-hörgők és más mirigyek is. Gyomorhurut és vastagbélgyulladás alakul ki, rekedtség és néha száraz köhögés jelentkezik. Ritkábban a húgycső, a végbél és a végbélnyílás nyálkahártyája is érintett.

A verejték- és faggyúmirigyek csökkent szekréciója következtében száraz bőr jelenik meg, hiperkeratózis, hiperpigmentáció és hajhullás figyelhető meg.

A legtöbb beteg krónikus deformáló polyarthritis, subfebrile hőmérséklet, megnövekedett ESR, normo- és hipokróm vérszegénység, először leukocitózis, majd leukopénia, albuminoglobulin-eltolódás, májműködési zavar, szív- és érrendszeri és urogenitális rendszeri rendellenességek, valamint neurológiai rendellenességek formájában tapasztal ízületi gyulladásokat.

Nem minden tünet jelentkezik egyszerre, de a kötőhártya és a szaruhártya szárazsága, a szájüreg és az orr nyálkahártyájának szárazsága a szindróma állandó jelei. A betegség lefolyása krónikus. Mindkét szem mindig érintett.

A modern elképzelések szerint a betegség a kollagénózisokhoz, az autoimmun betegségek egy csoportjához kapcsolódik. A diagnosztikához a nyálmirigyek működésének vizsgálatára a következő eljárást javasolják: a váladékkenetek citológiai vizsgálata, radioszialográfia, nyál radiometriai vizsgálata, szkennelés, a mirigyek kontrasztanyagos röntgenvizsgálata és teljes szemészeti vizsgálat a könnymirigyek funkcionális állapotának vizsgálatával.

Tüneti kezelés: vitaminterápia, immunszuppresszánsok, 5%-os pilokarpin oldat orális cseppjei, 0,5%-os galantamin oldat szubkután injekciói, műkönnyek helyi beadása, kortikoszteroidok, lizozim, őszibarack- és homoktövisolaj, a fültőmirigy nyál- és könnymirigyeinek lézeres stimulációja.

Stevens-Johnson szindróma. A betegség jellegzetes tünetei a legtöbb természetes nyílás nyálkahártyájának erozív gyulladása, a bőrön megjelenő polimorf kiütések, a láz. A domináns tünet a szájüreg, az orrgarat, a szem és a nemi szervek nyálkahártyájának károsodása.

A betegség gyakrabban fordul elő gyermekeknél és serdülőknél, de bármilyen életkorban előfordulhat. Tavasszal és ősszel kiújulások fordulnak elő. A betegség gócos fertőzéssel, gyógyszerallergiával, autoimmun folyamatokkal jár. Leggyakrabban fejfájással, rossz közérzettel és hidegrázással, 38-39 °C-ra emelkedő testhőmérséklettel, depresszióval vagy ingerlékenységgel, ízületi fájdalommal kezdődik. Ezt követően polimorf kiütés jelenik meg az arc, a törzs és a végtagok bőrén. Ezt megelőzi a szájüreg, az orrgarat, a szem és a nemi szervek nyálkahártyájának súlyos károsodása. Az arc, az íny, a mandulák, a garat, a szájpadlás, a nyelv és az ajkak nyálkahártyáján élesen kifejezett vérbőség és ödéma alakul ki, gyorsan felfúvódó hólyagok kialakulásával. A hólyagok összeolvadva folyamatos vérző eróziókká alakulnak. A nyelv megnagyobbodik, és nyálkás-gennyes bevonattal borítja be, ami súlyos fájdalmat, nyálfolyást, beszéd- és étkezési nehézségeket okoz. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, különösen a nyakiak.

Szembetegségek minden betegnél megfigyelhetők. A kötőhártya-elváltozások hurutos, gennyes vagy hártyás kötőhártya-gyulladás formájában jelentkeznek. A szemhéjak ödémásak, hiperémiásak, összeragadtak, bőséges gennyes-véres váladékkal. A hurutos kötőhártya-gyulladás jól végződik, nem hagy következményeket. Gennyes kötőhártya-gyulladás esetén a másodlagos fertőzés hozzáadása miatt a szaruhártya is érintett, felületes vagy mély fekélyesedés következik be, amelyet később hegesedés, néha perforáció követ, ami részleges vagy teljes vaksághoz vezet. A hártyás kötőhártya-gyulladást kötőhártya-nekrózis kíséri, és hegesedéssel végződik. A következmények a trichiasis, a szemhéjak kifordulása, a xerosis, a szimblefaria és az ankyloblepharia is. Ennek a szindrómának a szemészeti megnyilvánulásai nem korlátozódnak a kötőhártya-gyulladásra. Leírtak iritisz, episzcleritisz, könnycsepp-gyulladás és panoftalmitisz eseteit is.

A betegeket tévesen kanyaróval, száj- és körömfájással, trachomával, szemtorokgyíkkal, pemfigusszal és himlővel diagnosztizálják.

Kezelés - széles spektrumú antibiotikumok szulfonamidokkal kombinálva, vitaminok, kortikoszteroidok, deszenzibilizáló szerek, vérátömlesztés, immunszérum. Helyileg a kortikoszteroidokat cseppek és kötőhártya alatti injekciók, vitamincseppek, szárazság esetén műkönny formájában alkalmazzák. Sebészeti beavatkozás javasolt trichiasis, everzió és xerosis esetén.

A nasociliáris ideg szindróma (Charlin-szindróma) a háromosztatú ideg első ágának legnagyobb ágát, a nasociliáris ideget érő neuralgia által okozott tünetek komplexuma. Hosszú ciliáris idegek húzódnak tőle a szemgolyóig.

Amikor az orr- és kötőhártya-ideget irritálja a beidegzésének területén, érzékenységváltozások (fájdalom), szekréciós zavarok (könnyezés, az orrüreg nyálkahártyájának fokozott szekréciós funkciója) és trofikus rendellenességek (a bőrben és a szaruhártyában) figyelhetők meg.

A betegség a középső orrkagyló hipertrófiájával, az orrsövény görbületével, az orrgaratban lévő adenoidokkal, polipokkal, arcüreggyulladással és arc traumával jár.

A szindróma hirtelen fellépő akut fájdalomrohamokkal jelentkezik a szemben, a szem körüli területen, a fej megfelelő felében, szemhéjgörcsben, könnyezésben, fájdalomban és az érintett oldalon az orrlyukakból történő bőséges váladékozásban. A fájdalomroham 10-60 perctől több napig, sőt hetekig is eltarthat. Ha az idegfájdalom okát nem szüntetik meg, akkor felületes, fekélyes vagy neurotrófiás keratitisz, iritisz vagy iridociklitisz alakul ki.

A kezelés a betegség kiváltó okának megszüntetéséből áll. A szubjektív érzéseket átmenetileg enyhíti az orrnyálkahártya 5%-os kokain-adrenalin oldattal történő bekenése. Antibiotikumokat, nyugtatókat, fájdalomcsillapítókat, altatókat és ganglionblokkolókat alkalmaznak.

A szindrómát meg kell különböztetni a pterygopalatinus ganglion elváltozásaitól és más arcidegzsábaktól.

A sphenopalatine ganglion szindróma (Sluder-szindróma) a pterygopalatine ganglion neuralgiája által okozott tünetek komplexe.

A pterygopalatinus ganglion a paraszimpatikus idegrendszer képződménye. Többpólusú sejteket tartalmaz, és három gyökere van: érző, paraszimpatikus és szimpatikus. A pterygopalatinus ganglion ágai idegzik be a könnymirigyet, a szájpadlás nyálkahártyáját, az orr nyálkahártyáját, a rostacsont hátsó sejtjeit, valamint a maxilláris és ékcsont sinusait.

A betegség kezdetén a beteg éles, nyilalló fájdalmat érez az orr tövében, a szem körül és mögött, a szemben, a felső és alsó állkapocsban, valamint a fogakban. A fájdalom a halántékba, a fülbe, a nyakba, a vállba, az alkarba és a kézbe sugárzik. A legintenzívebb fájdalom a szemüregben, az orrgyökérben és a mastoid folyamatban jelentkezik. A fájdalom több órától és naptól több hétig is tarthat.

A roham során a beteg égő érzésre panaszkodik az orrban, tüsszögési rohamokra, orrfolyásra, könnyezésre, nyáladzásra, szédülésre, hányingerre, és előfordulhatnak asztmás rohamok és ízérzékelési zavarok.

A szemek részéről éles fényérzékenység, szemhéjgörcs, könnyezés jelentkezhet, előfordulhat a felső szemhéj duzzanata, kötőhártya-vérzés, pupillaszűkület vagy pupillaszűkület, néha rövid távú szemnyomás-emelkedés. A betegség hosszú ideig, néha hónapokig, sőt évekig is eltarthat. Az interiktális időszakban gyakran tompa fájdalom marad a felső állkapocsban, az orrgyökérben, a szemüregben, és az arc érintett felének duzzanata is megmaradhat.

A pterygopalatinális ganglion neuralgiája az orrmelléküregek és a szájüreg perifokális fertőzésével, a fej különböző részeinek fertőzésével (gennyes középfülgyulladás, agyi arachnoiditis), orrsérüléssel, az orrkagylók hipertrófiájával és az orrsövény görbületével, peritonsilláris tályogokkal és allergiákkal jár.

Az ok retromaxilláris daganatok is lehetnek.

A nasociliáris ideg szindrómával ellentétben, ha a pterygopalatinális ganglion érintett, a szemgolyó elülső szegmensében nincsenek anatómiai elváltozások. Az orrnyálkahártya fokozott érzékenysége az orrüreg hátsó részében koncentrálódik. Meg kell különböztetni más arc-neuralgiáktól.

Roham esetén kokainblokád ajánlott a pterygopalatinus ganglion területén. A kezelésnek elsősorban a betegség kiváltó okának megszüntetésére kell irányulnia.

Felírt fájdalomcsillapítók és orrdugulásgátlók, kortikoszteroidok, fertőzésellenes terápia, ganglionblokkolók, antikolinerg szerek és fizioterápiás eljárások, biogén stimulánsok.

A ciliáris ganglion szindróma (Hageman-Pochtman szindróma) akkor fordul elő, amikor a szemgolyó mögött (12-20 mm-re), a külső egyenes izom kezdete és a látóideg között elhelyezkedő ciliáris ganglion begyullad. A ciliáris ganglionból 4-6 rövid ciliáris ideg nyúlik a szembe.

A betegség hirtelen fellépő fej- és szemüreg alatti fájdalmakkal jelentkezik, amelyek az állkapocsba és a fogakba sugároznak. A fájdalom a szemgolyó mozgásával és a rá nehezedő nyomással fokozódhat. Kisugározhat a fej megfelelő felébe is. A fájdalom több naptól több hétig is tarthat.

A betegeknél egyoldali mydriasis alakul ki, miközben a pupilla helyes kerek formája megmarad, a pupilla fényre és konvergenciára nem reagál, gyenge vagy bénult akkomodáció, szaruhártya-hypaesthesia, hámduzzanat és átmeneti ophthalmotonus-fokozódás is előfordulhat. Látóideg-gyulladás ritkán alakul ki. A szindróma általában egyoldali. Általában 2-3 napon belül elmúlik, néha egy hét alatt vagy később. Az akkomodáció bénulása vagy parézise a leghosszabb ideig tart, ami néha az átesett folyamat egyetlen bizonyítéka. Relapszusok is előfordulhatnak.

A betegség okai a paranasalis sinusok, a fogak, a fertőző betegségek, a trauma vagy a szemüreg zúzódásának gyulladásos folyamatai.

Kezelés: az orrmelléküregek, a szájüreg, a ganglionblokádok, a kortikoszteroidok, a vitamin- és piroterápia, a difenhidramin, a retrobulbáris novokain, a helyileg morfinnal dúsított kinin, a vitamincseppek rehabilitációja.

Marcus-Gun szindróma. Paradox szemhéjmozgások - egyoldali ptosis, amely a száj kinyitásakor és az állkapocs ellentétes irányú mozgatásakor eltűnik. Ha a száj jobban kinyílik, a szemhéjhasadék kiszélesedhet. Rágáskor a ptosis csökken. A szindróma lehet veleszületett és szerzett, gyakrabban fordul elő férfiaknál. Az életkorral csökkenhet.

Szerzett betegségek esetén paradox szemhéjmozgások jelentkeznek trauma, foghúzás, arcidegsérülés, agyrázkódás, encephalitis, mentális trauma után. Feltételezik, hogy rendellenes kapcsolat van a háromosztatú ideg és az oculomotoros idegek, vagy ezen idegek magjai között. Néha ezt a szindrómát a kortikobulbaris kapcsolatok zavarának tekintik.

A látószervben és a test egészében is változások figyelhetők meg (ptózis oldalán bénulásos kancsalság, ritka rohamokkal járó epilepszia stb.). A kezelés főként sebészeti - a ptózis megszüntetése.

A Martin Ama-szindróma a Marcus-Gun-szindrómával ellentétes szindróma - a felső szemhéj lecsüngése szájnyitáskor. Rágás közben ptózis is előfordulhat. A paradox szinaketikus mozgások kialakulását az arcideg perifériás bénulása előzi meg.

A Mikulicz-kór egy tünetegyüttes, amelyet a könny- és nyálmirigyek lassan progrediáló, szimmetrikus, gyakran jelentős megnagyobbodása, a szemgolyók lefelé és befelé elmozdulása, valamint előretolódása jellemez. A szemmozgások korlátozottak, néha kettőslátás is előfordulhat. A szemhéjak bőre megnyúlt, lehet cianótikus, tágult vénák láthatók benne, és a szemhéjak vastagságában vérzések figyelhetők meg. A szemhéjak kötőhártyája hiperémiás. A szemfenékben néha perivaszkulitisz, vérzések, pangó porckorong vagy ideggyulladás jelei találhatók. A betegség lassan, több év alatt alakul ki. Általában 20-30 éves korban kezdődik a nyál-, majd a könnymirigyek fokozatosan növekvő duzzanatával, néha a folyamat a szájüreg és a gége kis mirigyeire is átterjed. A duzzadt nagy mirigyek mozgékonyak, rugalmasak, fájdalommentesek, sima felszínűek. A mirigyek gennyesedése soha nem fordul elő. A folyamatban a nyirokcsomók is részt vesznek. A kóros elváltozások limfomatózisként, ritkábban a könny- és nyálmirigyek granulomatózisaként jelentkeznek. A kezelés a betegség feltételezett etiológiájától függ. Minden esetben arzén és kálium-jodid oldat orális alkalmazása javasolt.

A betegség megkülönböztethető a nyálmirigy krónikus produktív parenchymás gyulladásától, a nyálkőbetegségtől, a nyál- és könnymirigyek daganataitól, valamint a Sjögren-szindrómától.

A Sturge-Beber-Krabbe szindróma egy encephalotrigeminalis szindróma, amelyet a bőr és az agy angiomatózisának kombinációja jellemez szemészeti manifesztációkkal. Etiológia: veleszületett neuroektodermális dysplasia. A bőr angiomatózisa lehet veleszületett, vagy kialakulhat kora gyermekkorban arc angiomák formájában, amelyek leggyakrabban az arc egyik felén helyezkednek el, a háromosztatú ideg első és második ága mentén. Csecsemőkorban az elváltozások színe rózsaszín, majd kékesvörösre változik. Az arcbőr angiomatózisa gyakran átterjed a szemhéjak, a kötőhártya és az ínhártya bőrére. Angióma kialakulhat a choroideában, néha retinaleválás is előfordulhat az angioma lokalizációjának megfelelően. A szindrómát általában glaukóma kíséri, amely kisebb hidroftalmussal együtt jelentkezik. Az agykárosodás tünetei mentális retardáció, klónusos rohamok, epileptiform rohamok, visszatérő hemiparézis vagy hemiplegia formájában jelentkeznek. Belső szervekben hemangiómák is előfordulhatnak. Endokrin rendellenességek is megfigyelhetők: akromegália, elhízás.

Kezelés: röntgenterápia, szkleroterápia, bőrangiómák sebészeti kezelése, glaukóma kezelése.

Az élet prognózisa általában kedvezőtlen a súlyos neurológiai szövődmények miatt.

Craniofacialis dysostosis (Crouzon-kór). A fő tünet a kétoldali, gyakran jelentős exophthalmus, amelyet a maxilla és a szemüreg fejletlensége okoz.

Emellett megfigyelhető divergens kancsalság, az orrgyökér kiszélesedése és hypertelorismus. A szemfenékben pangásos látóidegfő-korongok találhatók, melyeket a látócsatorna szűkülete vagy a legtöbb koponyavarrat szinosztózisa miatt megnövekedett koponyaűri nyomás okozhat. Mongoloid típusú szemrések, asztigmatizmus, nystagmus figyelhető meg, veleszületett lencse szubluxáció, hidroftalmus és szürkehályog is előfordulhat. Egyéb tünetek közé tartozik a toronyszerű koponyadeformáció, a csőr alakú orr, a rövid felső ajak, az epilepsziás rohamok, a szaglási és hallási zavarok, valamint a mérsékelt mentális retardáció. A Crouzon-kór néha nyílt harapással, a kezek és lábak szindaktiliájával kombinálódik.

A betegséget a koponya familiáris örökletes rendellenességének tekintik. Kezelése sebészeti csontátültetés.

A mandibulofacialis dysostosis (Franceschetti-kór) egy familiáris és örökletes szindróma, amelyet különféle maxillofacialis rendellenességek jellemeznek különböző kombinációkban. A szemek tekintetében ferde „anti-mongoloid” szemhéjfissúrák (a szemhéjfissura külső sarkának kétoldali lecsüngése), szemhéjak colobómái, epibulbáris dermoidok, a szemen kívüli izmok parézise, ritkán mikroftalmus, veleszületett szürkehályog, az érrendszer és a látóideg colobómái fordulnak elő.

A maxillofacialis rendszer részéről az arccsontok hipoplaziája figyelhető meg, ami jelentős arc-aszimmetriához és a fogak súlyos alulfejlettségéhez vezet.

Gyakran előfordul fülaplázia, homloküreg-hyperplázia, arccsont-hasadék és csontvázdeformáció. Előfordulhat nyelvnagyobbodás, fültőmirigy hiánya, vízfejűség, szívkárosodás stb. A szindróma tipikus formái mellett atipikus formák is előfordulnak, amelyekben csak a tünetek egy része jelentkezik.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers szindróma (ocolodentodigitális dysplasia) - a szem, az arc, a fogak, az ujjak, a kezek, a lábak kombinált elváltozásai. Szemészeti tünetek - epicanthus, keskeny szemhéjhasadékok, ptosis, kétoldali mikroftalmia, írisz rendellenesség az elülső lencse hipopláziája formájában, veleszületett glaukóma. Fogászati oldalról - generalizált zománcdiszplázia barna mikrodontia és oligodontia elszíneződéssel. Az arcnak kicsi az orra, az orrszárnyak hipopláziája és széles az orrnyere. A végtag-anomáliák közül meg kell jegyezni az ujjak közötti bőr megváltozását, a kisujj középső ujjpercének négyzetes megjelenését, több ujj középső ujjpercének hipopláziáját vagy teljes hiányát, a körmök disztrófiáját vagy hiányát. Mikrokefália, az orr változásai, hipotrichózis és a bőr pigmentációjának elégtelensége is előfordulhat.

A Rieger-szindróma az írisz és a szaruhártya örökletes ektomezodermális diszgenezise, amely dentofaciális elváltozásokkal kombinálódik. A szem oldaláról előfordulhat megalokornea vagy mikrokornea, lapos szaruhártya, mezenchimális szövet maradványai az elülső csarnokzugban, a szaruhártya hátsó felszínének marginális összenövése az írisz elülső felszínével, pupilladeformáció, íriszsorvadás átmenő defektusok kialakulásával, glaukóma. Veleszületett szürkehályog, írisz és choroidea coloboma, kancsalság, dermoid ciszták a limbuson, nagyfokú fénytörési hibák.

Gyakori tünetek közé tartozik a széles orrnyereg, a felső állkapocs hipopláziája, a szájpadhasadék, az oligodontia, az elülső fogak kúpos alakja, a fogzománc diszpláziája, a vízfejűség, valamint a szív, a vesék és a gerinc rendellenességei. Egyes betegek alacsony termetűek a növekedési hormon hiánya miatt.

Az öröklődés típusa autoszomális domináns.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]