A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A fül labirintusának elváltozásai szifiliszben
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A fül labirintusának szifilisz okozta elváltozásait összetett patogenezis jellemzi, amelynek egyes aspektusai a mai napig feltáratlanok. Számos szerző ezeket az elváltozásokat a neuroszifilisz (neurolabirintitisz) egyik megnyilvánulásaként értelmezi, amelyet a belső fül folyadékkörnyezetének szifilisz okozta változásai okoznak (analógiára a szifilisz cerebrospinális folyadékban bekövetkező változásaival). Más szerzők a belső fül diszfunkcióit a szifilisz okozta meningoencephalitisszel és vasculitisszel társítják, amelyek az agy labirintusfüggő struktúráiban és a halló- és vesztibuláris idegek hüvelyeit tápláló erekben keletkeznek.
A cochleovestibularis rendellenességek a szerzett vagy veleszületett szifilisz bármely szakaszában előfordulhatnak, de leggyakrabban másodlagos szifilisz esetén jelentkeznek, és a betegség későbbi szakaszaiban a progresszív lefolyásával súlyosbodnak. A másodlagos időszakban a cochleovestibularis rendellenességek leggyakrabban spirochetémiával és a folyamat generalizációjával jelentkeznek, amely az immunitás csökkenésén, a vér-agy gátinak (BBB) megnövekedett permeabilitásán, valamint a halvány treponemák és exotoxinjaik cerebrospinális folyadékba és agyállományba való behatolásán alapul.
[ A fül labirintusának károsodásának tünetei szifiliszben
Különböző szerzők szerint a szifilisz különböző szakaszaiban 25-30 évvel ezelőtt a betegek 13-14%-ánál figyeltek meg halláskárosodást. N. N. Reshteyn (1986) szerint körülbelül 20 évvel ezelőtt a szifilisz fertőző formáiban szenvedő betegek halláskárosodása 43,4%-ot tett ki. A szifiliszes cochleovestibularis rendellenességek klinikai manifesztációi négy formába sorolhatók: hiperakut gutaütésszerű, akut, szubakut és látens.
A hiperakut formát hirtelen fellépő szédülés, súlyos egyensúlyzavar, súlyos spontán nystagmus, hangos zaj az egyik vagy mindkét fülben, gyorsan progrediáló halláskárosodás és süketség jellemzi. Ebben a szakaszban élesen pozitív szerológiai reakciók jelennek meg mind a vérben, mind a cerebrospinális folyadékban. A szifilitikus labirintitisz ezen formájában a halló- és vesztibuláris funkciók teljes és visszafordíthatatlan leállása következik be.
A szifilitikus cochleovestibularis rendellenességek akut formája a cochleopathia lassan növekvő, de egyértelműen differenciált jelei (tinnitus, progresszív halláskárosodás, fokozatosan növekvő szédülés és egyensúlyzavarok) formájában jelentkezik. A vestibularis rendellenességeket súlyosbítják a provokatív tesztek és az optokinetikus ingerek, a hallási zavarokat - zajos körülmények között - a beszédérthetőség élesen romlik. Későn megkezdett kezelés esetén süketség léphet fel.
A szubakut formát a labirintus szifilitikus gyulladásának látens lefolyása jellemzi, amelyben a hallási és vestibularis rendellenességek hosszú ideig észrevétlenek maradnak. Hónapok múlva enyhe fülzúgás jelentkezik, főként éjszaka, majd néhány hét vagy hónap elteltével a tónusos hallás élességének csökkenése és a beszédérthetőség romlása is bekapcsolódik. A vestibularis tünetek hiányoznak vagy gyengén expresszálódnak, főként a sötétben való egyensúly instabilitása miatt.
A látens szifilitikus neurolabirintus-gyulladás labirintusszerű tünetek nélkül jelentkezik. A hallásfunkció fokozatosan, hónapok és évek alatt romlik, egészen a teljes süketségig.
A szifilisz okozta halláskárosodás jellemző jellemzője a szöveti (csontbeli) hangvezetés éles károsodása, akár teljes elvesztéséig. Ugyanakkor a levegő típusú hangvezetés kielégítő szinten tartható fenn. A szöveti hangvezetés funkciójának meghatározott változása szifiliszben még nem talált kimerítő magyarázatot. Nem túl meggyőző az a meglévő vélemény, hogy a szöveti hangvezetés elvesztésének jelenségét a szifilisz neurotoxin sajátos neurotropizmusa és a labirintus csontkapszulájának szerkezeti specifikus változásai határozzák meg, amelyek egy rosszul hangvezető amorf anyag tulajdonságait veszik fel.
Veleszületett szifilisz esetén a belső fül károsodása az esetek 15-20%-ában fordul elő, és a vestibularis-cochlearis ideg neurolabirintitiszének, szifilitikus agyhártyagyulladásának és meningoradikulitiszének nyilvánvaló vagy látens formái formájában jelentkezik. A veleszületett szifiliszben a halláskárosodás gyermekeknél egy éves kor után észlelhető, de más, a luetikus eredetű nyilvánvaló veleszületett rendellenességek a belső fül betegségének gyanúját keltik. Egyes specifikus szindrómák manifesztációinak ismerete megkönnyíti a veleszületett szifilisz diagnózisát gyermekeknél.
A Denis-Marfan szindróma a központi idegrendszer elváltozása veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekeknél: a végtagok spasztikus bénulása, mentális retardáció, gyakran láz, görcsrohamok, szürkehályog, nystagmus. Amikor a nystagmus lázzal kombinálódik, felmerülhet a banális labirintitisz gyanúja, különösen akkor, ha ezeket a tüneteket krónikus gennyes középfülgyulladás hátterében figyelik meg, ami gyakori az ilyen kóros állapotban szenvedő betegeknél.
Az Ennebert-tünet a korai veleszületett szifilisz jele: rohamokban jelentkező spontán nystagmus szédüléssel, amely a külső hallójáratban megnövekedett nyomással jelentkezik (pszeudo-fisztula tünet).
Hutchinson-szindróma (triász) - parenchymás keratitisz, szifilitikus labirintitisz, véső alakú vagy hordó alakú elülső felső metszőfogak.
Általában a késői veleszületett szifilitikus labirintitisz a pubertáskorban jelentkezik. Felnőtteknél a teljes süketség hirtelen jelentkezik. A folyamatot a hártyás labirintus struktúráinak infiltratív gyulladása és a hallóideg degenerációja okozza. Ebben az időszakban kóros elváltozások alakulnak ki a kéreg alatti és kérgi hallóközpontokban.
Hol fáj?
A fül labirintus szifilitikus elváltozásainak diagnózisa
A szifiliszes labirintitisz diagnózisa a fent leírt tünetek és szindrómák kombinációjával fellépő „ok nélküli” halláskárosodáson alapul, amelyet specifikus szerológiai vizsgálatok igazolnak. A diagnózis nehézségei a szifilisz szeronegatív formáiban merülnek fel. Ebben az esetben próbaként antiszifilitikus kezelést alkalmaznak.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A fül labirintusának szifilitikus elváltozásainak kezelése
A fül labirintus szifilitikus elváltozásainak kezelése az általános szifilitikus fertőzés tervezett terápiájának része. Vestibularis krízisek esetén megfelelő tüneti kezelést írnak elő; az idegi szenzorineurális halláskárosodás megelőzésére és kezelésére komplex antineuritikus kezelést írnak elő az általánosan elfogadott sémák szerint. Az antibiotikumok intenzív használata és a treponemák tömeges pusztulása endotoxinjuk felszabadulásával együtt az úgynevezett Herxheimer-reakcióval járhat, amely a mikroorganizmusok helyén, beleértve a belső fület is, a gyulladásos reakciók súlyosbodásában nyilvánul meg, ami labirintus patológia akut rohamát válthat ki, és a halló- és vestibularis apparátus teljes leállását okozhatja. Ez a reakció általában a specifikus kezelés kezdetétől számított 3 órától 3 napig tart, nagy dózisú antibiotikumokkal, ezért neuroprotektorokat, B-vitaminokat, antihypoxánsokat és antihisztaminokat kell egyidejűleg felírni az antibiotikum-terápiával.