Orrszifilisz

Az orrszifiliszt szerzett és veleszületettre osztják. A szerzett orrszifilisz mindhárom időszakban – primer, szekunder és harmadlagos – jelentkezhet. A legnagyobb gyakorlati jelentőséggel a harmadlagos időszakban jelentkező orrszifilisznek van.

Szerzett orrszifilisz

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az orr szifiliszének oka

A kórokozó a halvány treponema, amely egy vékony, 4-14 mikron hosszú spirális szál megjelenésével rendelkezik, kis, egyenletes fürtökkel.

Az orrszifilisz a primer időszakban (6-7 hét) kemény chancreként jelentkezik, ami egy nagyon ritka lokalizáció. A statisztikák szerint a 20. században az összes fertőzés 5%-ában primer extragenitális chancre fordult elő, ebből az 5%-ból mindössze 1% volt az orr primer szifilisze. A fertőzés főként az orrpiszkálás során történő ujjátvitel útján történik, ezért a chancre fő lokalizációja az orr előcsarnoka.

Patológiai anatómia

A fertőzés után három-négy héttel a fertőzés helyén elsődleges elváltozás jelenik meg, beleértve a kemény chancre-t és a regionális (szubmandibuláris) nyirokcsomó-gyulladást. A kemény chancre, vagy primer szifilóma, egy kis, fájdalommentes erózió (0,5-1 cm) vagy fekély, kerek vagy ovális alakú, sima szélekkel és sűrű beszűrődéssel az alján, sima, fényes, vörös felszínűvel. Az infiltrátum nagyszámú limfocitát és plazmasejtet tartalmaz. Az infiltrátum helyén kialakuló endarteritis az erek szűkületét, és ennek következtében az érintett szövet nekrózisát és fekélyesedését okozza. A kemény chancre megjelenése után öt-hét nappal a hozzá legközelebbi nyirokcsomók, az ipsauricularis vagy a subangularis mandibularis megnagyobbodnak. Sűrűek, akár 2-3 cm átmérőjűek, fájdalommentesek, nem forrnak össze a bőrrel vagy egymással, a felettük lévő bőr nem változik.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Az orr szifiliszének tünetei

A fertőzés helyén bekövetkező elváltozások általában egyoldalúak és kezdetben akut gyulladásos jellegűek: fájdalmas duzzanat az orrjáratban, az orrsövény elülső alsó részének szintjén. Ezt követi egy kiemelkedő szélű, tömör aljú és tapintásra fájdalommentes fekély. Egy héttel később regionális orrdugulások jelentkeznek.

A diagnózist az epidemiológiai anamnézis, a jellegzetes kóros elváltozások, valamint a Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky szerológiai reakciói és az immunfluoreszcens reakció alapján állapítják meg, amelyek csak 3-4 héttel a kemény chancre megjelenése után válnak pozitívvá.

A differenciáldiagnózist rosszindulatú daganatokkal, az orr előcsarnokának furunculózisával, lupusszal és néhány más gyulladásos-produktív folyamattal végzik.

A kezelést a szifilisz elsődleges időszakában alkalmazott eszközökkel és módszerekkel végzik. Helyileg sárga higanykenőcsöt írnak fel.

Az orrszifilisz a másodlagos időszakban néha tartós, kétoldali hurutos náthaként, fájdalmas, nedvedző repedésekként jelentkezik az orrjáratok bőrén, amelyek nem kezelhetők. Az orrnyálkahártya szifiliszes elváltozásai ebben az időszakban ritkák, de ezek az elváltozások megfigyelhetők a szájüreg és a garat nyálkahártyájában, ahol diffúz eritéma veszi körül őket.

A harmadlagos időszakban az orrszifilisz az esetek 5-7%-ában fordul elő 3-4 év után azoknál a betegeknél, akik nem kaptak teljes körű kezelést. A harmadlagos szifilisz nazális formái néha az elsődleges fertőzés után 1-2 évvel, vagy akár 20 évvel is előfordulhatnak. A harmadlagos időszakot a bőr és a nyálkahártya, a belső szervek (leggyakrabban szifiliszes aortitisz), a csontok és az idegrendszer (neurosifilisz: szifiliszes agyhártyagyulladás, tabes dorsalis, progresszív bénulás stb.) károsodása jellemzi.

Patológiai anatómia

A harmadlagos időszakban az orrsövény nyálkahártyája érintett, a folyamat átterjed a kemény és lágy szájpad nyálkahártyájára, enyhén fájdalmas, kékesvörös színű ínyszerű beszűrődések kialakulásával. Ezek a beszűrődések gyorsan szétesnek és fekélyesednek, elpusztítva a csont- és porcszövetet. Az íny szétesése a középső részéből kezdődik, és mély, meredek, sűrű szélű fekély kialakulásához vezet, amelynek alját nekrotikus szuvasodás borítja. Az orrsövényben, a lágy és kemény szájpadláson kialakuló áthatoló lyukak súlyos légzési, beszéd- és étkezési zavarokat okoznak. Az orr belső csont- és porcszövetének nekrózisa és szétesése szekveszterek kialakulásához vezet. Ezt követően súlyos atrófiás rhinitis és az orrpiramis hegesedése alakul ki.

[ 14 ]

Az orr szifilisz klinikai lefolyása

A betegek orrdugulásról, fejfájásról panaszkodnak, amelyek éjszaka fokozódnak. Ha az íny az orrsövény felső részén található, akkor az orrnyeregben vérbőség, duzzanat és tapintásra fájdalom észlelhető. Ha az íny az orrsövény alsó részén található, akkor az infiltrátum egy idő után a szájpadláson jelenik meg a középvonal mentén vöröses duzzanat formájában. Az íny külső jelei akkor a legfeltűnőbbek, ha az orrcsontok területén lokalizálódik. Az orrgyök területén gyorsan növekvő infiltrátum jelenik meg, amelyet vérbő bőr borít, az orrnyereg kitágul, és sipolyok képződnek a bőrben, amelyeken keresztül csontsequestrációk és nekrotikus tömegek szabadulnak fel.

Az elülső rhinoszkópia hiperémiás, ödémás nyálkahártyát mutat, amely nyálkás-szerózus váladékkal van borítva. Ahogy az íny szétesik, a váladék mennyisége növekszik, piszkos-szürke színűvé válik, vérrel keveredik, csont- és porcszövetet tartalmaz, és erős, rothadó szaga van. Az ínyszuvasodási zóna gombszondával történő tapintásakor a szabaddá vált csontot lehet meghatározni. A szöveti szuvasodási folyamat kialakulása az endonazális struktúrák és az orr oldalfalainak teljes pusztulásához vezet, egyetlen hatalmas üreg kialakulásával, amely összeköti az orrüreget a maxilláris arcüreggel. Ekkorra a betegnél visszafordíthatatlan anozmia alakul ki. Az ínyszuvasodás folyamata fájdalommentes, ami a harmadlagos időszakbeli orrszifilisz diagnózisának fontos jele, valamint az a tény, hogy a harmadlagos időszakbeli orrszifiliszt nem kíséri orrdugulás.

Az orrszifilisz legveszélyesebb formája az orrüreg boltozatában található ínynyúlvány. Az íny pusztulása ezen a területen intrakraniális szövődményekhez vezethet. Ugyanezek a szövődmények fordulhatnak elő, ha a szifiliszes infiltrátum az ólomcsontban vagy az ékcsontüregben található.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Az orr szifiliszének diagnózisa

Az orrszifilisz kezdeti szakaszában, a harmadlagos időszakban nehéz diagnosztizálni az orrszifiliszt, mivel az orrban fellépő gyulladásos tünetek hasonlóak az akut nátha jellemzőihez, ezért indokolatlanul elhúzódó akut vagy szubakut hurutos nátha esetén, amely hajlamos a szokatlan beszűrődés megjelenésére az orrüregben, mindig emlékezni kell a „francia juhászkutya szifiliszére”. A végső diagnózist ebben a szakaszban specifikus szerológiai reakciók alapján állítják fel.

Az orrszifiliszt a harmadik időszakban meg kell különböztetni a hipertrófiás rhinitistől és az orrsövény vérömlenyétől. Azt is tudni kell, hogy az orrcsontok nekrózisa csak szifiliszes fertőzés esetén, és csak a betegség harmadik szakaszában fordul elő. A keletkező sequestrációkat meg kell különböztetni az orrban lévő idegen testtől vagy az orrnyálkahártyáktól. Az orrüregből kiválasztódó pörkös váladékok undorító szaga és üregeinek kitágulása az ozénára emlékeztet. A "szifilitikus" szag azonban eltér az ozénástól, amely megfelelő klinikai tapasztalattal könnyen megállapítható, ráadásul az ozénánál soha nincsenek fekélyek, széteső infiltrátumok és sequestráció. Ugyanezek a különbségek jellemzőek a rhinoscleromára is, amelyre az infiltrátum fekélyesedése egyáltalán nem jellemző, bár az orrjáratok szűkülete megfigyelhető. A legnagyobb nehézségek a harmadlagos orrszifilisz széteső rosszindulatú daganattól (szinte mindig egyoldali elváltozás) és az orrlupustól való megkülönböztetésében merülnek fel. Az első esetben a végső diagnózist biopszia és szerológiai diagnosztika után állítják fel. A második esetben a nehézség abban rejlik, hogy a tercier orrszifilisz néha a pszeudolupus jellemzőit ölti, és ínykárosodás és szekvestráció nélkül zajlik le. Azt is szem előtt kell tartani, hogy az orrsövény spontán perforációjának minden esetben, amely azonosítatlan infiltrátum hátterében alakult ki, mindig feltételezni kell a szifilisz fertőzés jelenlétét, és megfelelő diagnosztikai intézkedéseket kell tenni. Minden kétes esetben biopsziát végeznek, és kivétel nélkül szerológiai vizsgálatokat. A próba antiszifilitikus kezelés fontos helyet foglal el az orrszifilisz diagnózisában.

[ 18 ], [ 19 ]

Veleszületett orrszifilisz

Újszülötteknél a veleszületett orrszifilisz tipikus megnyilvánulása a tartós orrfolyás, amely általában a születés után 2-6 héttel jelentkezik. Eleinte ez az orrfolyás nem különbözik egy közönséges hurutos gyulladástól, majd az orrváladék gennyessé válik, vérző repedések jelennek meg az orr előcsarnokában, és hegek jelennek meg a felső ajakon. Az orrlégzés károsodik, ami nagymértékben megnehezíti a szopást. A diagnózist megkönnyíti, ha egyidejűleg bőrszifiliszt és a belső szervek specifikus elváltozásait figyelik meg. A veleszületett orrszifilisz korai tünetei az orr előcsarnokában szinekhiákat, az orrnyálkahártya sorvadását és jellegzetes hegeket hagynak maguk után a szájzugok területén.

[ 20 ], [ 21 ]

Az orr veleszületett szifiliszének diagnózisa

Az orr veleszületett szifiliszének késői megnyilvánulásai gyakorlatilag nem különböznek az orr tercier szifiliszétől.

A diagnózist megkönnyíti a késői veleszületett szifiliszre jellemző Hutchinson-tüneti triász megállapítása:

1. a felső középső metszőfogak deformációi (a fogak lefelé kúposodnak, mint egy véső, az alsó szélük ív alakú, felfelé homorú; a maradó fogak hajlamosak a korai fogszuvasodásra és a zománchipopláziára;
2. parenchymás keratitisz;
3. Szenzorineurális halláskárosodás, amelyet a fül labirintusának károsodása okoz.

Ez utóbbi esetben, kielégítő légvezetés mellett, a hang csontvezetése hiányozhat vagy jelentősen csökkenhet. Bizonyos esetekben a vestibularis apparátus félkörös ívjárataiból származó nystagmus reakció is hiányozhat. A diagnózist az is megkönnyíti, hogy minden vajúdó nő szerológiai vizsgálaton esik át a szifilisz fertőzés kizárása érdekében.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Az orr veleszületett szifiliszének kezelése

Az orrszifilisz kezelése magában foglalja a veleszületett szifiliszben szenvedő betegek kezelésére vonatkozó vonatkozó rendelkezések és utasítások által előírt intézkedéseket.