Közös epevezeték ciszta: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A közös epevezeték cisztája a tágulata. Az epehólyag, a cisztás vezeték és a májvezetékek a ciszta felett nincsenek kitágítva, ellentétben a szűkületekkel, amelyekben az egész epefa a szűkület felett kitágul. A közös epevezeték cisztájának és a Caroli-kórnak a kombinációja is lehetséges. A szövettani vizsgálat azt mutatja, hogy a ciszta fala rostos szövet, amely nem tartalmaz hámot vagy simaizmokat. A közös epevezeték cisztájában szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy-vezetékkel (hosszú közös szegmens) való összenövésének rendellenességét írták le. Feltételezik, hogy a ciszta kialakulását a hasnyálmirigy-enzimek epevezetékekbe történő refluxja okozza.

A közös epevezeték cisztái a következőképpen osztályozhatók:

• I. típus - szegmentális vagy diffúz orsó alakú tágulat.
• II. típus - divertikulum.
• III. típus - a közös epevezeték disztális szakaszának choledochocele-je, túlnyomórészt a nyombél falán belül.
• IV. típus – az I. típusra jellemző anatómiai elváltozások az intrahepatikus epevezetékek cisztájával (IVa; Caroli típus) vagy choledochocele-vel (IVb) kombinálódnak. Ha az V. típust megkülönböztetik, Caroli-kórról beszélünk.

A leggyakoribb forma a fusiform extrahepatikus ciszta (I. típus), amelyet az intra- és extrahepatikus elváltozások kombinációja követ (IVa típus). Még mindig nincs konszenzus arról, hogy a choledochocele-t (III. típus) cisztának kell-e tekinteni.

Ritkán megfigyelhető az intrahepatikus epevezetékek izolált cisztás tágulata.

Az I. típusú cisztát részben retroperitoneális, cisztás, tumorszerű képződményként észlelik, amelynek mérete jelentős ingadozásnak van kitéve: 2-3 cm-től 8 literes térfogatig. A ciszta sötétbarna folyadékot tartalmaz. Steril, de másodlagosan elfertőződhet. A ciszta megrepedhet.

A betegség későbbi stádiumaiban epeúti cirrózis szövődményei lehetnek. A közös epevezeték cisztái összenyomhatják a vena portae-t, ami portális hipertóniához vezethet. Rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki a cisztában vagy az epevezetékekben. Leírtak már K-ras gén mutációjával járó epeúti papillomatózist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A közös epevezeték cisztájának tünetei

Csecsemőknél a betegség elhúzódó epeúti elzáródásként jelentkezik. Lehetséges a ciszta perforációja epeúti peritonitis kialakulásával. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a betegség általában átmeneti sárgaság epizódokként, fájdalomként jelentkezik a hasban lévő térfogati képződmény hátterében. Gyermekeknél gyakrabban, mint felnőtteknél (az esetek 82, illetve 25%-ában) figyelhető meg ennek a "klasszikus" triásznak legalább két tünete. Bár a betegséget korábban gyermekkori betegségként osztályozták, ma már gyakrabban diagnosztizálják felnőtteknél. Az esetek negyedében az első tünetek a hasnyálmirigy-gyulladás tünetei. A közös epevezeték cisztái gyakrabban alakulnak ki japán és más keleti népeknél.

A sárgaság időszakos, epepangásos és lázzal jár. A fájdalom kólikás, főként a has jobb felső negyedében lokalizálódik. A tömeget egy ciszta okozza, a has jobb felső negyedében észlelhető, és különböző méretű és sűrűségű.

A közös epevezeték cisztái veleszületett májfibrózissal vagy Caroli-kórral társulhatnak. Nagy jelentőséggel bírnak az epe és a hasnyálmirigy-váladék elvezetésének zavarai, különösen akkor, ha a vezetékek derék- vagy hegyesszögben egyesülnek.

Mikrohamartóma (von Meyenberg-komplexek)

A mikrohamartómák általában klinikailag nem manifesztálódnak, véletlenül vagy boncolás során kerülnek elő. Ritkán portális hipertóniával társulhatnak. A mikrohamartóma medulláris szivacsos vesékkel, valamint policisztás vesebetegséggel is összefüggésben állhat.

Hisztológiailag a mikrohamartóma köbös hámréteggel bélelt epevezetékek csoportjából áll, amelyek lumenében gyakran megvastagodott epe található. Ezeket az epeúti struktúrákat érett kollagénből álló sztróma veszi körül. Általában a portális traktusokban vagy azok közelében helyezkednek el. A szövettani kép a veleszületett májfibrózisra hasonlít, de lokalizált jellegű.

Vizualizációs módszerek

A többszörös mikrohamartómákat tartalmazó májarteriogramokon az artériák megnyúltaknak tűnnek, és a vénás fázisban az érrendszeri minta hangsúlyosabbá válik.

Karcinóma, mint a policisztás betegség szövődménye

Daganatok alakulhatnak ki mikrohamartómák, veleszületett májfibrózis, Caroli-kór és közös epevezeték-ciszták formájában. Karcinóma ritkán alakul ki nem parazita ciszták és policisztás májbetegség esetén. A rosszindulatú átalakulás valószínűsége nő azokon a területeken, ahol a hám érintkezik az epével.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A közös epevezeték cisztájának diagnózisa

A sima hasi röntgenfelvétel lágyrész tömeget mutat. Csecsemőknél az imino-diacetát vizsgálat vagy ultrahang néha méhen belüli vagy szülés utáni cisztát mutathat ki. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a cisztát ultrahanggal vagy CT-vel mutatják ki. Minden diagnosztikai módszer álnegatív eredményt adhat. A diagnózist perkután vagy endoszkópos kolangiográfia igazolja.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A közös epevezeték cisztájának kezelése

Az adenokarcinóma vagy laphámsejtes karcinóma kialakulásának kockázata miatt a ciszta eltávolítása a választott módszer. Az epeelvezetést choledochojejunostomiával és Roux-en-Y bélkacs anasztomózisával állítják helyre.

A ciszta anasztomózisa a belekkel, annak kimetszése nélkül egyszerűbb, de a műtét után gyakran epeúti gyulladás alakul ki, aminek következtében csőszűkületek és kövek képződnek. Fennáll a karcinóma kialakulásának kockázata, amely esetleg a hám diszpláziájával és metapláziájával jár.