Az epeutak veleszületett rendellenességei: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A legtöbb veleszületett rendellenességek epeutak lehet csatlakoztatni a megsértése bimbózó az elsődleges forrás előgyomorra vagy megsérti újbóli lumen sűrű epehólyag és az epe diverticulum.

A máj és az epevezetékek az elsődleges elülső vastagbél ventrális falának veseelégtelenségéből keletkeznek, amely a kopoltyúnak a tojássárgáig helyezkedik el. A két sűrű sejtes hajtásból a máj jobb és bal oldali lebenyei alakulnak ki, és a máj és az általános epevezetékek a hosszúkás divertikulumból alakulnak ki. Az epehólyag ugyanabban a divertikulumban található kisebb sejtcsoportból alakul ki. A méhen belüli fejlődés korai stádiumában az epevezetékek elfogadhatóak, de később a proliferáló hám zárja le a lumenjét. Idővel a lumen újbóli megnyitása, amely egyidejűleg kezdődik az epehólyag sűrű előrehaladottságának különböző részeiben, és fokozatosan elterjedt az összes epevezetékre. Az 5. Héten befejeződik a húgyhólyag, az általános epevezeték és a májcsatornák kialakulása, és a méhen belüli időszak 3. Hónapjában a magzati máj elkezd kiválasztani az epe.

[1], [2], [3], [4], [5]

Az epevezetékek veleszületett rendellenességeinek osztályozása

Az elsődleges elülső bél fejlődése rendellenességei

• A növekedés hiánya
• Az epevezetékek hiánya
• Az epehólyag hiánya
• A növekedés további növekedése vagy hasadása
• További epehólyag
• Dicotyledonáris epehólyag
• További epevezetékek
• A kivágás balra (normál jobbra)
• Az epehólyag baloldali elrendezése

A lumen képződés abnormái a sűrű gallstickból

• Az epevezetékek lumen kialakulásának megszüntetése
• Az epevezetékek összetett elzáródása
• A cisztás légcsatornák kongenitális felszívódása
• Choledocha ciszta
• Az epehólyag lumen kialakulásának megsértése
• Rudimentary epehólyag
• A hólyag alja
• Serious típusú "frigyes kupak"
• Epehólyag homokóra formájában

Hólyag-májcsatornák megőrzése

• Az epehólyag testének vagy méhnyájának szórakoztatása

Intrahepaticus epehólyag megőrzése

Az epehólyag rudimentjának könyvjelzőjének rendellenességei

• Retroserous típusú "frigyes sapka"

A peritoneum további ráncai

• Congenital adhéziók
• Vándorló epehólyag

A máj- és hasnyálmirigy artériák anomáliái

• További artériák
• A máj artéria abnormális elhelyezkedése a cisztás csatornához képest

Ezek a veleszületett anomáliák általában nincsenek klinikai jelentőséggel. Néha az epe anomáliák az epe, a gyulladás és az epekő kialakulását okozzák. Ez fontos az epeutakon működő radiológusok és sebészek számára, illetve a májátültetés során.

Az epeutak és a máj anomáliái kombinálhatók más veleszületett anomáliákkal, beleértve a szívbetegségeket, a polydaktívan és a policisztás vesebetegségeket. Az epeúti rendellenességek kialakulása vírusfertőzésekkel járhat az anyában, például a rubeola.

[6], [7], [8], [9]

Az epehólyag hiánya

Két ritka ilyen veleszületett rendellenesség létezik.

Az I. Típusú anomáliák az epehólyag és a húgyhólyag csatornájának az elülső bél májdifferikulumából történő kiszabadulása megsértésével kapcsolatosak. Ezeket az anomáliákat gyakran kombinálják az epeutak egyéb anomáliáival.

A II. Típusú anomáliák az epehólyag sűrű rudimentjében károsodott lumenképződéshez kapcsolódnak. Általában extrahepatikus epevezetékek atresiával kombinálódnak. Az epehólyag jelen van, csak kezdeti állapotban. Ezeket az anomáliákat olyan csecsemőknél észlelték, amelyeknél az epeúti veleszületett atresia jelei mutatkoztak.

A legtöbb esetben ezek a gyermekek más súlyos veleszületett anomáliákkal is rendelkeznek. A felnőtteknek általában nincs más anomáliája. Bizonyos esetekben fáj a fájdalom a jobb felső kvadránsban vagy a sárgaságban. Az epehólyag ultrahanggal történő kimutatásának képtelenségét néha az epehólyag betegségének tekintik, és a betegnek a műtétet továbbítja. Az orvosnak tisztában kell lennie az epehólyag agenesisével vagy ectopikus lokalizációjával. A diagnózis felállításához a legfontosabb a kolangiográfia. Az epehólyag megjelenése a műtét során nem szolgálhat hiányosságának bizonyítékaként. Az epehólyag a máj belsejében helyezkedik el, kifejezett tapadásban rejtőzik, a kolecisztitisz okozta atrófiát.

Intraoperatív cholangiográfiát kell végezni.

Két epehólyag

A kettős epehólyag nagyon ritka. A májban vagy az általános epevezetékben kialakuló embrionális fejlődés során gyakran kialakulnak kis zsebek. Néha megmaradnak és egy második epehólyagot képeznek, amelynek saját cisztás csatornája van, amely közvetlenül átjuthat a májszöveten keresztül. Ha a zseb a hólyagos csatornából alakul ki, akkor a két epehólyag közös Y alakú hólyagcsatorna.

A kettős epehólyagot különböző képalkotási módszerek segítségével lehet azonosítani. A további szervekben gyakran kialakulnak kóros folyamatok.

A kétpárti epehólyag rendkívül ritka veleszületett anomália. Az embrionális periódusának megduplázódása bekövetkezik csíra epehólyag, de kiindulási vegyület marad kialakítva két különböző független buborék közös ductus cysticus.

Az anomáliának nincs klinikai jelentősége.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

További epevezetékek

További epevezeték ritka. A további csatorna általában a máj megfelelő részeire utal, és a közös májcsatornához kapcsolódik a kezdete és a hólyagcsatorna összefolyásának helyén. Azonban csatlakoztatható a hólyagvezetékhez, az epehólyaghoz vagy a közös epevezetékhez.

Vesico-máj légcsatornák vannak kialakítva, mivel a megőrzése a meglévő magzati vegyület epehólyag a máj parenchyma megsérti recanalisatio a lumen a jobb és a bal máj csatornák. Az epe kiáramlását a hólyagvezeték biztosítja, amely közvetlenül a tárolt máj- vagy általános májcsatornába vagy a duodenumba áramlik.

További csatornák jelenlétét figyelembe kell venni az epeutak és a májátültetés során végzett műveletek során, mert véletlen sávozással vagy átkeléssel, szűkületekkel vagy fisztulákkal lehet kialakulni.

[18]

Az epehólyag baloldali elrendezése

Ezzel a ritka anomáliával az epehólyag a máj bal lebenyében helyezkedik el, a félhold ínszalagtól balra. Ez akkor jön létre, amikor a máj divertikulumból származó rudiment migrál balra az embrionális időszakban. Ugyanakkor a bal oldali májcsatornából a második epehólyag független kialakulása akkor lehetséges, ha egy normálisan elhelyezkedő epehólyag kialakulása vagy regressziója zavart okoz.

A belső szervek átültetésével az epehólyag és a máj normál behatolása megmarad a hasüregben.

Az epehólyag baloldali elrendezése nem klinikai jelentőséggel bír.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff szinuszok gryzhepodobnye kiemelkedések nyálkahártya az epehólyag az izmon keresztül réteg (intramurális diverticulosis), amelyek különösen hangsúlyosak krónikus epehólyag, amikor a nyomás a lumen a húgyhólyag javul. Amikor orális holetsistografii Rokitansky-Aschoff orrmelléküregek hasonlítanak egy koronát az epehólyag.

Összecsukott epehólyag

Az epehólyag, az éles, mélyedés következtében, deformálódik oly módon, hogy hasonlít az úgynevezett frigyes sapkára.

A frigószőnyeg egy kúpos sapka vagy kupak, amelynek ívelt vagy elülső ferde végét viselte az ősi frigyek; ezt a "szabadság sapkájának" nevezik (Oxford Dictionary of English). Két fajta rendellenesség létezik.

1. És a kar és a fenék közötti hajlás egy retrográd "frigyes sapka". Ennek oka az epehólyag rendellenes összehúzódása a magzati fossa belsejében.
2. A test és a tölcsér közötti hajlítás egy serozsdás "frigyes kupak". Ennek oka a gödör anomális görbéje a fejlődés korai szakaszában. Hajlítási magzati epehólyag rögzített maradék ínszalagok szeptum vagy, alakult miatt a késedelem képező lumen a epiteliális bud sűrű epehólyag.

A hajtogatott epehólyag ürítése nem sérül, ezért az anomáliának nincs klinikai jelentősége. Tudnia kell róla, hogy helyesen értelmezze a kolecisztográfia adatait.

Epehólyag homokóra formájában. Valószínűleg ez az anomália egyfajta "frigyes kupak", ami feltételezhetően zsíros, csak sokkal hangsúlyosabb. Az alsó pozíció állandósága a kontrakció alatt és az epehólyag két részének kommunikációjának kis mérete azt jelzi, hogy ez egy rögzített veleszületett anomália.

[19], [20], [21], [22]

Az epehólyag és csatornák örömére

A test és a nyak örömszöge származhat a fennmaradó vesicoureteral csatornákból, amelyek rendszerint az embrionális időszakban összekapcsolják az epehólyagot a májjal.

Az aljzat divertikulusa az epehólyag sűrű epithelialis rudimentjében a lumen hiányos újraformázásával jön létre. Ha nem tökéletes septum húzódik az epehólyag alján, kis üreg alakul ki.

Ezek a divertikulák ritkák és nincs klinikai jelentőségük. A veleszületett divertikulumot meg kell különböztetni a pszeudodivertektől, amelyek az epehólyag betegségeiben részleges perforáció következtében alakulnak ki. Ebben az esetben a pszeudodivertikul általában nagy vastagbélréteget tartalmaz.

[23], [24], [25], [26]

Az epehólyag intraepatikus elhelyezkedése

Az epehólyagot rendszerint a máj szövete veszi körül, mielőtt a méhen belüli fejlődés második hónapja; a jövőben elfoglalja a májon kívül álló pozíciót. Egyes esetekben az epehólyag intrahepatikus elhelyezkedése továbbra is fennállhat. Az epehólyag a normálisnál magasabb, többé-kevésbé májszövet veszi körül, de nem teljesen. Gyakran kóros folyamatokat fejleszt ki, mivel a kontrakciói nehézkesek, ami hozzájárul a fertőzéshez és az epekő kialakulásához.

Az epehólyag kongenitális görcsjei

Nagyon gyakori az epehólyag gonálja. Ezek a peritoneumlemezek, amelyek az embrionális fejlődés során keletkeznek, amikor az elülső mezentéria nyúlik, kis mirigyeny alakul ki. Összenövések meghosszabbíthatja a közös epevezeték oldalirányban nyílik a epehólyag a duodenum, hogy a máj hajlító vastagbél, vagy akár a jobb lebeny a máj valószínűleg mirigy zárása egy nyílást (lyukat Winslow). A kevésbé súlyos összenövések változások szétterjed- omentulum keresztül ductus cysticus és az elülső epehólyag vagy formában bélfodor epehólyag ( „vándorló” epehólyag).

Ezeknek az adhéziónak nincs klinikai jelentősége. A sebészeti beavatkozások során nem szabad gyulladásos adhéziókhoz szedni őket.

[27], [28], [29], [30], [31]

Vándorló epehólyag és az epehólyag csavarja

Az esetek 4-5% -ában az epehólyagnak membránja van. A peritoneum az epehólyagot lezárja, és két levél formájában konvergál, amely egy hajtogatást vagy mezentériát alkot, és rögzíti az epehólyagot a máj alsó felületére. Ez a hajtás lehetővé teszi az epehólyagnak, hogy "lógjon" 2-3 cm-rel a máj felszíne alatt.

A mozgékony epehólyag forgatható, ami csavarodásához vezet . Ugyanakkor a hólyag vérellátása megszakad, az infarktus következtében.

Az epehólyag torzítása általában a sovány idősebb nőknél fordul elő. Öregedésével a mirigy zsírréteg csökken, és csökkentik az izomtónust has és a kismedence eredményez jelentős elmozdulás a hasüreg egy caudalis irányba. Az epehólyag, amelynek mezentériája van, csavart lehet. Ez a szövődmény minden esetben kialakulhat, beleértve a gyermekkort, az életkorot is.

A torzulást az epigasztrikus régió hirtelen erős fájdalmai, a jobb hypochondrium okozza, hányás és összeomlás kíséretében. Észlelhető, daganatszerű alakzat, amely egy kibővített epehólyaghoz hasonlít, ami néhány órán belül eltűnik. Cholecystectomy jelzett.

A nem teljes torzulás relapszusait a fenti tünetek akut epizódjai kísérik. Ha ultrahang vagy CT-epehólyag lokalizálódik az alhasi, és még a kismedencei üreg, kezében egy hosszú, hajlított lefelé ductus cysticus. A kolecisztektómia a korai életben jelenik meg.

A hólyagcsatorna és a cisztás artéria anomáliái

Az esetek 20% -ában a hólyagcsatorna nem azonnal kapcsolódik a közös májcsatornához, párhuzamosan egy kötőszövet alagútban. Néha spirális a közös májcsatornán.

Ez az anomália nagyon fontos a sebészek számára. Amíg ez alaposan elválasztjuk az epehólyag-vezetéket, és találtam egy helyet a kapcsolatát a ductus hepaticus, a kockázat a máj csatorna lekötésével közös katasztrofális következményekkel járhat.

A buborék-artéria nem térhet el a megfelelő máj artériából, mint a normál, hanem a bal májból, vagy akár a gasztroduodenális artériából. A további vesikális artériák általában elmozdulnak a megfelelő máj artériából. Ebben az esetben a sebésznek is óvatosnak kell lennie, kiemelve a húgyhólyagos artériát.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Jóindulatú epeúti szűkület

A jóindulatú epevezeték szűkületek ritkák, általában a műtét után, különösen laparoszkópos vagy "nyitott" kolecisztektómia után. Ezenkívül májtranszplantáció után is előfordulhatnak, elsődleges szklerotizáló kolangitisz, krónikus pancreatitis és hasi sérülések.

Az epevezetékek szűkületének klinikai tünetei a cholestasis, melyet szepszis és fájdalom kísérhet. A diagnózist kolangiográfiával végzik. A legtöbb esetben a betegség oka a klinikai kép alapján megállapítható.

[38], [39], [40]