Az epeutak veleszületett rendellenességei: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az epeutak veleszületett rendellenességeinek többsége az elsődleges előbélből kiinduló kezdeti sarjadzás elégtelenségével, vagy a sűrű epehólyag és az epeúti divertikulum lumenének újranyílásának zavarával járhat.

A máj és az epevezetékek az előbél hasfalának vese alakú nyúlványából képződnek, amely a petezsáktól kraniális irányban helyezkedik el. A máj jobb és bal lebenye két sűrű sejtsarjat alkot, a máj- és a közös epevezeték pedig egy megnyúlt divertikulumból. Az epehólyag egy kisebb sejtcsoportból képződik ugyanebben a divertikulumban. Már a méhen belüli fejlődés korai szakaszában az epevezetékek átjárhatók, de később a proliferáló hám lezárja a lumenüket. Idővel a lumen újra megnyílik, ami egyszerre kezdődik az epehólyag sűrű rudimentjének különböző területein, és fokozatosan átterjed az összes epevezetékre. Az 5. hétre befejeződik a cisztás, a közös epevezeték és a májvezeték kialakulása, és a méhen belüli időszak 3. hónapjára a magzati máj megkezdi az epe kiválasztását.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az epeutak veleszületett rendellenességeinek osztályozása

Az elsődleges előbél kinövésének anomáliái

• Növekedés hiánya
• Epevezetékek hiánya
• Az epehólyag hiánya
• További kinövések vagy a kinövések felhasadása
• Kiegészítő epehólyag
• Kétrészes epehólyag
• Kiegészítő epevezetékek
• A növedék balra (általában jobbra) történő vándorlása
• Az epehólyag bal oldali elhelyezkedése

Anomáliák a lumen kialakulásában egy sűrű epe kinövésből

• Az epevezetékek lumenének kialakulásának megsértése
• Az epevezetékek veleszületett elzáródása
• A cisztás vezeték veleszületett elzáródása
• Choledochális ciszta
• Az epehólyag lumenének kialakulásának megsértése
• Kezdetleges epehólyag
• A hólyagfenék divertikulum
• Súlyos típusú "fríg sapka"
• Homokóra alakú epehólyag

A cisztás májvezeték megőrzése

• Az epehólyag testének vagy nyakának divertikulum

Az intrahepatikus epehólyag megőrzése

Az epehólyag rudimentjének anomáliái

• Retroszerózus típusú "fríg sapka"

A hashártya további redői

• Veleszületett összenövések
• Vándorló epehólyag

A máj- és cisztás artériák rendellenességei

• További artériák
• A májartéria rendellenes elhelyezkedése a cisztás vezetékhez képest

Ezek a veleszületett rendellenességek általában nem rendelkeznek klinikai jelentőséggel. Az epevezeték-rendellenességek néha epepangást, gyulladást és epekőképződést okozhatnak. Ez fontos a radiológusok és sebészek számára, akik az epevezetékeken műtéteket végeznek vagy májátültetést végeznek.

Az epevezeték- és májrendellenességek más veleszületett rendellenességekkel, például szívhibákkal, polydactyliával és policisztás vesebetegséggel társulhatnak. Az epevezeték-rendellenességek kialakulása összefüggésben állhat az anya vírusfertőzéseivel, például rubeolával.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Az epehólyag hiánya

Ennek a ritka veleszületett rendellenességnek két típusa létezik.

Az I. típusú rendellenességek az epehólyag és a cisztás vezeték károsodott eredetével járnak az előbél májdivertikulumából. Ezek az anomáliák gyakran az epeutak más rendellenességeivel társulnak.

A II. típusú rendellenességek az epehólyag sűrű rudimentjében lévő lumen kialakulásának zavarával járnak. Általában az extrahepatikus epeutak atresiájával kombinálódnak. Az epehólyag jelen van, de csak kezdetleges állapotban. Ezeket az anomáliákat veleszületett epeúti atresia jeleivel rendelkező csecsemőknél észlelik.

A legtöbb esetben az ilyen gyermekeknél más súlyos veleszületett rendellenességek is előfordulnak. A felnőtteknél általában nincsenek más rendellenességek. Bizonyos esetekben fájdalom a has jobb felső negyedében vagy sárgaság is előfordulhat. Az epehólyag ultrahanggal történő észlelésének elmulasztását néha epehólyag-betegségnek tekintik, és a beteget műtétre utalják. Az orvosnak tisztában kell lennie az epehólyag agenézisének vagy ektopikus lokalizációjának lehetőségével. A kolangiográfia rendkívül fontos a diagnózis felállításához. Az epehólyag műtét során történő észlelésének elmulasztása nem szolgálhat bizonyítékként annak hiányára. Az epehólyag elhelyezkedhet a májban, kifejezett összenövések rejthetik, vagy epehólyag-gyulladás miatt sorvadhat el.

Intraoperatív kolangiográfiát kell végezni.

Dupla epehólyag

A kettős epehólyag nagyon ritka. Az embrionális fejlődés során gyakran kis tasakok alakulnak ki a máj- vagy a közös epevezetékben. Ezek néha fennmaradnak, és egy második epehólyagot alkotnak, amelynek saját epevezetéke van, és amely közvetlenül áthaladhat a májszöveten. Ha a tasak a epevezetékből képződik, a két epehólyag egy közös, Y alakú epevezetékkel rendelkezik.

A kettős epehólyag különböző képalkotó módszerekkel kimutatható. Gyakran kóros folyamatok alakulnak ki a további szervben.

A kétrészes epehólyag rendkívül ritka veleszületett rendellenesség. Az embrionális időszakban az epehólyag rudimente megduplázódik, de az eredeti kapcsolat megmarad, és két különálló, független hólyag alakul ki egy közös cisztás vezetékkel.

Az anomáliának nincs klinikai jelentősége.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kiegészítő epevezetékek

A járulékos epevezetékek ritkák. A járulékos epevezeték általában a jobb májhoz tartozik, és a közös májvezetékkel csatlakozik az eredése és a húgyvezeték közötti szakaszon. Azonban csatlakozhat a húgyvezetékhez, az epehólyaghoz vagy a közös epevezetékhez.

A cisztás májvezetékek a magzatban az epehólyag és a máj parenchyma közötti meglévő kapcsolat megőrzése eredményeként alakulnak ki, a jobb és bal oldali májvezetékek lumenének rekanalizációjának megsértésével. Az epe kiáramlását a cisztás vezeték biztosítja, amely közvetlenül a megőrzött máj- vagy közös májvezetékbe, illetve a nyombélbe áramlik.

Az epeúti műtétek és a májátültetés során figyelembe kell venni a további vezetékek jelenlétét, mivel ezeknek a vezetékeknek a véletlen lekötése vagy keresztezése szűkületeket vagy sipolyokat okozhat.

[ 18 ]

Az epehólyag bal oldali elhelyezkedése

Ebben a ritka rendellenességben az epehólyag a máj bal lebenye alatt, a falciform szalagtól balra helyezkedik el. Akkor alakul ki, amikor az embrionális időszakban a máj divertikulumból származó rudimentum nem jobbra, hanem balra vándorol. Ugyanakkor a bal oldali májvezetékből egy második epehólyag önálló kialakulása is lehetséges fejlődési rendellenességek vagy a normálisan elhelyezkedő epehólyag visszafejlődése esetén.

A belső szervek átültetésekor az epehólyag és a máj normális relatív helyzete, amelyek a hasüreg bal felében helyezkednek el, megmarad.

Az epehólyag bal oldali elhelyezkedésének nincs klinikai jelentősége.

Rokitansky-Aschoff-féle orrmelléküregek

A Rokitansky-Aschoff-sinusok az epehólyag nyálkahártyájának sérvszerű kitüremkedései az izomrétegen keresztül (intramurális divertikulózis), amelyek különösen kifejezettek krónikus epehólyag-gyulladás esetén, amikor a hólyag lumenében megnő a nyomás. Orális epehólyag-vizsgálaton a Rokitansky-Aschoff-sinusok az epehólyag körüli koronához hasonlítanak.

Hajtogatott epehólyag

Az epehólyag az alján lévő éles kanyar következtében úgy deformálódik, hogy az úgynevezett fríg sapkához hasonlít.

A fríg sapka egy kúpos sapka vagy csuklya ívelt vagy előre lejtős tetejű, amelyet az ókori frígek viseltek; „szabadságsapkának” nevezik (Oxford Dictionary). Az anomáliának két változata létezik.

1. A test és a szemfenék közötti redő a retroszerózus „fríg sapka”. Oka az epehólyag rendellenes redőjének kialakulása az embrionális árokban.
2. A test és a tölcsér közötti hajlatot serózus "fríg sapka"-nak nevezik. Oka magának az epehólyag-ároknak a rendellenes hajlása a fejlődés korai szakaszában. Az epehólyag hajlását magzati szalagok vagy maradék szeptumok rögzítik, amelyek az epehólyag sűrű hámrétegében a lumen kialakulásának késése miatt keletkeznek.

Az összehajtott epehólyag kiürülése nem károsodott, így az anomáliának nincs klinikai jelentősége. Ismerni kell a kolecisztográfiai adatok helyes értelmezéséhez.

Homokóra alakú epehólyag. Ez az anomália valószínűleg a "fríg sapka" egy változata, feltehetően szerózus típusú, csak kifejezettebb. A fundus helyzetének állandósága az összehúzódás során és az epehólyag két része közötti összeköttetés kis mérete arra utal, hogy ez egy fix veleszületett rendellenesség.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Az epehólyag és a vezetékek divertikulumai

A test és a nyak divertikulumai a megmaradt cisztás májvezetékekből származhatnak, amelyek normális esetben az epehólyagot kötik össze a májjal az embrionális időszakban.

Az epehólyag fundus divertikulumai az epehólyag sűrű hámrétegének lumenének hiányos átalakulásával alakulnak ki. Amikor a hiányos septum összehúzza az epehólyag fundusának területét, egy kis üreg keletkezik.

Ezek a divertikulumok ritkák és nincs klinikai jelentőségük. A veleszületett divertikulumokat meg kell különböztetni az epehólyag-betegségekben az epehólyag részleges perforációja következtében kialakuló pszeudodivertikulumoktól. Ebben az esetben a pszeudodivertikulum általában egy nagy epekövet tartalmaz.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Az epehólyag intrahepatikus elhelyezkedése

Az epehólyagot normális esetben a méhen belüli fejlődés 2. hónapjáig májszövet veszi körül; később a májon kívül helyezkedik el. Bizonyos esetekben az epehólyag intrahepatikus elhelyezkedése fennmaradhat. Az epehólyag a normálisnál magasabban helyezkedik el, és kisebb-nagyobb mértékben, de nem teljesen májszövet veszi körül. Gyakran alakulnak ki benne kóros folyamatok, mivel összehúzódásai nehézkesek, ami hozzájárul a fertőzéshez és az epekövek későbbi képződéséhez.

Az epehólyag veleszületett összenövései

Az epehólyag veleszületett összenövései nagyon gyakoriak. Ezek a hashártya lemezei, amelyek az embrionális fejlődés során alakulnak ki az elülső bélfodrosodás megnyúlásával, amely a kis cseplesztet alkotja. Az összenövések a közös epevezetékből laterálisan, az epehólyagon keresztül a nyombélbe, a vastagbél májkanyarába, sőt a máj jobb lebenyébe is kiterjedhetnek, valószínűleg lezárva a cseplesztnyílást (Winston-foramen). Kevésbé súlyos esetekben az összenövések a kis cseplesztből a vezeték hólyagosodón keresztül elölről az epehólyagba terjednek, vagy az epehólyag bélfodrozódását alkotják ("vándorló" epehólyag).

Ezeknek az összenövéseknek nincs klinikai jelentőségük, és nem szabad összetéveszteni a gyulladásos összenövésekkel a sebészeti beavatkozások során.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vándorló epehólyag és epehólyag-torzió

Az esetek 4-5%-ában az epehólyagnak van egy tartóhártyája. A hashártya körülveszi az epehólyagot, és két lemezben konvergál, egy redőt vagy bélfodrot képezve, amely az epehólyagot a máj alsó felszínéhez rögzíti. Ez a redő lehetővé teheti, hogy az epehólyag 2-3 cm-rel a máj felszíne alatt "lógjon".

A mozgékony epehólyag elfordulhat, ami torzióhoz vezethet . Ebben az esetben a hólyag vérellátása megszakad, ami szívrohamhoz vezethet.

Az epehólyag torsziója általában vékony testalkatú, idős nőknél fordul elő. Az életkor előrehaladtával a cseplesz zsírrétege csökken, a hasüreg és a medence izomtónusának csökkenése pedig a hasi szervek jelentős farokirányú elmozdulásához vezet. Az epehólyag, amelynek bélfodra van, megcsavarodhat. Ez a szövődmény bármely életkorban, beleértve a gyermekkort is, kialakulhat.

A torzió hirtelen fellépő, erős, állandó fájdalomként jelentkezik az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban, amely hátra sugárzik, hányással és ájulással jár. Tapintható egy daganatszerű képződmény, amely a megnagyobbodott epehólyaghoz hasonlít, és néhány órán belül eltűnhet. Epehólyag-eltávolítás javasolt.

A hiányos torzió visszaeséseit a fent leírt tünetek akut epizódjai kísérik. Ultrahanggal vagy CT-vel az epehólyag az alsó hasban és akár a medenceüregben is lokalizálható, egy hosszú, lefelé ívelt cisztás vezeték tartja. Korai életben kolecisztektómia javasolt.

A cisztás vezeték és a cisztás artéria rendellenességei

Az esetek 20%-ában a hályogvezeték nem csatlakozik közvetlenül a közös májvezetékhez, hanem azzal párhuzamosan, egyetlen kötőszöveti alagútban helyezkedik el. Néha spirálisan tekeredik a közös májvezeték köré.

Ez az anomália nagy jelentőséggel bír a sebészek számára. Amíg a cisztás vezetéket gondosan nem választják szét, és nem azonosítják a közös májvezetékkel való csatlakozását, fennáll a közös májvezeték lekötésének veszélye, ami katasztrofális következményekkel járhat.

A cisztás artéria nem a jobb májartériából eredhet, ahogy az normális, hanem a bal májból, vagy akár a gyomor-nyombél artériából. További cisztás artériák általában a jobb májartériából erednek. Ebben az esetben a sebésznek óvatosnak kell lennie a cisztás artéria izolálásakor is.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Jóindulatú epevezeték-szűkületek

A jóindulatú epevezeték-szűkületek ritkák, általában műtétet, különösen laparoszkópos vagy „nyílt” kolecisztektómiát követően alakulhatnak ki. Májátültetés, primer szklerotizáló kolangitisz, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és hasi trauma után is kialakulhatnak.

Az epevezeték-szűkületek klinikai tünetei az epeúti pangás, amelyet szepszis kísérhet, valamint a fájdalom. A diagnózist kolangiográfiával állítják fel. A legtöbb esetben a betegség oka a klinikai kép alapján meghatározható.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]