Gyermekek körében előforduló katarakta: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Katarakta - a lencse bármilyen átlátszatlansága. A deprivation amblyopia és a korai gyermekkori szürkehályog közötti kapcsolat hangsúlyozza annak fontosságát, hogy megszüntesse a fogyatékosság okait a gyermekek körében. A korai diagnózis és kezelés a legfontosabb intézkedések, amelyeket meg kell tenni annak érdekében, hogy megakadályozzák a látás elvesztését.

[1], [2], [3], [4]

A szürkehályogok okai

A szürkehályog etiológiáját nem lehet minden esetben meghatározni. Azonban egy alapos morfológiai vizsgálat, a szülők felmérése és egy megfelelő laboratóriumi vizsgálat segít számos betegben diagnosztizálni.

A gyermekeknél a szürkehályog gyakori okai a következők:

• öröklődés;
• autoszomális recesszív öröklődés (ritka, kivéve az anyagcserezavarokat);
• autoszomális domináns öröklődés - elülső poláris, réteges szürkehályog (kombinálható mikrophthalmosokkal);
• X-kapcsolt recesszív vonással (Lowe-szindrómák, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterin fertőzések

A kötelező vakcinázás bevezetése jelentősen csökkentette a rubeola okozta em-briopathia előfordulását. Mindazonáltal a diffúz szürkehályognak, egyoldalúnak és kétoldalúnak szenvedő gyermeknek meg kell vizsgálnia a rubeola-vírus kizárását; E célból a gyermeket és az anyákat az immunglobulin G (IgG) és IgM elleni antitestek jelenlétére vizsgálják.

A csere zavara

A szürkehályog kialakulásához számos anyagcserezavar tartozik, többek között a következők.

• Galaktosémia - az ok a galaktóz-1-foszfát uridil-transzferázt kódoló gén mutációja és a 9 kromoszóma rövid karján lokalizálódik. A tünetek közé tartoznak a hasmenés, a hányás, a sárgaság, a hepatomegalia és a gram-pozitív szeptikémia. Általában a szürkehályogot nem észlelik, mint a gyermek általános panaszai. A galaktosémia heterotigozitása a szürkehályog kialakulásának kockázatát idézi elő pubertás alatt.

A megbetegedés kezdetén a tejelőmentes étkezés megakadályozza a szürkehályog kialakulását.

• A Wilson-kór a vas anyagcseréjének megsértése, egy napraforgó virághoz hasonló subcapsularis szürkehályog kíséretében.
• A hipokalcémia epilepsziás rohamok, fejlődési rendellenességek és finom, fehéres szemcsés opacitások kombinációja.
• Diabetes mellitus - serdülőkorban a fiatalkori diabétesz gyakran zavarosságot okoz a lencse kortikális rétegeiben.
• A korai gyermekkorban kezdődő hypoglykaemia a lencse opacitásait okozza, amelyek természetüknél fogva reverzibilisek.
• Autoszomális recesszív szindrómát, beleértve a tejsavas acidózis, mitokondriális patológia, hipertrófiás kardiomiopátia és a veleszületett szürkehályog.

Kromoszóma patológia és egyéb szindrómák

• Triszómiás 21 - érett szürkehályog, gyakran előforduló kora gyermekkorban.
• A Cri du chat szindróma az 5. Kromoszóma rövid karának részleges törléséből adódik, és alacsony fekvésű fülekkel és szívbetegségekkel kombinálódik.
• Hallermann-Streiffe-Francois szindróma (Hallermann-Streiff-Francois). A dyscephalia, a törpök növekedése, a szempillák hypothyreosis, a fogak anomáliája, a kék sclera és a veleszületett szürkehályog kombinációja.
• Martsolf-szindróma (Martsolf) - mentális retardáció, mikrognathia, brachycephalia, a felső állkapocs laposodása, széles szegycsont és a láb lassú deformációja.
• A Marinesco-Sjogren-szindróma a mentális retardáció, agyi ataxia, myopathia.
• Spot chondrodysplasia - 3 formában fordul elő: autosomia-recesszív, X-kapcsolt domináns és autoszomális domináns. X-kapcsolt szürkehályog, izomraszticitás és mentális retardáció. Autoszómális recesszív encephalo-eye-csontváz-arc szindróma - mentális retardáció, microcephaly, ízületek ankylosis, micrognathia.
• Chazel-JIaypu-szindróma (Czeizel-Lowry) - mikrocefália, Perthes csípőízületi betegség és szürkehályog.
• Killian-Pallister-Mozaic szindróma - durva jellemzők, vállak, arcszőrzet, hígított haj és szürkehályog. A 12. Kromoszóma rövid karjának tetszőleges része.
• Progresszív spin-agyi ataxia, halláskárosodás, perifériás neuropátia és szürkehályog.
• Proximális myopathia az arc- és okulagyulladás gyengeségével, hipogonadizmus, ataxia és szürkehályog.
• A Schwars-Jam-pel szindróma a veleszületett myotoniás myopathia, ptózis, csontrendszeri rendellenességek, microphthalmia és szürkehályog.
• Kataraktus, mentális retardáció, mikroadományozás és hypertrichosis.
• Velo-cardio-facialis szindróma - kiemelkedő orr, orr szárnyainak depressziója, micrognathia, hasadási ízt.
• Egyéb.

Szteroid és sugárzási hályog

A hosszú távú kortikoszteroid terápia kockázatot jelent a posterior subcapsularis szürkehályog kialakulására, amely a szteroid kezelés gyors visszavonása esetén visszaszorul. Hasonló sugárterápiák fordulnak elő sugárkezelésben részesülő gyermekeknél.

Uveitis

Gyakran subcapsularis szürkehályog alakul ki pars planitis és fiatalkori rheumatoid arthritis kombinációjával.

Koraérettség

Vannak jelentések a tranziens opacitások a posterior lencse varrás a koraszülött csecsemők.

[5], [6]

A szürkehályog kezelése

Preoperatív vizsgálat

A veleszületett binokuláris és progresszív szürkehályog esetén, ha az opacitás bezárja az optikai tengelyt, a korai sebészeti beavatkozás jól látható. Részleges szürkehályog esetén nehéz meghatározni, hogy a lencse elhomályosodik-e amblyopia. Ilyen esetekben a szürkehályog morfológiája segít: a nukleáris szürkehályog gyakran nem amblyopia kialakulását eredményezi, hanem lamellát. Mindazonáltal a lamellás szürke páciensben végzett műtéti beavatkozás célszerűségének tisztázása érdekében a dinamikában felmérés szükséges.

Annak tisztázása érdekében, hogy a kombinált patológia negatív hatással lehet-e a műtét funkcionális hatására, fontos a szemgolyó állapotának és egyéb struktúrájának felmérése.

Monokuláris veleszületett szürkehályog

A veleszületett monokularis szürkehályog kötelező műtéti eltávolításának kérdése továbbra is releváns. Annak ellenére, hogy egyes, az élet első hónapjaiban működő gyermekek kiváló látásélességet érhetnek el, a legtöbb monokkuláris veleszületett szürkehályog esetében a látásélesség továbbra is alacsony. A szülőket figyelmeztetni kell arra, hogy milyen nehéz elérni a magas és stabil funkcionális hatást.

Általános vizsgálat

A veleszületett vagy fejlődő szürkehályogos beteg általános vizsgálatát a gyermekorvosnak kell megegyezni. Bizonyos esetekben a lencsék opacitásának morfológiája (például a PGPS esetében) azt jelzi, hogy általános vizsgálatra nincs szükség. Más esetekben részletes vizsgálatot végeznek a betegség metabolikus vagy fertőző okainak kizárására.

A szürkehályog kezelése gyermekeknél

Újszülött gyermekeknél a monocularis vagy binokuláris veleszületett szürkehályog eltávolításának legmegfelelőbb módja a lenvitretomia technikája a zárt szemmel. Ez az eljárás biztosítja a szabad optikai központot és a retinoszkópia rendelkezésre állását a posztoperatív időszakban. A technika nem kapcsolódik a retina elválaszthatatlan kockázatához, bár a posztoperatív időszakban továbbra is szükség van a beteg hosszú távú követésére.

2 évesnél idősebb gyermekeknél, szemlencse beültetés lehetőségével a lencse-aspiráció szokásos technikája előnyösebb.

A korai posztoperatív időszakban, számos ilyen betegeknek PCO felmerül az igény egy YAG lézer capsulotomia.

A phacoemulsification technikáját ritkán alkalmazzák gyermekkorú betegeknél.