Szürkehályog gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szürkehályog a lencse bármilyen elhomályosodása. A deprivációs amblyopia és a korai gyermekkorban kialakuló szürkehályog közötti kapcsolat rávilágít annak fontosságára, hogy megszüntessük ezt a gyermekkori fogyatékossághoz vezető okot. A korai diagnózis és a kezelés a legfontosabb lépések a tartós látásvesztés megelőzése érdekében.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A szürkehályog okai

A szürkehályog etiológiája nem minden esetben állapítható meg. Azonban a gondos morfológiai vizsgálat, a szülők kikérdezése és a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok sok betegnél segítenek a diagnózis felállításában.

A szürkehályog gyakori okai gyermekeknél a következők:

• átöröklés;
• autoszomális recesszív öröklődés (ritka, kivéve az anyagcserezavarokat);
• autoszomális domináns öröklődés - elülső poláris, lamelláris szürkehályog (kombinálható mikroftalmosszal);
• X-hez kötött recesszív tulajdonság (Lowe, Nance-Horan, Lenz szindrómák).

Méhen belüli fertőzések

A kötelező oltás bevezetése jelentősen csökkentette a rubeola embriopátia előfordulását. Azonban a diffúz szürkehályoggal, akár egyoldali, akár kétoldali, rendelkező gyermeket meg kell vizsgálni a rubeola vírus hordozásának kizárása érdekében; ebből a célból a gyermeket és az anyát immunglobulin G (IgG) és IgM elleni antitestek jelenlétére tesztelik.

Anyagcserezavarok

A szürkehályog kialakulása számos anyagcserezavarral összefüggésben áll, beleértve a következőket.

• A galaktoszémiát a galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferázt kódoló gén mutációja okozza, és a 9-es kromoszóma rövid karján lokalizálódik. Tünetei közé tartozik a hasmenés, hányás, sárgaság, hepatomegalia és Gram-pozitív szepszis. A szürkehályogot általában csak akkor észlelik, amikor a gyermeknek általános panaszai vannak. A galaktozémia heterozigozitása a pubertás alatt szürkehályog kialakulásának kockázatát hordozza magában.

A tejmentes étrend felírása a betegség kezdetén megakadályozza a szürkehályog kialakulását.

• A Wilson-kór a vasanyagcsere zavara, amelyet napraforgóvirágra emlékeztető, subcapsularis szürkehályog kísér.
• A hipokalcémia epilepsziás rohamok, fejlődési rendellenességek és a lencse puha, fehéres, hegyes homályainak kombinációja.
• Cukorbetegség - serdülőkorban, fiatalkori cukorbetegség esetén gyakran előfordul a lencse kérgi rétegeinek opacitása.
• Hipoglikémia - kora gyermekkorban kezdődik, a lencse visszafordítható homályát okozza.
• Autoszomális recesszív öröklődésű szindróma, amely magában foglalja a tejsavas acidózist, mitokondriális rendellenességeket, hipertrófiás kardiomiopátiát és veleszületett szürkehályogot.

Kromoszóma patológia és egyéb szindrómák

• 21-es triszómia - érett szürkehályog, gyakran korai gyermekkorban jelentkezik.
• A Cri du chat szindrómát az 5-ös kromoszóma rövid karjának részleges deléciója okozza, és alacsonyan tűzött fülekkel, valamint szívhibával jár.
• Hallermann-Streiff-Francois szindróma. Diszkefália, törpeség, szempillák hipotrichózisa, fogászati rendellenességek, kék ínhártya és veleszületett szürkehályog kombinációja.
• Martsolf-szindróma - mentális retardáció, micrognathia, brachycephalia, a felső állkapocs ellaposodása, széles szegycsont és tartós lábdeformitás.
• Marinesco-Sjögren szindróma - mentális retardáció, agyi ataxia, myopathia.
• Chondrodysplasia punctata - 3 formában fordul elő: autoszomális recesszív, X-hez kötött domináns és autoszomális domináns. X-hez kötött szürkehályog, izomgörcs és mentális retardáció. Autoszomális recesszív encephalo-oculofacial-skeletal szindróma - mentális retardáció, mikrokefália, ízületi ankylosis, mikrognátia.
• Czeizel-Lowry szindróma - mikrokefália, a csípőízület Perthes-betegsége és szürkehályog.
• Killian-Pallister-Mosaic szindróma - durva arcvonások, megereszkedett toka, hypertelorizmus, ritkuló haj és szürkehályog. 12-es tetraszómia rövid kar.
• Progresszív spinocerebrális ataxia, halláskárosodás, perifériás neuropátia és szürkehályog.
• Proximális myopathia az arc- és szemizmok gyengeségével, hipogonadizmussal, ataxiával és szürkehályoggal.
• A Schwartz-Jampel-szindróma veleszületett miotóniás myopathia, ptosis, csontvázrendszeri rendellenességek, mikroftalmus és szürkehályog.
• Szürkehályog, mentális retardáció, mikrodontia és hypertrichosis.
• Velo-cardio-facial szindróma - kiálló orr, az orr szárnyainak bemélyedése, mikrognátia, szájpadhasadék.
• Más.

Szteroid és sugárkezelés okozta szürkehályog

A hosszú távú kortikoszteroid-terápia magában hordozza a hátsó subcapsularis szürkehályog kialakulásának kockázatát, amely visszafejlődik, ha a szteroidkezelést gyorsan leállítják. Hasonló szürkehályogok fordulnak elő sugárterápiában részesülő gyermekeknél is.

Uveitis

A hátsó subcapsularis szürkehályog gyakran pars planitisszel és juvenilis reumatoid artritiszszel társul.

Koraszülöttség

Koraszülötteknél a hátsó lencsevarrat mentén átmeneti homályokról számoltak be.

[ 5 ], [ 6 ]

Szürkehályog-kezelés

Preoperatív vizsgálat

Veleszületett binokuláris és progresszív szürkehályog esetén, ha a lencsehomály bezárja az optikai tengelyt, mindenképpen korai sebészeti beavatkozás javasolt. Részleges szürkehályog esetén nehéz megállapítani, hogy a lencsehomály okozhat-e amblyopiát. Ilyen esetekben a szürkehályog morfológiája segít: a nukleáris szürkehályog gyakrabban provokálja az amblyopia kialakulását, mint a lamelláris. Mindazonáltal a lamelláris szürkehályogban szenvedő betegnél a sebészeti beavatkozás célszerűségének tisztázásához dinamikus vizsgálat szükséges.

A kombinált patológia műtét funkcionális hatására gyakorolt negatív hatásának lehetőségének tisztázása érdekében fontos felmérni a szemgolyó egyéb struktúráinak állapotát.

Monokuláris veleszületett szürkehályog

A veleszületett monokuláris szürkehályog kötelező sebészeti eltávolításának kérdése továbbra is aktuális. Annak ellenére, hogy egyes gyermekek, akik életük első hónapjaiban műtéten esnek át, kiváló látásélességet érnek el, a monokuláris veleszületett szürkehályogban szenvedő betegek többségénél alacsony a látásélesség. A szülőket figyelmeztetni kell a magas és stabil funkcionális hatás elérésének nehézségeire.

Általános vizsgálat

Veleszületett vagy kialakulóban lévő szürkehályoggal rendelkező beteg általános vizsgálatát gyermekorvossal kell egyeztetni. Bizonyos esetekben maga a lencsehomály morfológiája (pl. PGPS esetén) azt jelzi, hogy az általános vizsgálat nem szükséges. Más esetekben részletes vizsgálat javasolt a betegség metabolikus vagy fertőző okainak kizárására.

Szürkehályog-műtét gyermekeknél

Újszülötteknél a monokuláris vagy binokuláris veleszületett szürkehályog eltávolításának legmegfelelőbb módszere a zárt szemű lencsevitrektómia technika. Ez az eljárás szabad optikai központot és hozzáférést biztosít a retinoszkópiához a posztoperatív időszakban. A technika nem jár jelentős retinaleválás kockázatával, bár a posztoperatív időszakban továbbra is szükséges a beteg hosszú távú megfigyelése.

2 év feletti gyermekeknél, ha az intraokuláris lencse beültetése lehetséges, a standard lencseaspirációs technika az előnyösebb.

A korai posztoperatív időszakban ezeknek a betegeknek a nagyszámúaknál YAG lézeres kapszulotómiára van szükség a hátsó tok homályosodása miatt.

A fakoemulzifikációs technikát ritkán alkalmazzák gyermekkorban.