^

Egészség

A
A
A

Hipofoszfatémiában kialakuló sztomatocitózis és vérszegénység: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A sztomocitózis (csésze alakú, homorú vörösvértestek jelenléte) és a hipofoszfatémiával kialakuló vérszegénység a vörösvértestek membránjának rendellenességei, amelyek hemolitikus anémiát okoznak.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sztomatocitózis

A sztómacytosis egy ritka vörösvérsejt-betegség, amelyben a vörösvértestek központi zónája "száj" vagy "rés" alakú. Ezek a sejtek veleszületett vagy szerzett hemolitikus anémiával társulnak. A betegség tünetei a vérszegénységnek köszönhetők.

A ritkán előforduló örökletes sztomatocitózis autoszomális domináns öröklődési mintázattal rendelkezik, és korai életben jelentkezik. A vörösvértestek membránjának megnövekedett az áteresztőképessége az egyértékű kationokkal (Na és K) szemben, míg a kétértékű kationok és anionok esetében normális marad. A keringő vörösvértestek körülbelül 20-30%-a sztomatocita. A vörösvértestek fragilitása fokozódik, akárcsak az autohemolízis teszt, amelynek során a glükózszint nem korrigálódik megfelelően. Bizonyos esetekben a splenectomia javítja az anémia súlyosságát.

A hemolitikus anémiával járó szerzett sztomatocitózis főként nagy dózisú alkoholfogyasztás esetén fordul elő. A vérben lévő sztomatocitózis és a hemolízis az alkoholfogyasztás abbahagyása után 2 héten belül megszűnik.

Hipofoszfatémia okozta vérszegénység

A vörösvértestek plaszticitása az intracelluláris ATP-szinttől függ. Mivel a szérum foszfátkoncentrációja befolyásolja a vörösvértestek ATP-szintjét, a vörösvértestek ATP-szintje csökken, ha a szérum foszfátkoncentrációja kevesebb, mint 0,5 mg/dl (< 0,16 mmol/l). A hipofoszfatémia metabolikus következményei közé tartozik a 2,3-difoszfoglicerinsav kimerülése, a 02 disszociációs görbe balra eltolódása , a csökkent glükózhasznosítás és a fokozott laktáttermelés. Ennek eredményeként a merev, rugalmatlan vörösvértestek érzékenyebbé válnak a kapilláris hálózat károsodására, ami hemolízishez, a vörösvértestek kis méretéhez és gömb alakúvá válásához (mikroszferocitózis) vezet.

Kifejezett hipofoszfátémia előfordulhat az alkoholfogyasztás hirtelen abbahagyása, cukorbetegség, hosszan tartó böjtölés utáni túltáplálás, súlyos égési sérülések utáni felépülési (diuretikus) fázis, túltápláltság, kifejezett légzőszervi alkalózis, valamint dialízisben részesülő és savlekötőket szedő urémiás betegek esetén. A foszfátpótlás megelőzi vagy visszafordítja a vérszegénységet, és azonosítja a hipofoszfátémiával küzdő vagy annak kockázatával járó betegpopulációt.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.