Hirschsprung-kór (veleszületett megakolon)

A Hirschsprung-kór (veleszületett megakolon) az alsó vékonybél belégzésének veleszületett rendellenessége, amely általában a vastagbélre korlátozódik, ami részleges vagy teljes funkcionális bélelzáródáshoz vezet. A tünetek közé tartozik a tartós székrekedés és a megnagyobbodott has. A diagnózis alapja a bárium-beöntés és biopszia. A Hirschsprung-kór kezelése műtéti.

[1], [2], [3], [4]

Mi okozza a Hirschsprung-betegséget?

Hirschsprung-betegség által okozott veleszületett hiánya az autonóm ideg plexus (Meissner és Auerbach) a bélfalban. Általában a sérülés a disztális vastagbélre korlátozódik, de kiterjedhet a teljes vastagbélre vagy akár az egész vastag és vékonybélre is. Perisztaltika az érintett szegmens hiányzik vagy rendellenes, ami egy állandó és simaizomgörcs részleges vagy teljes bélelzáródás felhalmozódásával béltartalom és masszív dilatációja a proximális, általában innervált szegmens. Majdnem váltakozó elváltozások és érintetlen szegmensek.

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-kór leggyakoribb tünetei korai jelennek meg: a betegek 15% -ánál az első hónapban, 60% -ban - egy évig és 85-4 éves korig. A csecsemőknél a megnyilvánulások közé tartozik a krónikus székrekedés, a megnagyobbodott has, és végül a hányás, mint más bélrendszeri elzáródások. Néha a nagyon rövid aganglio-zónájú gyermekeknek csak enyhe vagy ismétlődő székrekedésük van, gyakran váltakozva az enyhe hasmenés epizódjaival, ami késői diagnózishoz vezet. Az idősebb gyermekeknél a megnyilvánulások közé tartozhat az anorexia, a pszichológiai késztetés hiánya, és amikor megvizsgálják, egy üres rectumot, amelynek tapintható kalória-tömege a szűkülő hely fölött van. A gyermeknek is lehet hypotrophia.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung enterocolitis (toxikus megacolon) - életveszélyes szövődménye Hirschsprung-betegség, ami jelentős bővítése a vastagbélben, ami után gyakran alakul ki szepszis és a sokk.

Az ok, Hirschsprung enterocolitis társított kifejezettebb kiterjesztése proximális szegmens miatt utáni bélelzáródás, falának elvékonyodását, baktériumok elszaporodását és az bélmozgást mikroorganizmusok. Shock gyorsan fejlődhet, és halál utána. Ezért szükséges a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek rendszeres gyakori vizsgálata.

A Hirschsprung enterocolitis a sebészi korrekció előtt leggyakrabban az élet első hónapjaiban fejlődik ki, de a műtét után is előfordulhat. A klinikai tünetek közé tartozik a megnövekedett testhőmérséklet, megnövekedett hasi fájdalom, hasmenés (amely véres lehet) és további tartós székrekedés.

Kezdeti kezelés - támogatása a befejezése folyadékkal, bél dekompressziós keresztül orrüregi dréncső és a végbélben, széles spektrumú antibiotikumok, beleértve anaerob baktériumokat is (például egy kombinációja ampicillin, klindamicin és gentamicin). Egyes szakértők szerint a kiadások beöntés sóoldattal tisztítani a beleket, de óvatosnak kell lenni, hogy ne növelje a nyomást a vastagbélben, ami a perforáció. Amint azt fent említettük, a radikális kezelés sebészeti.

[5], [6]

A Hirschsprung-kór diagnózisa

A Hirschsprung-kór diagnózisának a lehető leghamarabb kell lennie. Minél hosszabb ideig nem kezelik a betegséget, annál nagyobb a Hirschsprung enterocolitis (toxikus megakolon) kialakulásának valószínűsége, amely fulmináns áramlással járhat és a gyermek halálához vezethet. A legtöbb esetet az élet első hónapjaiban lehet diagnosztizálni.

A kezdeti taktika magában foglalja a báriumot vagy esetenként a végbél biopsziát. Az irrigoszkópia felfedheti a megnagyobbodott, proximális, normálisan beidegzett szegmens és a szűkített disztális szegmens (agglomerációs zóna) közötti átmérő különbséget. Az irrigoszkópiát előzetes felkészülés nélkül kell elvégezni, amely kiterjeszti az érintett szegmenset, ami a vizsgálatot nem diagnosztizálja. Mivel a jellemzők nem feltétlenül jelenhetnek meg újszülöttkori időszakban, 24 órás késéssel késleltetett képet kell végezni; Ha a vastagbél még mindig tele van báriummal, a "Hirschsprung-kór" diagnózisa valószínű. Amikor a végbél biopszia felismerhető a ganglionsejtek hiánya. Az acetil-kolin-észteráz festése végrehajtható az erős neurális törzsek feltárására. Néhány centrumban lehetőség van egy rromomomanometria nevű program végrehajtására is, amely kóros idegességet kelthet. A végleges diagnózis teljes rektális biopsziát igényel.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

A Hirschsprung-kór kezelése

A kezelés Hirschsprungbetegség kór az újszülött időszakban általában magában kolosztómiás fenti zóna aganglioza kibontani a vastagbél, valamint annak érdekében, hogy a gyermek nő fel, mielőtt a második szakaszban a műveletet. A teljes agangliozóna későbbi reszekcióját és a vastagbél csökkentésének működését végezzük. Ugyanakkor egyes központok egyszemélyes műtétet végeznek az újszülött korában.

A végleges korrekció után a prognózis jó, bár egyes gyermekek krónikus motoros rokkantságot tapasztalnak székrekedéssel és / vagy elzáródásos tünetekkel.