Meghosszabbodott QT-szindróma felnőtteknél és gyermekeknél

A legtöbbünknek életében legalább egyszer kellett EKG-t csináltatnia. A beavatatlanok számára az eredmény egy milliméteres papírcsík, amelyen több egyenes vonal periodikusan ugrik. Egyszerűen fogalmazva, a szomszédos fogak közötti távolság másodpercben a QT-intervallum hossza. Időtartamát befolyásolja a pulzusszám, a nem, az életkor, bizonyos gyógyszerek szedése, sőt még a napszak is. A normál QT-értékek férfiaknál 320-430 ms, nőknél pedig 320-450 ms között vannak. Egy intervallumot akkor tekintünk megnyúltnak, ha ezeket az értékeket 50 ms-mal túllépjük. A hosszú QT-szindróma (yQT) kamrai szívritmuszavarokra utal.

Járványtan

A statisztikák szerint 3-5 ezer emberből egy szenved a hosszú QT-intervallum genetikai szindrómájában. Ez az összes beteg körülbelül 85%-a, és az esetek több mint fele (60-70%) nő. A tudósok nem zárják ki, hogy a szerzett betegség esetei olyan genotípusok hordozóival is összefüggésben állnak, amelyek bizonyos körülmények hatására hajlamosak a szindróma kialakulására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz meghosszabbodott QT-szindróma

A hosszú intervallum szindróma okai a következők lehetnek:

• gyógyszermérgezés, a QT-intervallumot megnyújtó gyógyszerek listája:
  • antiaritmiás szerek (ajmalin, dizopiramid, sotalol, kinidin);
  • pszichotróp (klórpromazin, amitriptilin);
  • β-adrenerg agonisták (fenoterol, szalbutamol);
  • artériás értágítók (fentolamin, dihidropiridin);
  • antihisztaminok (terfenadin, asztemizol);
  • antibiotikumok (biszeptol, eritromicin);
  • diuretikumok (furoszemid);
  • prokinetikumok (ciszaprid, metoklopramid)
• elektrolit-egyensúlyhiány (kálium, kalcium, magnézium hiánya a szervezetben);
• a központi idegrendszer patológiái és sérülései (tumor, vérzés, embolia);
• miokardiális infarktus, allergiás vagy fertőző károsodás;
• szív- és érrendszeri betegségek (magas vérnyomás, veleszületett szívhibák, koszorúér-betegség);
• mérgezés foszforral, higanyval, arzénnal;
• átöröklés.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kockázati tényezők

A hosszú QT-szindróma kialakulásának kockázati tényezői közé tartoznak olyan kóros állapotok, mint a cukorbetegség, az idegrendszeri anorexia, az obstruktív tüdőbetegségek, a vegetatív-vaszkuláris dystonia és a pajzsmirigy-alulműködés. A tüdőbetegségek viszont gyakran a hosszú távú dohányzás, a káros gázokkal és gőzökkel szennyezett helyiségekben való tartózkodás miatt alakulnak ki. A hosszú QT-szindrómát elősegíti a hipotermia, az alkohol, az alacsony kalóriatartalmú étrend és a fehérjehiány.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenezis

A tudósok úgy vélik, hogy a hosszú QT-szindróma patogenezisének fő tényezője a szívre ható szimpatikus hatások egyensúlyhiánya, amikor az ANS paraszimpatikus megoszlása érvényesül a szimpatikussal szemben. Részletesebben, a szindróma patogenezise a kamrák elektromos aktivitásának zavaraival jár - az elektromos gerjesztéstől (depolarizáció) a szívizom elektromos töltésének helyreállításáig (repolarizáció) eltelt idővel. Az első esetben a szív aktiválódik a nátriumcsatornák megnyitásával és a nátriumionok sejtbe jutásával, amelyek pozitív töltést hordoznak. Ebben az esetben az úgynevezett membránpotenciál eléri a csúcspontját. A repolarizáció során visszatér az eredeti szintjére. Ekkor a nátrium sejtbe jutásának útja zárva van, de a káliumionok szabadon kiléphetnek a sejtmembránon keresztül, közelebb hozva annak töltését az eredetihez. E fázis időtartamának növekedése a szindróma kialakulásához vezet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tünetek meghosszabbodott QT-szindróma

A hosszú QT-szindróma tünetei a következők:

• ájulás rövid távú (1-2 perc) és mély (legfeljebb 20 perc) között;
• epilepsziás rohamokhoz hasonló görcsrohamok;
• látászavarok, gyengeség;
• mellkasi fájdalom;
• tachycardia.

Első jelek

A nátrium, kálium és magnézium mozgása által okozott áramok áthaladását lehetővé tevő csatornák a szívizomsejtekben, a szívizomsejtekben találhatók. A kutatások azt mutatják, hogy ezeknek a csatornáknak a funkciói genetikai szinten vannak programozva. A mai napig a hosszú QT-szindróma génváltozatának 12 változata ismert. Különböző tünetekkel, a betegség lefolyásával, kezelésével és prognózisával rendelkeznek. Három közülük a leggyakoribb. Az egyik változat első jele az ájulás stresszes helyzetekben, fizikai megterheléskor vagy vízbe merüléskor. A második esetben a hangos zaj eszméletvesztést okozhat. A betegség további jele az ájulás nyugodt állapotban, alvás közben, valamint a szívmegállás.

[ 20 ]

Meghosszabbodott QT-intervallum gyermeknél

A megnyúlt QT-intervallum gyermekeknél jellemző a Timothy-szindrómára. Ennek a patológiának a bizonyítéka az autizmus, az összenőtt ujjak és lábujjak, valamint a széles orr. Ha egy ilyen gyermek elájul, akkor ez egy jel, hogy kardiológushoz kell fordulni. A megnyúlt intervallum szindróma egy másik típusa az Anderson-szindróma. Klinikai tünetei a lejtős áll, az alacsonyan tűzött fülek, az izomhiperkinézis, majd ájulás. A fiatalabb gyermekeknél az intervallum nem haladhatja meg a 400 ms-ot, a középkorúaknál a 460 ms-ot, az idősebbeknél a 480 ms-ot. Ezen mutatók túllépése betegségre utal.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Forms

A hosszú QT szindróma két típusra oszlik:

• veleszületett;
• szerzett.

A veleszületett szindróma etiológiája szerint örökletes és spontán génmutációk eredményeként létrejövő szindrómára oszlik. A szerzett megnyúlt Qt-intervallumnak lehet akut stádiuma, amelyet olyan tényezők válthatnak ki, mint a fent említett gyógyszerekkel való mérgezés, szív- és érrendszeri betegségek, agysérülések és daganatok, trombózis stb. A krónikus stádium nemcsak a szív- és érrendszer, hanem más szervek krónikus patológiái miatt is kialakul. A megnyúlt Qt-intervallum szindrómáját a halálos aritmia kockázatának mértéke is megkülönbözteti: alacsony, közepes és magas.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikációk és következmények

A hosszú QT-szindróma következményei és szövődményei közé tartozik a tachycardia, a különféle szívritmuszavarok kialakulása, amelyek során a szerv egyes izmai kaotikusan és koordinálatlanul húzódnak össze. Ez a szív képtelenségéhez vezet, és gyakran halállal jár.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostics meghosszabbodott QT-szindróma

A hosszú QT-szindróma diagnosztizálásának első lépései a beteg kórtörténetének összegyűjtése, műszeres vizsgálatok elvégzése és a korrigált QT-intervallum értékének kiszámítása a speciális Bazett-képlet segítségével.

A veleszületett szindróma diagnózisát a következő fő diagnosztikai kritériumok alapján végzik: 0,44 másodpercnél hosszabb intervallum, ájulás, a szindróma jelenléte rokonoknál. További kritériumok is segíthetnek: lassú pulzus (gyermekeknél), veleszületett süketség, egyéb fizikai rendellenességek.

A vérvizsgálat laboratóriumi eredményei magnézium- és káliumhiányt mutatnak ki. A vért reggel, éhgyomorra, vénából veszik. Veleszületett hosszú QT-szindróma esetén genetikai vizsgálatot végeznek a genotípus meghatározására, ami nagyon fontos a kezelés meghatározásához és a biztonságos életmód kialakításához.

A patológia instrumentális diagnosztikájának fő módszere az elektrokardiográfia. A szokásos eljárás mellett, a QT-szindróma kifejezett tüneteinek hiányában terheléses EKG-vizsgálatokat is alkalmaznak megjelenésük kiváltására. Napi vagy Holter EKG-monitorozást is alkalmaznak. A készüléket a testre rögzítik, és 24 órán keresztül rögzíti a szív teljesítménymutatóit.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Megkülönböztető diagnózis

A hosszú QT-szindróma differenciáldiagnózisát átmeneti QT-szindrómával végzik a gyógyszeres kezelés hátterében, neurogén jellegű ájulásállapotokkal, epilepsziával, Brugada-szindrómával, kamrai aritmiákkal és idiopátiás ritmuszavarokkal.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Kezelés meghosszabbodott QT-szindróma

A hosszú QT-szindróma kezelésének nincs egyetlen taktikája vagy protokollja, és antiaritmiás gyógyszereket alkalmazó gyógyszeres terápián, sebészeti beavatkozásokon és implantátumok - pacemakerek - bevezetésén alapul.

A kezeléssel kapcsolatos további információkért olvassa el ezt a cikket.

Megelőzés

Veleszületett hosszú QT-szindróma kimutatásakor a megelőző intézkedések közé tartozik a rohamot kiváltó tényezőknek való kitettség elkerülése (érzelmi stressz, fizikai megterhelés, hangos hangok, a szindróma típusától függően). Közepes vagy magas halálos aritmia kockázat esetén megelőző terápiát alkalmaznak - béta-blokkolók folyamatos szedését. Az alacsony kockázatú betegeket folyamatosan monitorozzák. A legmegbízhatóbb megelőző intézkedés a kardioverter-defibrillátor beszerelése béta-blokkolókkal kombinálva.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Előrejelzés

A szerzett hosszú QT-szindróma visszafordítható a rendellenességeket okozó tényezők kiküszöbölése után. A Timothy-szindrómában szenvedő gyermekek prognózisa, ha azokat nem észlelik korai életszakaszban, kedvezőtlen - ezek a gyermekek nem élik meg a 30. életévüket. Meglehetősen gyakori halálos kimenetel - hirtelen halál következik be azoknál, akiknél a génszintű patológia fennáll. Sajnos ez a probléma ebben a szakaszban továbbra sem megoldott.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]