A hosszantartó QT-szakasz szindróma felnőtteknél és gyermekeknél

Legtöbbünk legalább egyszer elektrokardiogramm volt az életünkben. Egy tudatlan személy számára az eredmény egy milliméteres, több egyenes vonalú papírszalag, amely időszakosan ugrik. Egyszerűsítve, a szomszédos fogak közötti távolság másodpercben a qt intervallum hossza. Időtartamát befolyásolja a szívverés, a szex, az életkor, bizonyos gyógyszerek bevitele, még a napszakban is. A qt normál értéke a férfiak 320-430 ms tartományában és nők esetében 320-450 ms. Az intervallum hosszabbnak tekinthető, ha ezeket a számokat túllépi 50 ms-mal. A hosszú intervallum szindróma qt (yQT) kamrai aritmiákra utal.

Járványtan

A statisztikák szerint a hosszantartó qt genetikai szindróma egy személytől 3-5 ezerig szenved. A lakosság körében. Ez az összes beteg körülbelül 85% -a, és az esetek több mint fele (60-70%) a női nemre esik. A tudósok nem zárják ki, hogy a megszerzett betegség esetei olyan genotípus hordozókkal is társuljanak, amelyek bizonyos körülmények hatására a szindróma kialakulásához járulnak hozzá.

[1], [2], [3], [4], [5],

Okoz hosszantartó QT-szünet

A meghosszabbított intervallum szindrómájának okai a következők lehetnek:

• a kábítószerek mérgezésével, a kábítószerek listájával, amelyek kiterjesztik a qt intervallumot:
  • antiaritmiás (amialin, disopyramid, szotalol, kinidin);
  • pszichotróp (aminazin, amitriptilin);
  • β-adrenomimetikumok (fenoterol, szalbutamol);
  • artériás vasodilatátorok (fentolamin, dihidropiridin);
  • antihisztamin (terfenadin, asztemizol);
  • antibiotikumok (biseptol, eritromicin);
  • diuretikumok (furoszemid);
  • prokinetikumok (ciszaprid, metoklopramid)
• az elektrolit egyensúlyának megsértése (kálium, kalcium, magnézium hiánya a szervezetben);
• a központi idegrendszer patológiája és trauma (duzzanat, vérzés, embólia);
• szívizominfarktus, allergiás vagy fertőző betegség;
• a szív- és érrendszeri betegségek (magas vérnyomás, veleszületett szívbetegség, IHD);
• mérgezés foszfort, higanyt, arzént;
• öröklődés.

[6], [7], [8], [9]

Kockázati tényezők

Kockázati tényezők az előfordulása hosszúkás intervallum QT-szindróma magában foglalja az ilyen patológiás állapotok például a diabétesz, az anorexia nervosa, obstruktív tüdőbetegség, dystonia, hipotireózis. Viszont a tüdőbetegségek gyakran előfordulnak a hosszú távú dohányzás hátterében, és káros gázokkal és gőzökkel szennyezett környezetben találhatók. Elősegíti a hosszabb időtartamú qt hypothermia, az alkohol, az alacsony kalóriatartalmú étrend, a fehérjehiány szindrómáját.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenezis

Hosszúkás intervallum qt tudósok jelentős tényező szerepet játszhat a szindróma nevezik az egyensúly a szimpatikus hatást gyakorol a szívre, amikor a paraszimpatikus ANS osztály szimpatikus dominál. Részletes patogenezisében szindróma károsodott kamrai elektromos aktivitását - ideje elektromos gerjesztés (depolarizáció), hogy visszaállítsa az elektromos töltést infarktus (repolarizáció). Az első esetben a szív aktiválása a nátriumcsatornák kinyitása és a nátriumionok penetrációja következtében a pozitív töltést hordozó sejtekbe jut. Így az úgynevezett membránpotenciál elérte csúcspontját. A repolarizáció során visszatér az eredeti szintre. Ebben az időben, az utat az cellát nátrium-, de a kálium-ionok szabadon megy át a sejtmembránon, hogy a külső, hogy azt a kezdeti töltet. E szakasz időtartamának növekedése a szindróma kialakulásához vezet.

[16], [17], [18], [19]

Tünetek hosszantartó QT-szünet

A meghosszabbított qt szindróma tünetei a következők:

• rövid időtartamú (1-2 perc) mélységig terjedő szinkkalizáció (akár 20 percig);
• epilepsziás rohamokhoz hasonló görcsök;
• sötétség a szemekben, gyengeség;
• fájdalom a mellkasban;
• tachycardia.

Az első jelek

Azok a csatornák, amelyeken a folyadék áramlik, a nátrium, a kálium, a magnézium mozgása miatt, a szívizom sejtjeiben van. Tanulmányok mutatják, hogy ezeknek a csatornáknak a funkcióit genetikai szinten programozzák. Eddig a qt hosszú intervallum szindróma génváltozatainak 12 változata létezik. Különböző tüneteik vannak, a betegség lefolyása, a kezelés és a prognózis. Leggyakrabban közülük három. Az egyik lehetőség első jelei a stresszes helyzetek, a testmozgás, a vízbe belépő ájulás. A második esetben a hangos hangzás tudatvesztéshez vezethet. A betegség további bizonyítéka nyugodt állapotban ájulás, álmatlanság, szívelégtelenség.

[20]

Kiterjesztett intervallum qt gyermekben

A gyermek megnyújtott intervalluma qt a Timothy-szindrómára jellemző. Ennek a kórtanának bizonyítéka az autizmus, olvasztott ujjak és lábujjak, széles orr. Ha egy ilyen gyermek még mindig megtörténik és ájul, akkor ez a jel, hogy forduljon a kardiológushoz. A meghosszabbított intervallum egy másik típusú szindróma az Anderson-szindróma. A klinikai tünete csontos áll, alacsony fekvésű fülek, az izmok hiperkinézise, amely után szinkopóció következik. A kisgyermekek intervallumának mérete nem haladhatja meg a 400 ms-ot, az átlagos intervallum - 460 ms, az idősebb - 480 ms. Ezen mutatók túllépése betegséget jelent.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Forms

A qt hosszúkás intervallum szindróma kétféleképpen oszlik meg:

• veleszületett;
• szerzett.

Veleszületett etiológiája a szindróma oszlik ősi és történt következtében spontán genetikai mutációk. Szerzett hosszúkás QT intervallum lehet egy lépésben akut természetesen provokált tényezők, például a mérgezi a fenti gyógyszerek, a betegségek a kardiovaszkuláris rendszer, a trauma és az agydaganatok, a trombózis, és mások. A krónikus lépésben keletkezik miatt krónikus patológiák, nem csak a szív a rendszer, de más hatóságoknak. Megkülönböztetik szindróma hosszúkás rést qt fatális aritmiák: alacsony, közepes és magas.

[27], [28], [29], [30]

Komplikációk és következmények

A következmények és komplikációk a szindróma hosszúkás QT intervallum, hogy kifejlessze a tachycardia, a különböző szívritmuszavarok, amelyben az egyes test izmai szerződés kiszámíthatatlanul és következetlenül. Ez a szív képtelenségéhez vezet, hogy teljesítse funkcióit, és gyakran tele van a halál kezdetével.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostics hosszantartó QT-szünet

Az első lépéseket szindróma diagnosztizálására hosszúkás rés qt van, hogy tisztázzuk az anamnézis, műszeres vizsgálatok és kiszámítjuk a korrigált értékeket QT intervallum képlet szerint Bazetta.

A veleszületett szindróma diagnosztizálását a következő fő diagnosztikai kritériumok szerint végzik el: az intervallum időtartama meghaladja a 0,44 s-ot, a szinkron, a szindróma jelenléte a rokonoknál. További segítséget nyújthat: lassú impulzus (gyermekeknél), veleszületett süketség, egyéb fizikai rendellenességek.

A laboratóriumi vérvizsgálat kimutatja a magnézium és a kálium hiányát. Vért veszik a vénából reggel egy üres gyomorban. A qt hosszúkás intervallum veleszületett szindrómája esetén genetikai vizsgálatot végzünk genotípusának meghatározására, ami nagyon fontos a kezelés és a biztonságos életmód kialakulásához.

Az instrumentális patológiás diagnosztika fő módszere az elektrokardiográfia. A szokásos eljáráson túlmenően, a szindróma ékesszóló tüneteinek hiányában a QQT EKG-teszteket igényel, hogy megjelenést keltsen. Apply és nappali vagy Holter EKG monitoring. A készüléket a testre rögzítik, és 24 órán belül rögzíti a szív teljesítményét.

[36], [37], [38], [39]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis hosszúkás intervallum QT-szindrómában végzett tranziens uQT kezelés során gyógyszerek, azzal ájulás neurogén jellegű, epilepszia, Brugada szindróma, kamrai aritmiák, idiopátiás formái ritmuszavarok.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Kezelés hosszantartó QT-szünet

A kezelés a szindróma a hosszúkás nyílás nincs egyetlen qt taktikák vagy protokoll, és alapul gyógyszeres terápia antiaritmiás gyógyszerek, műtét, telepítését implantátumok - pacemakerek. 

További részletek a kezelésről ebben a cikkben.

Megelőzés

A azonosítása veleszületett szindrómában hosszúkás intervallum qt megelőző intézkedés az, hogy elkerüljék a tényezők hatása, amelyek kiváltó támadás (érzelmi stressz, fizikai stressz, hangos zajok, attól függően, hogy milyen típusú szindróma). A halálos arrhythmiák átlagos és magas kockázatával megelőző kezelést végeznek - a béta-blokkolók folyamatos bevitelét. Az alacsony kockázatú betegeket folyamatosan monitorozzák. A legmegbízhatóbb megelőző intézkedés a cardioverter-defibrillátor béta-blokkolóval kombinálva történő telepítése.

[46], [47], [48], [49],

Előrejelzés

A meghosszabbított intervallum qt szerzett szindróma reverzibilis, miután megszüntette a zavarokat okozó tényezőket. A Timothy-szindrómás gyermekek prognózisa - az élet korai szakaszában nem mutatható ki - kedvezőtlen - ilyen gyermekek nem élnek 30 évig. Gyakran halálos kimenetelű - hirtelen haláleset fordul elő azokban az emberekben, akik patológiásak a gén szintjén. Sajnos ez a probléma ebben a szakaszban megoldatlan marad.

[50], [51], [52], [53], [54]