A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hólyagnyak veleszületett szklerózisa (összehúzódása) (Marion-kór)
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hólyagnyak veleszületett szklerózisa (Marion-kór) ritka. Fiúknál gyűrű alakú rostos szövet kialakulása jellemzi a zóna submucosalis és izomrétegeiben. A kifejeződés mértéke változó. Az idősebb gyermekek szövettani vizsgálata gyakran krónikus gyulladás jeleit mutatja ki a fibrózissal együtt.
Tünetek a hólyagnyak veleszületett szklerózisa (összehúzódása) (Marion-kór)
A betegség tünetei a nyaki elzáródás súlyosságától és a betegség időtartamától függenek. Enyhe rostos szövetképződés esetén enyhe vizelési nehézség észlelhető. Nincs maradék vizelet, a vesefunkció nem károsodott. Súlyos elzáródás esetén vizelési nehézség észlelhető, és maradék vizeletet észlelnek. A hólyagnyak szklerózisa vizeletretencióhoz vezethet, mint például paradox ischuria, vesicoureteralis reflux kialakulása, ureterohydronephrosis és veseelégtelenség.
[ Diagnostics a hólyagnyak veleszületett szklerózisa (összehúzódása) (Marion-kór)
A húgyhólyagnyak szklerózisát a felszálló urethrocisztográfia és az urethrocisztoszkópia adatai alapján állapítják meg. Az UFM cisztomanometriával kombinálva megerősíti a nyaki régióban lévő elzáródás jelenlétét, és lehetővé teszi a detrusor funkcionális állapotának felmérését.
Az urethrocystográfia a fundus és a trabekuláris falak kontrasztos emelkedését, a húgycső elégtelen kontrasztját mutatja, a cisztoszkópia a húgyhólyag trabekuláris falait mutatja, néha a nyak hátsó falának kiemelkedését, egyes betegeknél pedig az interureterális redő hipertrófiáját állapítják meg. A cisztogramon jellemző jel a fundus emelkedése.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés a hólyagnyak veleszületett szklerózisa (összehúzódása) (Marion-kór)
A húgyhólyagnyak szklerózisát transzvezikális sebészeti beavatkozásokkal kezelik - longitudinális disszekcióval, U-alakú plasztikai sebészettel vagy TUR-ral, amely mára a választott módszerré vált.