Húgycső anomáliák

A húgyvezeték-rendellenességek viszonylag gyakori betegségek az urogenitális rendszerben. A vese- és húgyvezeték-rendellenességek 13,4%-át teszik ki.

Az ureterális rendellenességek osztályozása olyan jellemzőkön alapul, mint a számuk, elhelyezkedésük, alakjuk és szerkezetük. Napjainkban az 1978-ban tartott 2. Összszövetségi Urológiai Kongresszuson elfogadott osztályozás az általánosan elfogadott:

• a vesék számának rendellenességei (aplázia, megduplázódás, megháromszorozódás stb.);
• a vesék helyzetének rendellenességei (retrovalis húgyvezeték, retroileális húgyvezeték, a húgyvezeték szájadékának ectopia);
• a vesék alakjának rendellenességei (dugóhúzó alakú, gyűrűs húgyvezeték);
• vese szerkezeti rendellenességei (vese hypoplasia, neuromuszkuláris dysplasia, beleértve az achalasiát, megaureter, hydroureteronephrosis, divertikulum billentyűk, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Forms

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A húgyvezetékek számának rendellenességei

A húgyvezeték apláziája (agenesiája) rendkívül ritka rendellenesség. A kétoldali rendellenesség általában kétoldali vese agenézisével, ritkábban kétoldali multicisztás vesével kombinálódik, így az élettel összeegyeztethetetlen.

Az ureterduplikáció a húgyutak leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Ebben az esetben az egyik ureter a vese felső feléből, a másik pedig az alsóból gyűjti a vizeletet. A felső fele jellemzően kisebb, és átlagosan csak két vagy három kelyhből áll. Az ureterduplikáció lehet teljes (ureter duplex) vagy inkomplett (ureter fissus). Inkomplett ureterduplikáció akkor fordul elő, amikor a mesonephricus vezeték (a metanephrogenikus blasztémával való egyesülés előtt) idő előtt ágakra osztódik. Ez a szétválás az ureter legtávolabbi vagy legproximálisabb részén kezdődhet.

A teljes duplikáció két mesonephros csatorna kialakulásának következtében alakul ki az egyik oldalon, amelyek a metanephrogen blasztéma felé irányulnak. A Meyer-Weigert törvénye szerint a felső feléből származó húgyvezeték alsóbb és mediálisabban jut be a hólyagba (ektópiás húgyvezeték) az alsó felet kivezető húgyvezetékhez (ortotopikus húgyvezeték) képest. Duplikáció esetén mindkét húgyvezeték általában egy fasciális ágyban halad. Az ilyen típusú rendellenességet részletesen a vesék számának rendellenességeiről szóló részben ismertetjük. A húgyvezetékek triplikációja rendkívül ritka.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Az ureterek helyzetének anomáliái

A retrocavalis ureter egy viszonylag ritka rendellenesség (0,21%), amelyben a jobb ureter (felső és részben középső harmada) spirálisan körülveszi az inferior vena cava inferiort az L3-4 szintjén. A retroiliacalis ureter egy rendkívül ritka rendellenesség, amelyben az ureter a közös vagy külső csípővéna mögött helyezkedik el. Az excretory urográfia általában a ureter felső harmadának J alakú görbületét mutatja ki a retrocavalis szegmens elzáródása miatt, és csak retrográd ureterográfia képes kimutatni az S alakú görbületet. A cavográfia nem nyújt további információt, a CT és az MRI is segít az uro-vasalis konfliktus kimutatásában. Szükség esetén a CT alternatívája lehet a retrográd ureterográfiának. A spirális CT lehetővé teszi az ureter lefolyásának vizualizálását. Ezek az anomáliák ureterohidronefrózis kialakulásában nyilvánulnak meg. A kezelés célja az urodinamika helyreállítása az ureter retrocavalis vagy retroilealis szakaszának letiltásával. Nyílt és laparoszkópos módon is elvégezhető.

Az ureterális szájadék ektópiája egy vagy két ureterális nyílás elhelyezkedésének rendellenessége a húgyhólyagban vagy extravezikálisan.

ME Campbell (1970) 19 046 gyermek boncolása során 10 esetben talált ectopiat a húgyvezeték szájadékában (0,053%). Az esetek 80%-ában az ectopia a húgyvezeték megkettőződésével jár. A klinikai kép az ectopiai szájadék belépési helyétől és a húgyvezeték állapotától függ. Az ureterális szájadéknak a húgycsőbe, a hüvelybe, a méhbe, a külső női nemi szervekbe való bejutását kontrollálatlan vizeletszivárgás kíséri a tartós vizelés hátterében. Az ureternek a húgyhólyagba való bejutását a húgycső záróizma felett, az ondóhólyagba, az ondóvezetékbe, a belekbe nem kíséri vizeletszivárgás, és előfordulhat, hogy nem járnak jellegzetes tünetekkel, vagy nem járnak együtt a belső nemi szervek hosszú távú gyulladásos betegségeivel.

A legtöbb esetben az ectopia ureterohidronefrózissal társul. Meg kell jegyezni, hogy az ultrahang és az exkreciós urográfia csak az ureterohidronefrózis diagnosztizálását teszi lehetővé. Az MSCT és az MRI segít a diagnózis felállításában még a vesefunkció hirtelen csökkenése esetén is. Sebészeti kezelés. Ureterocisztosztómia a terminális ureter szűkülete esetén. Hemi- vagy nefrektómia a vese és az ureterális ureter terminális elváltozásai esetén.

[ 11 ], [ 12 ]

A húgyvezetékek szerkezetének és alakjának anomáliái

A dugóhúzós vagy gyűrűs húgyvezeték rendkívül ritka rendellenesség. ME Campbell mindössze kétszer találta meg 12 080 gyermek boncolása során. A húgyvezeték vese körüli, egynél több fordulatot érintő spirális elfordulásában, valamint hidronefrózisban nyilvánul meg. Az ureter átmenetének szűkületével kombinálódik.

A húgyvezeték hipopláziája általában a megfelelő vese vagy annak felének hipopláziájával kombinálódik, ha a vese multicisztás diszpláziája is fennáll. A húgyvezeték egy vékony, csökkent átmérőjű cső, amely egyes területeken elzáródhat.

Az ureterális szűkület nem ritka. A szűkületek leggyakrabban az ureteropelvicus átmenetben, a vesicoureteralis szegmensben (VUS), ritkábban a csípőerekkel való kereszteződés szintjén lokalizálódnak. A veleszületett és szerzett szűkületek általában klinikailag és szövettanilag sem különböztethetők meg. A kezelés sebészeti, a vesefunkció megőrzése esetén az urodinamika helyreállítására irányul. Terminális elváltozások esetén nephrectomiát végeznek.

Az ureterális billentyűk az uroteliális membrán másolatai. Néha a billentyűszerű redők az ureter falának minden rétegét magukban foglalják. Általában az ureter medence körüli, kismedencei és hólyag körüli részén helyezkednek el. Az anomália viszonylag ritka, mindkét nemnél egyformán gyakori, mind a jobb, mind a bal oldalon. A veséből a vizelet kiáramlásának zavaraként nyilvánul meg, ureterohidronefrózis kialakulásával. A kezelés általában sebészeti.

Az ureterális divertikulum egy üreges képződmény, amely az ureter lumenével kapcsolódik, szinte mindig az alsó harmadában található. Ritka. Többszörös is lehet. A divertikulum fala csak távolról tartalmazza ugyanazokat az elefántokat, mint az ureter. Az ureterális divertikulum diagnózisa az exkreciós urogram adatain alapul, amelyek gömb alakú vagy zsákszerű árnyékot mutatnak az ureter medencei szakaszában.

Az ureterocele a húgyvezeték intravezikális szakaszának cisztás tágulata. Ez a disztális húgyvezeték falainak fejlődési rendellenessége, amely az intravezikális szakasz tágulata formájában jelentkezik, cisztásan kiálló a húgyhólyag üregébe, és megakadályozza a vizelet kiáramlását. Az ureterocele falát a húgyhólyag nyálkahártyája borítja, és a húgyvezeték falának minden rétegéből áll. Belülről a cisztás képződményt a húgyvezeték nyálkahártyája béleli.

Az ureterocele gyakori fejlődési rendellenesség (a vese- és ureterális rendellenességek 1,6%-a). Lehet egyoldali vagy kétoldali. Az egyik duplikált ureter ureterocele nagyon gyakori. Az ureterocele okai a disztális ureter neuromuszkuláris apparátusának fejletlensége, a szűkült szájadékkal. A gyermekgyógyászati urológiában az összes ureterocele 80%-a ektópiás, míg a felnőttkori gyakorlatban az ortotopikus ureterocele gyakoribb, mivel az ektópiás ureterocele nagyobb mértékben zavarja a vizelet kiáramlását a veséből, ami a parenchyma elhalásához vezet. Ezért az ilyen betegek száma a gyermekgyógyászati urológiai kórházakban dominál.

Az ortotopikus ureterocele sokáig nem zavarhatja az urodinamikát, és ennek megfelelően nem igényel korrekciót. Ennek a hibának a diagnosztizálása ma már nem nehéz. Az ureterocele-t leggyakrabban ultrahanggal észlelik, szükség esetén exkreciós urográfiát, retrográd cisztográfiát a VUR kimutatására, CT-t, MSCT-t, MRI-t és mágneses rezonancia urográfiát alkalmazhatunk. Ezután exkreciós urográfiát végzünk leszálló cisztográfiával. A röntgenfelvételeken a húgyhólyagban a kontrasztanyag lekerekített növekedése észlelhető az ureter összefolyásának helyén. MSCT és MRI esetén egy lekerekített üreg is egyértelműen definiálható, amely a húgyhólyag lumenébe nyúlik.

Az ureterocele kezelésének problémájával kapcsolatban két nézőpont létezik. Az első a nyílt műtétek mellett szól, a második az endoszkópos disszekció mellett. A plasztikai műtétek a következők lehetnek:

• egylépcsős ureterocystostomia az ureterocele boncolásával, akár gyakorlatilag nem működő vese vagy annak fele esetén is;
• pyelo- vagy uretero-ureterostomia megtartott vesefunkcióval, az ureterocele kimetszésével (disszekciójával) vagy anélkül;
• heminephrectomia ureterocele kimetszésével (disszekciójával) vagy anélkül.

Ezt a taktikát a legtöbb gyermek urológus követi. A „nyílt” műtétek mellett szóló fő érv a VUR magas valószínűsége (30%) az ureterocele endoszkópos preparálása után, különösen ektopikus helyén. Az endoszkópos preparálás támogatói, melyet először I. Zielinski (1962) javasolt, egyetértenek a VUR valószínűségével. VUR esetén rekonstruktív műtéteket javasolnak, amelyek szükségessége a betegek egyharmadánál felmerül. Ebben az esetben az endoszkópos preparálás a kezelés első szakaszaként szolgál, lehetővé téve az UUT tágulatának bizonyos mértékű csökkentését, megkönnyítve a későbbi plasztikai műtéteket. Az urodinamikai rendellenességek és az elzáródás klinikai tüneteinek hiánya a betegek 52,38%-ánál lehetővé teszi a dinamikus megfigyelést sebészeti korrekció nélkül.

A vese- és ureterális urogenitális rendszer rendellenességei gyakran hajlamosító tényezőnek bizonyulnak az ureterohidro- és hidronefrózis, a vesetumorok, az urolithiasis és az akut pyelonephritis kialakulására. Ugyanakkor jelentős nehézségekbe ütközik az ilyen betegek diagnosztizálása és kezelése, mivel egyes rendellenességek összetéveszthetők egy betegséggel, és fordítva. Mindez diagnosztikai és terápiás hibákhoz vezethet. Ezenkívül a legtöbb rendellenesség befolyásolja a kezelési taktikát és bonyolítja a sebészeti beavatkozásokat.

Napjainkban a nem invazív és minimálisan invazív diagnosztikai módszerek, a különféle endoszkópos lehetőségek bevezetésének köszönhetően nemcsak a defektus típusának közvetett jelek alapján történő meghatározása vált lehetővé, hanem a felmerült kóros folyamatok részletes tanulmányozása, valamint a szomszédos szervek állapotának, a rendellenesen fejlett vesékkel és a méh húgyútjaival való kapcsolatuk felmérése is. Nyilvánvaló, hogy a vese- és méh húgyúti rendellenességek fogalma a fejlődés új szakaszában van. A modern kezelési taktikák eltérnek az 5-10 évvel ezelőtt általánosan elfogadottaktól. A vese- és méh húgyúti rendellenességek magas előfordulása, valamint a nyílt sebészeti beavatkozások összetettsége ezek hátterében új, minimálisan invazív kezelési módszerek bevezetésének szükségességét teremtette meg.

[ 13 ], [ 14 ]