Hypercortisizmus gyermekeknél

A gyermekeknél a hypercortisizmus olyan szindróma, amelyet a vércukorszint folyamatosan magas szintje okoz a mellékvesekéreg hiperműködésének következtében.

ICD-10 kód

• E24-szindróma Itenko-Cushing.
• E24.0 Itenko-Cushing hipofízis eredetű betegsége.
• E24.1 Nelson-szindróma.
• E24.2 Itenko-Cushing gyógyszeres szindróma.
• E24.3 Ektopiás ACTH szindróma.
• E24.8 A Cushing-szindrómával jellemzett egyéb állapotok.
• E24.9 Nemenkénti Itenko-Cushing-szindróma.

Okoz hypercorticism egy gyermekben

A hypercorticizmus okai nagyon változatosak.

• Az endogén hypercorticosis okozhat:
  • Itzenko-Cushing-kór a hypothalamus neuroendokrin betegsége és (vagy) az agyalapi mirigy;
  • Cushing-szindróma - mellékvesekéreg-betegség (corticosteroma jóindulatú vagy rosszindulatú, noduláris mellékvese hiperplázia);
  • Méhen kívüli ACTH szindróma (bronchus, hasnyálmirigy, csecsemőmirigy, májrák, petefészekrák, szekretáló ACTH vagy kortikotropin-felszabadító hormon);
  • hiperaldoszteronizmus (Connes-szindróma).
• Az exogén hypercortisis a szintetikus glükokortikoszteroidok (Isenko-Cushing-féle kábítószer-szindróma) hosszú távú beadásának köszönhető.
• Vannak funkcionális hypercorticism is a pubertalis juvenilis dyspituitarizmusban, hipotalamusz szindrómában, elhízásban, cukorbetegségben, májbetegségekben.

[1], [2], [3],

Tünetek hypercorticism egy gyermekben

A diszplasztikus elhízás jellemzi: "holdi" arc, túlzott zsír a mellkason és a has viszonylag vékony végtagokkal. Trópikus bőrváltozások kifejlesztése (rózsaszín és lila sztára a csípőre, hasra, mellre, szárazra, elvékonyodásra). Progresszív myopathia, magas vérnyomás, szisztémás osteoporosis, encephalopathia, szteroid cukorbetegség, másodlagos immunhiány, késleltetett szexuális fejlődés. A menstruáció megjelenése után az amenorrhoea néha lányoknál fordul elő. A betegek panaszkodnak a gyengeségről, fejfájásról.

Az elhízás mellett gyakran a betegség első megnyilvánulása is növekedési késleltetés lehet. Az elhízás fokozatos kialakulása és a növekedés lassítása vagy megállítása először nem társulhat más tünetekkel.

Vizsgálat során figyelmet fordítanak egy nagy arcra, lila arcra, kettős állatra, zsíros lerakódásra a VII nyakcsigolya felett. A túlzott tumorellenes androgén termelés miatt gyakran kóros masculinizáció jelei vannak hipertrócózis, pattanás, a hang elcsúfítása formájában. Az artériás magas vérnyomás jellemző. A fertőzések iránti fokozott fogékonyság bizonyos esetekben szepszishez vezet.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostics hypercorticism egy gyermekben

A vérben a kortizol szint általában emelkedik, de különböző napokon nagy eltéréseknek vannak kitéve. A diagnózis megerősítése érdekében szükség van a kortizol vérben történő ismételt vizsgálatára. A legtöbb beteg megzavart cirkadián ritmus a kortizol, vért kell venni a 8 óra és 20 óra, míg a hormon szintjét lehet azonos (egészséges gyermekek 3 évnél idősebb, reggel a kortizol szintje többszöröse, mint az este). Gyakran észleltek a policitémia (a hemoglobin és a vörösvérsejt-tartalom fokozott koncentrációja), lymphopenia, eosinopénia. A diabéteszes típusú glükóz tolerancia károsodhat. Néha hypokalaemia. A csontritkulás a csigolyák testében (a gerinc roentgenogrammján) fejeződik ki.

A nosológiai diagnózis megállapításához vizualizációs módszereket (CT, MRI, ultrahang) használnak. Az agyalapi mirigy mikro- vagy macroadenoma, mellékvese és egyéb szervek lokális diagnózisát a korábban bizonyított hypercorticus klinikai és laboratóriumi szindrómában szenvedő betegeknél végezzük.

[8], [9]

Kezelés hypercorticism egy gyermekben

Ide tartoznak a sebészeti, a sugárkezelés és a gyógyszerek (szteroidogenezis blokkolók - mitotán, dopamin agonisták), melyeket a betegség súlyossága és a sérülés mérete határoz meg.