A keringő véralvadásgátlók okozta véralvadási zavarok: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A keringő antikoagulánsok általában olyan autoantitestek, amelyek in vivo semlegesítik a specifikus véralvadási faktorokat (pl. a VIII. és V. faktor elleni autoantitestek), vagy in vitro gátolják a fehérjéhez kötött foszfolipideket. A késői típusú autoantitestek néha in vivo vérzést okoznak a protrombinhoz kötődve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Forms

A súlyos hemofília A-ban szenvedő betegek 15-30%-ánál VIII-as faktor elleni izoantitestek alakulnak ki a normál VIII-as faktor molekulákkal való ismételt, helyettesítő terápiaként történő kezelés szövődményeként.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A VIII-as faktor szintjét befolyásoló antikoagulánsok

VIII-as faktor elleni antitestek esetenként előfordulhatnak hemofília nélküli betegeknél, például szülés utáni nőknél szisztémás autoimmun betegség megnyilvánulásaként, átmeneti immunszabályozási zavar esetén, idős betegeknél más betegségek hiányában. Életveszélyes vérzés alakulhat ki VIII-as faktor antikoagulánssal kezelt betegeknél.

A VIII-as faktor elleni antitesteket tartalmazó plazmát a parciális tromboplasztin idő növekedése jellemzi, amelyet nem korrigál normál plazma vagy más VIII-as faktorforrás 1:1 arányú hozzáadása a beteg plazmájához. A vizsgálatot közvetlenül az összekeverés és az inkubáció után végzik el.

A ciklofoszfamid és a glükokortikoid terápia csökkentheti az autoantitestek termelődését hemofíliában nem szenvedő betegeknél. Szülés utáni nőknél az autoantitestek spontán eltűnhetnek.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostics véralvadási zavarok

Súlyos vérzés, a parciális tromboplasztin idő és a protrombin idő megnyúlása esetén keringő antikoagulánsok jelenlétére kell gyanakodni, ha a vizsgálatot normál plazma és betegplazma 1:1 arányú keverékén megismételjük.

Az antifoszfolipid antitestek általában elősegítik a trombózist. Egyes betegeknél azonban az antitestek a protrombin-foszfolipid komplexhez kötődnek, hipoprotrombinémiát okozva, ami súlyos vérzéshez vezethet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kezelés véralvadási zavarok

A ciklofoszfamid és a glükokortikoid terápia csökkentheti az autoantitestek termelődését hemofíliában nem szenvedő betegeknél. Szülés utáni nőknél az autoantitestek spontán eltűnhetnek.