Keringő antikoagulánsok által okozott koagulációs rendellenességek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A keringő antikoagulánsok által jellemzően képviselt autoantitestek, amelyek semlegesítik a specifikus alvadási faktorok in vivo (például, elleni autoellenanyagok VIII és V faktorból) vagy gátolják a protein-kötött foszfolipidek in vitro. Néha egy késői típusú autoantitest okoz vérzést in vivo, kötő prothrombint.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Forms

A VIII-as faktorral szembeni anti-antitestek az A súlyos hemofíliában szenvedő betegek 15-30% -ában fejlődnek ki, mint a VIII-as faktor normális molekuláival való ismételt érintkezés helyettesítő terápiaként.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulánsok, amelyek befolyásolják a VIII-as faktor szintjét

Az antitestek a VIII Időnként előfordulhat olyan betegeknél, akik nem rendelkeznek a hemofília, például a nők szülés után, mint a megnyilvánulása szisztémás autoimmun betegségek megsértve átmeneti immunrendszer szabályozásában, idős betegek hiányában más betegségek. VIII-as faktor antikoagulánsok esetén életveszélyes vérzés alakulhat ki.

A VIII-as faktor antitesteket tartalmazó plazmát a parciális tromboplasztin-idő növekedésével jellemezhetjük, amelyet normál plazma vagy más VIII-as faktor forrásával 1: 1 arányban a beteg plazmájához nem korrigálunk. A vizsgálatot közvetlenül a keverés és inkubálás után végezzük.

A ciklofoszfamidmal és a glükokortikoidokkal végzett terápia csökkentheti az autoantitestek termelését azokban a betegekben, akiknek nincs hemofília. A szülés utáni nőkben az autoantitestek spontán eltűnhetnek.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostics koagulációs rendellenességek

A jelenléte a keringésben antikoagulánsok kell gyanakodni súlyos vérzés, növekedése mind az új részleges tromboplasti-idő és a protrombin idő, amelyek nem korrigált ismételt tesztelés keverékei normál plazma, valamint a plazma a beteg egy arány 1: 1.

Az antifoszfolipid antitestek általában hozzájárulnak a trombózis kialakulásához. Néhány beteg esetében azonban az ellenanyagok a prothrombin-foszfolipid komplexhez kötődnek, ami hypoprothrombinemiát indukál, ami jelentős vérzéshez vezethet.

[16], [17], [18], [19], [20]

Kezelés koagulációs rendellenességek

A ciklofoszfamidmal és a glükokortikoidokkal végzett terápia csökkentheti az autoantitestek termelését azokban a betegekben, akiknek nincs hemofília. A szülés utáni nőkben az autoantitestek spontán eltűnhetnek.