Emaciated ovaries szindróma

A petefészkek primer alulműködése magában foglalja az úgynevezett kimerült petefészkek szindrómáját. Számos kifejezést javasoltak ennek a kóros állapotnak a jellemzésére: „korai menopauza”, „korai menopauza”, „korai petefészek-elégtelenség” stb. V. P. Smetnik szerint a „kimerült petefészkek szindrómája” kifejezés a legelfogadhatóbb, mivel a betegség petefészek eredetű eredetét és a folyamat visszafordíthatatlanságát jelzi.

Járványtan

A petefészek-kimerülés szindróma kóros tünetek (amenorrhoea, meddőség, hőhullámok a fejben, fokozott izzadás stb.) komplexuma. Meglehetősen ritka betegség, pontos gyakorisága még nem ismert. 37-38 év alatti nőknél fordul elő, akiknek korábban normális menstruációs és nemi funkcióik voltak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz kimerült petefészek szindróma

Megállapították, hogy számos tényező, mind környezeti, mind örökletes tényező játszik szerepet a betegség kialakulásában. A betegek több mint 80%-ánál kedvezőtlen tényezőknek találták a méhen belüli fejlődés időszakában, a pre- és pubertáskorban: terhességi toxikózis és extragenitális patológia az anyánál, magas fertőzőképesség gyermekkorban. A genealógiai adatok elemzése kimutatta, hogy az esetek 46%-ában az első és második fokú rokonoknál menstruációs zavarok és viszonylag gyakran korai menopauza (38-42 év) jelentkezett. Nyilvánvalóan, egy gyengébb genom hátterében bármilyen exogén hatás (fertőzések, mérgezések, stressz stb.) hozzájárulhat a petefészkek tüszőapparátusának atresiájához.

A nemi kromatin 14 és 25% között ingadozik. A legtöbb beteg normális női kariotípussal rendelkezik, 46/XX, és a kromoszómák mozaikos készlete ritkán észlelhető. A korai petefészek-elégtelenség egyik oka lehet a génmutáció, amely öröklődik vagy de novo alakul ki. Az autoimmun betegségek lehetősége sem zárható ki. Végső soron a betegség patogenezise összefügg a petefészek csírasejtjeinek pre- és posztpubertális pusztulásával.

A petefészek-elégtelenség szindróma patológiai anatómiája

A hipoplasztikus petefészkek jellemzőek a kimerült petefészkek szindrómájára. Kis méretűek (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), súlyuk egyenként legfeljebb 1-2 g. Az ilyen petefészkek helyesen fejlődtek, a kéreg vagy a velő rétegei jól megkülönböztethetők, de az első rétegben lévő primordiális tüszők száma jelentősen csökkent. Ezek a tüszők általában 5-15 évnyi reproduktív életre elegendőek. A meglévő primordiális tüszők normális növekedésen és fejlődésen mennek keresztül.

Elérik az érett Graaf-tüsző stádiumát, és ovulálnak, többnyire teljes értékű sárga, majd fehér testek képződésével. Azok a tüszők, amelyek még nem érték el az érett Graaf-tüsző stádiumát, a fiziológiás körülményekhez hasonlóan cisztás, majd rostos atresiának vannak kitéve. A petefészkek reproduktív funkciójának befejeződésére egy steril kéreg található atrófiás intersticiális szövettel, mivel sejtjeinek és a tüszőknek a sorsa összefügg. Ez utóbbi eltűnését az intersticiális szövet sejtszámának hirtelen csökkenése kíséri.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tünetek kimerült petefészek szindróma

A petefészek-kimerülési szindrómában szenvedő betegeknél a menarche általában időben jelentkezik, a menstruációs és generatív funkciók 12-20 évig nem károsodnak. A betegség amenorrhoeával vagy oligoopsomenorrhoeával kezdődik, és 6 hónaptól 3 évig tart. A menstruáció megszűnése után 1-2 hónappal "hőhullámok" jelentkeznek a fejben, majd gyengeség, fejfájás, fáradtság, szívfájdalom társul, és csökken a munkaképesség. A lipid-anyagcsere zavarai általában nem figyelhetők meg. Minden petefészek-kimerülési szindrómában szenvedő beteg normális testalkattal rendelkezik. Az antropometria női fenotípust mutat. Az emlőmirigyek hipoplaziáját nem figyelték meg. A nőgyógyászati vizsgálat a méh súlyos hipoplaziáját, a nyálkahártyák ösztrogénreakciójának csökkenését és a "pupilla" tünet hiányát mutatja.

Diagnostics kimerült petefészek szindróma

A petefészekfunkció vizsgálatakor annak meredek csökkenése figyelhető meg: a „pupilla” tünet mindig negatív, a kolpocitológiai vizsgálat (CI) 0-10%-on belül van, a hüvelyi hám bazális és parabasális sejtjei jelen vannak a nyákvizsgálatban (ME). A végbélhőmérséklet monofázisos.

A pneumopelvigráfia vagy ultrahangvizsgálat a méh és a petefészkek meredeken csökkent méretét mutatja. Ezt az adatot laparoszkópia is megerősítheti, amely kicsi, ráncos, sárgás petefészkeket, sárgatestek hiányát és látható tüszőket mutat. A petefészek-biopsziák szövettani vizsgálata nem mutat tüszőket.

A hormonális vizsgálat alacsony (általában alacsonyabb, mint a korai follikuláris fázisban) ösztrogénszintet mutat. A gonadotrop hormonok meghatározásakor az FSH szintjének jelentős növekedése figyelhető meg, amelynek tartalma háromszor magasabb az ovulációs szintnél, és 15-ször magasabb, mint az azonos korú egészséges nőknél a hormon bazális szintje. A kimerült petefészkek szindrómában szenvedő betegek LH-tartalma megközelíti az ovulációs csúcs idején mért szintet, és négyszer magasabb, mint a luteinizáló hormon bazális szekréciójának szintje. A prolaktinszint kétszeresére csökken az egészséges nőkhöz képest. A progeszteron teszt minden betegnél negatív, ami az endometrium elégtelen ösztrogénstimulációját tükrözi. Az ösztrogén-gesztagén teszt hátterében minden beteg javulást tapasztal jólétében, és 3-5 nappal a teszt befejezése után menstruációs reakció jelentkezik. Ezek az adatok a petefészek kifejezett alulműködésére, valamint az endometrium érzékenységének és funkcionális aktivitásának megőrzésére utalnak.

A klomifennel végzett teszt (100 mg 5 napon keresztül) nem vezet a petefészekfunkció stimulációjához. MCG (menopauzális humán gonadotropin) vagy hCG (koriongonadotropin) bevezetésekor sem figyeltek meg aktivációt.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer tartalékkapacitásának meghatározásához LH-RH vizsgálatot végeznek (100 mcg intravénásan). LH-RH adagolásakor az FSH és az LH kezdeti emelkedett szintjének emelkedése figyelhető meg, ami a hipotalamusz-hipofízis rendszer tartalékkapacitásának megőrzését jelzi a kimerült petefészkek szindrómájában.

A kimerült petefészek szindrómában szenvedő betegek agyi elektromos aktivitásának vizsgálata során az alfa-ritmus csökkenését figyelték meg. Néhány esetben EEG-eltéréseket észleltek, amelyek a hipotalamusz magjainak patológiájára jellemzőek. A röntgenfelvételek elemzése során a koponyában és a turkáló üregben nem mutatkoztak kifejezett változások.

Az ösztrogénteszt lehetővé teszi a gonadotrop hormonok szekréciójának zavarának patogenetikai mechanizmusainak tisztázását. Eredményei a hipotalamusz-hipofízis struktúrák és a nemi szteroidok közötti visszacsatolási mechanizmusok megőrzését és működését jelzik, mivel az ösztrogének bevezetése után a gonadotropinok szintjének rendszeres csökkenése figyelhető meg. Az ösztrogének bevezetésével az agy elektromos aktivitásának jellege még a betegség meglehetősen hosszú lefolyása esetén is helyreáll. Egyes betegeknél, ugyanezen szerzők szerint, a petefészekfunkció kimerülése a hipotalamusz LH-RH-t termelő struktúráinak fokozott neurohormonális aktivitásának következménye lehet. Ennek oka nyilvánvalóan a receptormechanizmusok érzéketlensége egyrészt az ösztrogének, másrészt a gonadotrop hormonok iránt.

Korneva háziorvos szerint az elsődleges petefészek-elégtelenségben szenvedő betegeknél a gonadotrop hormonok szintjének emelkedése mellett csökken a dopamin (DA) szintje a vérben, és enyhén megemelkedik a szerotonin (ST) szintje. A DA/ST együttható 1.

Így a petefészek-kimerülési szindróma diagnózisa a reproduktív korú nőknél az amenorrhoea, a meddőség, a hőhullámok és a fokozott izzadás előfordulásán alapul. A petefészek-kimerülési szindróma fő diagnosztikai kritériumai közé tartozik a gonadotropinok, különösen az FSH szintjének jelentős emelkedése, az ösztrogénszint hirtelen csökkenése, a méh és a petefészkek méretének csökkenése, valamint a tüszők hiánya. A klomifennel, MCG-vel és hCG-vel végzett progeszteron- és petefészekfunkció-stimuláló tesztek negatívak. A betegség megkülönböztető jellemzője a betegek általános állapotának javulása az ösztrogén gyógyszerekkel végzett terápia hátterében.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Megkülönböztető diagnózis

A petefészek-kimerülés szindrómát meg kell különböztetni a hasonló tünetekkel járó betegségektől. Az agyalapi mirigy daganatának kizárására szolgáló fő módszerek a koponya- és szemészeti, valamint a neurológiai vizsgálat.

A petefészek-kimerülési szindrómában szenvedő nőkkel ellentétben a hipogonadotrop hipogonadizmusban szenvedő betegeknél alacsony a gonadotropinszint, és nincsenek vazomotoros zavarok. A petefészekfunkciót stimuláló szerek (gonadotropinok, klomifen) alkalmazásakor annak aktiválódása figyelhető meg, ami a petefészek-kimerülési szindrómában szenvedő betegeknél nem figyelhető meg. Laparoszkópia során a petefészkek kicsik, de a tüszők láthatók; ezeket a petefészek-biopsziás minták szövettani vizsgálata során is kimutatják.

A kimerült petefészkek szindrómáját meg kell különböztetni a rezisztens vagy refrakter petefészkek szindrómájától, amelyet szintén primer vagy szekunder amenorrhoea, meddőség, a másodlagos nemi jellemzők normális fejlődése, hipergonadotrop állapot, mérsékelt hipoösztrogenizmus jellemez. A szindróma ritka. Morfológiailag ebben a szindrómában a petefészkek hipoplasztikusak, bár helyesen fejlődtek: a kéreg és a velő jól megkülönböztethető; a kéregben elegendő számú primordiális tüsző és egyetlen apró, érő tüsző található 1-2 sor granulosa sejttel. Üreges és atretikus tüszők, sárga és fehér testek gyakorlatilag nem fordulnak elő. Az intersticiális szövet több sejtet tartalmaz, mint például a hipogonadotrop hipogonadizmusban.

A betegség autoimmun jellegét feltételezik, a gonadotropin receptorok elleni antitestek képződésével. A primer petefészek-elégtelenség idiopátiás formáját írják le, magas FSH-szinttel és tüszők jelenlétével a petefészekben. A tünetek heterogének.

[ 16 ], [ 17 ]

Kezelés kimerült petefészek szindróma

A petefészek-kimerülés szindróma kezelése nemi hormonokkal végzett helyettesítő terápiából áll. Kezdeti vagy elhúzódó amenorrhoea esetén ösztrogénezéssel kell kezdeni. Mikrofollin 0,05 mg naponta 21 napos kúrákban, hétnapos szünetekkel. Általában az első kúra után menstruációszerű reakció lép fel. 2-3 mikrofollin vagy más ösztrogének kúrája után kombinált ösztrogén-gesztagén gyógyszerekre, például biszekurinra (nonovlon, rigevidon, ovidon) lehet váltani. A vegetatív tünetek (hőhullámok, izzadás) gyorsan enyhülnek, az általános közérzet javul. A kezelést minimális, pozitív hatású dózisokkal kell végezni. V. P. Smetnik szerint általában a jelzett gyógyszerek 1/4 tablettája elegendő, nem szabad menstruációszerű reakciót elérni, hanem csak a vegetatív-érrendszeri rendellenességek súlyosságának csökkentésére kell törekedni. A kezelést a természetes menopauza koráig kell végezni. A tavaszi hónapokban vitaminterápiás kúrák ajánlottak. Az elsődleges petefészek-elégtelenségben szenvedő betegek kezelése az érelmeszesedés, a miokardiális infarktus és az oszteoporózis megelőzésének egyik módja.

Megelőzés

A petefészek-kimerülés szindróma megelőzése a kedvezőtlen tényezők, például a terhességi toxikózis és az anya extragenitális patológiája, valamint a gyermekkori fertőző betegségek hatásának elkerüléséből áll. Figyelembe kell venni a genetikai tényezőket is.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]