A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Elkülönített hypogonadotrop ovárium hipofunkció
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Ez jön eredményeként a hiánya stimuláció a petefészkek gonadotropin-releasing hormon (GH) az agyalapi mirigy. Csökkentett vagy nem megfelelő a GH elválasztását az agyalapi elváltozás figyelhető meg annak gonadotrofov vagy csökkentésére stimuláció gonadotrofov lyuliberinom hipotalamuszban, azaz a szekunder hypovarianism hypophysis eredetű lehet, a hypothalamus és gyakran keverve - .. A hipotalamusz-hipofízis. Csökkentett gonadotrop funkciója a hipotalamusz-hipofízis rendszer (GHS) lehet primer vagy függő, azaz. E. Bekövetkezett háttérben más endokrin és nem endokrin betegségek.
[1],
Okoz izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója
A GHS gonadotrop funkciójának első csökkentésénél klinikai tünetkomplexet (izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkcióját (IGGN)) alakítanak ki. A betegség gyakorisága alacsony. A nők gyakran fiatal korban szenvednek.
Az izolált hypogonadotrop petefészek hipofunkciójának oka és patogenezise. A petefészkek izolált hypogonadotropikus hypofunkciója veleszületett vagy szerzett. IG Dzenis és EA Bogdanova feltárta az örökletes tényezők alapvető szerepét. Az elemzés a családfa és az adatok a korai történelem azt mutatja, hogy a nők a különböző formái a hypogonadismus 76,9% -ában, az anya szenvedett megsértése a reproduktív rendszer, mint például megsérti a nagyfrekvenciás megfigyelt rokonai II-III fokú rokonok mind az anyai ágon, és a az apa vonala.
A csökkentés a GH oka lehet a szabályozási zavarának katecholaminok a központi idegrendszerre. GP Korenev úgy véli, hogy a betegek alacsony kiválasztódását LH, de nő a dopamin felszabadulását akkor feltételezhető jelenléte elsődleges sérti meg neurosecretiós hipotalamusz-sejtek, amelyek nem reagálnak a megfelelő dopaminerg inger vagy zavar hipofízis szinten.
A inhibin szerepe a petefészek hipofunkció központi formáinak patogenezisében még nem vizsgálták teljes mértékben. Inhibinek - izolált peptidek tüszőfolyadékból és granulosa sejtekben, gátolják szinten hipofízis FSH szekrécióját és szintézisét, míg a szint a hipotalamusz - lyuliberina szekréció.
A nemi kromatin a pozitív hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója, 46 / XX karyotípusú betegeknél.
Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának patanatómiája. Másodlagos hypogonadotropic hypo funkció jellemzi egy jól formált petefészkek normál számú primordiális tüszők, amelyek, ha a fejlett, ez csupán a különböző érettségi állapotok kis formák 1-2 sorok granulosa sejtekben. Rendkívül ritka a hüvelyi tüszők kialakulása, amelyek gyorsan ki vannak téve atresia hatásának. Sárga és fehér testek általában nem találhatók. A kéreg intersticiális szövetében a sejtek száma csökken. Mindezek a tulajdonságok petefészekhipopláziához vezetnek. A túlnyomórészt LH hiányossága miatt a hipoplazia kevésbé hangsúlyos, mint ha mindkét GT hiányos; ezekben hüvelyesek és atretikus tüszők vannak.
Tünetek izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója
Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának tünetei. A betegek panasza az elsődleges vagy másodlagos amenorrhea-ra csökken, következésképpen meddőséggel jár . "Tides" hő, mint általában, nem tartják be. A szomatikus anomáliákat nem észlelik. A betegek növekedése közepes vagy magas. Egy nő alkotmánya, ritkán eunuchoid arányokkal.
Nőgyógyászati vizsgálat esetén a normál szerkezet külső genitivisa, néha hypoplasia jelei. Az utat és a petefészkeket mérsékelték, amit objektív kutatási módszerek (pneumopelvigráfia, ultrahang) igazolnak. A szekunder szexuális jellemzők jól fejlettek, és ritkán észlelhető az emlőhipoplazia. A testtömeg gyakrabban normális.
A betegség lefolyásának sajátosságai főként a gonadotropikus funkció kikapcsolási idejének és a GH csökkenésének mértéke miatt következnek be. Amikor dopubertatnogo kiviteli alakban szindróma izolált hypogonadotropic hipogonadizmus petefészek alulműködése tünetek legkifejezettebb, amíg evnuhoidizma, hiánya a másodlagos nemi jellemzők, jelenségek a csontritkulás. A betegség késői manifesztációjával a klinikai tünetek általában gyengén kifejeződnek. Ebben az esetben mind a hypoestrogenizmus mértéke, mind a GH szint csökkenésének mértéke szintén kisebb. Ezek a különbségek nagymértékben meghatározzák a betegség terápiás taktikáját és prognózisát. Nincs olyan komplikáció, amely a munkaképesség csökkenéséhez vezet.
A röntgenfelvételek koponya patológia vagy nem érzékeli, vagy észlelt jelei megnövekedett koponyán belüli nyomás és jelenségek endokrianioza mint meszesedést helyek dura frontoparietális szakasz és mögött a háttámla a sella turcica, hogy a kis méret és a háttámla finomított ( „yuvenilizatsiya”). A leggyakoribb radiológiai jele hypogonadism van hipertrófiás csontritkulás, amely akkor általában a csukló és a gerinc csontjai.
Az EEG az organikus agyi patológiák, a diencephalis rendellenességek, az éretlenség jellemzőit mutatja be. Az EEG változásainak hiánya azonban nem zárja ki az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának diagnózisát.
Diagnostics izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója
Az izolált hypogonadotrop petefészek hipofunkciójának diagnosztizálása. A nyaki nyálkahártya vizsgálata során észlelték a hypoestrogenitást, a "tanuló" tünete negatív és gyengén kifejeződött. A fluktuációk CI 0-tól 10%, többnyire IP feltárja közbenső sejtek a hüvelyi hámszövet, talált bazális és parabasalis sejtek (például, 10/90/0). Rektális hőmérséklet monofázisos.
A hormonális vizsgálat mérsékelt, kevésbé hangsúlyos hipoestrogenizmust tár fel. Az ösztrogén szintje alacsony és monoton. A GH szintjei (LH és FSH) vagy csökkentek, vagy a normál bázisszint alsó határán vannak, és monotonok. A prolaktin tartalma nem változik.
A progeszteron tesztje általában negatív, ami a hypoestrogenizmus mértékét jelzi. Az ösztrogén-progesztogén minták pozitívak és az endometrium funkcionális megőrzését jelzik.
A petefészek működését stimuláló hormonális tesztek pozitívak. MCHG adagolásakor 75-150 NE / m vagy hCG 1500 NE naponta 2-3 / m növekedését okozza a vérszint ösztrogének észlelt növekedés CI, jobbra eltolási IP (felszíni megjelenő sejtek) vannak jelölve tünet „tanuló” , arborizálás. Kerülhet sor, és a szubjektív válasz formájában nehéznek érzi a fájdalmat és a petefészkekben szert fehérebb.
Pozitív teszt klomifen (100 mg / nap 5 napig). Az ösztrogének szintjének emelkedésével párhuzamosan meghatározták az LH és az FSH tartalmának növekedését a vérben. Azonban a betegség súlyos formájával, az ösztrogének, az LH és az FSH szintjének jelentős csökkenésével, a klomifen mintázata negatív eredményt ad.
A diagnózis a hipotalamusz vagy hipofízis szinten léziók izolált hypogonadotropic petefészek alulműködése javasolt teszt LH-RH (lyuliberinom) 100 mcg / v, patak. Szintjének növelése LH és FSH válaszul bevezetése jeleznie kell, hipotalamusz genezise a betegség, a válasz hiánya azt jelzi, gonadotrop hipofízis Genesis. Azonban ismeretes, hogy agyalapi gonadotróp reakciót számos tényező határozza meg, ez nagyban függ a működési állapotát a petefészkek, különösen az ösztrogén szintje a vérben. Ez a körülmény arra utal, hogy a mély hipoösztrogenizmus nem növekedett a váladék a gonadotropin-releasing hormon beadása után lyuliberina nem megbízható indikátora a megsemmisítése gonadotróp funkció gonadotrofov szinten.
Bizonyos esetekben a petefészek biopsziával végzett laparoszkópiát használják a diagnózis tisztázására.
Differenciáldiagnosztika. Szindróma izolált hypogonadotropic petefészek alulműködése elsősorban meg kell különböztetni a másodlagos petefészek alulműködése elleni különböző endokrin betegségben (hyperthyreosis, hipofízis adenoma, Skien szindróma, funkcionális formák mezhutochno- hipofízis elégtelenség és mások.).
Nagyon hasonló klinikai képen az úgynevezett hyperprolacti- non-hypogonadism, amely magában foglalja a hiperprolaktinémia és a tumor funkcionális formáit (mikro- és macropropactinomák). A fő differenciáldiagnosztikai kritérium a prolaktin és a röntgensugaras vizsgálati módszerek szintje.
Ezenkívül az izolált hypogonadotropikus petefészek hipofunkciójának szindrómáját meg kell különböztetni az elsődleges petefészek hipofunkciójának minden formájával. Itt a fő diagnosztikai index az FSH és az LH szintje.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója
Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának kezelése a hypothalamus-hipofízis rendszer stimulálása a gonadotrop funkció aktiválása érdekében. Az endogén ösztrogénezés mértékének megítéléséhez a kezelést progeszteron teszttel kell kezdeni: 1% hatóanyag 1 ml IM-t 6 napig. Az ezt követő menstruációs-szerű reakció bizonyítja, hogy elegendő ösztrogénszint van a szervezetben és a klostilbegit hatékony felhasználásának lehetősége. A gestagens mint monoterápia alkalmazása izolált hipogonadotropikus petefészek-hipofunkció esetén általában hatástalan.
Meg kell jegyezni, hogy a használata szintetikus ösztrogén-gesztagén készítmények pozitív típusú bisekurina progeszteron mintát azzal az elvárással, rebound hatás is nem vezet helyreállítása peteérési petefészek funkciót. Az ezekkel a gyógyszerekkel végzett terápia negatív progeszteron teszttel igazolja az endometriumreceptorok és a hipotalamusz-hipofízis rendszert. Az ösztrogén receptor előállítására gépet lehet használni mikrofolin 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tabletta naponta), az 5. A 25. Napon a ciklus indukálta.
Általában 3-6 tanfolyam van, amely után át lehet váltani a stimuláló terápiára. Ehhez, a leggyakrabban használt klostilbegit, amelyet egy adag 100-150 mg / nap 5-7 napon kezdve az 5. Napon a ciklus indukálta. A kezelés hatékonyságát a funkcionális diagnosztika (TDF) tesztjei követik. A kétfázisú alaphőmérséklet visszaállítása pozitív hatást jelez. A megjelenése menstrualnopodobnoe reakciót háttérben az egyfázisú és drasztikusan gipolyuteinovoy hőmérsékletet mutat parciális hatás, ami ebben az esetben fokozható a járulékos adagolását a hCG dózisban 3000-9000 NE / m során a várható ovuláció 14-16 napos ciklus. A kezelést addig folytatják, amíg teljes körű kétfázisú ciklusokat nem kapnak (legfeljebb 6 tanfolyamot végezhetnek egymás után). A hatás elérésekor a kezelést el kell dobni és a beavatkozást ellenőrizni kell a rektális hőmérsékleten. Relapszus esetén a kezelés megismétlődik.
Amikor Clomid hatástalan terápia és miközben jelentősen csökkenti a szintjét GH lehet használni az emberi menopauzális gonadotropin vagy annak analógja - pergonal-500. Az indukált ciklus 3. Napjától az MCG-t naponta 75-300 NE / m-es dózisban adják be 10-14 napig, amíg az ovuláció előtti ösztrogén csúcs 1104-2576 pmol / l-et nem éri el. Az ultrahanggal hatékonyan szabályozható a tüszőér érése a graafovaya vezikula színterét megelőzően. Ugyanakkor megfigyelést végeznek a TFD-en ("pupil", arborization, CI, IP tünetei).
Amikor az előérvényesítést megelőző lépést elérjük, egy napi szünetet végzünk, majd nagy dózisú HC-t adunk be egyszer (4500-12000 egység), ami ovulációt és sárga testet eredményez. A HMG kezelése ismert nehézség, mivel a petefészek hiperstimulálására, hormonális vizsgálatokra vagy ultrahangra van szükség. Az MCH alkalmazása esetén napi nőgyógyászati kontroll szükséges. Az ovulációs stimuláció hatékonysága elérte a 70-90% -ot, a termékenység helyreállítása - 30-60%. Talán a többszörös terhesség kialakulása.
Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának ígéretes és leghatékonyabb kezelési módja a lylyberirin alkalmazása. Általában 50-100 μg hatóanyagot adunk be / m vagy IV-ben, intranazális beadási mód lehetséges. A Luliberint az ovuláció kezdete előtt 10-14 napon belül adják be, amelynek időzítését TFD, ultrahang és hormonális vizsgálatok határozzák meg.
Előrejelzés
Az előrejelzés kedvező. A munkaképességet nem sértik. A betegek vannak kitéve a beteggondozó, hogy elkerüljék a tumorok előfordulását a hipotalamusz-hipofízis rendszer és időben történő kimutatása a hiperplasztikus folyamatok a reproduktív rendszer a háttérben a hormonális terápia. Terhesség esetén veszélybe sodorhatják.