Korai pubertás

Korai pubertás (PPP) - sérti a lányok megnyilvánuló egy vagy minden jelét a szexuális érettség, ami 2,5 vagy több standard eltérése (vagy az SD 2.5 σ) alacsonyabb, mint az átlagos életkora az előfordulása a lakosság egészséges gyermekek. A világ legtöbb országában a korai pubertás idő előtti állapotban van, a 7 éves fehér fajtájú lányokban lévő jelek jelenlétében és a 6 évig tartó negroid versenyben.

[1], [2], [3]

Járványtan

A korai pubertás a lakosság 0,5% -ánál fordul elő. A gyermekkori egész nőgyógyászati kórképek közül a korai pubertás 2,5-3,0%. A lányok 90% -ában a korai pubertás teljes formája a központi idegrendszer (CNS) patológiájából adódik, beleértve a térfogati agyképződés hátterét (45%). A McCune-Albright-Breitsev-szindrómát 5% -os, ösztrogén-termelő petefészek-daganatokban találjuk meg - a koraszülött lányok 2,6% -ánál. A korai testtel a 3 év alatti lányok 1% -ában találkoztak, és 2-3-szor magasabb, mint a koraszülöttek valós formáinak gyakorisága. A mellékvesekéreg veleszületett hyperplasia gyakorisága 21-hidroxiláz-hiány esetén 0,3% a 8 év alatti gyermekek populációjában.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Okoz koraszülött pubertás

HT-függő korai pubertás oka lehet családi anamnézis (idiopátiás variáns), tumorok vagy egyéb kóros folyamatok a hipotalamusz-hipofízis régió (agyi kiviteli alak). A HT-függő koraszülött pubertás ritka oka az örökölt Russell-Silver szindróma, amelyet a kora gyermekkori gonadotropinok mérsékelten túlzott termelése kísér.

Korai pubarhe lehet okozta túlzott szekréciója mellékvese androgének formájában nem klasszikus veleszületett mellékvese hiperplázia, androgén petefészek tumorok (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya tumor gonadoblastoma, dysgerminoma, a teratoma, a koriokarcinóma) vagy a mellékvese mirigyek (adenoma, androblastoma). Az androgéntermelő tumorok a mellékvese- és petefészkek ritkán befolyásolják a lányokat.

Korai thelarché és az első menstruáció (nagyon ritka) is előfordulhat a háttérben perzisztens follikuláris ciszták, granulózasejtes petefészek tumorok, veleszületett és / vagy kezeletlen hipotireózis (Van Wick-Grombaha szindróma), termelő tumorok ösztrogének, humán chorion gonadotropin és gonadotropin és amikor exogén ösztrogének és ösztrogén-szerű vegyületek formájában készítmények vagy élelmiszer. Izoseksualnoe HT-független korai pubertás szindróma akkor jelentkezik, ha a Mac-Kyung-Albright Braitseva, amikor az idő előtti thelarché menarche és fejlesztése eredményeként veleszületett génmutáció receptor fehérje (GSα-fehérje), ami miatt nem szabályozott aktiváláshoz az ösztrogén-szintézis.

A részleges koraszülött pubertásban szenvedő lányoknál a másodlagos szexuális jellegek spontán visszaszorulása lehetséges, és a gyermek továbbfejlesztése az életkor előírásainak megfelelően történik. Másrészt a másodlagos szexuális jel megjelenését okozó háttérállapot visszacsatolással aktiválhatja a hipotalamikus struktúrákat, és a teljes idő előtti pubertáshoz vezethet.

Forms

A korai pubertás hivatalosan elfogadott minősítése nincs. Jelenleg gonadotropin-függő (központi vagy igaz) és gonadotropin-függő (perifériás vagy hamis) koraszülött pubertás izolálódik. Az ICD-10 szerint a gonadotropin-függő (HT-függő) koraszülött pubertás korai pubertásnak minősül központi eredetűnek. A HT-függő koraszülött pubertás mindig teljessé válik, mivel a pubertás minden jele és a növekedési zónák felgyorsult bezárása a 8 év alatti lányokban, miközben fenntartja az egyéb szervek és rendszerek érettségének élettani ütemét.

Betegek HT-független korai pubertás összhangban a betegség oka van izoseksualnye heteroszexuális vagy megnyilvánulása. Részleges HT-független korai pubertás jellemzi a fejlesztés egy korai pubertás jelei - emlő (idő előtti thelarché), ágyéki haj eloszlása (idő előtti pubarhe), a menstruáció (idő előtti menarche), legalább - két funkciót (thelarché és menarche).

Korai telaphae - az emlőmirigyek egy- vagy kétoldalú nagyítása Tanner számára Ma2-hez, gyakrabban a bal mell. Ebben az esetben általában nincsenek pigmentáció a mellbimbók orrában, nincs szexuális haj és a külső és belső nemi szervek ösztrogénezésének jelei.

Koraszülött pubarhe - fanszőrzet növekedése lányok 6-8 éves, együtt a fejlesztési más jelei pubertás. Ha érettség előtti pubarhe jelenik lányok virilization a külső nemi szervek, akkor tartozik a heteroszexuális ivarmirigy-Tropin-felszabadító hormon-független korai pubertás (GnRH-független).

Korai menarche - ciklikus méh vérzés jelenléte a 10 év alatti lányokban más másodlagos szexuális jelleg hiányában.

[10], [11], [12], [13]

Diagnostics koraszülött pubertás

A korai pubertás diagnózisának fő célja:

• a betegség formájának meghatározása (teljes, részleges);
• feltárva a korai pubertás aktiválódásának jellegét (GT-függő és GT-független);
• a gonadotrop és szteroid hormonok túlzott szekréciójának forrásának meghatározása.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Kötelező minden olyan lány esetében, aki bármilyen korai pubertás módszerrel rendelkezik:

• anamnesis gyűjtemény;
• A fizikai és szexuális érés fizikai vizsgálata és összehasonlítása a Tanner szerint az életkornak;
• a heteroszexuális koraszülött pubertásban szenvedő lányok vérnyomásának mérése;
• a beteg pszichológiai jellemzőinek tisztázása.

[20], [21], [22], [23], [24]

Laboratóriumi módszerek

Szintjének meghatározása FSH, LH, prolaktin, TSH, ösztradiol, tesztoszteron, 17-hidroxi-(17-OP), dehidroepiandroszteron-szulfát (DHEAS), kortizol, szabad T4 és T3. Egy szintjének meghatározása az LH és FSH kevés információt a diagnózis korai pubertás.

Olyan mintákat vezetünk, amelyek stimulálják és elnyomják a szteroid hormonok termelését

A GnRH szintetikus analógjait a teljes alvás után reggel órákban végezzük. Mivel a gonadotropinok egy pulzáló jellegű, a kezdeti értékek az LH és FSH kétszer kell meghatározni - 15 perc, és közvetlenül a beadás előtt a GnRH. A bazális koncentrációt két mérés számtani átlagaként számoljuk ki. A készítmény, amely a GnRH analóg a mindennapi használat (triptorelin) adjuk be egyetlen dózisban gyors / dózisban 25-50 mg / m ² (tipikusan 100 g), majd egy kerítés vénás vért a kiinduláskor, 15, 30, 45, 60 és 90 perccel . Hasonlítsa össze a kiindulási értéket a 3 legmagasabb stimulált értékkel. Az LH szintjének maximális emelkedését általában szabályozza a gyógyszer beadása után 30 perccel az FSH - 60-90 perc elteltével. Az LH és az FSH szintjének növekedése több mint 10-szerese a kezdeti vagy a pubertás időszakra jellemző értékeknek, azaz meghaladja az 5-10 IU / l-t, jelzi a teljes GT-függő koraszülött pubertás kialakulását. Emelése FSH szintek a legalacsonyabb koncentrációja LH válaszul a vizsgálati triptorelinnel betegeknél korai thelarché jelzi alacsony valószínűsége a fejlesztés a GT-függő korai pubertás. A gyermekek egyéb részleges korai pubertás a szintet az LH és FSH után a minta egyenlő az éves gyermekek 8 éves korig.

A glükokortikoidokból kis mintát koraszülésű lányoknál kell alkalmazni, ha a vénás vérben a 17-OP és / vagy a DHEAS és a tesztoszteron megnövekedett tartalma van. A glükokortikoid hormonokat (dexametazon, prednizolon) tartalmazó készítményeket orálisan 2 napig kell bevenni. A dexametazon napi dózisa 40 μg / kg, a prednizolon pedig 5 év alatt - 10 mg / kg, 5-8 év - 15 mg / kg. A minta elvégzésekor vénás vért kell venni reggel a kábítószer szedésének előestéjén és a harmadik nap reggelén (a befogadás második napja után). Általában a hatóanyag felvételére válaszul a 17-OP, a DHEAS és a tesztoszteron szintje 50% -kal vagy annál nagyobb mértékben csökken. A hormonkoncentráció dinamikájának hiánya sugallja az androgén termelő tumor jelenlétét.

A mintát egy olyan szintetikus ACTH rövid vagy hosszú hatástartamú (tetrakozaktidom) végezzük detektál magas vérplazma 17-OP, és a DHEAS csökkentett vagy normális kortizol szinten annak érdekében, hogy kizárják a nem-klasszikus formája CAH. A mintát kórházi környezetben kell elvégezni, mivel a vérnyomás éles növekedése és az allergiás reakciók kialakulása a gyógyszeradagolás után lehetséges. Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] dózisban a 0,25-1 mg n / a vagy I / után azonnal a vénás vér-mintavétel 8-9 óra reggel. Ha egy rövid életű gyógyszert adnak be, a mintát 30 és 60 perc után értékelik. Miután bevezetése tetrakozaktidom depó ismételt mintavétel vénás vér útján a termék legalább 9 órán át. A minták értékelésekor mérlegelni kell, és a kezdeti 17-stimulált kortizolszint és az OP. Betegek korai pubarhe feltételezhetjük nem klasszikus formában CAH növekvő kiindulási 17-OP 20-30%, vagy több mint 6 SD a kiindulási értékhez képest. A stimulált 17-OP szintje, amely meghaladja az 51 nmol / l értéket, a CGNA nem-klaszikus formájának legjelentősebb markere. A tetrakozaktidom hosszan tartó hatásának vizsgálatakor a diszkrimináció indexére összpontosíthat:

D = [0,052 × (17-OP2)] + [0,005 × (R1) / (17-OP1)] - [0,018 × (R2) / (17-OP2),

Ahol D a megkülönböztetés indexe; K1 és 17-OP1 - a kortizol és a 17-OP-progeszteron kiindulási szintje; K2 és 17-OP2 - a hormonszint a tetracosaktid beadása után 9 órával. A 21-hidroxiláz nem-klaszikus hiányosságának diagnózisát megkülönböztetés-indikációval igazolták, amely meghaladja a 0,069-et.

Instrumentális módszerek

• A belső nemi szervek echográfiai vizsgálata a méh és a petefészkek, az emlőmirigyek, a pajzsmirigy és a mellékvesék érettségének értékelésével.
• A bal csukló és a csuklócsukló radiográfiája a gyermek csontvázának (biológiai korszak) differenciálódásának meghatározásával. Biológiai és időrendi kor összehasonlítása.
• EEG és ehoentsefalograficheskoe vizsgálat azonosító nemspecifikus változások (megjelenése a patológiás ritmust, irritáció szubkortikális struktúrák, növekvő roham), a legtöbb gyakran kíséri az idő előtti pubertás a háttérben a szerves és funkcionális rendellenességek, a központi idegrendszer.
• MRI az agy a T 2 súlyozott módban mutatja az összes lányok a fejlesztés a emlőmirigyek 8 év, a megjelenése a szexuális pilosis 6 éves szinten szérum ösztradiol fenti 110 pmol / l annak érdekében, hogy elkerüljék a hamartomák és más tér-elfoglaló sérülésekkel III kamra és agyalapi mirigy. MRI retroperitonealis vagy mellékvese illusztrált lányok korai pubarhe.
• Biokémiai vizsgálat a nátrium, kálium, klór tartalmának vénás vérben a heteroszexuális koraszülött pubertás jeleit mutató betegeknél.

További módszerek

• Citogenetikai vizsgálat (kariotípus meghatározása).
• Molekuláris genetikai szűrés azonosítani specifikus defektusok szteroidogén enzimek aktivátor gén (21-hidroxiláz), HLA-rendszer a lányok heteroszexuális korai pubertás.
• Szemészeti vizsgálat, beleértve a fundus vizsgálatát, az acuitás és a vizuális mezők meghatározását a McCune-Albright-Breitsev-szindrómán jellemző jelek jelenlétében.

[25], [26], [27], [28], [29],

Megkülönböztető diagnózis

HT-függő idő előtti pubertás

• A betegség idiopátiás (sporadikus vagy familiáris) változata. Egy családtörténetben ezek a gyermekek a rokonok korai vagy korai szexuális fejlődésére utalnak. A szexuális érés a fiziológiához közeli időben kezdődik, korai ugrás az emlőmirigyek növekedésében és fejlődésében. A gonadotropin-felszabadító hormon stimulálásához LH, FSH, ösztradiol vagy pubertás reakciók szerves és funkcionális CNS patológiájának hiányában.
• Kiviteli alak nem daganatos betegség a betegek kórtörténetében utasítások poszttraumás (beleértve a születési trauma) követô vagy veleszületett CNS változás; korábbi fertőzés a születés előtti időszakot az élet (tsitomegalo- és herpeszvírus fertőzés, toxoplazmózis, szifilisz, tuberkulózis, sarcoidosis) a csecsemő- és kisgyermekkori (meningitis, arachnoiditiszt, encephalitis, tályog vagy granulomatozus folyamatok gyulladás utáni). A pszicho-neurológiai állapot jelei mutatkoznak szerves psihosindroma: ingerlékenység, érzelmi gátlástalanság. A neurológiai vizsgálat a nem specifikus természetű CNS-elváltozás tüneteit tárja fel.
• Daganatos betegségek kiviteli alakban van kialakítva eredményeként növekedési hipotalamusz hamartóma, glióma, ependimóma, pókhálószerű ciszták alsó vagy parazita III kamrába, és az agyalapi mirigy adenoma ciszták, pinealoma, nagyon ritkán - közepette kraniofaringióma fejlődését. A megkülönböztető jellemzője a legtöbb tumor jóindulatú, és lassú növekedés a kamrai üregben korlátozott kapcsolatot a fal a ILL kamra, mint egy keskeny lábak. Tünetek során fellépő tumorok kifejlődésére az azonos típusú, és mivel a kapcsolódási helyzetében, mérete és foka zavara CSF kiáramlás. Daganatok a kis méretű, továbbá a korai pubertás, lehet klinikailag nyilvánvaló csak rohamok fejfájás, nagy fény időközönként. A gyerekek a magassága támadás a fejfájás néha megfigyelhető egy általános gyengeség, követelőző testtartás miatt decerebrációs rigiditásra, erőszakos nevetés (a helyét a tumor közel van a területen, végző motort rendelet nevetés). További ritkán figyelhető epilepsziás rohamok vazomotor zavarok és érzékeny irritációt (oznobopodobnoe jitter rövid rohamok, erős izzadás, láz subfebrile hogy 38-39 ° C-on, kisebb, mint - eszméletvesztés és tónusos görcsök). A mentális rendellenességek merevséget és apátságot jelentenek, de a motoros szorongás kimenetele lehetséges.

A közvetlen következménye vízfejével-hipertenzív szindróma különböző tünetei miatti ödéma mellbimbó látóidegkereszteződést sérülések vagy patológiás cranialis stimuláció, elsősorban szemmozgató idegek (anisocoria, paresis tekintetét felfelé és mtsai.). Többszörös gliómák, beleértve áradó hypothalamicus magok, okozhat idő előtti pubertás betegeknél neurofibromatózisban (Recklinghausen kór). Ez a betegség öröklődik autoszomális domináns módon, azzal jellemezve, hogy több fokális elszaporodását glia és felhalmozódjon a rostos szövet elemek (jelennek meg a bőr sima kávé színű foltok vagy szubkután plakkok). Amikor a helyét egy a sok glia a csikló egy hamis benyomást a külső nemi szervek virilization, azaz a heteroszexuális koraszülött pubertásról. A jellegzetes jellemzők a pikkelyek és a visceralis elváltozások sokféleségét mutatják. Az élet első évétől kezdve a csontveszteségeket (ciszták, görcsök) azonosították. Súlyzó alakú megvastagodása a gerincvelői ideggyök okozhat erős fájdalom, hogy béklyóz mozgását a gyermek. Harisnyák, látászavarok, mentális retardáció lehetséges. Korai pubertás gyermekek neurofibromatózisban alakul, mint egy igazi teljes korai pubertás korai életévekben.

A szerves agyi patológiában a koraszülött pubertás tünetei általában később vagy az idegrendszeri tünetek kialakulásával párhuzamosan jelentkeznek. Gyakran előfordul, hogy a véletlen az elején a növekedés az emlőmirigyek és menarche HT-függő korai pubertás kíséri a megjelenése teljesen kialakult a másodlagos nemi jelleg (Ma4-5 / R4-5 Tanner), és mindig befejezi a korai menarche. A betegség klinikai debütálásának időrendi kora 8 hónap és 6,5 év közötti. A HT-függő koraszülött pubertás lányok közül csak 1/3 megtartotta a serdülőkort és a serdülőkort. A korai években a betegség a klinikai kép uralja estrogenzavisimye tünetei szexuális érés hiányában androgén-függő jellemzők (izoseksualnaya forma). A mérsékelt fokú érettségű (Ma2 Tanner szerint) emlőmirigyek általában 1-3 évesen jelen vannak a lányok mindkét oldalán. A másodlagos szexuális jellemzők korai megjelenése és gyors fejlődése jellemzi a hipotalamusz hamartomát. Számos lány esetében a mellkasi mirigyek (korai telarche) megjelenésével kezdődő betegség sokáig nem jelenhet meg a pubertás egyéb jeleivel. Inkomplett formában HT-függő korai pubertás gyakran fennáll, amíg adrenarche (6-8 év), majd gyorsan (1-2 éven belül) jelennek pubarhe és menarche. Amikor hormonális vizsgálata veszi növekedését ösztrogének ellen emelt forrás és triptorelin stimulált szintek gonadotropinok (LH, FSH). Amikor a HT-függő korai pubertás, a méh és a petefészek mérete (térfogata meghaladja a 3 mm multifollikulyarnye szerkezete változás - a megjelenése több mint 6 tüsző átmérője nagyobb, mint 4 mm-es) megfelelnek a lányok pubertás. A korai pubertás menstruáló lányoknál a petefészkek térfogata és a méh mérete megfelel a szexuálisan érett mutatóknak. Minden beteg HT-függő korai pubertás felgyorsult fejlődése a csont vezet felülmúlja korát csontkor 2 vagy több év, és a gyors követő lezárását növekedési zónák. A pubertás elején ezek a lányok jelentősen megelőzve a fizikai fejlődése az azonos korú, de serdülőkorban van diszpláziás testalkat miatt rövid végtagok, széles csontos medence, a gerinc hosszú és keskeny vállöv. Kivételt képeznek a Russell-Silver szindrómában szenvedő, GT-függő korai pubertás lányok. Ez egy örökletes betegség jellemző méhen belüli növekedési visszamaradottság, megsértve a kialakulását a koponyacsontok (háromszög arc) és a csontváz (hangsúlyos aszimmetriája a törzs és a végtagok alacsony növekedés) a korai gyermekkorban. A betegség a gonadotropinok mérsékelten túlzott termelésével jön létre. A feminizált újszülöttek ennek a kórtanának nincs elegendő hosszúsága és testtömege (általában kevesebb, mint 2000 g), és az élet minden szakaszában elmaradnak a növekedéstől. Ugyanakkor ezeknek a gyermekeknek a csont- és naptári életkora megegyezik. Az idő előtti pubertás teljes formája a Russell-Silver szindrómás lányoknál 5-6 éves korban alakul ki.

A HT-függő koraszülött pubertás teljes formájával rendelkező lányoknál a szellemi, érzelmi és szellemi fejlődés a külső felnőttkor ellenére megfelel a naptári korszaknak.

Komplett formák fordulhatnak elő HT-független koraszülött pubertás, valamint sugárzás és kemoterápia, illetve intracranialis agydaganat sebészeti beavatkozása után.

[30], [31]

HT-független koraszülött pubertás (izoszexuális)

Korai test. A szelektív mellnagyobbítás leggyakoribb a 3 év alatti és 6 évnél idősebb gyermekeknél. Rendes körülmények között nincsenek pigmentáció a mellbimbók, a szexuális hajszálak és a külső és belső nemi szervek ösztrogénezésének jeleire. Az idő előtti testi feleségű lányok anamnézisében rendszerint nincs bizonyíték a bruttó patológiára a születés előtti és utáni időszakban. A fizikai fejlődés megfelel az életkornak. A csontrendszeri érlelés előrehaladása nem haladja meg az 1,5-2 évet, és nem halad tovább. Számos esetben a korai telarche-i lányok epizódos FSH és ösztradiol szekréciója az LH megengedhető szintjének hátterében. A lányok izolált korai thelarché 60-70% -ában petefészek tüszők találkozni, néha eléri átmérője 0,5-1,5 cm. A hormonális státuszát gyermek eltérnek a normális árak kor LH, FSH, gyakran hiányzik. Ha a GnRH-t vizsgálják koraszülött petefészkeknél, az FSH-válasz szintjének növekedése az egészséges kortársakkal összehasonlítva. A válasz az, hogy az LH aduabatic. A korai telarche nem jár a fizikai fejlődés gyorsulásával. Általában az emlőmirigyek függetlenül mérséklődnek normál méretűre egész évben, de egyes esetekben a pubertás időszakáig bővülnek. A gonadotropikus szabályozás instabilitása a betegek 10% -ában a szexuális fejlődés progressziójához vezethet.

Korai menarche - ciklikus menstruációs vérzés megjelenése 10 év alatti lányokban, semmilyen más másodlagos szexuális jelleg nélkül. Ennek okai nincsenek meghatározva. Az anamnézis vizsgálata (hormonális gyógyszerek alkalmazása, számos fitoösztrogén bevétele) segít a diagnózisban. A lányok növekedési és csontos életkora megfelel a naptárnak. A vizsgálat során az ösztrogének szintjének átmeneti emelkedését gyakran észlelik a genitális traktusból származó aciklusos vérkeringés időszakában.

A korai pubertás gyakoribb a 6-8 éves lányoknál. A koraszülött elszigetelt pu-guangás lányoknál előforduló oka lehet a tesztoszteron túlzott átalakulása (még normálérték esetén is) az aktív metabolit dehidrotesztoszteronhoz a perifériás vérben. A dehidrotesztoszteron megtörik a faggyú-tüsző tüneteinek fejlődésének természetes ritmusait, és megtartja a növekedés színpadán. Az 5α-reduktáz fokozott aktivitású lányok szexuális és fizikai fejlődése nem különbözik a korosztálytól. Talán a csikló mérsékelt növekedése, ezért hosszú időn át az idő előtti puartha formáját idiopátiának vagy alkotmányosnak nevezték. A szőrszálak korai növekedését a tesztoszteron megnövekedett perifériás képződése okozhatja a mellékvese androgén szekréció idő előtti fokozásának hátterében. Az idő előtti puartha jelzője a DHEAS-nak a pubertás szintjéhez való növekedése. Az idő előtti puerperákat nem progresszív körülményeknek nevezik, amelyek nem befolyásolják a normális pubertás sebességét. A csont kora és a növekedés szinte mindig megfelel a naptári korszaknak, és ha előtte vannak, akkor legfeljebb 2 évig. A lányoknak nincsenek ösztrogénhatás jelei: az emlőmirigyek mirigyei, a belső nemi szervek nagysága megfelel az életkornak. A hormonális paraméterek (gonadotropinok, ösztradiol) megegyeznek az előkészítő gyermekekénél, gyakran a szérum DHEAS szintje nő a pubertás értékekig. A koraszülött pangáshiányos gyermekek vizsgálatakor a CCHD nem-klasszikus (késői, posztnatális, törölt vagy pubertális) formái találhatók. A korai puerbera gyakran számos olyan anyagcsere-rendellenesség első markerjeként szolgál, amelyek a szexuálisan érett nőknél a metabolikus szindróma kialakulásához vezetnek.

A Van Vika-Grombach-szindróma gyengeséges primer hypothyreosisban szenvedő gyermekeknél alakul ki. Súlyos primer elégtelenség mindkét pajzsmirigyhormonok (tiroxin és trijód-tironin) lassul növekedés, a megjelenése az aránytalan test és a leszakadó fejlődését a arckoponya (széles elsüllyedt híd az orr, hypoplasiája mandibula, egy nagy homlok, egy kis növekedés a Fontanelle). A betegek anamnézisében észlelték a késői megjelenést és a késleltetett fogcserét. A korai tünetek nem specifikus betegség, a gyermek nem eszik, ritkán sír, az újszülött időszakban tovább tart a sárgaság megjegyezte hypotonia, macroglossia, köldöksérv, székrekedés, álmosság. Később a klinikai betegség kezeletlen betegek letargia ínreflexekkel és az izomerő csökkenése, száraz bőr, bradycardia, alacsony vérnyomás, alacsony durva hangja, pszichomotoros retardáció és kifejezte intelligencia eltérések akár kreténizmust, elhízás, myxedema. A csont kora 2 vagy több évvel megelőzi a naptári évt, és a másodlagos szexuális jellemzők korai megjelenése észrevehető. Ha ellenőrzés során kiderül, a növekedés hormonális prolaktin kiválasztást, és policisztás ovárium gyakran változik, vagy a megjelenése egyedi follikuláris ciszta. Sokkal kevésbé gyakori a szexuális hajszálak kialakulása, és a koraszülött pubertás teljes.

Korai pubertás in szindróma Mc-Kyung-Albright Braitseva általában kezdődik méhvérzés megjelenő korai (átlagosan 3 év), és a hosszú, mielőtt thelarché és pubarhe. Azoknál a betegeknél jelenléte jellemzi aszimmetrikus pigmentált foltok a bőrön, melyek hasonlítanak a térképen világos kávé színű, több fibrocisztikus diszplázia a hosszú csöves csontok és a csontokat a koponyaboltozat. Gyakran ez a szindróma károsodott pajzsmirigyműködés (nodosus struma), sokkal kevésbé Meet akromegália és hypercortisolismussal. A jellemző a PPP a háttérben a szindróma Mc Kyung-Albright-Braitseva felismerik a hullámzó a betegség lefolyását, hogy egy átmeneti emelkedése a szérum ösztrogén pubertáskori értékek alacsony (dopubertatnogo) teljesítménye a gonadotropinok (LH, FSH).

Estrogenprodutsiruyuschie tumorok (folliculoma, lyuteoma), follikuláris ciszta petefészek és a mellékvesék. Gyermekkorban a petefészkek leggyakoribb follikuláris cisztaja. A átmérőjét a ciszták változik 2,5-7 cm, de gyakrabban 3-4 cm. A háttérben a follikuláris ciszták klinikai tünetek gyorsan. A lányok jelennek pigment areolas és a mellbimbók, gyorsul a növekedés az emlő és a méh, majd a megjelenését vér folyás a genitáliák fejlesztése nélkül a szexuális testszőrzet. Gyakran megfigyelhető a fizikai fejlődés észrevehető gyorsulása. A follikuláris ciszták önálló fordított fejlődésen mennek keresztül 1.5-2 hónapon belül. Amikor a spontán regressziós vagy eltávolítása után a ciszták megfigyelt fokozatos csökkenését a mell és a méh. Azonban, a relapszusos vagy nagyobb ciszták ingadozások ösztrogén hatás okozhat az aktiválás a hipotalamusz-hipofízis régió a fejlesztés a teljes formájában a korai pubertás. Ezzel szemben a korai pubertás, történt a háttérben az autonóm fejlődés petefészek tüsző ciszták, valódi korai pubertás ciszta eltávolítása nem teszi lehetővé, hogy visszatérjen a reproduktív rendszer aktivitás szintje megfelel a korát. Granulosa-sejt-stroma tumor, és a stroma hiperplázia gipertekoz, teratoblastomy elemekkel hormonálisán aktív szöveti chorionepithelioma, lipidokletochnye petefészek tumorok ritkán találkoztak a lányok, de váltak a második leggyakoribb oka a ösztrogén szekréciója akkumulátor képes előidézni a megjelenése jeleit az idő előtti pubertás. Bizonyos esetekben, az ösztrogén kiválasztódhat gonadoblastomy elhelyezve tyazhevidnyh ivarmirigyek, cystadenoma és cystadenocarcinoma a petefészkek. Gyakran a szekvenciája megjelenése másodlagos nemi jellemzők torzított (korai menarche megelőzi thelarché időszerű pubarhe). Méhvérzés előnyösen aciklusos, szexuális szőrnövekedés offline (a korai szakaszában), vagy gyengén expresszálódik. Egy klinikai laboratóriumi vizsgálatot, és meghatározza a méretének növekedése a méh, hogy érett, egyoldalú növekedés petefészek vagy a mellékvese méretű magas szintű ösztradiol a perifériás vérben a szérum háttér értékeket dopubertatnogo gonadotropinok. A fémjelzi a korai pubertás, hogy keletkeztek hátterében estrogenprodutsiruyuschih daganatok hiánya vagy enyhe előre biológiai (csont) naptári korú (nem több, mint 2 év).

HT-független koraszülött pubertás (heteroszexuális)

Korai pubertás a CGNA hátterén. A túlzott termelését androgének, különösen androszténdion okoz virilization lányok méhen belüli - hipertrófia a csikló (I lépése Prader) alakítás előtt mikropénisz (V lépésről Prader) a húgycső nyílás a fej a csikló / pénisz. A lányok heteroszexuális tulajdonságokkal rendelkeznek. A jelenléte a urogenitális szinusz, áthidaló mélysége előtér, magas lépésbetét, az elmaradottság a kis és nagy szeméremajkak okozhatnak a gyermek születési Néha hibásan rögzítve, mint egy kan hypospadias és cryptorchismus. Még súlyos masculinization kromoszómakészlete gyermekekben CAH - kromoszóma 46 XX - méh és petefészek fejlődés lép fel összhangban genetikai nem. 3-5 éves korban a heteroszexuális koraszülött pubertás jelei a veleszületett masculinizáció jeleihez kapcsolódnak. A szexuális embriológia és a pattanások az arc és a hátszín bőrén jelennek meg. Hatása alatt a felesleges androgén szteroidok, különösen a DHEA, a lányok növekedést kilövellés történik, a megfelelő érték a pubertáskori hirtelen növekedés, hanem a 10 éves kor, a betegek megszűnik növekedni miatt a teljes epifízis fúziós rések. A fizikai fejlődés aránytalanságát rövid, masszív végtagok miatt rövid nagysága fejezte ki. Ellentétben lányok GT-függő PPP is alacsony termetű betegeknél korai pubertás CAH háttér feltárása férfias vonások építeni (széles váll és keskeny csípő és a tölcsér alakú). Anabolikus akció DHEA és androstenedione eredményezi tömörítő zsírszövet és az izom-hipertrófia. A lányok úgy néznek ki, mint a "kis Hercules". Progresszív virilization kíséri a haj növekedését az arcon és a végtagokon, a középvonalban a has és a hát, a hang durvává válik, cricoid növekszik. Az emlőmirigyek nincsenek kifejlesztve, a belső nemi szervek stabilan megmaradnak az elővárosi méretben. A klinikai képet az androgén-függő pubertás jelei dominálják. A jelenléte egy család testvérek korai pubertás, vagy ápolók a klinikai megnyilvánulásai virilization, valamint a jelek szerint a masculinization a külső nemi szervek újszülöttkori időszakra sugallja CAH. Abban az esetben, korai szexuális testszőrzet együtt más jelei elférfiasodásáért lányok heteroszexuális korai pubertás szükséges meghatározni, hogy milyen típusú enzimatikus hiba. A klasszikus formában CAH kapcsolódó 21-hidroxiláz hiány, megnövekedett bazális szint OP-17 és a mellékvese androgének, különösen androszténdion, normál vagy magasabb tesztoszteron szint és a DHEA és az alacsony kortizol. Kifejezve 21-hidroxiláz hiány vezet jelentős korlátozása fúzió mint deoxycortisol és a dezoxikortikoszteron, ami viszont a fejlesztés a klinikai megnyilvánulásai hiányossága aldoszteron. Hiánya mineralokortikoid okok fejlődés korai solteryayuschey alkotnak CAH okozott szignifikáns 21-hidroxiláz hiány (Debre Fibiger szindróma).

A korai észlelése ilyen formák lányok CAH heteroszexuális HT-független korai pubertás szükséges vérnyomás mérésére, és a javítására ez - vizsgálata kálium, nátrium és a klorid a vérplazmában. A CCHP nem klasszikus változatainak egyik első klinikai tünete a felgyorsult puerperium. Az echográfiai vizsgálat lehetővé teszi a bilaterális mellékvese-kibővítés detektálását, ami nem klasszikus jelentőséggel bír, vagy a klasszikus változatban elengedhetetlen, és meghaladja az életkor előírásokat. Ha nehézségek a értelmezése a bazális szint szteroid hormonok (mérsékelt növekedése szintjének OP-17 és a szérum DHEA) a gyanús betegek nonclassical CAH egy minta végezzük szintetikus ACTH (tetrakozaktidom). Mélyreható genetikai vizsgálatok HLA-tipizálás lehetővé teszi, hogy meghatározza a genetikai gyermek neme, a diagnózis megerősítésére a CAH, hogy azonosítsa a lányok tartozó hetero- vagy homozigóta hordozói a hiba és megjósolni a kockázata a betegség kiújulását az utódokban.

Korai pubertás androgén a háttérben a petefészek tumor (arrhenoma, teratoma) vagy mellékvese. A különlegessége ennek a fajta korai pubertás felismerik a folyamatos progresszió tüneteinek hyperandrogenaemia (adrenarche korai, zsírosság a bőr és a fejbőr több egyszerű pattanások az arcon, a hát, barifoniya kifejezve verejték szagát). Az androgén petefészek vagy mellékvese tumor esetén elsősorban kizárni betegek korai pubertás, amelynek gyors klitorisz megnagyobbodása hiányában virilization tünetek születéskor. A másodlagos szexuális jellemzők megjelenésének sorrendje megszakadt, a menarche általában nincs jelen. A retroperitoneum és a kismedencei szervek ultrahang és MRI-jával az egyik petefészek vagy mellékvese mirigyek növekednek. Mentve cirkadián ritmusát szekréciója szteroidok (kortizol, 17-OP, tesztoszteron, DHEA) meghatároztuk a szérumból (8 h és 23 h), lehetővé teszi, hogy megszüntesse az autonóm termelését mellékvese szteroidok. Hormonális tanulmány arra utal, hogy a szint a androgén szteroidok (tesztoszteron, androszténdion, 17-hidroxi-, DHEAS) tízszer magasabb, mint a kor normák.

Kezelés koraszülött pubertás

A HT-függő koraszülött pubertás kezelésének célja:

• A másodlagos szexuális jellemzők regressziója, a lányok menstruációs funkciójának szuppressziója.
• A csontképződés gyorsuló arányának csökkentése és a növekedés prognózisának javulása.

Gyógyszeres terápia HT-független korai pubertás formái miatt perzisztens több mint 3 hónapig follikuláris ciszták vagy tumorok hormon-termelő petefészek vagy mellékvese mirigyek, valamint a koponyán belüli daganatok (kivéve hypothalamus hamartoma) még nem fejlesztettek ki. A kezelés fő módja a sebészeti beavatkozás.

Kórházi kezelésre utaló jelek

• A volumetrikus agyformációk műtéti kezelésére az idegsebészeti profil speciális kórházában.
• A mellékvese ömlesztett formáinak műtéti kezelésére a petefészkek és a máj hormon-aktív formációi.
• A mintát tetrakozaktiddal (ACTH) végeztük.

Nem gyógyszeres kezelés

Az adatok megerősítik a megvalósíthatóságát nem gyógyszeres terápia CNS érzékelési térfogatban képződmények (kivéve hypothalamus hamartoma-dasági), hormonálisán aktív mellékvese tumorok, a petefészek- és follikuláris ciszták, petefészek, hosszabban, mint 3 hónap, nem.

Gyógyszer

A fő kóroki ésszerű kilátás gyógyszeres terápia GT-függő korai pubertás elismert használata hosszú hatástartamú GnRH analógok hozzájárul a gyors deszenzitizáció gonadotrofov hipofízis gonadotropin-szint csökkenése és végül csökkenti a szintjét a nemi szteroidok. Terápia GnRH-analógok végzett gyermekek HT-függő korai pubertás gyors progressziója a klinikai betegség (a gyorsulás a csontkor 2 év, és felgyorsítja a növekedés üteme több mint 2 SD), a megjelenése más jeleit szexuális érés gyermekeknél részleges formái HT-független koraszülött pubertás, ha ismételt menstruáció lányok aluli 7 éves.

A GnRH agonistáknak a növekedés végleges prognosztizálásának javítása érdekében ajánlott a 11.5-12 évesnél idősebb csontos életkor. Az agonista terápia hatása a növekedési zónák (12-12,5 év) felszaporodása után nemcsak gyengén expresszálódik, hanem kedvezőtlen is lehet.

30 kg-nál nagyobb testtömegű gyermekeknél 3,75 mg teljes dózist kell alkalmazni, 30 kg alatti testtömeg, fél dózisú triptorelin vagy buserelin alkalmazása esetén. A hatóanyagot 28 naponta egyszer adják be / m, 8-9 éves korig. Talán a GnRH-buserelin rövid életű analógja transznazális használata. A napi adag 900 μg a 30 kg-ot vagy a 450 μg-ot meghaladó súlyú gyermekek esetében, 30 kg alatti tömeggel (naponta háromszor 3 injekció); ha a koraszülött pubertás tünetei nem állnak meg, akkor a napi adag 1350 mcg-ra vagy 900 mcg-ra (2 injekció naponta háromszor) növelhető a gyermek testének súlya szerint. A betegség klinikai tüneteinek megbízható, pozitív dinamikája a kezelés első 6 hónapjában megfigyelhető. A terápia hatékonyságának ellenőrzése a GnRH agonisták általi ismételt teszteléssel 3-4 hónappal kezdődik. A terápia reverzibilis. A gonadotropinok és a nemi hormonok szintjének emelkedése az alapértékekhez képest az utolsó injekciót követő 3-12 hónapban, a menstruációs funkció helyreállítása a lányokban - 0,5-2 évvel a kezelés abbahagyása után. Ritkán előfordulhat, hogy a combcsontok epifízisét károsíthatja.

Progesztogének (medroxiprogeszteron, ciproteron) használják a megelőzésére méhvérzés a háttérben a progresszív GT-független korai pubertás. A terápiás hatás az endometrium anti-ösztrogén hatására vezethető vissza, ami gyengén hat a pubertás tüneteire. Az igaz pubertás kezelésében a hatásosság alacsony. A medroxiprogeszteron-os napi dózis 100-200 mg / m ² beadott / m 2 hetente egyszer. A hosszan tartó használata is kialakulhat Cushing-szindróma tüneteinek, köszönhetően egy glükokortikoid aktivitást progesztogén. A ciproteron napi dózisa 70-150 mg / m ². Hosszú távú alkalmazása a gyógyszer elősegíti a csont érési csak késlelteti, anélkül, hogy a végső növekedési előrejelzését, vezethet gyengülését a stresszel szembeni ellenállást eredményeként szekréció gátlásának glükokortikoidok a mellékvese kéreg.

Korai elszigetelt test

Hiányoznak olyan adatok, amelyek igazolják, hogy a kábítószer-kezelés korai teleraphyval való megfelelő. Az idő előtti távcsővel rendelkező lányok vakcinációjáról éves megfigyelést és ideiglenes tartózkodást mutatnak be, tekintettel a mellnagyobbítás lehetőségére a végrehajtásuk után.

Egy elszigetelt teloparkal a pajzsmirigy-funkció csökkenése ellenére a Van-Vika-Grombach-szindróma a pajzsmirigyhormonok patogenetikai szubsztitúciós terápiáját mutatja. Nemzetközi szabvány szerint, a napi dózis számítást hajt végre, figyelembe véve a teljes testfelület (BSA), amelynek kiszámítása a következő képlettel: PPT = M ^0,425 × P ^0,725 × 71,84 × 10 ^-4,

Ahol M a test tömege, kg; R - Magasság Ha ezt a számítást a napi adag levotiroxin-nátrium gyermekeknél 1 évnél 15-20 g / m. ², több mint 1 év - 10-15 g / m ². A levotiroxin-nátriumot folyamatos működés - reggel éhgyomorra 30 perccel étkezés előtt szabályozása alatt TSH és szabad tiroxin (T4) a szérumban nem kevesebb, mint 1 alkalommal 3-6 hónap. A kritériumok megfelelő kezelésével normális TSH és T4 mutatói a normális növekedési dinamika és gátolják a csont életkor, eltűnése vér folyás a genitáliák, regresszió a másodlagos nemi jellegek, nincs székrekedés, pulzus helyreállítás és normalizálása szellemi fejlődését.

Korai pubha

Hiányoznak olyan adatok, amelyek igazolják, hogy a gyógyszeres kezelés korai puertával van célszerűnek mutatkozik. Az egészséges táplálkozás sztereotípiájának megalkotására és a súlygyarapodás megelőzésére irányuló megelőző intézkedések végrehajtása:

• A finomított szénhidrátok és telített zsírok magas táplálékának csökkentése. A napi adagban lévő zsírok teljes mennyisége nem haladhatja meg a 30% -ot;
• a hipodynámia elleni küzdelem és a normál tömeg-növekedési arány fenntartása rendszeres testmozgások segítségével;
• a mentális és fizikai terhelések kizárása az esti órákban, az éjszakai alvás időtartamának betartása nem kevesebb, mint 8 óra.

McCune-Albright-Breitsev-szindróma

A patogenetikai terápia nem fejlett. Gyakori és masszív vérzéssel lehet használni a ciproteront. A napi dózis Qi proterona acetát 70-150 mg / m ². Ciproteron-acetát-kon antiproliferatív hatást az endometriumra, ami a megszűnése menstruáció, de nem akadályozza a kialakulását petefészek ciszták. Visszatérő petefészek tüszős ciszták használatával tamoxifen napi 10-30 mg, amely képes kötődni a nukleáris receptorok, és, hogy ellenőrizzék a tartalmát ösztrogén betegeknél szindrómában Mc-Kyung-Albright Braitseva. A Vll több mint 12 hónap elősegíti a leukopenia, thrombocytopenia, hypercalcaemia, megváltoztatja a hang kis hajók, és ennek következtében a fejlesztés a retinopátia. Alternatív gyógyászati hatás az első generációs testolakton aromatáz inhibitor alkalmazása. A hatásmechanizmus a gyógyszer csökken aromatáz-inhibiáló, és ennek következtében csökkenti az átalakítás az androszténdion ösztronná és a tesztoszteron ösztradiollá. A gyógyszer nagyon mérgező, ezért gyermekeknél történő alkalmazása korlátozott.

HT-független koraszülött pubertás (heteroszexuális)

A CGPN hátterében álló koraszülött pubertás heteroszexuális típusában a só elvesztése nélkül a 7 éves kor előtt indult kezelés a leghatékonyabb. A gyermekek kezelésére CAH kerülni kell a kábítószer-használat, hosszú élettartamú (dexametazon) és a kiszámításához a dózis az alkalmazott hatóanyag, az egyenértékű hidrokortizon. A glükokortikoid kezdeti napi dózisa a kortizon dózisának kétszerese lehet, ami teljes ACTH termelést eredményez. Éves lányoknak 2 kezdő napi dózisa prednizolon volt 7,5 mg / m ², évesen 2-6 év - 10-20 mg / m ², több mint 6 év - 20 mg / m ². Támogató napi dózis prednizolon éves lányoknak 6 5 mg / m ², több mint 6 éves - 5-7,5 mg / m ². Jelenleg a hidrokortizon a CGAP vírusos formájának kezelésére alkalmas gyógyszer a 1 évesnél idősebb lányoknál. Ez adjuk be napi 15 mg / m ² 2 órán át év közötti lányok 6 és 10 mg / m ² a lányok, mint 6 évvel. Ahhoz, hogy maximalizálja elnyomása ACTH szekrécióját glükokortikoidok kell venni étkezés után, bő kevés folyadékkal, 2/3 napi adagot reggel és lefekvés dózisok 1/3 életet. A glükokortikoidok adagját fokozatosan csak a laboratóriumi mutatók normalizálása után csökkentik. Vezérlése a minimális hatásos fenntartó adag glükokortikoidok által végzett szinten 17-OD és kortizol vett vér reggel 8 órakor és a mineralokortikoidok - a plazma renin aktivitást. A zárt területeken a növekedés kell cserélni hidrokortizon prednizolon (4 mg / m ² ), vagy dexametazon (0,3 mg / m ² ). Fontos, hogy fordítsanak különös figyelmet a lány családja, a háttérben a stressz, akut betegség, műtét, az éghajlatváltozás, a fáradtság, a mérgezés és egyéb stressz helyzetekben a szervezet kétszer kell szedni, naponta egyszer. Szükséges, hogy a család, hogy megvásárolja a lány egy karkötőt jelzi a diagnózis és a leghatásosabb dózisa hidrokortizon beadandó életveszélyes eseteket.

Heteroszexuális típus korai pubertás közepette veleszületett mellékvese-megnagyobbodás jeleivel veszteség só csecsemő- és solteryayuschey alkotnak CAH javasoljuk fludrocortisone, az egyetlen csere szintetikus glükokortikoid mineralocorticoid hiba. A terápiát a renin plazma aktivitását figyelembe véve kell elvégezni. A gyógyszer kezdeti napi adagja 0,3 mg. Az egész napi adagot a nap első felében kell bevenni. Ezután néhány hónapon belül a napi adag 0,05-0,1 mg-ra csökken. A fenntartó napi dózis az 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében 0,1-0,2 mg, egy év alatt - 0,05-0,1 mg. Amikor a betegség mérsékelt és súlyos kombinált javasoljuk hozzárendelési reggel hidrokortizon tabletta 15-20 mg 0,1 mg fludrokortizon, és vacsora után - csak hidrokortizon dózisban 5-10 mg. A napi adag lányok CAH solteryayuschey formában meg kell tartalmaznia 2-4 g sót.

Heteroszexuális típusú korai pubertás, a háttérben a veleszületett mellékvese hiperplázia másodlagos aktiválását a hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer kombinálható glükokortikoidok GnRH analógok - triptorelin vagy buserelin dózisban 3,75 mg intramuszkulárisan 1 alkalommal 28 nap, amíg a kor 8-9 év.

Sebészeti kezelés

Sebészeti alkalmazott terápiák gyermekek korai pubertás, a fejlődő a háttérben a hormonálisán aktív mellékvese tumorok, a petefészek- és ömlesztett CNS struktúrák, de nem a eltávolítását tumorok vezet a regressziós a korai pubertás. A hipotalamusz hamartomát csak szigorú idegsebészeti indikációk távolítják el. Műtéti eltávolítása a kötelező tárgy estrogenprodutsiruyuschie follikuláris petefészek ciszták is marad több, mint 3 hónap. A sebészi kezelést alkalmazunk, ha szükséges, korrigáljuk a szerkezet a külső nemi szervek a lányok heteroszexuális korai pubertás a háttérben a CAH. Penis-szerű vagy hipertrófiás klitorit azonnal el kell távolítani a diagnózis után, függetlenül a gyermek korától. Boncolása urogenitális sinus több célszerű elvégezni, miután a tünetek estrogenizatsii nemi szervek - a 10-11 év. Hosszan tartó kortikoszteroidok és a természetes ösztrogén hatás hozzájárul lazítás a perineum szövet, ami nagyban megkönnyíti a működését generáló a hüvelybe.

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

• Egy neurokirurgus konzultációja volumetrikus CNS formációk kimutatása esetén a sebészeti beavatkozás megvalósíthatóságának eldöntésére.
• Az endokrinológus konzultációja a pajzsmirigy funkcionális állapotának tisztázására olyan betegeknél, akiknél a hypothyreosis klinikai tünetei, a hyperthyreosis, a pajzsmirigy diffúz kiterjedése; Emellett valamennyi McCune-Albright-Breitsev-szindrómás beteg esetében kizárják az endokrin rendszer egyidejű patológiáját.
• Egy neurológus konzultációja a korai pubertás középső formáiban szenvedő betegek neurológiai állapotának tisztázására a központi idegrendszer szerves patológiájának hiányában.
• Konzultáció egy onkológussal, aki gyanúja támadt a petefészek vagy a mellékvese volumetrikus oktatásának malignitásával kapcsolatban.

A beteg további kezelése

Függetlenül attól, hogy milyen típusú gyógyszereket elengedhetetlen a sikeres terápiás hatását a valódi vagy teljes középiskolai HT-független korai pubertás elismerik a folytonosság elve és a kezelés időtartama, valamint a törlési kezelés után 3-4 hónappal okoz eltűnése gonadotrop elnyomás és újra folyamatok pubertás. A terápiát legfeljebb 8-9 éves korig kell elvégezni. Abbahagyása után a lányok is követnie kell egy gyermek nőgyógyász vége előtt pubertás. Minden gyermek diagnosztizáltak korai pubertás szükség van a dinamikus megfigyelés (legalább 1 alkalommal 3-6 hónap) kezdete előtt és az egész időszak fiziológiás pubertás. A csontos életkor meghatározása lányoknál évente egyszer bármilyen idő előtti pubertás formájában történik. Lányok fogadó GnRH, nézhet egy 3-4 hónapig tart megálló pubertás (normalizálás a növekedési ráta, csökkentéséhez vagy megáll a fejlesztés a emlőmirigyek, szintézis gátlása az LH, FSH). A mintát a GnRH kell végezni a dinamikáját megfigyelés után először 3-4 hónapos kezelést, majd 1 évente.

Megelőzés

Nincsenek olyan adatok, amelyek megerősítenék a korai pubertás megelőzésére kifejlesztett intézkedések rendelkezésre állását a lányokban.

[32], [33], [34], [35]

Előrejelzés

Koraszülött pubertás esetén az agy növekvő rosszindulatú daganata, petefészkek és mellékvesék halálhoz vezethetnek.

Megjelent a növekedés prognózisának szignifikáns javulása a korai pubertás bármilyen formájával, a kezelés korai szakaszában. Késői diagnózis és késleltetett kezelés megkezdése jelentősen rontja a növekedési betegek prognózisát HT-függő korai pubertás és provokál az átalakulás a betegség teljes formájában a részleges GT-független korai pubertás.

Neoplazmás betegeknél az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen, ami a malignus csírasejtes tumorok magas százalékának köszönhető. Az intracranialis lokalizáció tumorainak sugárzása az agyalapi mirigy elégtelenség kialakulásához vezethet, amelyet endokrin rendellenességek követhetnek, amelyek megfelelő endokrin rehabilitációs módszereket igényelnek.

Az idő előtti telaphae csak az esetek 10% -ában válik valóban koraszülött pubertássá.

Nincsenek megbízható adatok a termékenységről és a reproduktív egészségről azoknál a nőknél, akiknek korai pubertásuk volt.

[36], [37], [38]