Koraszülöttkori retinopátia

A koraszülöttek retinopátiája, vagy vazoproliferatív retinopátia (korábbi nevén retrolentális fibroplazia) a nagyon koraszülöttek retinájának betegsége, amelynél a retina érhálózata (vaszkularizációja) a születéskor még nem fejlődött ki teljesen.

A retina normális vaszkularizációja a terhesség 4. hónapjában kezdődik és a 9. hónapra ér véget.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A koraszülöttek retinopátiájának tünetei

A koraszülöttek retinopátiája vagy a koraszülöttek szoptatása során alkalmazott magas oxigénkoncentráció hosszan tartó alkalmazására adott válaszként, vagy az alacsony testtömegű, extrém koraszülöttség eredményeként alakul ki. A neovaszkularizáció különböző formái figyelhetők meg. A kóros preretinális neovaszkularizáció visszafejlődhet, ha normális retina érrendszeri fejlődés történik a retinában, vagy progresszióhoz vezethet, ami trakciókhoz, exudatív vagy rhegmatogén retinaleváláshoz vezethet. A betegség általában az élet első 3-6 hetében kezdődik, de legkésőbb a 10. héten. A hegesedési stádiumok a 3-5. hónapra fejlődnek ki teljesen.

Koraszülöttek aktív retinopátiája

A koraszülöttek aktív retinopátiáját a következők határozzák meg: elhelyezkedés, méret, stádium és a "pluszbetegség" jelenléte.

A lokalizációt három zóna határozza meg, amelyek középpontja a látóideg-korong:

• az 1. zónát egy képzeletbeli gyűrű határolja, amelynek sugara a látóideg fejétől a makulaig két távolságnak felel meg;
• A 2. zóna koncentrikusan terjed ki az 1. zóna szélétől a serrata orb orroldaláig, időlegesen pedig az egyenlítőig;
• A 3. zóna egy, a 2. zóna előtt található, félhold alakú reziduális temporális régióból áll.

A kóros retina méreteit az óramutató járásával megegyezően határozzák meg, ami megfelel a számlapon lévő óráknak.

Szakaszok

• 1. stádium (demarkációs vonal). A koraszülöttek retinopátiájának első patognómonikus jele egy vékony, egyenetlen, szürkésfehér vonal megjelenése, amely párhuzamos a szájceruzával, és elválasztja az avascularis, fejletlen perifériás retinát az erezett hátsó szegmenstől. Ez a vonal temporálisan jobban kiáll a periféria felé, és rendellenes erek nyúlhatnak ki belőle;
• 2. stádium (val). Ha a koraszülöttek retinopátiája előrehalad, a demarkációs vonal áthalad a prominens valba, amelyet egy arteriolákat és vénákat összekötő mesenchymális shunt képvisel. Az erek közelednek a valhoz, amely mögött kis, elszigetelt neovaszkularizációs területek határozhatók meg;
• 3. stádium (extraretinális fibrovaszkuláris proliferációval járó szár). A betegség előrehaladtával a szár rózsaszín árnyalatot vesz fel a fibrovaszkuláris proliferáció miatt, amely a retina felszínén és az üvegtestbe nő. Ezt a retina ereinek az egyenlítő mögötti részének tágulása és kanyargóssága kíséri. Gyakran előfordulnak retinavérzések, néha az üvegtestbe. Ez a stádium főként a terhességi kor 35. hetére jellemző;
• A 4. stádiumot (szubtotális retinaleválás) a fibrovaszkuláris proliferáció progressziója okozza. A leválás a szélső perifériáról kezdődik és semlegesebb módon terjed. Tipikus az újszülött 10. hetére;
• 5. szakasz - teljes retina leválás.

Bár a koraszülöttek retinopátiájának klinikai tünetei több hét alatt alakulnak ki, a betegség ritkán progressziót mutat az 1. stádiumból a 4. stádiumba néhány nap alatt. A koraszülöttek retinopátiájában szenvedő betegek 80%-ánál a betegség spontán regressziója következik be, néha a retinán maradó maradványhatások nélkül. A spontán regresszió még a nem teljes retinaleválás esetén is lehetséges.

A koraszülöttek retinopátiájának egyéb megnyilvánulásai

A "plusz" betegség a progresszió hajlamát jelzi, és a következők jellemzik:

• A pupilla merevsége, amely az írisz jelentős vaszkularizációjával jár.
• Üvegtesti opacitás kialakulása.
• Opacitások az üvegtestben.
• A retina és az üvegtesti vérzések számának növekedése.

Ha ezek a változások jelen vannak, egy pluszjel kerül a betegség stádiuma mellé.

A „küszöb” betegséget 5 egymást követő vagy összesen 8 nem egymást követő meridián (3. stádium) extraretinális neovaszkularizációja határozza meg az I. vagy 2. zónában, a „plusz” betegséggel kombinálva, és a kezelés megkezdésének indikátora.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Koraszülöttek cicatriciális retinopátiája

A betegek körülbelül 20%-ánál a koraszülöttek aktív retinopátiája hegesedési stádiumba progrediál, amely változó mértékben – a jelentéktelentől a kifejezettig – jelentkezhet. Alapvetően minél kifejezettebb a proliferatív betegség az involúció idején, annál súlyosabbak a hegesedési szövődmények következményei.

• 1. stádium: Rövidlátás, amely finom perifériás retina pigmentációval és az üvegtest alján található homályokkal társul.
• 2. stádium: Vitreoretinális fibrózis a temporális oldalon makulafeszültséggel, ami a kappa-szög kiszélesedése miatt pszeudoexotropiához vezethet.
• 3. stádium: Kifejezettebb perifériás fibrózis retinaredőkkel.
• 4. szakasz. Retrolentális fibrovaszkuláris szövet félkör formájában, hiányos retina leválással.
• 5. stádium: Retrolentális fibrovaszkuláris szövet gyűrűben, teljes retinaleválással - ezt a jelenséget korábban "retrolentális fibroplasia" néven ismerték.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A koraszülöttek retinopátiájának diagnózisa

A szemfenék változásai ebben a patológiában az érrendszeri proliferációval kezdődnek, majd fibrovaszkuláris membránok képződnek, vérzések, váladékok és retinaleválás jelentkezik. A koraszülöttek retinopátiájának korai szakaszában a betegség spontán regressziója és a folyamat bármely szakaszában történő leállítása lehetséges.

A látásélesség jelentősen csökken (a fényérzékelésig), elektroretinogram hiányzik leválás esetén. A diagnózist az anamnézis adatai, az oftalmoszkópia eredményei, az ultrahangvizsgálat, az elektroretinográfia és a vizuális kiváltott válaszok regisztrációja alapján állítják fel.

A klinikai tünetektől függő differenciáldiagnózis magában foglalja a retinoblasztómát, az újszülöttkori vérzéseket, az intrakraniális hipertenziót, a retina fejlődésének veleszületett rendellenességeit, különösen a familiáris exudatív vitreoretinopathiát (Criswick-Schapens-kór), amelyet a retina vaszkularizációjának zavara, az üvegtest rostos elváltozásai és a retinaleválás gyakori kialakulása jellemez. A familiáris exudatív vitreoretinopathia kialakulásáért felelős gén a 11. kromoszómán, a ql3-23 régióban lokalizálódik.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Koraszülöttek retinopátiájának kezelése

A koraszülöttek retinopátiájának kezelése a korai stádiumban általában nem szükséges. Későbbi stádiumokban antioxidánsokat, angioprotektorokat és kortikoszteroidokat alkalmaznak a klinikai tünetektől függően. Az aktív retina neovaszkularizáció kezelése magában foglalja a helyi krioterápiát vagy a lézert és a fotokoagulációt. Retinaleválással járó szemek esetén a krioterápia, a lézer és a fotokoaguláció hatása rövid távú. A retinaleválás sebészeti kezelésének megválasztása a leválás típusától és mértékétől függ (vitrectomia vagy annak kombinációja szklerotoxikus műtétekkel).

1. A koraszülöttek „küszöb” retinopátiájának kezelésére az avascularis, fejletlen retina krio- vagy lézeres koagulációval történő ablációja ajánlott. Az esetek 85%-ában kedvező az eredmény; a többi esetben a kezelés ellenére retinaleválás alakul ki.
2. A vitreoretinális műtét a trakciós retina leválása esetén gyakran hatástalan.